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第一章胰腺囊性纤维变性的概述与引入第二章呼吸道管理与感染防控第三章营养支持与代谢管理第四章慢性疼痛管理:胰腺炎与骨骼并发症第五章慢性病管理与生活质量提升第六章家属支持与社区资源整合01第一章胰腺囊性纤维变性的概述与引入胰腺囊性纤维变性的全球流行现状胰腺囊性纤维变性的全球流行率胰腺囊性纤维变性的疾病负担胰腺囊性纤维变性的遗传特征患病率与地区差异对医疗系统的影响主要突变类型与遗传模式胰腺囊性纤维变性的病理生理机制CFTR基因突变与蛋白功能缺陷黏液分泌异常与呼吸道影响胰腺外分泌功能不全基因结构与功能概述黏液清除障碍与感染消化系统症状与并发症胰腺囊性纤维变性的主要症状呼吸道症状消化系统症状肝脏与骨骼并发症咳嗽、咳痰、反复感染胰腺炎、脂肪吸收不良胆结石、骨质疏松02第二章呼吸道管理与感染防控CF患者呼吸道症状的严重程度分级CFTR严重程度分级系统肺功能恶化频率与住院率分级对治疗的影响分级标准与临床应用分级指标与临床意义不同分级的治疗策略CF患者呼吸道感染的主要病原体铜绿假单胞菌金黄色葡萄球菌不动杆菌感染特点与治疗策略感染特点与治疗策略感染特点与治疗策略CF患者呼吸道感染的防控措施环境消毒手卫生避免交叉感染病房与公共区域的消毒方法接触痰液后的消毒措施医疗器械的消毒与使用03第三章营养支持与代谢管理CF患者营养不良的流行病学CF患者营养不良的患病率CF患者营养不良的疾病负担CF患者营养不良的遗传特征全球与地区差异对医疗系统的影响主要突变类型与遗传模式CF患者胰腺外分泌功能不全的饮食管理高脂肪、高蛋白、高热量饮食胰酶补充剂的使用饮食管理技巧饮食建议与营养需求剂量与使用方法烹饪与饮食习惯CF患者营养支持的药物与并发症管理脂溶性维生素的补充矿物质的补充药物副作用的管理维生素D、E、A、K的补充钙、铁、锌的补充胰酶、维生素、矿物质的副作用04第四章慢性疼痛管理:胰腺炎与骨骼并发症CF患者胰腺炎的疼痛评估疼痛分级标准疼痛评估方法疼痛评估的重要性VAS、NRS等分级方法体格检查与实验室检查对治疗的影响CF患者胰腺炎的药物镇痛镇痛药物的选择镇痛药物的使用方法镇痛药物的副作用管理NSAIDs、弱阿片、强阿片的使用剂量与给药途径便秘、呼吸抑制等副作用CF患者骨骼并发症的管理骨质疏松的筛查骨质疏松的干预措施骨质疏松的长期管理骨密度检测与实验室检查药物与生活方式干预定期监测与治疗调整05第五章慢性病管理与生活质量提升CF患者慢性病管理的模型5A模型介绍5A模型在CF患者中的应用5A模型的优势评估、咨询、同意、辅助、安排具体实施步骤提高治疗依从性CF患者生活方式干预运动训练戒烟睡眠管理运动类型与频率戒烟方法与支持睡眠质量与改善方法CF患者自我管理支持智能手环APP患者教育课程活动量监测与提醒症状记录与药物管理疾病知识与管理技巧CF患者生活质量评估CFQ量表介绍CFQ量表在CF患者中的应用生活质量提升的重要性五个维度的评估内容具体评估方法心理支持与社会支持06第六章家属支持与社区资源整合CF患者家属支持的需求评估PSSC量表介绍PSSC量表在CF患者家属中的应用家属支持的重要性五个维度的评估内容具体评估方法提高治疗依从性CF患者家属支持干预家属培训支持小组心理咨询疾病知识与管理技巧家属交流与支持缓解压力与焦虑CF患者社区资源整合三级网络模型介绍二级网络资源三级网络资源一级、二级、三级网络社区机构资源专业机构资源CF患者家属与患者共同参与照护共同决策模型共同参与照护的技巧共同参与照护的益处患者自述、家属提供信息、医生提供建议、共同制定方案使用决策辅助工具、
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