医院培训课件：《儿童癫痫的诊疗及研究进展》

儿童癫痫的诊疗及研究进展

内容

癫痫的诊断及鉴别诊断4癫痫的定义1癫痫的病因及病理生理2癫痫的分类及临床表现3癫痫的治疗及预后5癫痫的诊疗新进展6熟练掌握

癫痫发作和癫痫的定义癫痫发作的分类和表现癫痫综合征的基本分类癫痫诊断的原则和要点掌握癫痫和神经科常见发作性疾患的鉴别诊断癫痫常见的病因诊断,难治性癫痫的定义和诊断了解各种少见的癫痫发作及综合征

2001年ILAE癫痫发作和癫痫诊断方案的建议

教学要求癫痫的（传统）定义多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征由（大）脑神经元超同步异常放电所致突发、短暂、反复（≥2次）脑功能紊乱2005ILAE的定义要点癫痫(痫性,痫样)发作(epilepticseizure)发作和终止的模式

_突发,自缓发作的临床症候：抽搐、痉挛、失神等异常放电引起癫痫(epilepsy)至少1次发作脑内存在持久性改变(enduringalteration)伴随多种障碍

(neurobiologic,cognitive,psychological,andsocialdisturbances)

新的癫痫定义什么是癫痫

定义：癫痫是一组疾病和综合征，以脑部神经元反复突然过度放电所致的间歇性中枢神经系统功能失调为特征，是一种起源于大脑，并反复发作的运动、感觉、自主神经、意识和精神状态不同程度的障碍性疾病癫痫的定义新的癫痫定义具有三个要素至少一次的癫痫发作反复癫痫发作的倾向及易感性有相应神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的影响和障碍

癫痫发病率和患病率患病率（‰）国外：3-10‰我国：4‰-9‰ 5岁以内起病者>50%发病率（/10万/年）国外：17-50国内：35(城市)；25(农村)0~4岁125/10万/年癫痫的危害可因发作、癫痫猝死（SUDEP）等原因死亡可引起躯体和心理伤残严重影响患者及家属的生活质量癫痫的两个基本特征反复性

所谓反复性，是指有第一次发作后，间隔一段时间后肯定会有第二次、第三次以至多次发作。即使是最常见的抽搐，如果只发生一次，也就是不具备反复性，是不能诊断为癫痫的发作性所谓发作性，是指症状突然出现，也突然终止不论癫痫的症状多么复杂，都必须具备这两个特征，这也是诊断癫痫的重要依据

什么是痫性发作每次发作或每种发作均称为痫性发作癫痫是一种以反复痫性发作为特征的慢性临床过程，同一患者可有一种或多种痫性发作形式由于某些原因如缺氧、缺钙、低血糖或高血糖、尿毒症和子痫等导致的一过性脑部神经元异常放电所引起的脑功能暂时性失调，而产生的单次发作，称为一次痫性发作正常人由于感冒、发热、电解质失调、药物过量、长期饮酒后的戒断、睡眠不足和心理压力等，有时也会引起单次发作，但上述情况都不能诊断为癫痫什么是致痫灶和癫痫病理灶致痫灶是神经生理学的概念，是指脑电图上出现癫痫性放电中最明显的一个或一个以上的部位，即直接引起痫性发作的部位。它可能是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少及胶质增生而形成的癫痫病理灶是神经病理学概念，是指脑内的形态学异常，该异常能间接或直接导致脑电图上的痫性放电及临床的癫痫表现。在这些病灶内及其邻近部位或较远的皮质，尚存一个或数个功能性病灶，即致痫灶，它直接引起痫性发作癫痫病理灶和致痫灶，二者合称为病灶---功能性致痫灶复合体癫痫发作的国际分类

ILAE1981

全国小儿神经座谈会1983一、部分性发作（限局性、局灶性）

1.简单部分性发作运动性发作感觉性发作

植物神经发作精神症状发作

2.复杂部分性发作三、分类不明的发作二、全身性发作（广泛性、全面性）

1.强直—阵挛性发作

2.强直性发作

3.阵挛性发作

4.失神小发作

5.肌阵挛性发作

（包括婴儿痉挛发作）

6.失张力性发作癫痫分类的目的有助于临床选择抗癫痫药物有助于对发作机制的认识：准确分类是研究基因型的基础是判断预后的重要依据对癫痫发作起源及术前定位具有重要意义按病因分类原发性癫痫：又称特发性癫痫与遗传因素有关其近亲患病率为2％～6％，明显高于一般人群的0.5％～1％继发性癫痫：又称症状性癫痫与脑内器质性、结构性病变有关。常见病因：脑部病变、缺氧性脑损伤、代谢紊乱、中毒隐原性癫痫

脑内病变不能确定，可能为症状性癫痫发病机制

遗传因素和脑内结构异常导致的病态神经元过度异常放电引起周围和远处神经元同步放电而发病1.遗传因素包括基因和染色体的异常，病理基因影响神经细胞膜的离子通道，使痫性发作阈值降低而发病2.脑内结构异常

颅脑损伤导致脑内结构异常，包括多种先天，后天性的损伤，如脑发育畸形、宫内感染、脑外损伤后遗症等，使异常发电的致病灶产生，或痫性发作的阈值降低发热、过量饮水、过度换气、饮酒、缺眠、过劳和饥饿等均可诱发癫痫发作。某些药物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗痫药物，亦可导致癫痫发作感觉因素某些特定的感觉如视、听、嗅、味、前庭、躯体觉等刺激可引起不同类型的癫痫发作，称反射性癫痫精神因素强烈情感活动、精神激动时可促癫痫发作3.诱发因素

原发性是指没有明确病因的癫痫，这部分癫痫大多与遗传因素有关，占所有癫痫患者总数40%～50%。研究显示与离子通道、突触发生与修剪、神经元迁移和分化、神经递质合成与释放、膜受体及转运体的结构与功能相关基因的突变，均可导致癫痫的发生目前已发现的相关基因达数十种，已经明确的有：KCNQ2、KCNQ3基因突变可导致良性家族性新生儿惊厥SCN1A基因突变与Dravet综合征相关CHRNA4、CHRNB2基因突变可导致常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫CDKL5、ARX、STXBP1、SPTAN1等与早发性癫痫脑病有关其遗传方式可以是常染色体显性遗传，也可以是复杂遗传，并且很多病例是新发突变，也就是说父母基因正常，小孩的基因发生新的突变所导致，因此，遗传性特发性癫痫可以有家族史，也可以没有。随着癫痫研究的深入，将会发现更多与之相关的基因

与遗传有关遗传： 父母亲直接遗传极少见 近亲中增加2-6%患病率特殊类型 定位 影响功能全身性癫痫伴发热 19q13.1 钠通道良性新生儿惊厥 20q13.3 钾通道夜间额叶癫痫 20q13.2 钙通道 睡眠癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相关

