地中海贫血合并脾大个案护理报告

地中海贫血合并脾大个案护理报告一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者李某，女，12岁，因“面色苍白伴乏力3年，加重伴腹胀1月”于202X年X月X日收入我院儿科血液病区。籍贯为广东省XX市（地贫高发地区），入院时体重32kg，身高140cm，BMI16.3kg/m²（低于同年龄儿童正常范围，提示营养不良）。无药物过敏史，按国家计划免疫接种疫苗，生长发育较同龄儿童稍迟缓（身高低于同年龄儿童第25百分位）。（二）主诉面色苍白伴乏力3年，加重伴腹胀1月。（三）现病史患者3年前无明显诱因出现面色苍白、活动后乏力，当地医院检查提示“小细胞低色素性贫血”，进一步行血红蛋白电泳检查确诊为“α-地中海贫血（HbH病）”，此后定期输血治疗。初期每3-4个月输血1次，每次输注悬浮红细胞200ml；近1年输血间隔缩短至2个月/次，输注量增至200-300ml/次。1月前患者乏力加重，步行50米即需休息，伴进食后腹胀、食欲下降（每日进食量约为往日70%），无腹痛、腹泻、发热等症状，近1月体重下降1.5kg，为进一步诊治来院，门诊以“α-地中海贫血（HbH病）合并脾大”收入院。（四）既往史、个人史与家族史既往史：5岁时确诊“α-地中海贫血（HbH病）”，否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认手术、外伤史。个人史：足月顺产，出生体重3.2kg，无特殊不良嗜好。家族史：父亲为α-地中海贫血基因携带者（静止型），母亲为α-地中海贫血基因携带者（轻型），无家族性遗传病史及传染病史。（五）入院查体T36.8℃，P98次/分，R22次/分，BP105/65mmHg，SpO₂96%（室内空气下）。神志清楚，营养中等，面色、睑结膜、甲床苍白，无黄染及出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅、五官无异常，颈软，气管居中。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心界不大，心率98次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，腹软，无压痛、反跳痛，肝肋下未触及，脾肋下8cm（左锁骨中线肋缘下），质中，无压痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常（约4次/分）。脊柱、四肢无畸形，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。（六）辅助检查血常规（入院当日）：白细胞计数（WBC）3.2×10⁹/L，中性粒细胞比例（Neu%）58%，淋巴细胞比例（Lym%）35%，红细胞计数（RBC）2.8×10¹²/L，血红蛋白（Hb）65g/L，红细胞压积（Hct）20.5%，平均红细胞体积（MCV）68fL（正常参考值80-100fL），平均红细胞血红蛋白量（MCH）20pg（正常参考值27-34pg），平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）280g/L（正常参考值320-360g/L），血小板计数（PLT）85×10⁹/L（正常参考值100-300×10⁹/L），网织红细胞计数（Ret）8.5%（正常参考值0.5%-1.5%）。