临床淋巴上皮瘤样肝内胆管癌的影像表现

病例1

■

临床病史性别：女年龄：58岁主

诉：检查发现肝占位5天●现病史：患者自诉5天余前外院治疗肺炎时检查发现肝占位，当时无畏寒、发热、恶心、呕吐

、无呕血、黑便，无身目黄染等不适，外院CT:肝占位，考虑肝癌；现为进一步治疗来我院

门诊就诊，门诊行MR提示：肝S4占位，考虑结节型肝癌可能，并肝内胆管轻度扩张。门诊拟

“肝占位性病变”收住入院，患者自发病以来，精神食欲可，大小便正常，体重下降1kg。●传染病史：乙肝病史，规律服用恩替卡韦胶囊治疗，否认结核或其他传染病史。●

查

体：无特殊●

辅助检查：无病例1病例2

■

临床病史性别：女年龄：33岁●

主

诉：检查发现肝占位2年●

现

病

史

：●

查体：无特殊。●

辅助检查：

乙肝阴性、甲胎蛋白AFP(-)、癌胚抗原CEA(-)、CA125(-)、

CA153(-)

、CA199(-)

、

异常凝血酶原(-)病例2请诊断[病理消化诊断](肝肿瘤)结合免疫组化结果，形态考虑为EB病毒阳性肝

内胆管癌，淋巴上皮瘤样亚型。癌周无纤维包膜形成，无纤维化间质，间

质伴大量淋巴细胞浸润并淋巴滤泡形成。未见神经束侵犯及脉管癌栓。送

检肿瘤组织与肝脏组织分离，游离肝组织外科切缘及被膜均未见癌累及，

肝组织呈慢性肝炎改变，

GS分级：G1S1,Ishak

评分：炎症2分，纤维化1

分

。特殊染色结果Ag、PAS

未见特殊。免疫组化结果：(

肿物：3号片)

CK7

(

上

皮

+

)

,CK19

(上皮+)

,

P53(上皮弱-中阳

,

约

9

0

%

)

,

CD3

(滤泡间区+),CD20

(滤泡+,阳性对照准确),CD79a

(

滤

泡

+

)

,CD21(

示FDC

网)

,CD10

(生发中心+),IgG4(-

),IgG

(浆细胞+),CD138(浆细胞+),Ki-67#

(上皮成分约3-5%+

)。原位杂交EBERs

(上皮+)。

rn病例1

病理结果[病理消化诊断]1.

(肝肿物)结合形态学、免疫组化及原位杂交结果，符合EB

病毒阳性肝内胆管癌，淋巴上皮瘤样亚型。癌周无纤维包膜形成，间质部

分纤维化，局灶见坏死，伴大量淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润并淋巴

滤泡形成。未见脉管癌栓及神经侵犯。外科切缘及肝被膜未见癌累及。周围

肝组织呈慢性肝炎改变，伴大疱性脂肪变性(3%)。

GS分级：G1S1,Ishak评分：炎症2分，纤维化1分。特殊染色结果Ag

、PAS支持上述诊断。【免疫组化结果】CK7(+),CK19(+),Arginase-1(-),Hepatocy

te(-),Glypican3(-),CD34

(

血

管

+

)

,CDX-2(-),CK20(-),EMA(+),CD3

(滤泡间区+),CD20

(滤泡+,阳性对照准确),CD10(-),Ki-67#(20%+)。

原位杂交结果：EBERs(+)。病例2

病理结果CONTENTS01

概述02

影像学表现03

鉴别诊断04

小结■

概述·

淋巴上皮瘤样癌

(Iymphoepithelioma-like

carcinoma,LELC)

是一种伴有丰富淋巴细胞间质的未分化癌，可发生于人体的多个部位，如鼻咽部、皮肤、肺、膀胱、胃、结肠、胸腺、宫颈等。·原发性肝脏淋巴上皮瘤样癌十分罕见。2010年WHO将原发性肝脏淋巴上皮瘤样癌归为原发性肝癌的一种变异型，其可分为3种类型：淋巴上皮瘤样肝内胆管癌

(LEL-ICC)、

淋巴上皮瘤样肝细胞癌和混合型。■

淋巴上皮瘤样肝内胆管癌概述

淋巴上皮瘤样肝内胆管癌

(LEL-ICC)