脑功能状态不同状态致痫敏感性不同年龄多种癫痫发病与年龄密切相关,多20岁前首发内环境改变与状态关联性癫痫有关

遗传因素影响癫痫易患性,受年龄影响癫痫发作影响因素影响因素

单纯性复杂性单纯或复杂部分发作继发全面性强直－阵挛发作部分性发作

（partialseizures)以单纯运动性发作为多见表现为面部或四肢部分的抽动，头、脸持续向相同方向偏斜，无意识丧失，发作时间10-20秒，发作后无不适情况多数患儿表现为在意识丧失的情况下，精神行为异常，如吞咽、咀嚼、摸索、自语等。多见于颞叶、部分额叶的癫痫发作病人的先兆症状表现为单纯部分的形式，之后出现全面性强直—痉挛发作（GTCS）。病人醒来后往往能记起先兆感觉全面性发作

失神发作：意识丧失，双眼凝视,正在进行的活动突然停止，持续数秒后恢复，对所发生的事情无记忆⑴典型失神发作:意识中断3～15s，可伴简单自动症，脑电背景正常

⑵不典型失神发作：起始和终止均较慢，脑电背景异常

肌阵挛性发作

表现为两侧对称性快速、短暂、触电样肌肉收缩，不伴有意识障碍

阵挛发作：有节律性的抽动，仅见于婴幼儿

强直性发作：全身强烈的肌肉痉挛，常伴有明显的自主神经症状，如脸色苍白

失张力发作：肌张力突然丧失，或摔倒，也称负性发作

强直-阵挛性发作：也称大发作（generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)，以意识丧失和全身抽搐为特点。分为三期。全过程5-10分钟，伴有双眼上翻口吐泡沫强直期:持续10-20秒阵挛期:约半分钟到一分钟惊厥后期：呼吸、心率、血压、瞳孔恢复正常，意识逐渐恢复

醒后头痛，全身酸痛，对抽搐无记忆儿童癫痫–

起病的年龄特点儿童发病率高于成人，为151/10万/年，成人为35/10万/年起病与年龄密切相关，多数癫痫综合征有年龄依赖性婴幼儿期是发病的第一个高峰，1岁内起病占小儿癫痫总数29.0%，7岁内占82.2%儿童癫痫–各年龄阶段的病因特点新生儿期开始的癫痫产伤、缺氧、颅内出血先天性脑发育畸形先天性代谢异常2-6个月开始的癫痫先天性代谢异常产伤先天性脑发育畸形脑变性病儿童癫痫–

发作特点新生儿有其特有的发作形式分类新生儿和小婴儿没有典型失神发作，全面强直-阵挛发作少见痉挛发作主要见于2岁以内的婴幼儿婴幼儿部分性发作时缺乏先兆和感觉性发作的主诉，有时意识状态不易判断小儿癫痫的诊断

三项基本内容：是否发作，发作类型，病因

三项依据：病史，体检，EEG及影像学检查

完整的诊断内容癫痫：应同时指明发作类型或其综合症、病因、伴随的其他神经系统异常如：癫痫大发作继发性伴有智力低下癫痫中央颞区棘波灶小儿良性癫痫诊断是治疗的指南发病年龄的资料、主要发作类型和发作的频率决定诊断和治疗的第一步癫痫的诊断步骤传统将癫痫的诊断分为三步即首先明确是否是癫痫其次癫痫是原发性还是症状性最后明确癫痫的病因癫痫的诊断步骤

发作期症状学根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述

发作类型根据发作类型表确定患者的发作类型

综合征根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断

病因如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传或症状性癫痫的特殊病理基础

损伤主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）《国际功能、残疾和健康分类》(ICIDH-2)的国际分类标准制定病史资料体格检查辅助检查其他实验室检查病史采集病史资料发作史出生史生长发育史热性惊厥史家族史其他疾病史

首次发作的年龄大发作前是否有“先兆”

发作时的详细过程有几种类型的发作发作的频率发作有无诱因是否应用了抗癫痫药物治疗及其效果发作史完整而详细的发作史对区分是否为癫痫发作、发作的类型、癫痫及癫痫综合征的诊断都有很大的帮助由于癫痫是一种发作性的疾病,发作时间短暂,患者就医时绝大多数处于发作间期,医师亲眼目睹癫痫发作的概率很小,因此须详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,尽可能获取详细而完整的发作史完整的发作史是准确诊断癫痫的关键

年龄：某些癫痫的发作形式与发病年龄相关，甚至癫痫的某种表现有其确定的年龄范围，超过这一范围该癫痫可能自愈。如果该癫痫的临床表现超出了既定的发作年龄范围，应对其进行重新评估

发作频率：掌握癫痫发作频度有助于确定该病的严重程度，对癫痫的正确诊断也有帮助。如儿童的癫痫失神发作每天均有多次。

发作类型：发作类型须全面了解

其他因素：诱因，家族史、潜在神经系统疾病或其他病因，家族史特别重要：几个符合孟德尔遗传状况的癫痫综合征或具有癫痫复杂遗传特征的家族，其遗传特征为单基因显性遗传，并有较高的外显率。其它许多遗传性疾病导致的症状性癫痫，目前认为依靠神经影像技术和实验室检查所做出的临床诊断是可信的详细了解发作史需注意的几个因素

幼年发病的癫痫综合征：在青春期消失（Rolandic癫痫、儿童失神癫痫、婴儿良性肌阵挛癫痫）

幼年发病的癫痫综合征：发作会持续（Lennox-Gastaut综合症、Dravet综合症）；甚至可持续到成年（症状性或隐原性部分性癫痫）

在青春期（青少年肌阵挛癫痫）或成年期（部分性癫痫）发病发病年龄

儿童期发病的癫痫几乎涵盖了所有已知的发作形式：癫痫痉挛症；典型或不典型失神发作；肌阵挛样癫痫；伴或不伴意识障碍的部分性发作癫痫；强直，非强直；失张力、阵挛和强直-阵挛性发作

青春期发病的癫痫可表现为部分性发作；肌阵挛；全身性强直-阵挛性发作。青少年的癫痫失神发作少见，非强直（失张力）或强直性发作几乎从不在青春期发生，这是一条很有用的诊断线索

成人期发病的癫痫通常是部分性发作，或是特发性癫痫、全身性强直-阵挛性发作或肌阵挛发作类型发作频率

痫性痉挛或失张力性癫痫等，每天也均应有多次发作

肌阵挛癫痫发作也很常见

不典型失神发作，很少是癫痫综合症的唯一表现

完整的癫痫病史患者描述发作前或刚发作时的主观感觉、发作特征和发作延续时间，以及对其发作过程和发作后表现的询问，如意识模糊、烦躁或昏睡，同时应确定其癫痫发作时的周围环境寻找癫痫的可能病因，特别是癫痫家族史、异常妊娠或出生史和任何既往病史或外伤史。生长发育史也需注意。要注意：先兆：发作中的意识障碍，肢体、躯体的动作（强直、阵挛、失张力）是局灶性发作或是全面性发作，发作持续时间及次数。发作与睡眠、发热的关系有无头痛、乏力等发作后症状

抗癫痫药物的用药史在病史采集时应注意的一些问题

一个完整的病史有时需多次了解

同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊断有时会改变

对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗

小儿癫痫的病史辅助检查EEG电子计算机X线体层扫描(CT)磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描（SPECT）正电子发射断层扫描（PET）磁共振波谱（MRS）功能核磁共振（fMRI）脑磁图(MEG)其他实验室检查血液学检查尿液检查脑脊液检查遗传学检查其它的检查癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人常规EEG检查不确定须做录像脑电／动态脑电长程监测或随访非癫痫发作癫痫发作癫痫发作分类癫痫综合征分类病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是痫样发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断脑电图本检查方法对癫痫诊断具有特异性，但敏感性不够特征性痫性脑电波异常是诊断癫痫的重要依据普通EEG的阳性率只有30%-40%24小时动态EEG：阳性率可提高至80%视频脑电监测：可区分假性发作脑电图诊断系统常规脑电图脑电图监测脑电地形图特殊电极脑电图头皮电极诱发脑电图皮层或深部电极鼻咽或蝶骨电极睡眠脑电图动态脑电图视频脑电图数字地形图彩色地形图脑电图诊断系统分类脑电图在癫痫诊断中的应用

常规脑电图

20分钟左右清醒脑电图记录对癫痫患者的阳性率30%-40%

诱发试验：提高脑电图的阳性率，与非痫样发作相鉴别睁闭眼试验（视反应）：枕叶癫痫有效过度换气：失神癫痫闪光刺激：光敏性发作睡眠诱发：阳性率约50%

脑电图监测：视频脑电图（金标准）、动态脑电图脑波的分类0.5～3Hz（不足4Hz）→δ波4～7Hz（不足8Hz）→θ波

慢波α波

8～13Hz不足14Hz快波14～17Hz（不足18Hz）→中间快波18～34Hz（不足35Hz）→β波35Hz～→γ波脑电图包含有多个频率成分，一般划分为四个波段节律类别频率(Hz)振幅(μv)明显部位心理状态Alpha波8－1250－150枕、顶叶清醒、安静、闭目Beta波14－3010－30前中央回和额叶皮层兴奋Theta波4－7100－150顶叶和颞叶睡眠Delta波0.5－320－200额和颞叶深睡频率(次/s)幅值（μV）意义δ波：0.5—3慢20—200高（睡眠、疲劳）

θ波：4—7100—150（困倦）

α波：8—1320—100（清醒安静）

β波：14—30快5—20低（紧张活动）

脑电图导联的常见种类

单极导联（参考导联）：一个作用电极与一个非作用电极（参考电极）之间的电位差。最标准，但易受颞部脑电活动影响一般只能使用耳垂、鼻尖和乳突部等相对零电位点的电极作为参考电极。

双极导联：头皮上两个作用电极之间的电位差。用于异常波定位。头皮以外部位的电极蝶骨电极：从颧弓与下颌切迹间刺入针电极，尖端达到卵圆孔外侧部的头颅底。记录颞叶前极部和颞叶眶面附近的脑电活动鼓膜电极电极安放10~20电极放置法(1)前后正中线:鼻根到枕骨粗隆,全长100%,鼻根上10%额极中点(FPz),FPz后20%额正中点(Fz),Fz后20%中央中点(Cz),Cz后20%顶中点(Pz),Pz后20%Oz(2)冠状线:左右耳前点(A1和A2)通过Cz点,全长100%,左颞中点(T3)和右颞中点(T4)分别为A1和A2上10%,左中央点(C3)、右中央点(C4)为Cz与T3、T4的中点电极安放10~20电极放置法(3)侧连线:从FPz经T3和T4达Oz,全长分别为100%,左额极点(FP1)右额极点(FP2)为FPz分别向左向右10%,左枕点(O1)右枕点(O2)分别为Oz左右10%距离,左右颞前点(F7,F8)为FP1与T3,FP2与T4中点,左右颞后点(T5,T6)为O1与T3,O2与T4中点(4)其他:左右额点(F3,F4)分别为FP1和C3,FP2和C4中点,或Fz与F7与F8之间.左右顶点(P3,P4)分别为C3与O1,C4和O2,或Pz与T5与T6之间Fp1/Fp2＝左/右额极（frontalpole）F3/F4＝左/右额（frontal）C3/C4＝左/右中央（central）P3/P4＝左/右顶（parietal)O1/O2＝左/右枕（occipital）F7/F8＝左/右前颞（anteriortemporal）T3/T4＝左/右中颞（mid-temporal）T5/T6＝左/右后颞（posteriortemporal）Fpz＝额极中线（frontalpolemidlinepoint）Fz＝额中线（frontalmidlinepoint）Cz＝中央中线（centralmidlinepoint）Pz＝顶中线（parietalmidlinepoint）Oz＝枕中线（occipitalmidlinepoint）导联NasionInionLeftRightFp1Fp2T3T4CzC3C4F7F8F3F4FzPzP3P4T5T6O1O2Pg1Pg2A1A2双极用于双侧对比NasionInionLeftRightFp1Fp2T3T4CzC3C4F7F8F3F4FzPzP3P4T5T6O1O2Pg1Pg2A1A2公用电极评测实际电压NasionInionLeftRightFp1Fp2T3T4CzC3C4F7F8F3F4FzPzP3P4T5T6O1O2Pg1Pg2A1A2双极传导左右侧之间对比NasionInionLeftRightFp1Fp2T3T4CzC3C4F7F8F3F4FzPzP3P4T5T6O1O2Pg1Pg2A1A2耳部参考电极的连接观察颞区脑电棘波底窄，尖波底宽EEG是癫痫诊断最重要的辅助检查

客观评价EEG的诊断意义

有助于癫痫的诊断、分类及定位、定性

有助于癫痫与其它发作性疾病的鉴别如发作性睡病、晕厥、偏头痛、低血糖、手足搐搦症、癔病及诈病

有助于指导癫痫的治疗

有助于预后估计癫痫的脑电图脑电图的适应症和禁忌症适应症鉴别脑器质性疾病和功能性疾病如抽搐、心理障碍、聋、盲等是器质性或功能性疾病各种脑部疾病辅助诊断、鉴别诊断及定位如癫痫、脑瘤、脑外伤、颅内血肿、脑炎、脑寄生虫病、脑脓肿、脑血管病、脑变性及代谢性疾病、精神病、头痛、眩晕、昏迷、失眠、癫痫手术的监护、脑死亡的判断等了解全身疾病疑有脑损害者是否脑受累如癌是否有颅内转移、感染、中毒、肝或肾性疾病等是否造成脑功能损害随访了解脑部疾病的变化、疗效、脑发育状况、帮助了解脑衰老及脑死亡1）头皮外伤严重、广泛或开放性颅脑外伤无法安放电极或可能因检查感染者2）不易搬动的病情危重患者而脑电图机不能移至床旁检查者3）极度躁动不安、当时无法镇静配合检查者禁忌症

影响脑电图的因素1.外界各种刺激或精神活动可使α节律抑制而出现β活动2.酸碱平衡紊乱：碱中毒可出现高波幅慢活动；酸中毒可出现频率增快波幅增高3.电解质紊乱：钾、镁离子↑可是脑波频率增快，钠、钾离子↓或钙离子↑出现慢波4.血糖：血糖降低先是α节律变慢，而后依次出现θ波及δ波；血糖过高脑波频率略快5.代谢率增加时可出现α波频率增快6.缺氧：先是α节律变慢，随后出现慢波，严重时出现平坦活动（1）催眠药和弱安定药一般治疗量快波增多，剂量加大抑制癫痫脑电图（2）强安定药一般治疗量出现大量慢波（3）兴奋药和抗胆碱能药一般治疗量脑波无变化，剂量加大脑波频率增快。（4）抗癫痫药：苯妥英钠、扑痫酮脑波无变化，三甲双酮、苯琥胺、硝基安定等可改善脑电图。（5）麻醉药包括吗啡、芬太尼可出现慢活动。各药物的影响散发棘波、尖波,均为刺激性病灶放电棘波群、多棘波可见于癫痫大发作或肌阵挛性发作高度失律——婴儿痉挛症双侧性慢棘慢波综合（2-2.5CPS）——Lennox-Gastaut综合症双侧性３CPS棘慢波综合——失神发作，失神癫痫棘-慢波、尖-慢波3Hz棘-慢波是癫痫小发作特有脑电图改变

尖-慢波表示深部存在较广泛的癫痫原病灶局灶性尖/棘波及尖/棘慢波综合——部分性（局灶性）癫痫EEG结果对临床可能的指导意义正确判断痫样放电与临床发作的关系有发作性症状，也有典型痫样放电，但二者不相关联，则不是癫痫性发作。例如：头痛、腹痛、肢痛、呕吐晕厥睡眠肌阵挛多发性抽动发作性行为问题癫痫病人可伴有伪发作，诊断和处理应予注意精神因素“习得”行为非癫痫人群EEG的棘、尖波健康人群EEG的棘波/尖波检出率

(常规EEG)清醒EEG：1.1%-6.8%；睡眠EEG：8.7%。主要特点：多见于学龄期儿童，14岁后消失1/3为广泛性放电，2/3为限局性放电Rolandic区最多见，其次为枕区，额区少见和遗传有关，部分为特发性癫痫的临床前阶段处理：不要诊断为癫痫,密切随访观察其他疾病伴随EEG的棘波/尖波其他CNS疾病、代谢紊乱等（0.2%-10.6%）非癫痫性发作（偏头痛、短暂性脑缺血发作TIA、晕厥、进行性抽搐、伪发作等）也可合并癫痫样放电走出脑电图诊断的“误区”评价EEG与癫痫的关系时应特别注意“异常脑电图”

不等于有癫痫样放电（非特异性异常）“癫痫样波”不等于癫痫（非癫痫人群可出现癫痫样波）发作性症状＋非特异性异常EEG不等于癫痫发作性症状＋非同步出现的痫样放电不等于癫痫EEG癫痫样波的数量与发作严重程度一般无相关性结合临床综合分析，把握脑电图的诊断意义不可替代！客观评价！小儿时期的癫痫综合症脑电-临床综合征和其他癫痫病（ILAE2010）按起病年龄排列的电-临床综合征新生儿期良性家族性新生儿癫痫（BFNE）早期肌阵挛脑病（EME）大田原（Ohtahara）综合征婴儿期婴儿癫痫伴游走性局灶性发作West综合征婴儿肌阵挛癫痫（MEI）良性婴儿癫痫良性家族性婴儿癫痫Dravet综合征非进行性疾病中的肌阵挛脑病儿童期热性惊厥附加症（FS+）（可始于婴儿期）Panayiotopoulos综合征癫痫伴肌阵挛失张力（以前称为站立不能）良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫（ADNFLE）晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）肌阵挛失神癫痫Lennox-Gastaut综合征癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波（CSWS）Landau-Kleffner综合征（LKS）儿童失神癫痫（CAE）青少年-成年期青少年失神癫痫（JAE）青少年肌阵挛癫痫（JME）仅有全面强直-阵挛发作的癫痫伴有听觉特点的常染色体显性遗传癫痫其他家族性颞叶癫痫发病年龄可有变化伴可变起源灶的家族性局灶性癫痫进行性肌阵挛癫痫（PME）反射性癫痫其他一组癫痫/外科综合征颞叶内侧癫痫伴海马硬化(（MTLE伴HS）Rasmussen综合征发笑发作伴下丘脑错构瘤半侧抽搐-半侧瘫-癫痫不符合上述任何诊断类型的癫痫结构性-代谢性病因引起的癫痫皮层发育畸形（半侧巨脑回，灰质异位等）神经皮肤综合征（结节性硬化等）肿瘤、感染、创伤、血管瘤、卒中等不明原因的癫痫有癫痫发作，但不诊断为癫痫的情况良性新生儿惊厥（BNS）热性惊厥（FS）癫痫综合征的定义

具有独特的临床特征、病因及预后

临床上在明确为癫痫及其发作类型后，应结合发病年龄、发作类型、发作的时间规律和诱发因素、EEG特征、影像学结果、家族史、既往史、对药物的反应及转归等资料，尽可能作出癫痫综合征类型的诊断

其对于治疗选择、判断预后等方面具有重要意义

良性家族性新生儿惊厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生儿惊厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）两者均为特发性类型。前者有家族史，而后者缺乏明显的遗传因素均为出生后数天内发病，前者出生后2-3天为发病高峰，后者的起病高峰为4-6天临床表现相似，多表现为全面性或者偏侧性以及局灶性的强直或者阵挛性发作。预后良好，多于1-2月内消失。绝大多数不遗留神经系统缺陷

EEG发作间歇期大多正常，部分病例有全面性异常或者局灶性异常大田原综合征（Ohtahara综合征）罕见。出生数天内发病最常见病因为大脑的严重发育不良临床表现为强直性痉挛EEG也表现为爆发抑制的波形，但爆发电活动的时间更长预后差，患儿的存活时间可能比早发性肌阵挛脑病更短大田原综合征左上图：发作间期，暴发抑制图形右下图：痉挛发作，EEG广泛性慢波弥漫性电压抑制（最下方可见痉挛发作的肌电活动特征）右下图：痉挛发作，EEG广泛性慢波弥漫性电压抑制（最下方可见痉挛发作的肌电活动特征）早发性肌阵挛脑病（earlymyoclonicencephalopathy）非常少见病因是多因素，最常见的为严重的遗传性代谢障碍多发病于出生后第1天或者数天内，表现为难治性频繁的肌阵挛发作EEG表现为爆发抑制波形病情严重，精神运动发育迟滞，预后不良良性婴儿肌阵挛癫痫（benignmyoclonicepilepsyininfancy）临床少见发病年龄多在1-2岁，常有惊厥或癫痫家族史，临床表现为全身肌阵挛发作EEG为双侧同步的棘慢波或者多棘慢波综合。预后良好婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet综合征）临床罕见可能存在遗传性因素，发病高峰在出生后5个月发病前发育正常，热性惊厥、肌阵挛发作和非典型失神发作是常见的发作类型，随着病程的进展，出现进行性精神运动发育迟滞EEG为双侧的棘慢波发放

婴儿痉挛（West综合征）

多在3个月-1岁发病

大多数可以找到明确的脑损伤因素，例如围产期损伤、遗传代谢疾病、发育异常等，结节性硬化是常见病因

临床以频繁的点头发作为特征，多出现在觉醒后。

EEG特征为高幅失律

本综合征愈后差，精神运动发育迟滞，为难治性类型West综合征(婴儿痉挛症)典型婴儿痉挛症

1岁前发病,发病高峰3～7个月

三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展下肢&躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱

病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见

预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好

非典型婴儿痉挛症

无智力损害,发作形式不典型(如出现惊吓性发作)

起病早于3个月,无特征性EEG改变左上图：发作间期，高度失律右下图：痉挛发作广泛性快节律高波幅慢波低波幅快波Lennox-Gastaut综合征（LGS）多发生于3-8岁儿童病因与West综合征类似患儿智能发育迟滞，发作形式多样并且频繁，包括强直发作、非典型失神发作、肌阵挛发作和失张力发作等多种形式发作，发作时容易猝倒发作间歇期EEG表现慢的棘慢波综合预后差，也为儿童期的难治性类型LGS（不典型失神发作）

（广泛性2Hz左右慢棘慢波）肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）又称为Doose综合征,临床少见。容易与LGS相混淆，二者的发病年龄基本相似，但是Doose综合征多有遗传因素，目前考虑为特发性病因临床发作以肌阵挛-站立不能为特征性表现，强直发作和非典型失神发作少见，并且预后较LGS好失神癫痫(absenceepilepsy)儿童期最常见的癫痫类型之一临床以失神发作为特征，有一定的遗传倾向。发作频繁，每日可有多次发作EEG为3Hz的棘慢波综合。根据起病年龄的不同，可以分为儿童失神癫痫和青少年失神癫痫，后者发作较前者少失神癫痫的预后良好，体格智能发育正常典型失神发作

（双侧对称同步3Hz棘慢波节律爆发）儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）是儿童期最常见的癫痫类型之一。5-10岁发病最为多见大多数病例仅在睡眠中发作，并且发作稀疏，为部分性运动或者感觉发作，主要累及一侧口面部、舌部以及上肢，偶尔全面化。预后良好，青春前期有自我缓解的趋势EEG的特征为一侧中央颞部棘波，多为双相形态，并且在睡眠中频繁出现儿童良性中央颞区癫痫左上图：发作间期，右侧Rolandic区棘慢波频发下图：发作起始期，右侧前中颞区起源快波节律，迅速扩散儿童良性枕叶癫痫（benignchildhoodoccipitalepilepsy）以视觉症状包括黑朦、闪光、视幻觉等为特征性发作表现，可以有呕吐、头痛以及头眼的偏转，并可以继发复杂部分性发作和全面性发作根据发病年龄的不同，可以区分为早发型（earlyonset，Panayioltopoulos型）或者晚发性（lateonset，Gastaut型）EEG显示一侧或者双侧枕区的癫痫样放电，预后相对良好，有自限性左上图：发作间期，左侧枕区棘慢波连续发放，波及同侧顶、后颞区右下图：发作起始期，左侧枕、后颞区起源的低波幅棘波节律，逐渐向前扩散获得性癫痫性失语(acquiredepilepticaphasia)又称Landau-Kleffner综合征（LKS）本病少见，儿童期发病，临床主要表现为获得性的语言功能衰退、失语，以听觉失认为特征。多伴有行为和心理的障碍大约80%的病例伴有癫痫发作，其形式包括部分性发作和全面性发作EEG以睡眠中连续出现的棘慢波综合为特征，多为双侧性，颞区占优势本病为年龄依赖性，在一定的阶段对于药物的反应性差，青春前期趋于缓解，但可能遗留一定的语言功能缺陷慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）发病为年龄依赖性，多在3-10岁发病，临床存在获得性的认知功能障碍，80-90%的病人有部分性和全面性发作EEG呈现慢波睡眠中持续性癫痫样放电本病的临床与LKS有重叠，但现在认为是一个独立的综合征，区别点在于本病的EEG慢波睡眠中的持续放电额区更为明显，获得性的失语并非特征性的临床表现Rasmussen综合征是一种特殊的、主要影响一侧大脑半球伴有难治性癫痫，并导致严重神经精神缺陷的进行性疾病。发病可能与病毒感染以及自身免疫异常有关多起病于1-15岁，突出症状为难以控制的癫痫发作，多为单纯部分性运动性发作，易出现持续状态，发作频繁，也可继发其他类型发作，随着病情进展，患者出现认知下降、精神症状等影像学可以发现一侧或者局部大脑萎缩，EEG呈现背景活动异常，一侧为主的癫痫样放电可接受手术治疗青少年肌阵挛癫痫(juvenilemyoclonicepilepsy)也为常见的癫痫类型。青少年起病，智能体格发育正常，多在觉醒后出现肌阵挛发作，波及下肢可以出现跌倒。偶尔有全面性强直阵挛发作EEG特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合。本类型预后良好觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫(epilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizureonawaking)

青少年和青春期发病，多在觉醒前后有发作。除了全面性强直阵挛以外，还可以有其他的全面性发作形式，如失神发作、肌阵挛发作

本病的EEG特征为双侧性快棘慢波综合（3-5Hz）

本类型预后良好肌阵挛失神癫痫(epilepsywithmyoclonicabsences)

多有遗传背景，目前考虑多为特发性的原因

出生后数月以至青春前期都可发病，发病高峰在7岁左右，以肌阵挛失神发作为特征性表现，常伴有强直性收缩

对于药物治疗反应性欠佳全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalizedepilepsieswithfebrileseizuresplus)：是一个新认识到的癫痫综合征为常染色体显性遗传方式。与其他的癫痫综合征不同，是以整个家族为整体命名的综合征家族成员中存在热性惊厥和多种癫痫发作形式，如失神发作、肌阵挛发作等，每个受累者可以有一种或者几种预后良好颞叶癫痫（temporallobeepilepsies）发作起源于颞叶的癫痫类型主要见于成年人和青少年，成年人的病例中，约占50%以上。往往有热性惊厥的病史具体可以分为内侧颞叶癫痫（mesialtemporallobeepilepsy,MTLE）和外侧颞叶癫痫（lateraltemporallobeepilepsy，LTLE），绝大多数癫痫均为前者。多种损伤性因素都可以导致发病，海马硬化是最多见的病理改变发作类型包括以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等为特点的简单部分性发作、多伴有自动症的复杂部分性发作等部分病人对于药物的反应性欠佳，需要接受手术治疗EEG显示颞区的癫痫样放电颞叶癫痫左上图：发作间期，右侧前颞区尖波，在F8位相倒置右下图：发作起始期，右颞区4～5Hz尖波节律，F8、T4为主额叶癫痫(frontallobeepilepsies)

发作起源于额叶具有特征性的综合征

儿童以及成年人都可以见到，病因在于多种因素对额叶的损伤

额叶发作形式多样，如不对称强直、过度运动发作、部分运动性发作等。发作往往持续时间短暂；睡眠中更容易发生；发作可能在短时间内成串出现，发作后能够很快清醒；容易全身同步化等。有时需要与心因性发作和睡眠障碍相鉴别

EEG显示额区的癫痫样放电左上图：发作间期，左额极、前颞区尖慢波频发下图：发作期，左侧前头部节律发放，波及颞区症状性或者隐源性的枕叶癫痫的发作表现为以发作性的视觉症状为特征

多由于局部的损伤、血管畸形等引起

儿童以及成年均可以发病，EEG显示枕区的癫痫样放电枕叶癫痫(occipitallobeepilepsies)儿童良性枕叶癫痫左上图：发作间期，左侧枕区棘慢波连续发放，波及同侧顶、后颞区右下图：发作起始期，左侧枕、后颞区起源的低波幅棘波节律，逐渐向前扩散常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫（autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilespy）

