肺淋巴管平滑肌瘤病呼吸支持查房记录

肺淋巴管平滑肌瘤病呼吸支持查房记录一、案例背景与评估（一）患者基本资料患者李某，女性，35岁，已婚，育有1子（5岁），职业为办公室职员，因“反复胸闷、气促2年，加重伴咳嗽1周”于2025年X月X日入院。患者既往无高血压、糖尿病、哮喘等慢性病史，无手术、外伤史，无药物及食物过敏史，家族中无类似疾病患者，无吸烟、饮酒史，无长期粉尘、化学物质接触史。（二）现病史患者2年前无明显诱因出现活动后胸闷、气促，步行约500米或上2层楼梯后症状明显，休息5-10分钟可缓解，未予重视。1年前症状加重，步行200米即出现气促，伴夜间阵发性呼吸困难（每周1-2次），遂至当地医院就诊，行胸部CT提示“双肺弥漫性囊腔改变”，肺功能检查示“中度阻塞性通气功能障碍”，初步诊断为“肺淋巴管平滑肌瘤病？”，予“沙丁胺醇气雾剂”按需吸入治疗，症状稍缓解。1周前患者受凉后出现咳嗽，咳白色黏液痰（量约10-15ml/日），胸闷、气促明显加重，静息状态下亦感气促，夜间无法平卧，需高枕卧位，为进一步诊治收入我科。（三）体格检查入院时体格检查：体温36.8℃，脉搏92次/分，呼吸24次/分，血压120/80mmHg，身高160cm，体重51kg，BMI19.2kg/m²。神志清楚，精神萎靡，口唇轻度发绀，无颈静脉怒张，胸廓对称，双肺呼吸音粗，双肺中下野可闻及散在湿性啰音，未闻及干性啰音及胸膜摩擦音；心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性；双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。血氧饱和度（未吸氧状态下）88%。（四）辅助检查肺功能检查（入院第2天）：用力肺活量（FVC）2.9L，占预计值（3.5L）的83%；第1秒用力呼气容积（FEV1）1.8L，占预计值（2.8L）的64%；FEV1/FVC62%，提示中度阻塞性通气功能障碍；肺总量（TLC）4.8L，占预计值（5.2L）的92%；弥散功能（DLco）58%，提示弥散功能中度下降。血气分析（入院第1天，未吸氧）：pH7.38，动脉血二氧化碳分压（PaCO2）42mmHg，动脉血氧分压（PaO2）58mmHg，血氧饱和度（SaO2）88%，碳酸氢根（HCO3-）24mmol/L，碱剩余（BE）-0.5mmol/L，提示轻度低氧血症，无酸碱失衡。胸部高分辨率CT（HRCT，入院第1天）：双肺弥漫性分布大小不等薄壁囊腔，囊腔直径2-10mm，部分囊腔融合成直径＞10mm的大囊腔，以双肺中下野为著；双肺下叶可见少量斑片状渗出影，双侧胸腔可见少量积液（右侧约15mm，左侧约10mm），纵隔内未见肿大淋巴结，心影大小正常。实验室检查（入院第1天）：血常规：白细胞计数6.5×10^9/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例32%，血红蛋白125g/L，血小板计数230×10^9/L；生化指标：白蛋白38g/L，总蛋白65g/L，谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶22U/L，血肌酐68μmol/L，尿素氮4.5mmol/L，电解质（钾、钠、氯、钙）均在正常范围；肿瘤标志物（癌胚抗原、糖类抗原125、细胞角蛋白19片段）均正常；甲状腺功能、性激素水平正常；自身抗体（抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体）均阴性。其他检查：心脏超声（入院第3天）：左心室射血分数65%，各心腔大小正常，无心包积液，肺动脉收缩压32mmHg（正常＜30mmHg），提示轻度肺动脉高压；胸腔积液穿刺检查（入院第4天）：积液呈淡黄色透明液体，比重1.015，蛋白定量25g/L，白细胞计数50×10^6/L，以淋巴细胞为主，未找到肿瘤细胞，排除结核及恶性胸腔积液。二、护理问题与诊断（一）气体交换受损与肺淋巴管平滑肌瘤病导致的肺弥漫性囊腔改变、肺通气/血流比例失调、弥散功能下降有关。