先天性心脏病患儿运动耐量评估及干预的研究进展2026

先天性心脏病患儿运动耐量评估及干预的研究进展2026

先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）即胚胎期发育异常所致的心脏、大血管结构畸形，是全球范围内常见的出生缺陷，发病率约为活产新生儿的0.8%~1.2%，随着产前诊断普及、干预技术进步及监护水平提高，约97%的CHD患儿可存活至成年［1］。CHD患儿存活率的提高带来新的挑战，包括神经功能障碍、运动耐量下降、心力衰竭等，其中运动耐量下降可影响日常生活，增加罹患糖尿病、肥胖、焦虑和抑郁等疾病的风险。运动耐量是指在无病态症状、体征前提下，机体所能承受的最大有氧运动能力，其决定因素包括肺气体交换、血液循环和骨骼肌氧气摄取。由于心排血量减低、心内分流所致动脉血氧含量下降以及肺血管重塑引起的肺泡灌注不足等病理改变，加之营养不良、手术、过度保护及晚期并发症的影响，运动耐量下降在CHD患儿中较为常见，下降程度随病情严重性、复杂性增加而增加，尤以艾森曼格综合征患儿最明显，但即使是简单CHD，仍有12%的患儿出现运动耐量下降［2］。CHD患儿运动耐量下降表现为运动后胸闷、呼吸困难、疲劳感增强，严重者出现心律失常、低氧血症、晕厥，随着病程延长，可继发肌无力、萎缩和心力衰竭。因病情严重程度和复杂性不一，CHD患儿心肺功能高度异质，需要全面、个性化的评估以充分评判运动耐量情况。现从CHD患儿运动耐量的评估方法及干预方式等方面进行系统综述，以期为临床开展运动耐量评估及有效干预提供依据。CHD患儿运动耐量评估方法随着医工交叉深入，智能穿戴监测设备已逐步用于心肺功能检测。因此，在传统的运动耐量评估方法心肺运动试验（cardio-pulmonaryexercisetesting,CPET）和6min步行试验（6-minutewalktest,6MWT)基础上，研究者要根据患儿因素（如年龄、性别、病情严重程度等）、实验环境和方案等，充分考虑运动耐量评估方法的适用性或联合使用，以合理评估CHD患儿运动耐量下降情况。CPETCPET是通过测定机体在逐渐递增运动负荷（选定踏车或运动平板模式）中的气体代谢、血压、心率(heartrate,HR)、血氧饱和度和心电图等一系列指标变化并记录测试过程中的相应症状，以客观反映不同负荷水平下病理生理改变及功能下降程度，从而评估心肺等脏器功能及储备能力的一种检查方法。CPET广泛应用于CHD患儿运动耐量下降严重程度及干预效果的评估，主要参数包括最大摄氧量（maximumoxygenuptake,VO2max）、无氧阈值（anaerobicthreshold，AT）、HR、摄氧效率斜率（oxygenuptakeefficiencyslope,OUES）和二氧化碳通气当量（ventilatoryequivalentforcarbondioxide,VE/VCO2）。VO2maxVO2max指人体在递增负荷运动中，心肺功能和肌肉利用氧能力达到极限水平时，每分钟所能摄取的氧气量，是评估运动耐量的最重要参数。VO2max<预测值的80%表明运动耐量下降，CHD患儿的VO2max平均减少8mL/（min·kg），青少年群体下降最为显著，较健康同龄儿童增加了4倍，年下降幅度最大达2.6%［3-5］。ATAT指有氧代谢不能满足机体肌肉需求时，开始出现无氧代谢时的摄氧量，反映了机体最大的有氧运动能力，AT<VO2max预测值的55%时提示运动耐量下降［3］。学龄前CHD儿童的VO2max、AT值显著低于健康同龄人。尤其是Fontan术后患儿，AT值仅为预测值的46%［6］。相较VO2max，AT更易受心血管储备能力和肌肉氧利用能力的影响，能更好地反映CHD患儿术后组织灌注情况。HR对于实践中缺少专业运动设备或受试者无法达到极量运动状态，运动期间的HR用于运动耐量评估的首选。CHD患儿的最大HR（maximumHR,HRmax)较健康儿童下降17次/min，其潜在机制尚不清楚，部分归因于自主神经功能受损和心律失常［4］。研究表明，运动后HR恢复的延迟可作为Fontan术后患儿不良心脏结局的预测指标［7-8］。OUESOUES即整个递增负荷运动期间摄氧量和每分钟通气量之间的对数拟合曲线。CHD患儿的OUES最大预测值强度在整个运动周期保持稳定，OUES/体重可较好地反映不同病种CHD儿童的心肺储备功能。较健康同龄者，CHD儿童的平均OUES/体重显著减低，临界值为38.30［7］。VE/VCO2VE/VCO2为反映气体交换的指标之一，指每分钟通气量与二氧化碳排出量的比值，当VE/VCO2>36时，提示处于最大运动量状态时的机体存在通气/灌注不匹配情况［3］。此外，VE/VCO2也是用于追踪单心室和右心残余病变（如法洛四联症、肺动脉闭锁、永存动脉干等）患儿心肺功能预后状况的良好参数，当存在明显肺动脉瓣反流、三尖瓣反流、右心室高压或右心室流出道梗阻时，患儿的VE/VCO2较健康受试者显著升高［9］。相较运动平板采用的Bruce方案或Naughton方案，踏车运动试验采用的Ramp方案易于配合、所需时间较短，在重症CHD患儿适用性更强，但其信度和效度相较Bruce方案仍需进一步验证［10］。由于接受CPET评估需要受试者理解指令并配合，6岁以下患儿中CPET的可行性仍待进一步研究。此外，为减低病情严重程度和体重指数对运动耐量评估的影响，Amedro等［3］提出适用于极端体重儿童的新Z分数参考方程，对CPET进行了补充。1.26MWT6MWT为记录参与者6min内在平直的30m走廊尽可能行走的距离(6-minutewalkdistance,6MWD)。研究发现，中、重度CHD患儿的6MWD较正常儿童减少13%，6MWD与VO2max在评估CHD患儿运动耐量下降时的效力一致，两者分别占预测值的82%和81%［11-12］。相较CPET，6MWT简便易行，在中、重度运动耐量下降的CHD儿童康复期间心肺能力的评估和随访中具有可行性。然而，6MWT无法明确运动耐量下降的机制，测试结果缺乏诊断特异性，且6MWD结果易受多因素干扰，例如性别、年龄、身高、步幅、合并症和依从性等因素影响，通常不建议用于6岁以下注意力不集中的儿童。智能可穿戴设备因大型标准化的数据库尚未建立，CHD患儿运动耐量的纵向评估、预后预测受到限制。智能可穿戴设备可相对不受地域限制、实时收集CHD患儿运动期间心肺功能相关参数，包括静息和运动HR变异性、步率、血压和血氧饱和度，搭建预测VO2max的机器学习算法。CPET测量的VO2max每变化1mL/(min·kg)，智能手表测量的VO2max相应的变化0.896mL/(min·kg)［13］。北京儿童医院通过可穿戴设备实时监测、评估4~8月龄伴房间隔缺损或室间隔缺损的CHD患儿的心肺功能，进行为期6个月的家庭运动训练后，智能可穿戴设备提示运动期间的HR反应增加与运动功能改善相关，其支持的基于家庭的运动干预已被证明是监督心脏康复的安全可行的方案之一［14］。其他爬楼梯测试指数与VO2max呈中至强度相关，以单心室和Fontan术后患儿相关性更强［15］。Chen等［16］通过3min步进测试测量的HR来评估心肺运动耐量，分数越高，受试者心肺运动耐量越好，适合轻度CHD患者。此外，个体感知劳累等级（ratingofperceivedexertion，RPE）以及儿科生活质量问卷亦可用于运动耐量的评估，但研究者使用以上基于自我报告的方法进行评估时，应注意CHD受试者是否存在高估自身机能水平的情况［8,17］。2、CHD患儿运动耐量干预CHD患儿的运动耐量下降问题不局限于儿童期，可持续至成年期，需要及时评估并进行个体化干预，包括营养、运动、手术和药物干预等，以改善CHD患儿运动耐量，降低心血管事件及代谢性疾病发生风险。2.1营养干预营养不良已被证实与CHD患儿的身体活动能力和耐力下降密切相关。对于复杂或危重型CHD患儿，由于能量消耗增加、喂养不耐受、肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）及肺炎等因素，营养不良（如低体重、生长迟缓、消瘦）的发生率可高达18.5%~68.6%［18-19］。因此，临床建议患儿入院后24h内使用儿科营养不良筛查表（ScreeningToolforAssessmentofMalnutritioninPediatrics，STAMP）评分、世界卫生组织（WorldHealthOrganization，WHO）儿童生长标准曲线等进行营养风险筛查，对于住院2周以上的患儿，应每周复测1次，动态了解患儿营养状况。CHD患儿的术前能量需求即高于健康儿童，当肠内营养不足或无法实现时，应及时补充肠外营养。患儿术后重症监护期间的能量供应不应超过静息能量消耗，病情稳定后的热卡可逐渐增加到静息能量消耗的1.3倍，并在恢复阶段进一步增加。术后高能量、高蛋白喂养能减少机械辅助通气、重症监护病房（intensivecareunit,ICU）和总住院时长，促进运动训练的早期开展。CHD患儿的超重和肥胖亦需得到重视，超重者达9.5%~31.5%，肥胖的患病率为9.5%~26.0%，此种改变可延续至成年期［20］。因此，社会及家庭需加强对CHD患儿术后远期合理、均衡的饮食指导与管理，以期提高VO2max，延长耐力时间，改善运动耐量。2.2运动干预运动干预，即通过运动训练增强心肌收缩力、心室顺应性、肌肉骨骼适应和线粒体功能等来刺激心排血量，增加摄氧量，是改善运动耐量的最有效方式。在CHD患儿的运动干预实践中，需要注意运动类型、把握运动强度、科学安排运动时间与频率，选择适宜的运动训练模式，并长期随访干预后效果，及时作出相应调整，确保运动干预的安全性、有效性和持续性。2.2.1运动类型医师应基于CHD患儿病情制订针对性的运动训练方案，一般推荐运动训练时长为12周的有氧活动与阻力训练相结合的方案，其中有氧活动包括：跑步、跳跃、自行车骑行、游泳、跳舞、跳绳、健美操等，阻力训练包括：俯卧撑、仰卧起坐、下蹲、哑铃、弹力带、举重、武术等［21-22］。CHD患儿的运动类型一般不受明确限制，但对于接受抗凝治疗或植入装置（如起搏器）者，应避免直击胸部的运动（如拳击、橄榄球等）。2.2.2运动强度因病情轻重不一，基于不同的运动耐量评估方法，CHD患儿有个性化的运动强度参考指标，如传统HR、HRmax、代谢当量(metabolicequivalent,MET）、AT和RPE］。

不同类型的CHD患儿运动强度推荐不一。简单CHD不伴PH、心室容量超负荷及心室功能障碍者，轻度肺动脉狭窄、主动脉狭窄或无明显血流动力学改变的主动脉缩窄患儿的运动强度不受限制；当出现心室功能障碍、PH及流出道梗阻时，运动强度应降至中等或低水平［24］。射血分数（ejectionfraction,EF）>50%的法洛四联症术后患儿的运动不受限制，EF介于40%~50%者可参加中等强度运动，EF<40%、存在严重流出道梗阻或运动测试期间发生严重心律失常者，仅允许参加低强度运动；Fontan姑息治疗术后无症状性心力衰竭的患儿可参加中等强度运动；大动脉转位术后早期患儿因易发生心律失常和心室功能障碍，允许参加低强度运动［25］。整体而言，CHD患儿术后早期因手术打击可进行低强度运动，待血流动力学稳定、疼痛控制后，可按照设计的运动强度进行干预。为了提高运动积极性，CHD患儿的运动训练计划应关注涉及技能、协调性和速度的任务，避免单调的耐力训练。2.2.3运动时间与频率WHO建议：对于0~1岁婴儿应在成人看护下进行至少30min俯卧位活动；1~4岁幼儿每天进行≥180min各种类型的身体活动，其中至少60min是中至高强度的有氧活动；5~17岁儿童及青少年每天进行≥60min的中至高强度的有氧运动，以及每天至少累计达到30min的阻力运动，1~2组/d，重复8~15次，每周至少3d，逐渐增至5~7d/周；久坐性活动（如玩手机、看电视等）每日应限制在2h内［21］。对于简单CHD，无明显血流动力学变化者，以上情况基本适用；对于存在明显血流动力学改变及临床症状的患儿，根据病情的严重程度，运动强度应降至中到低等水平，而运动时间、频率可不调整。2.2.4运动训练模式随着可穿戴设备和应用程序等移动技术的迅速普及，运动干预的实施、监测和随访已可居家完成。在为期12周的联合中心和家庭训练（第2周至第12周以家庭为基础）的QUALIREHAB多中心、随机对照临床试验中随访发现，CHD患儿的VO2max增加3mL/（min·kg），AT增加4.7mL/（min·kg），HR下降7.9次/min，其1年后的健康相关生命质量、患者自主性、心血管健康和心理健康均得到改善［26］。基于互联网技术通过电子信息、视频会议等远程医疗模式指导、监督CHD患儿进行系统性运动训练后，短期内患儿久坐时间减少，自主运动时间增加，而健康相关生命质量方面而言短期内未见改善，仍需长期持续追踪随访［22］。综上，当前以中心指导、监督为前提，家庭运动训练实施为基础的模式取得令人满意的效果，这为日常生活中CHD患儿进行运动干预提供了充分的依据。2.2.5运动随访美国心脏协会推荐CHD患儿每3~5年进行1次CPET以评估运动耐量变化情况，临床实践中应结合患儿运动耐量的实际情况、对运动处方的适应性及干预后运动耐量评估结果动态调整处方，制定个性化的随访内容（包括CPET、6MWT等）及间隔时间。经过运动干预后，CHD患儿的峰值运动能力显著提高（VO2max增加5%~17%），工作量、最大通气量、AT和HRmax亦出现提高，其对生活方式的态度也积极改善［27-28］。运动干预后，CHD患儿6MWD、四肢肌肉力量得以改善，且在此后的6个月内该种改善持续保持［29］。对于高原地区这一地域特异性的CHD术后患儿，研究者通过6MWT评估发现，运动干预也可改善其心肺耐力和运动能力［30］。2.3手术干预研究指出，血流动力学正常患儿的手术年龄是影响运动耐量的重要因素。在生命早期即行姑