7-12岁为发病高峰，遗传方式为常染色体显性遗传

临床表现为睡眠中频繁的癫痫发作，一夜可以几次到数十次，具体发作类型为运动性部分性发作，过度运动为主

EEG大多正常或者存有额区的癫痫样放电

预后良好家族性颞叶癫痫（familialtemporallobeepielspy）

为常染色体显性遗传方式。在青春期或者成年前期发病

发作起源于内侧颞叶结构

临床以腹部不适感、气向上冲感以及梦境感觉等简单部分性发作和伴有自动症的复杂部分性发作为特征，EEG显示前颞区的癫痫样放电

预后良好特殊类型的综合征进行性肌阵挛癫痫（progressivemyoclonicepilepsies）反射性癫痫(reflexepilepsies)边缘叶癫痫和新皮质癫痫

(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)热性惊厥（febrileconvulsion）(不需要诊断为癫痫)癫痫性脑病

(epilepticencephalopathies)(新概念)2010年

国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型肌阵挛失神(myoclonicabsenceseizures)：表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作负性肌阵挛(negativemyoclonus)：没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒眼睑肌阵挛(eyelidmyoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍痴笑发作（gelasticseizures）：为发作性的发笑，内容空洞不带有感情色彩，持续时间在半分钟左右。可见于下丘脑错构瘤、颞叶或额叶的病变鉴别诊断1.假性癫痫发作（pseudoepilepticseizures）2.晕厥（syncope）3.偏头痛（migraine）4.短暂性脑缺血发作（TIA）5.癔病6.生理性发作性症状7.高热惊厥假性发作癫痫精神诱因有无突然发作无（有人）有（任何情况）意识障碍无

有瞳孔与光反射正常散大/消失呼吸有无二便失禁与受伤无常有发作时间长短终止方式安慰/暗示自行终止病理征（－）（＋）脑电图多正常痫样放电

晕厥

癫痫诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因体位站立或坐位各种体位主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢舌咬伤及尿失禁罕见面色青紫，两眼上翻，口吐泡沫，出汗不明显常伴舌咬伤及尿失禁发作时EEG非特异性慢波癫痫样放电发作间期EEG多正常，可有慢波多呈爆发性异常鉴别要点癫痫偏头痛发作特点突然逐渐缓慢头痛特点剧烈的全头痛为一侧或两侧颞部，呈搏动性，压迫同侧颈内动脉可缓解持续时间数分钟数小时~1-2日胃肠道症状很少伴发常伴有恶心、呕吐脑电图可见痫样放电无痫样放电治疗反应药物难于控制，需连续性的系统治疗方可奏效开始发作时用酒石酸麦角胺咖啡因可控制，可间断治疗鉴别要点癫痫癔症发作场合任何情况下有精神诱因及有人在场时眼位上睑抬起，眼球上窜或转向一侧眼睑禁闭，眼球乱动面色发绀苍白或发红瞳孔散大，对光反射消失正常，对光反射存在角膜反射消失存在Babinski征常阳性阴性摔伤、尿失禁可有无持续时间1~2分钟可长达数小时终止方式自行终止需安慰或暗示治疗激惹性格很少较多脑电图可见痫样放电无痫样放电屏气发作癫痫发作明显诱因有，如惊吓、疼痛或发怒无发作时间清醒时白天、夜间均可发生呼吸暂停均出现不一定紫绀与惊厥关系先紫绀后惊厥惊厥后紫绀角弓反张常见偶见EEG正常异常高热惊厥

特点：儿科常见良性惊厥

年龄：多见于4月-3岁，极少数5-6岁，6-7岁后罕见；

都发病在有病初期，体温骤然上升时最常见于上感；

体温多在39℃以上，少数病人可在38.5-39℃抽搐；

抽搐是全身性的，发作时间段，一般5分钟以内，一次热程发作1-2次；以后即使持续高热也不再抽搐；

神志恢复快，神经系统检查阴性，一般情况好，无后遗症，预后好，体格智力发育正常；

脑脊液检查正常，热退后2周脑电图恢复正常；

有遗传倾向，父母有惊厥史高3-4倍，兄弟姐妹有高2-3倍；

既往有高热惊厥史

高热惊厥反复发作者有15-20%病人可发生癫痫，二者有共同遗传特性

预防：对有家族史或既往有高热惊厥史者发热初起时可用适量镇静药物预防多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）:多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分钟缓解什么是难治性癫痫

所谓难治性癫痫，又称顽固性癫痫，就是常规治疗效果不好的癫痫,泛指抗癫药物不能完全控制痫性发作的凡符合下列条件者应属于难治性癫痫:癫痫病程在3~4年以上每月发作4次以上经长期、系统的多种抗癫痫药物治疗，即使在血药浓度检测下，也不能控制者

易于成为难治性癫痫的危险因素复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox-Gastaut

发作频繁出现过癫痫持续状态有明确的病因,尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等难治性癫痫的诊断

排除是否是医源性“难治性癫痫”

由下列因素引起的：(1)诊断错误(2)发作分型不确切

(3)选药不当(4)用药量不足

(5)病人依从性差等

解决方法

(1)是癫痫发作,还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作

(2)重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征

(3)是否可以找到明确的病因及诱发因素

(4)对过去的治疗进行系统的回顾(5)了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态 作出评价年龄依赖性癫痫性脑病（agedependentepilepticencephalopathy,ADEE）是儿科临床最常见的难治性癫痫(Lennox-Gastautsyndrome,LGS)大田原综合征01婴儿痉挛症02Lennox-Gastaut综合征（Westsyndrome,WS;Infantilespasms,IS

）03（Ohtaharasyndrome,OS;又称早期婴儿型癫痫性脑病，Earlyinfantileepilepticencephalopathy,EIEE）倾向于特定年龄阶段发病特殊的、频繁的、微小的全面性发作持续严重的脑电图异常多种病因常伴智能低下发作严重，治疗困难，多有发育障碍病程进展，随年龄增长三种综合征相互转变：75%的OS可演变为WS；20-60%的WS转变为LGS

OS与WS、LGS共同特征

OS、WS、EME的鉴别

OSEMEWS起病年龄婴儿早期婴儿早期婴儿中期病因多病因，器质性静止性脑病某些代谢紊乱多病因（代谢性脑病）起始发作类型强直痉挛，局灶发作肌阵挛，局灶发作强直痉挛强直痉挛主要发作类型（单次/成串）呈一过性（单次/成串）主要发作类型（常成串）局灶发作++++(主要发作类型)±发作间期EEGS-BS-BHYPSOSEMEWS

S-B进程婴儿中期后转变为HYPS或局灶性棘波甚至1岁后仍持续存在婴儿后期始转变为弥漫性SSW、多灶性棘波进展WS、LGS、SE-MISF、SPE长期存在伴退化LGS、SE-MISF、SPE预后差极差不定家族史少见常有少见SE-MISF：重症癫痫伴多灶性独立棘波；SPE：症状性局灶性癫痫EME:早期肌阵挛脑病癫痫治疗的方法抗癫痫药物:AEDs外科治疗:Surgery其他方法：

