肝肺综合征的临床表现及诊疗2026

肝肺综合征的临床表现及诊疗2026肝肺综合征(hepatopulmonarysyndrome,HPS)是一种肺内血管扩张位呼吸困难。不同文献报道的HPS患病率并不一致，成人HPS患病率为4%～47%,儿童为3%～20%,在接受肝移植的患者中，HPS的患病率为5%～32%。本文介绍了HPS的临床表现及诊疗要点，以飨读者。HPS的临床特点HPS常见于肝硬化和(或)门静脉高压患者，也可见于急慢性肝炎、急性肝衰竭、Wilson病、非肝硬化性门静脉高压(布-加综合征、门静脉血栓的发病机制尚不明确，多数研究认为肺内血管扩张(intrapulmonaryvasculardilatations,I多数HPS患者早期无明显症状，但也可有为隐匿的呼吸系统不适和肝病相关的症状和体征，如纳差、乏力、蜘蛛痣、蛛痣的存在与HPS相关，被认为是一个重要的敏感发现。随着疾病的进PaO2明显下降(>5%或4mmHg),重力作用下血液涌向肺下叶导致肺通气/灌注(ventilation/perfusion,V/Q)不匹配，进而出现呼吸困难。HPS的诊断和筛查阳性，即对比增强超声心动图(contrastenhancedtransthoracic(macroaggregatedalbumi导致的动脉氧合障碍，PaO2<80mmHg或肺泡-动脉血氧分压差 (PA-aO2)≥15mmHg,或年龄≥65岁时PA-aO2≥20mmHg。此外，HPS应注意和伴有肝脏异常的肺血管病鉴别，如门静脉性肺动脉>血气分析对于出现呼吸困难、杵状指、紫绀等低氧血症及意筛查是否合并HPS.HPS的初始筛查包括使用脉搏血氧仪评估PaO2。对具有以下临床表现之一的患者：(1)低氧血症(SpO2<96肝移植患者；(2)PaO2<80mmHg或PA-aO2≥15mmHg;(3)年龄≥65岁且PA-aO2≥20mmHg,建议进一步完善动脉血气(ABG)分析ABG分析是评价氧合障碍及低氧血症最敏感的指标，是诊断HPS的必备条件。根据ABG的PaO2水平将HPS分级(表1),严重程度对评估患>对比增强超声心动图99mTc-MAA是一种定量检测肺内血管扩张的方法。非HPS患者99mTc-MAA扫描常呈阴性，一般脑摄取≥6%为阳性。有研究显示，99mTc-MAA检测IPVD时全身摄取(>42.5%)优于脑摄取(>5.7%)。>肺血管造影>其他检查PaO2<60mmHg且无其他肝移植禁忌证的患者可接受肝移植治疗，在MELD-Na评分相同的情况下HPS患者优先接受肝移植治疗。肝移植术后HPS患者氧合功能逐渐恢复，少数患者可能出现严重低氧血症，需加面的临床症状，并可能延缓疾病进展，不能长抑素类似物、吲哚美辛、阿司匹林、阿米甲蓝、吗替麦考酚酯等均未证实其治疗HPS的决定性益处。经颈静脉肝内门体分流术(Transjugularintrahepaticportosystemicshunt,TIPS)在早期缓解HPS临床症状方面具有有限效益，但研究数据提示TIPS可加重高动力循环状态，增加肺内血管扩张和分流，加重低氧血症。TIPS后还有肝脏失代偿和脑病[1]QasimA,JyalaA,ShriSyndrome: