蛋白S缺乏症的护理个案

蛋白S缺乏症的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本资料患者张某，女性，32岁，因“左下肢肿胀、疼痛3天，加重1天”于2025年5月10日入院。患者既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，无手术、外伤史，无药物过敏史。月经规律，末次月经2025年4月25日，否认孕产史。家族中其母亲曾因“下肢深静脉血栓”住院治疗，具体病因不详。（二）主诉与现病史患者3天前无明显诱因出现左下肢肿胀，以小腿为主，伴轻度胀痛，活动后症状略加重，休息后无明显缓解。未予重视，未进行特殊处理。1天前上述症状明显加重，左下肢肿胀蔓延至大腿，疼痛加剧，呈持续性胀痛，夜间难以入眠，行走困难。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊行下肢血管超声检查提示“左下肢深静脉血栓形成（gu静脉、腘静脉）”，为收入院治疗。患者自发病以来，精神状态欠佳，食欲减退，睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。（三）既往史、个人史及家族史既往史：否认肝炎、结核等传染病史，否认高血压、糖尿病、高脂血症等慢性病史，否认手术、外伤史，否认输血史，否认药物及食物过敏史。个人史：生于本地，无长期外地居住史，无吸烟、饮酒史，无特殊职业暴露史。平素饮食规律，喜食油腻食物，运动量较少。家族史：母亲55岁时曾因“下肢深静脉血栓”住院治疗，父亲体健，无兄弟姐妹，否认家族中有其他血栓性疾病或遗传性疾病史。（四）身体评估T：36.8℃，P：88次/分，R：19次/分，BP：125/80mmHg，SpO₂：98%（自然状态下）。患者神志清楚，精神萎靡，发育正常，营养中等，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界不大，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，左下肢明显肿胀，自大腿根部至足踝部均肿胀，左下肢周径：大腿中部（髌骨上缘15-）为52-，右侧为45-；小腿中部（髌骨下缘10-）为38-，右侧为32-。左下肢皮肤温度略高于右侧，皮肤张力增高，压痛明显，以小腿后侧及大腿内侧为重，Homans征阳性（左下肢伸直，将踝关节背屈时，小腿肌肉疼痛加剧），足背动脉搏动可触及，双侧足趾活动正常，感觉无异常。右侧下肢无肿胀、压痛，活动正常。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。（五）辅助检查1.实验室检查：血常规：白细胞计数6.8×10⁹/L，中性粒细胞比例65%，淋巴细胞比例30%，血红蛋白125g/L，血小板计数230×10⁹/L。凝血功能：凝血酶原时间（PT）12.5秒（参考值11-14秒），活化部分凝血活酶时间（APTT）35.2秒（参考值25-37秒），凝血酶时间（TT）16.8秒（参考值16-18秒），纤维蛋白原（FIB）3.5g/L（参考值2-4g/L），D-二聚体4.8mg/L（参考值0-0.5mg/L）。蛋白S活性测定：25%（参考值65%-135%），蛋白C活性测定：80%（参考值70%-140%），抗凝血酶Ⅲ活性测定：95%（参考值80%-120%）。肝肾功能、电解质、血糖、血脂均未见明显异常。2.影像学检查：下肢血管超声（2025年5月10日，门诊）：左下肢gu静脉、腘静脉管腔内可见低回声充填，探头加压后管腔不能完全闭合，彩色多普勒血流显像示管腔内血流信号中断，提示左下肢深静脉血栓形成（gu静脉、腘静脉）。胸部CT（2025年5月10日，入院后）：双肺纹理清晰，未见明显实变影，肺动脉主干及分支未见明显血栓征象。（六）护理评估1.疼痛：与左下肢深静脉血栓形成导致静脉回流受阻、组织缺血缺氧有关，患者主诉左下肢持续性胀痛，疼痛评分（NRS）为7分。2.肢体肿胀：与左下肢深静脉血栓形成导致静脉回流障碍有关，左下肢明显肿胀，周径较右侧明显增粗。3.有出血的风险：与后续可能使用抗凝药物治疗有关。4.焦虑：与对疾病认知不足、担心病情预后及治疗效果有关，患者精神萎靡，睡眠差，食欲减退。5.知识缺乏：缺乏蛋白S缺乏症及深静脉血栓的相关疾病知识、治疗方法及自我护理要点。6.有皮肤完整性受损的风险：与左下肢肿胀导致皮肤张力增高、血液循环相对不足有关。二、护理计划与目标（一）护理诊断与护理目标1.疼痛：与左下肢深静脉血栓形成导致静脉回流受阻、组织缺血缺氧有关护理目标：患者左下肢疼痛程度减轻，NRS评分降至3分以下，患者能舒适休息。2.肢体肿胀：与左下肢深静脉血栓形成导致静脉回流障碍有关护理目标：患者左下肢肿胀逐渐消退，左右下肢周径差异缩小，至出院时大腿中部周径差异≤3-，小腿中部周径差异≤2-。3.有出血的风险：与使用抗凝药物治疗有关护理目标：患者在抗凝治疗期间无明显出血征象，如皮肤黏膜无新发出血点、瘀斑，无牙龈出血、鼻出血、消化道出血、泌尿道出血等。4.焦虑：与对疾病认知不足、担心病情预后及治疗效果有关护理目标：患者焦虑情绪缓解，能主动与医护人员沟通，睡眠质量改善，食欲恢复正常。5.知识缺乏：缺乏蛋白S缺乏症及深静脉血栓的相关疾病知识、治疗方法及自我护理要点护理目标：患者及家属能复述蛋白S缺乏症及深静脉血栓的相关知识、治疗方案及自我护理要点，掌握抗凝药物的使用方法及注意事项。6.有皮肤完整性受损的风险：与左下肢肿胀导致皮肤张力增高、血液循环相对不足有关护理目标：患者住院期间左下肢皮肤完整，无破损、压疮等皮肤损伤。（二）护理措施计划1.疼痛护理：①卧床休息，抬高左下肢，高于心脏水平20-30-，促进静脉回流，减轻肿胀和疼痛。②避免左下肢受压，禁止按摩、热敷左下肢，防止血栓脱落引起肺栓塞。③遵医嘱给予镇痛药物，如布洛芬缓释胶囊0.3g口服，每12小时一次，并观察药物疗效及不良反应。④密切观察患者疼痛变化情况，每4小时评估一次疼痛评分，记录疼痛部位、性质、程度及持续时间。2.肢体肿胀护理：①严格卧床休息，急性期（发病72小时内）避免下床活动，72小时后根据病情逐渐增加活动量。②抬高左下肢，保持舒适体位，避免肢体扭曲。③每日定时测量左下肢周径，分别在髌骨上缘15-、髌骨下缘10-处测量，记录测量数据，观察肿胀消退情况。④遵医嘱给予抗凝、溶栓等治疗，促进血栓溶解，改善静脉回流。⑤观察左下肢皮肤温度、颜色、感觉及足背动脉搏动情况，判断肢体血液循环状况。3.出血风险护理：①遵医嘱准确使用抗凝药物，如低分子肝素钙注射液4000IU皮下注射，每12小时一次，严格掌握药物剂量、注射方法及注射部位，轮流更换注射部位（腹部脐周2-以外区域），避免在同一部位反复注射。②密切观察患者有无出血征象，每日检查皮肤黏膜有无出血点、瘀斑，观察牙龈、鼻腔有无出血，注意尿液颜色、大便颜色及性状，有无黑便、血便、肉眼血尿等。③定期监测凝血功能指标，如PT、APTT、INR等，根据检查结果及时调整抗凝药物剂量。④告知患者避免剧烈运动、碰撞、外伤，避免使用锐器，如剃须刀等，防止皮肤损伤出血。⑤如需进行侵入性操作（如静脉穿刺、抽血等），操作后按压穿刺部位5-10分钟，观察有无出血不止情况。4.焦虑护理：①主动与患者沟通交流，耐心倾听患者的主诉和担忧，给予心理支持和安慰。②向患者详细讲解疾病的病因、发病机制、治疗方案及预后情况，让患者对疾病有正确的认识，减轻焦虑情绪。③介绍成功治疗的案例，增强患者治疗的信心。④为患者创造安静、舒适的住院环境，保证患者充足的睡眠，必要时遵医嘱给予镇静催眠药物。⑤鼓励家属多陪伴患者，给予情感支持，共同帮助患者缓解焦虑。5.知识缺乏护理：①制定个性化的健康指导计划，根据患者的文化程度、接受能力，采用通俗易懂的语言进行讲解。②向患者及家属讲解蛋白S缺乏症的相关知识，包括病因、遗传方式、临床表现、诊断方法及治疗原则。③讲解深静脉血栓的形成原因、临床表现、并发症（如肺栓塞）的危害及预防措施。