迷走神经刺激术VNS

生酮饮食KetogenicDiet

DeepBrainStimulation（DBS）

……掌握药物治疗的指征药物的选择、调整、减停方法单药治疗原则常见的抗癫痫药物不良反应熟悉抗癫痫药物药代动力学特征各种抗癫痫药物的有效血药浓度相互作用了解抗癫痫药物作用机理癫痫的药物治疗儿童癫痫–

治疗特点按标准体重给药，结合临床疗效和血药浓度调整剂量注意监测药物不良反应儿童首次发作要根据癫痫的病因、发作类型、癫痫综合征等判定是否需要药物治疗选择抗癫痫药时，应考虑到对患儿认知功能的影响，必要时更换药物,一般发作控制2-4年、EEG恢复正常可减停药，但有些类型的患儿服药时间应延长有些儿童期特殊的癫痫性脑病（如West综合征等）除AEDs治疗外，可选用肾上腺皮质激素、生酮饮食等小儿难治性癫痫的外科适应证与成人基本相同，但应注意儿童期脑发育的特点。如Rasmussen综合征应尽早手术

控制发作

改善患者的认知功能

提高患者的生活质量

癫痫治疗的目标但对复杂性癫痫和严重癫痫：将完全控制其发作作为基本治疗目标可能难以实现。因此，对其治疗的主要目的是减少发作频度，达到不妨碍患儿融入社会的程度——通过在治疗产生的不良反应和癫痫控制之间寻求适度的平衡，是可以达到这一目标的传统AEDs苯巴比妥 （Phenobarbitone－PB)苯妥英钠 （Phenytoin－PHT)卡马西平 （Carbamazepine－CBZ)丙戊酸钠 （Sodiumvalproate－VPA)扑米酮 （Primidone－PRM)乙琥胺 （Ethosuximide－ESM)氯硝西泮 （Clonazepam－CZP)新型AEDs左乙拉西坦 （Levetiracetam－LEV)拉莫三嗪 （Lamotrigine－LTG)奥卡西平 （Oxcarbazepine－OXC)托吡酯 （Topiramate－TPM)非氨脂 （Felbamate－FBM)加巴喷丁 （Gabapentin－GBP)替加宾 （Tiagabine－TGB)氨己烯酸 （Vigabatrin－VGB)唑尼沙胺 （Zonisamide-ZNS）药物治疗的基本原则一旦确诊，尽早治疗合理选择抗癫痫药尽量单药治疗合理的联合治疗必要的治疗药物监测（TDM）简化服药方法，根据药物半衰期给药规律服药，合理换药或停药，避免自行调药定期随诊，注意不良反应，给予心理支持新型抗癫痫药物的合理应用停药后复发，原方案重新治疗，多数仍有效个体化治疗-精准治疗单药治疗较少不良反应无明显的药物相互作用相对价廉较好的依从性有助于改善生活质量

Whenonemonotherapyregimenfailed,withenoughscientificevidence,consideranotherregimen,stillmonotherapy单药治疗确实无效，可以多药联合治疗，以2～3种为宜尽量联合应用抗痫机制不同的、具有药代动力学和药效学互补优势的、不良反应相互抵消或互不加重的AEDs合理的联合治疗首次发作后开始AEDs治疗的情况

并非真正的首次发作

有预示再次发作风险的因素

典型的临床表现及脑电图特征提示某些特殊的癫痫综合征，如：Lennox-Gastaut综合征、婴儿痉挛等

患者本人及监护人认为再次发作难以接受尽早治疗：越早开始规则治疗，其成功率越高。但对首次发作者，若非严重发作，且不存在中枢神经发育异常，可等待第二次发作后再用药新型抗癫癎药的作用机制电压依赖性的钠通道阻滞剂增加脑内或突触的GABA水平选择性增强GABA介导的作用直接促进氯离子的内流钙通道阻滞剂其它非氨脂+++++（L型）+加巴喷丁？？＋＋（N型，P/Q型）？拉莫三嗪+++＋＋（N，P/Q，R，T型）+左乙拉西坦？++（N型）++奥卡西平++？＋（N，P型）+替加宾++托吡酯+++++（L型）+氨己烯酸++唑尼沙胺++？＋＋（N，P，T型）传统抗癫痫药的作用机制电压依赖性的钠通道阻滞剂增加脑内或突触的GABA水平选择性增强GABA介导的作用直接促进氯离子的内流钙通道阻滞剂其它卡马西平++？+苯二氮卓类+++（L型）苯巴比妥++++？苯妥英钠++？+扑米酮++++？丙戊酸钠？+？+（T型）++传统抗癫痫药的药代动力学特征生物利用度（％）一级动力学蛋白结合率（％）半衰期（h）血浆达峰浓度时间（h）活性代谢产物对肝酶的作用卡马西平75－85是65－8525-34(初用药)8－20(几周后)4－8有诱导自身诱导氯硝西泮>80是8520－601－4有苯巴比妥80－90是45－5040－901－6无诱导苯妥英钠95否9012-223-9无诱导扑米酮80~100是20-3010-122-4有间接诱导丙戊酸钠70-100否90-958-151-4有抑制新型抗癫痫药的药代动力学特征生物利用度（％）一级动力学蛋白结合率（％）半衰期（h）血浆达峰浓度时间（h）活性代谢产物对肝酶的作用非氨脂≧80是3014-251-4有抑制加巴喷丁～60否05-72-3无无拉莫三嗪98是5515-302-3无无左乙拉西坦～100是06-80.6-1.3无无奥卡西平～95是408-254.5-8有弱诱导替加宾≧90是964-130.5-1.5无无托吡脂≧80是1320-302-4无抑制氨己烯酸≧60是05-81-3无无唑尼沙胺≧50否5050-702-6无无抗癫痫药的药代动力学特征理想的AEDs应具有以下特征生物利用度完全且稳定半衰期较长，每日服药次数少一级药代动力学特征，即剂量与血药浓度成比例变化蛋白结合率低，并且呈饱和性无肝酶诱导作用无活性代谢产物抗癫痫药物的选择

根据发作类型和综合征的选药原则

部分AEDs可能使某些发作类型加重，应尽量避免使用

苯巴比妥：可用于经济欠发达地区，没有条件使用其他更好的AEDs的惊厥性癫痫患者根据发作类型的选药原则发作类型

一线药物二线药物可以考虑的药物可能加重发作的药物强直阵挛VPALEV、TPMPB、PHT失神VPA、LTGTPMCBZ、OXC、PB、GBP肌阵挛VPA、TPMCZP、LEV、LTGCBZ、OXC、PHT、GBP强直VPACZP、LEV、LTG、TPMPB、PHTCBZ、OXC失张力VPA、LTGCZP、LEV、TPMPBCBZ、OXC部分性（有/无继发全面性）CBZ、VPA、OXC、LTGGBP、LEV、TPM、ZNSPB、PHT根据综合征类型的选药原则癫痫综合征