是一种特殊亚型的肝内胆管癌，迄今为止，国内外关于LEL-ICC的报道较少，且大多为病例报道或小样本回顾性研究。·

流行病学：好发于亚洲老年人群，平均发病年龄在55岁左右，

女性患者多于男性。·

LEL-ICC的病因及发病机制并未明确，与典型的ICC类似，LEL-

ICC的发展可能涉及由病毒感染和免疫反应引起的慢性炎症。

EB

病毒被认为在淋巴上皮瘤样癌的肿瘤发生中起关键作用。■

病理学·

病理学上，肿瘤细胞呈巢状、条索状或单细胞样生长，伴有不同程度的腺管样分化，肿瘤细胞呈低分化或未分化的上皮肿瘤细胞，间质中有大量成熟淋巴细胞、

浆细胞浸润，可形成淋巴滤泡。·

在免疫组化上，肿瘤细胞通常对各种胆道型细胞因子

呈阳性，如CK7、CK19■

临床特点·

临床表现缺乏特异性，大多数患者无症状，肿瘤标记物通常不升高，影像

学表现无典型特征，易误诊为肝细胞癌或其他病变。·LEL-ICC

相比经典的ICC,总体生存期更长。有病例报告显示约50%的LEL-ICC患者强表达PD-L1,且免疫检查点抑制剂对LEL-ICC患者有良好效果，因

此对于晚期或不适合手术的患者，术前诊断LEL-ICC

具有重要的临床价值。·

治

疗

：(

1

)外科手术是目前最有效的治疗方法，若病情允许，应考虑联合

区域淋巴结清扫术；(2)免疫治疗在晚期LEL-ICC的良好效果，可以预见，未来LEL-ICC的最佳治疗方式可能会与经典型ICC有所不同。影像学表现形态学：多数呈结节或肿块型；部分病灶沿胆管浸润生长(沿胆管分布型)MRI:T1WI低信号、T2WI高或稍高信号、弥散加权成像呈高信号，部分病灶可

出现囊变、坏死，出血少见增强模式：·

A型：呈经典型ICC强化模式(多数),动脉期边缘明显强化，门脉期及延迟期向瘤内填充样强化·

B型：快进快出式强化：动脉期非环状高强化(与HCC类似),门脉或延迟期快速洗脱，部分可见中央瘢痕样强化·

C型：持续明显强化：动脉期非边缘状高强化，门脉或延迟期持续性强化影像学表现间接征象·

部分病灶门脉期、延迟期可见环形强化包膜；·

病灶邻近肝包膜皱缩可见；·

可见肝门区淋巴结肿大；·

动脉期病灶周围可见异常灌注；·

病灶邻近胆管扩张少见；由于LEL-CC的罕见性，目前关于其影像学特征的资料相对有限，主要来自个别

病例报告和小型研究。因此，对于LEL-ICC的确诊，病理学检查仍然必不可少O51岁男性，多发淋巴上皮瘤样肝内胆管癌(>2)。(A)T2

加权MR

图像显示肝右叶两个界限清晰T2

高信号肿瘤。(B)两个肿瘤在弥散加权成像上表现为高信号(B=500

m2/s)。(C,D)

在动脉期和门静脉期图像上，肝S5

肿瘤(箭头)表现为外周缘动脉期增强，向心进行性增强(A

型增

强模式),肝S6

肿瘤(箭头)分别表现为快速进入和快速冲出(B型增强模式)LiuY,Guo

D,He

X,et

al.The

MRImaging

of

PrimaryIntrahepaticLymphoepithelioma-likeCholangiocarcinoma:ADiagnosticChallenge.Diagnostics(Basel).2023;13(18):2998.Published

2023

Sep

20.CDA

B68岁男性淋巴上皮瘤样肝内胆管癌a动脉期图像显示肝S4病灶，动脉期非环状高强化b延迟期图像显示洗脱样，可见环形强化包膜c弥散加权图像(b

值=500

s/mm2)

显示病变呈高信号Peng

YC,Liao

SH,Tsai

JH,et

al.Comparison

of

the

clinicoradiological

features

and

outcomes

of

lymphoepithelioma-likecholangiocarcinomaandconventionalintrahepaticcholangiocarcinoma:Apropensityscorematchinganalysis.JFormosMedAssoc.PublishedonlineAugust14,2024.■鉴别诊断(1)典型肝内胆管癌，

LEL-ICC相比经典的ICC,总体生存期更长，且免疫检查点抑制剂对LEL-ICC患者有良好效果，因此对于晚期或不适合手术的患者，术前诊断LEL-ICC具有重要的临床价值。LEL-ICC在

影像学上与ICC的鉴别方面仍然存在挑战，部分研究发现病灶内囊状

T2高信号灶、边缘平滑、无肝包膜退缩和病灶周围高灌注是鉴别LEL-ICC与经典ICC重要的MRI特征；同时典型肝内胆管癌患者CA-199、CA-

125及癌胚抗原可明显升

高

，LEL-ICC患者CA-199水平通常较低。动脉期周缘增强，延迟期仍呈强化趋势(2)肝细胞癌：

LEL-ICC可伴乙肝阳性，且常为结节性占位，影像学容易误诊为肝细胞癌。因此区分HCC和LEL-ICC,应先确定病变是HCC还是ICC,可

以从影像学之外的信息中寻找线索，包括是否存在HCC高危、AFP水平、PIVKA-

I1

、CA199等，肝细胞癌患者一般具有肝硬化病

史

，甲胎蛋白明显升高，HCC

肿瘤内常可见出血、囊变及坏死，MRI强化特点与LEL-ICC类

似

，但延迟期病

灶内少见中央瘢痕样强化平扫

动脉期

门脉期延迟期(3)肝脏淋巴瘤，患者乳酸脱

氢酶会明显升高，肿瘤内极少

出现坏死、囊变及出血，肿块内可出现典型的“血管漂浮

征”。■

小结·

淋巴上皮瘤样肝内胆管癌

(LEL-ICC)是一种特殊亚型的肝内胆管癌·

好发于亚洲老年人群，平均