④指导患者掌握抗凝药物的使用方法、剂量、用药时间及注意事项，告知患者不可自行增减药物剂量或停药。⑤指导患者自我监测出血征象，如出现皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等情况应及时告知医护人员。⑥发放健康宣教资料，如手册、图片等，方便患者及家属随时查阅。6.皮肤完整性护理：①保持左下肢皮肤清洁干燥，避免潮湿刺激。②穿着宽松、柔软的衣物，避免衣物过紧压迫肢体。③定时翻身，每2小时翻身一次，翻身时动作轻柔，避免拖拉，防止皮肤摩擦受损。④观察左下肢皮肤有无红肿、破损、水疱等情况，如有异常及时处理。⑤必要时使用气垫床，减轻*局部皮肤压力，预防压疮发生。三、护理过程与干预措施（一）入院初期护理（入院第1-3天）患者入院后，立即安排床位，协助患者卧床休息，抬高左下肢至高于心脏水平25-，用软枕垫于下肢下方，保持肢体舒适体位。向患者及家属介绍病房环境、主管医生、责任护士及住院须知，减轻患者的陌生感。遵医嘱完善各项检查，如血常规、凝血功能、肝肾功能、下肢血管超声、胸部CT等。疼痛护理方面，患者入院时NRS评分7分，主诉左下肢持续性胀痛。遵医嘱给予布洛芬缓释胶囊0.3g口服，用药后1小时评估疼痛评分降至5分，4小时后降至4分。告知患者避免按摩、热敷左下肢，防止血栓脱落。每4小时评估一次疼痛评分，记录疼痛变化情况。肢体肿胀护理：每日上午10点、下午4点测量左下肢周径，入院第1天大腿中部周径52-，小腿中部38-；第2天大腿中部51-，小腿中部37-；第3天大腿中部50-，小腿中部36-。观察左下肢皮肤温度略高于右侧，皮肤张力较高，足背动脉搏动可触及。遵医嘱给予低分子肝素钙注射液4000IU皮下注射，每12小时一次，注射部位选择腹部脐周，轮流更换，严格按照无菌操作进行。出血风险护理：密切观察患者皮肤黏膜情况，未发现出血点、瘀斑。监测凝血功能：入院第2天PT12.8秒，APTT36.5秒，INR1.05。告知患者避免剧烈活动，防止碰撞。静脉穿刺后按压穿刺部位5分钟，无出血不止情况。焦虑护理：患者入院后精神萎靡，睡眠差，食欲减退。责任护士主动与患者沟通，了解到患者担心疾病无法治愈，害怕留下后遗症。向患者详细讲解蛋白S缺乏症及深静脉血栓的治疗方法和预后，介绍我院成功治疗的案例，鼓励患者树立治疗信心。为患者创造安静的休息环境，夜间关闭病房大灯，开地灯，减少噪音干扰。患者睡眠质量逐渐改善，入院第3天能入睡6-7小时，食欲有所恢复。知识缺乏护理：向患者及家属讲解蛋白S缺乏症是一种遗传性抗凝蛋白缺陷病，容易导致血栓形成，本次左下肢深静脉血栓就是由于蛋白S缺乏引起的。治疗上主要采用抗凝治疗，预防血栓复发。发放健康宣教手册，讲解抗凝药物的使用方法和注意事项，患者及家属认真倾听，不时提问，护士耐心解答。皮肤完整性护理：保持左下肢皮肤清洁，每日用温水擦拭，避免使用刺激性肥皂。患者穿着宽松的棉质裤子，定时翻身，每2小时一次，翻身时动作轻柔，避免压迫左下肢。观察左下肢皮肤无红肿、破损情况。（二）住院中期护理（入院第4-7天）患者左下肢疼痛逐渐减轻，入院第4天NRS评分降至3分，遵医嘱停用布洛芬缓释胶囊。继续抬高左下肢，促进静脉回流。第5天患者可在床上进行轻微的踝关节屈伸活动，动作缓慢轻柔，避免过度用力。肢体肿胀护理：入院第4天左下肢大腿中部周径49-，小腿中部35-；第5天大腿中部48-，小腿中部34-；第6天大腿中部47-，小腿中部33-；第7天大腿中部46-，小腿中部32.5-。左下肢皮肤温度基本恢复正常，皮肤张力有所降低。遵医嘱继续给予低分子肝素钙注射液抗凝治疗，并加用华法林钠片口服，初始剂量2.5mg/日，告知患者华法林钠片需定期监测INR，根据结果调整剂量。出血风险护理：密切观察患者有无出血征象，入院第5天发现患者牙龈有轻微出血，询问患者未服用其他抗凝药物，考虑可能与华法林钠片初始剂量有关。及时告知医生，医生建议暂时维持原剂量，密切观察。第6天牙龈出血停止。