血生化（入院当日）：总胆红素（TBIL）32μmol/L（正常参考值3.4-20.5μmol/L），直接胆红素（DBIL）8μmol/L（正常参考值0-6.8μmol/L），间接胆红素（IBIL）24μmol/L（正常参考值1.7-13.7μmol/L），谷丙转氨酶（ALT）28U/L，谷草转氨酶（AST）35U/L，乳酸脱氢酶（LDH）350U/L（正常参考值120-250U/L），白蛋白（ALB）34g/L（正常参考值35-50g/L），球蛋白（GLB）25g/L，肌酐（Cr）45μmol/L，尿素氮（BUN）3.2mmol/L，电解质均在正常范围。腹部超声（入院前3天，外院）：肝脏大小形态正常，脾肋间厚径5.8cm（正常参考值＜4cm），长径18.2cm（正常参考值＜12cm），脾门处脾静脉内径1.2cm（正常参考值＜0.8cm），提示脾大；胰腺、胆囊未见异常，腹腔内无积液。骨髓穿刺检查（入院后第2天）：骨髓增生活跃，粒系占38%，红系占52%，粒红比0.73:1；红系增生明显活跃，以中晚幼红细胞为主（占红系45%），可见靶形红细胞、碎片红细胞，部分红细胞胞体小、染色偏浅；粒系、巨核系形态及比例大致正常，未见异常细胞。血红蛋白电泳（入院后第3天）：HbA78.4%（正常参考值96.5%-97.5%），HbA₂2.1%（正常参考值2.5%-3.5%），HbF1.5%，HbH18%（正常参考值0），符合α-地中海贫血（HbH病）诊断。血清铁蛋白（入院后第4天）：1650ng/ml（正常参考值12-150ng/ml），提示铁过载。（七）病情评估患者确诊α-地中海贫血（HbH病）7年，目前存在中度贫血（Hb65g/L）、明显脾大（肋下8cm）、轻度脾功能亢进（WBC、PLT轻度降低）及铁过载（血清铁蛋白1650ng/ml），伴活动无耐力、腹胀、营养不良等症状。患者及家属对疾病认知不足，存在焦虑情绪，长期依赖输血治疗，面临感染、输血反应、铁过载加重等潜在风险，需通过全面护理干预改善症状、预防并发症。二、护理问题与诊断（一）活动无耐力与贫血导致组织缺氧有关。依据：患者Hb65g/L，步行50米即出现心慌、气促，日常活动需他人协助，休息后症状缓解。（二）有感染的风险与长期贫血致免疫力低下、反复输血及脾功能亢进（白细胞降低）有关。依据：患者WBC3.2×10⁹/L，低于正常范围，既往有反复输血史，皮肤黏膜苍白，易受病原体侵袭。（三）营养失调（低于机体需要量）与慢性溶血致慢性消耗、脾大压迫胃肠道影响消化吸收及食欲下降有关。依据：患者近1月体重下降1.5kg，BMI16.3kg/m²，血清白蛋白34g/L，每日进食量仅为往日70%。（四）体液过多（腹胀）与脾大（肋下8cm）压迫胃肠道致胃肠蠕动减慢、脾静脉回流受阻有关。依据：患者腹胀1月，进食后加重，腹部膨隆（腹围85cm），夜间偶有翻身困难。（五）焦虑（患者及家属）与疾病慢性迁延（病程7年）、治疗周期长（需长期输血）及担心预后（脾大是否需手术、影响生长发育）有关。依据：家属反复询问疾病预后，患者初期沉默寡言，SAS量表评分患者48分（轻度焦虑），家属58分（中度焦虑）。（六）知识缺乏（患者及家属）与对地中海贫血机制、脾大并发症、输血注意事项及自我护理方法不了解有关。依据：家属不清楚输血间隔缩短原因及铁过载危害，患者曾因剧烈活动后出现不适。（七）有皮肤完整性受损的风险与长期活动减少致局部皮肤受压、营养不良影响皮肤修复能力有关。依据：患者入院初期卧床时间长，骶尾部皮肤稍发红（Braden评分18分，中度风险），BMI偏低，皮肤弹性差。（八）潜在并发症脾功能亢进加重：与脾大持续存在、红细胞在脾内破坏增加有关，目前WBC、PLT已轻度降低，若脾大加重，可能导致白细胞、血小板明显下降，增加感染、出血风险。溶血加重：与地贫溶血机制及感染、劳累等诱因有关，可能出现尿色加深、黄疸、Hb快速下降。输血反应：与异体血液刺激有关，包括发热、过敏、溶血反应等。铁过载加重：与反复输血（近3年累计输血20余次）致铁蓄积有关，长期可损伤心脏、肝脏。