一线药物二线药物其他药物可能加重发作儿童失神VPA、LTGLEV、TPMCBZ、OXC、PHT青少年失神VPA、LTGLEV、TPMCBZ、OXC、PHT青少年肌阵挛VPA、LTGLEV、TPM、CZPCBZ、OXC、PHT仅有全面强直阵挛发作VPA、CBZLEV、OXCCZP、PB部分性癫痫VPA、CBZ、TPM、LTG、OXCLEV、GBP、PHTPB婴儿痉挛类固醇CZP、VPA、TPM、LTGCBZ、OXCL-G综合征VPA、TPMLEV、CZPCBZ、OXC根据综合征类型的选药原则癫痫综合征

一线药物二线药物可以考虑的药物可能加重发作的药物伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫VPA、CBZ、LTB、OXCLEV、TPM伴枕部爆发活动的儿童良性癫痫VPA、CBZ、LTB、OXCLEV、TPM婴儿期严重肌阵挛癫痫VPA、TPM、CPZLEVCBZ、OXC慢波睡眠中持续棘慢波VPA、类固醇、LTG、CPZLEV、TPMCBZ、OXC获得性癫痫性失语VPA、类固醇、LTGLEV、TPMCBZ、OXC肌阵挛站立不能癫痫VPA、TPM、CPZLEV、LTGCBZ、OXC药物综合征可能加重的情况卡马西平失神癫痫肌阵挛、失神发作青少年肌阵挛癫痫肌阵挛性发作进行性肌阵挛癫痫肌阵挛中央回癫痫CSWS，肌阵挛苯妥英钠失神癫痫失神发作进行性肌阵挛癫痫小脑综合征，肌阵挛戊巴比妥失神癫痫大剂量时失神发作苯二氮卓类LGS强直性发作氨已烯酸失神癫痫失神发作伴肌阵挛的癫痫肌阵挛加巴喷丁失神癫痫失神发作伴肌阵挛的癫痫肌阵挛拉莫三嗪严重的肌阵挛癫痫大剂量时肌阵挛发作青少年肌阵挛癫痫可能加重某些癫痫综合征的抗痫药物开始药物治疗的指征

AEDs应该在癫痫的诊断明确之后开始使用

在出现第二次无诱因发作之后应该开始AEDs治疗

一些特殊情况可以在首次发作后考虑开始AEDs治疗

发作间歇期太长（1年以上甚至更长），可以暂时推迟药物治疗

有明确促发因素的发作，并不需要立刻开始AEDs治疗药物之间的相互作用

肝酶诱导作用

肝酶抑制作用

蛋白结合置换作用

药效学方面的相互作用抗癫痫药物的不良反应

所有的AEDs都可能产生不良反应，其严重程度在不同个体有很大差异

最常见的不良反应包括对中枢神经系统、对全身多系统的影响和特异体质反应。可以分为四类剂量相关的不良反应特异体质的不良反应长期的不良反应

致畸作用传统抗癫痫药物常见的不良反应药物剂量相关的副作用长期治疗的副作用特异体质副作用对妊娠的影响卡马西平头晕、视物模糊、恶心、困倦、中性粒细胞减少、低钠血症低钠血症皮疹、再生障碍性贫血、stevens－Johnson综合征、肝损害FDA妊娠安全分级D级,能透过胎盘屏障，可能导致神经管畸形氯硝西泮常见：镇静（成人比儿童更常见）、共济失调易激惹、攻击行为、多动（儿童)少见，偶见白细胞减少FDA妊娠安全分级D级,能透过胎盘屏障，有致畸性及胎儿镇静、肌张力下降苯巴比妥疲劳、嗜睡、抑郁、注意力涣散、多动、易激惹（见于儿童）、攻击行为、记忆力下降少见皮肤粗糙、性欲下降、突然停药可出现戒断症状，焦虑、失眠等皮疹、中毒性表皮溶解症、肝损害FDA妊娠安全分级D级,能透过胎盘屏障，可发生新生儿出血传统抗癫痫药物常见的不良反应药物剂量相关的副作用长期治疗的副作用特异体质副作用对妊娠的影响苯妥英钠眼球震颤、共济失调、厌食、恶心、呕吐、攻击行为、巨幼红细胞性贫血痤疮、齿龈增生、面部粗糙、多毛、骨质疏松、小脑及脑干萎缩（长期大量使用）、性欲缺乏、维生素K和叶酸缺乏皮疹、周围神经病、Stevens－Johnson综合征、肝毒性FDA妊娠安全分级D级,能透过胎盘屏障，可能导致胎儿头面部畸形、心脏发育异常、精神发育缺陷及新生儿出血扑米酮同苯巴比妥同苯巴比妥皮疹、血小板减少、狼疮样综合征FDA妊娠安全分级D级，同苯巴比妥丙戊酸钠震颤、厌食、恶心、呕吐、困倦体重增加、脱发、月经失调或闭经、多囊卵巢综合征肝毒性（尤其在2岁以下的儿童）、血小板减少、急性胰腺炎（罕见）、丙戊酸钠脑病FDA妊娠安全分级D级,能透过胎盘屏障，可能导致神经管畸形及新生儿出血新型抗癫痫药物常见的不良反应药物剂量相关的副作用长期治疗的副作用特异体质副作用对妊娠的影响加巴喷丁嗜睡、头晕、疲劳、复视、感觉异常、健忘较少罕见FDA妊娠安全分级C级拉莫三嗪复视、头晕、头痛、恶心、呕吐、困倦、共济失调、嗜睡攻击行为、易激惹皮疹、Stevens－Johnson综合征、中毒性表皮溶解症、肝衰竭、再生障碍性贫血FDA妊娠安全分级C级奥卡西平疲劳、困倦、复视、头晕、共济失调、恶心低钠血症皮疹FDA妊娠安全分级C级左乙拉西坦头痛、困倦、易激惹、感染、类流感综合征较少无报告FDA妊娠安全分级C级托吡酯厌食、注意力、语言、记忆障碍、感觉异常、无汗、认知障碍肾结石、体重下降急性闭角型青光眼（罕见）FDA妊娠安全分级C级抗癫痫药物之间可能的相互作用基础AEDs添加AEDs相互作用结果建议LTGVPALTG半衰期延长、血浆浓度升高减少LTG剂量VPAPBPB半衰期延长、血浆浓度升高可导致PB的镇静作用增强，减少PB剂量PHTVPA相互作用复杂，结果不确定需要监测血药浓度PHTTPMTPM降低PHT的清除率，PHT浓度升高如果出现毒性反应，减少PHT剂量PHTOXCOXC降低PHT的清除率，PHT浓度升高同上基础AEDs添加AEDs相互作用结果建议CBZVPA抑制CBZ代谢产物环氧化物的代谢（导致CBZ主要副作用的物质）可能导致恶心、疲乏等副作用加重，尤其在儿童，如果出现，CBZ需减量CBZPB增加CBZ的代谢，降低CBZ的浓度CBZ可能需要更大的剂量CBZLTG药效学的相互作用可能导致神经毒性增加如果出现神经毒性反应(头晕、恶心、复视等),可减少CBZ剂量PBPHT不确定测定PHT和PB的血浆浓度，调整剂量抗癫痫药物之间可能的相互作用与其它非抗癫痫药的相互作用其它非AEDsAEDs相互作用潜在的临床后果口服避孕药肝酶诱导剂(卡马西平、奥卡西平