监测凝血功能：入院第4天PT13.2秒，APTT37.0秒，INR1.1；第6天PT15.5秒，APTT38.2秒，INR1.3。焦虑护理：患者情绪明显好转，能主动与医护人员沟通病情，与同病房患者交流。家属每天前来探视，给予患者情感支持。患者睡眠质量良好，每晚能入睡7-8小时，食欲恢复正常。知识缺乏护理：进一步向患者及家属讲解华法林钠片的作用机制、用药注意事项，告知患者避免食用富含维生素K的食物（如菠菜、西兰花、动物肝脏等），以免影响药效。指导患者自我监测INR的重要性，出院后需定期到医院复查凝血功能。患者及家属能复述华法林钠片的使用方法及注意事项。皮肤完整性护理：左下肢皮肤完整，无破损、压疮等情况。继续保持皮肤清洁干燥，定时翻身，患者可自行在床上轻微活动，减少了*局部皮肤受压时间。（三）住院后期护理（入院第8-14天）患者左下肢疼痛基本消失，NRS评分维持在1-2分。可在医护人员协助下下床站立，逐渐缓慢行走，行走时佩戴医用弹力袜，促进静脉回流，减轻下肢肿胀。肢体肿胀护理：入院第8天左下肢大腿中部周径45.5-，小腿中部32-；第10天大腿中部45-，小腿中部31.5-；第12天大腿中部44.5-，小腿中部31-；第14天大腿中部44-，小腿中部30.5-。右侧下肢大腿中部45-，小腿中部32-，左右下肢周径差异逐渐缩小，达到出院目标。左下肢皮肤温度、颜色正常，皮肤张力恢复正常，足背动脉搏动良好。出血风险护理：患者无新发出血征象，牙龈出血未再出现。监测凝血功能：入院第8天PT17.8秒，APTT39.5秒，INR1.5；第12天PT18.5秒，APTT40.0秒，INR1.6；第14天PT19.0秒，APTT40.5秒，INR1.7，INR值达到治疗目标范围（1.5-2.5），遵医嘱维持华法林钠片2.5mg/日口服，停用低分子肝素钙注射液。焦虑护理：患者情绪稳定，对疾病治疗充满信心，积极配合康复训练。能主动参与病房内的活动，与医护人员、家属及其他患者关系融洽。知识缺乏护理：对患者及家属进行出院前健康指导，再次强调蛋白S缺乏症需要长期抗凝治疗，不可自行停药或增减剂量。指导患者正确佩戴医用弹力袜，每天佩戴时间不少于8小时，夜间休息时脱下。告知患者避免长时间站立、久坐，适当进行下肢功能锻炼，如散步、踝关节屈伸运动等。指导患者定期复查凝血功能（出院后每周一次，连续4周，稳定后每2-4周一次）、蛋白S活性等指标。患者及家属能熟练掌握自我护理要点，并能正确复述出院后的注意事项。皮肤完整性护理：患者左下肢皮肤完整，无任何皮肤损伤。指导患者出院后继续保持皮肤清洁，穿着宽松衣物，避免皮肤受压、摩擦。四、护理反思与改进（一）护理成效通过本次护理，患者的护理目标基本达成。患者左下肢疼痛明显减轻，NRS评分从入院时的7分降至出院时的1-2分；左下肢肿胀逐渐消退，出院时大腿中部周径44-，右侧45-，差异1-，小腿中部周径30.5-，右侧32-，差异1.5-，均达到出院目标；在抗凝治疗期间，患者仅出现短暂轻微牙龈出血，无其他明显出血征象；焦虑情绪得到有效缓解，睡眠质量和食欲恢复正常；患者及家属掌握了蛋白S缺乏症及深静脉血栓的相关知识、抗凝药物的使用方法及自我护理要点；住院期间左下肢皮肤完整，无皮肤损伤情况。患者于入院第14天病情稳定，顺利出院。（二）存在的问题1.健康指导的深度和广度有待加强：在住院初期，对患者及家属的健康指导主要集中在疾病基础知识和治疗方法上，对于蛋白S缺乏症的遗传咨询、长期抗凝治疗的潜在风险及应对措施等方面讲解不够深入。患者及家属对疾病的遗传倾向认识不足，未意识到其亲属也可能存在蛋白S缺乏的情况，需要进行相关检查。2.患者自我管理能力培养不够充分：虽然患者及家属在出院前掌握了基本的自我护理要点，但在实际操作中，如华法林钠片的剂量调整依据、INR值异常时的处理方法等方面，患者的理解和掌握程度还不够深入，自我管理能力有待进一步提高。3.多学科协作不够紧密：蛋白S缺乏症涉及血液科、血管外科等多个学科，在患者的诊断、治疗和护理过程中，与其他学科的沟通协作不够紧密，未能充分发挥多学科团队的优势，为患者提供更全面、个