三、护理计划与目标（一）短期目标（入院1-7天）患者活动耐力提高，步行100米无明显心慌、气促，心率80-100次/分，呼吸18-22次/分。体温维持在36.0-37.2℃，无感染征象，血常规WBC维持在3.0×10⁹/L以上。患者每日进食量恢复至往日80%以上，腹围较入院时减少2-3cm。患者及家属能说出2-3个地贫病因及脾大主要危害。骶尾部皮肤发红消退，无皮肤破损。顺利完成1次输血，无输血反应。（二）中期目标（入院8-14天）患者可独立完成日常活动，步行200米无明显不适。营养状况改善，每日蛋白质摄入48-64g，体重增加0.3-0.5kg，血清白蛋白≥35g/L。腹胀明显缓解，腹围减少4-5cm，夜间睡眠质量改善。患者及家属能正确描述预防感染措施、输血注意事项及活动后反应监测方法。患者及家属焦虑情绪缓解，SAS评分患者＜40分，家属＜50分。血常规WBC、PLT稳定，血清铁蛋白无明显升高，开始规范去铁治疗。（三）长期目标（出院后1-3个月）患者坚持定期输血（每2-3个月1次）及去铁治疗，按时复查。血红蛋白维持在80-100g/L，活动耐力达同龄儿童正常水平的80%，可参与轻度体育活动。脾大无进一步加重，无脾亢、溶血加重等并发症。营养状况良好，体重每月增加0.2-0.3kg，BMI达同年龄儿童正常范围（17.5-24kg/m²）。患者及家属熟练掌握自我护理方法，焦虑情绪缓解，患者正常返校学习。四、护理过程与干预措施（一）一般护理环境护理：安排单人病房，温度22-24℃，湿度50-60%，每日通风2次（每次30分钟），用500mg/L含氯消毒剂擦拭床旁物品及地面，每周更换床单被套，避免摆放鲜花盆栽，减少感染及过敏风险。休息与活动护理：入院1-3天以卧床休息为主，协助半坐卧位（床头抬高30°），指导床上肢体活动（每日3次，每次10-15分钟）；入院4-7天（Hb＞70g/L）指导床边站立（每次5分钟，每日2次），逐步过渡到缓慢行走（每次10分钟，每日2次）；入院8-14天允许病区内活动（每次15-20分钟，每日2-3次）。活动中若出现不适，立即协助休息，必要时吸氧（2L/min，鼻导管）。病情观察：每4小时监测生命体征，异常时增加频次；每日观察面色、睑结膜苍白程度，早餐后30分钟测量腹围并记录；观察尿液颜色及尿量，记录24小时出入量；定期复查血常规（入院1、3、7、14天）、血生化（入院7、14天），每周触诊脾脏1次，关注指标变化，及时发现异常。（二）症状护理活动无耐力护理：入院后第2天输注悬浮红细胞200ml，输血后Hb升至82g/L；指导患者掌握节省体力技巧（如坐式洗漱、缓慢进食）；每日评估活动耐力，记录耐受的活动类型及时间，调整活动计划。腹胀护理：指导半坐卧位或左侧卧位，减轻脾脏压迫；进食时细嚼慢咽，避免过饱及易产气食物（豆类、红薯等）；饭后30分钟顺时针按摩腹部（每次10-15分钟）；遵医嘱服用多潘立酮混悬液（每次5ml，每日3次，饭前30分钟），必要时肛管排气（每次＜20分钟）。营养失调护理：联合营养科制定方案，每日热量2000-2200kcal、蛋白质48-64g，选择优质蛋白（瘦肉、鱼类等），增加维生素C丰富食物（橙子、猕猴桃等，每日200g），避免含铁高的食物；采取少量多餐（每日5-6餐），记录进食量，若不足遵医嘱给予肠内营养制剂（小儿氨基酸型营养粉，每次20g，每日2次）；每周测量体重，评估营养改善效果。（三）感染预防护理严格无菌操作，静脉穿刺时消毒皮肤（直径＞5cm）；指导患者及家属手卫生（饭前便后用流动水洗手，必要时用免洗手消毒液）；限制探视（每次≤2人，时间≤30分钟），避免感冒人员探视；每周协助洗澡2次（水温38-40℃），穿棉质衣物；指导饭后漱口、早晚软毛刷牙；观察感染征象，出现发热、咳嗽等及时报告医生，必要时使用抗生素。（四）输血护理输血前：双人核对患者信息及输血医嘱，评估生命体征（体温＞38.5℃暂停输血）；向家属解释输血相关内容，签署知情同意书；准备输血用物，检查有效期及包装，取血后30分钟内开始输注。输血中：先输生理盐水100ml，确认通路通畅后接血袋，初始速度1-2ml/min（10-15滴/分），观察15分钟无异常后调至3-4ml/min（20-30滴/分）；每30分钟巡视1次，观察生命体征及有无不适，出现反应立即停止输血，更换生理盐水并报告医生，保留余血及输血器送检；记录输血相关信息。输血后：继续输生理盐水50-100ml，冲洗管道；观察24小时有无迟发性反应；遵医嘱复查血常规（输血后24小时），评估效果（本次输血后Hb升至82g/L，效果良好）；记录输血结束时间、总量及反应。（五）并发症预防与护理脾功能亢进护理：每周复查血常规，WBC＜2.0×10⁹/L时遵医嘱皮下注射粒细胞集落刺激因子（每次5μg/kg，每日1次），观察有无发热、骨痛；PLT＜50×10⁹/L时指导避免剧烈活动，用软毛牙刷，观察出血征象；避免使用影响血小板功能的药物，入院后第14天复查腹部超声，监测脾脏大小。溶血加重护理：避免感染、劳累等诱因，指导休息及情绪管理；观察皮肤黄染、尿色变化，出现异常及时报告医生；溶血加重时遵医嘱用糖皮质激素（泼尼松每次10mg，每日3次）及静脉补液（生理盐水500ml，每日1次），指导患者多饮水（每日1500-2000ml）。铁过载护理：入院后第5天开始去铁胺皮下注射（每次20mg/kg，溶于5ml生理盐水，输液泵持续注射8小时）；选择脐周2cm外脂肪丰富部位，轮换注射点（每次距上次2cm以上），注射后热敷红肿部位；指导家属掌握注射方法及药物保存（2-8℃冷藏）；定期复查血清铁蛋白（入院14天复查1800ng/ml），调整药物剂量；避免含铁食物及浓茶。皮肤完整性护理：每2小时翻身1次，动作轻柔，避免摩擦；使用气垫床（压25-30mmHg）；保持皮肤清洁干燥，骶尾部发红时涂抹赛肤润（每日2次）；每日评估Braden评分，＜16分时增加翻身频次至每1小时1次。（六）心理护理患者护理：主动沟通，了解兴趣爱好（如画画），提供画笔绘本；患者进步时及时表扬（如“能自己走到护士站，进步快”）；鼓励与其他患儿交流，减少孤独感，避免在患者面前讨论病情严重程度。家属护理：一对一解答疑问（如“目前先输血去铁，定期复查脾大变化，不一定手术”），分享成功案例；鼓励家属表达情绪，给予情感支持；指导家属多陪伴患者，必要时联系心理医生疏导。（七）健康教育疾病知识教育：用图文手册讲解地贫病因（α珠蛋白基因缺失）、脾大危害（脾亢）及治疗流程（定期输血+去铁）。治疗教育：告知输血间隔（每2-3个月）及预约方式，去铁药物使用方法（注射部位、轮换），复查项目及时间（血常规1-2个月1次，血清铁蛋白3个月1次，腹部超声6个月1次）。自我护理教育：指导避免剧烈运动，选择轻度活动；家庭卫生及感染预防措施；提供低铁食物清单及每日摄入量对照表；告知并发症识别方法（如脾亢致皮肤瘀斑、溶血致尿色加深）。出院指导：制定出院护理计划（活动量、饮食、用药、复查），留下医护联系方式，与学校沟通为患者争取适当照顾（避免剧烈体育课、允许午休）。五、护理反思与改进（一）护理效果评价患者住院14天，出院时各项指标及症状明显改善：Hb从65g/L升至88g/L，活动耐力提高；腹围从85cm降至80cm，腹胀缓解；体重增加0.6kg，血清白蛋白升至35.5g/L；住院期间无感染及输血反应，WBC、PLT稳定，骶尾部皮肤发红消退；患者及家属SAS评分下降，疾病认知明显提高，能正确掌握自我护理方法。（二）存在的护理问题去铁药物注射依从性差：患者对去