依据：患者静息状态下未吸氧时PaO258mmHg、SaO288%，口唇轻度发绀，呼吸频率24次/分，胸部HRCT示双肺弥漫性囊腔改变，肺功能示弥散功能中度下降（DLco58%）。（二）清理呼吸道无效与气道分泌物增多、咳嗽无力、气道廓清能力下降有关。依据：患者咳嗽伴白色黏液痰（量约10-15ml/日），双肺中下野可闻及散在湿性啰音，入院初期自主咳嗽时痰液排出困难，需协助拍背后方可咳出。（三）营养失调：低于机体需要量与慢性疾病消耗、呼吸困难导致进食量减少、食欲下降有关。依据：患者BMI19.2kg/m²（接近正常下限18.5kg/m²），自述近3个月体重下降2kg（从53kg降至51kg），白蛋白38g/L（正常下限35g/L），进食时因气促需中断，每日进食量约为发病前的70%。（四）焦虑与疾病预后不确定、呼吸困难影响日常生活及照顾孩子能力有关。依据：患者入院时自述“担心病情治不好，以后不能照顾孩子”，夜间入睡困难（每日睡眠时长约4-5小时），情绪低落，焦虑自评量表（SAS）评分65分（中度焦虑，正常＜50分）。（五）有感染的风险与肺结构异常（弥漫性囊腔）、气道分泌物潴留、机体抵抗力下降有关。依据：患者肺弥漫性囊腔改变导致肺防御功能受损，气道分泌物排出不畅，入院时双肺有湿性啰音，存在感染隐患；血常规虽正常，但慢性疾病状态下机体免疫力相对较低。（六）有皮肤完整性受损的风险与无创呼吸机面罩压迫面部皮肤、长期卧床活动减少有关。依据：患者需长期佩戴无创呼吸机面罩，面罩接触部位（鼻翼、面颊）易受压迫；入院初期因气促活动减少，卧床时间延长，易导致局部皮肤受压。（七）知识缺乏与对肺淋巴管平滑肌瘤病的疾病知识、呼吸支持方法、出院后自我管理知识不了解有关。依据：患者入院时询问“这个病是不是癌症？”“戴呼吸机会不会有依赖？”，对氧疗浓度调整、呼吸训练方法、复查时间等均不明确。三、护理计划与目标（一）短期目标（入院1周内）气体交换：患者未吸氧时SaO2维持在92%以上，PaO2提升至70mmHg以上，呼吸频率控制在18-22次/分，口唇发绀缓解。呼吸道清理：患者气道分泌物减少（痰液量＜5ml/日），双肺湿性啰音消失，能自主有效咳嗽排痰，无需协助。营养改善：患者食欲提升，每日进食量恢复至发病前的90%以上，每日摄入热量达1800kcal以上，体重稳定在51kg以上，白蛋白维持在38g/L以上。情绪调节：患者焦虑情绪缓解，SAS评分降至50分以下，夜间睡眠时长达6小时以上，能主动与医护人员沟通病情。并发症预防：患者无肺部感染征象（体温＜37.3℃，血常规正常，无咳嗽、咳痰加重），面部皮肤无红肿、破损，未出现压疮。知识掌握：患者能说出肺淋巴管平滑肌瘤病的基本病因、治疗原则，掌握无创呼吸机佩戴方法、氧疗注意事项。（二）长期目标（出院3个月内）气体交换：患者日常活动（如步行500米、上3层楼梯）时无明显气促，未吸氧时SaO2维持在93%以上，肺功能FEV1提升至2.0L以上，DLco提升至65%以上。营养状况：患者体重增至53kg以上（恢复至发病前水平），BMI达20.7kg/m²，白蛋白＞40g/L，无营养不良相关症状。心理状态：患者焦虑情绪消失，SAS评分＜50分，能以积极心态面对疾病，恢复正常家庭生活（如照顾孩子、简单家务）。自我管理：患者能独立进行呼吸训练（缩唇呼吸、腹式呼吸），正确使用吸入药物，按时复查（肺功能、胸部CT、血气分析），无并发症发生。四、护理过程与干预措施（一）气体交换受损的护理干预氧疗护理：入院后立即给予鼻导管吸氧，初始氧流量2L/min，每小时监测SpO2（经皮血氧饱和度）1次。入院第2天，患者SpO2维持在90%-91%，调整氧流量至2.5L/min，复查血气分析示PaO265mmHg、SaO292%；入院第4天，患者静息状态下SpO2达93%-94%，将氧流量降至2L/min，继续监测。氧疗期间告知患者不可自行调整氧流量，观察氧疗副作用（如干燥、鼻黏膜刺激），每日用生理盐水湿润鼻黏膜2次，更换鼻导管1次。无创通气支持：因患者活动后气促明显（步行10米即出现呼吸频率30次/分、SpO285%），入院第3天遵医嘱给予无创呼吸机辅助通气（BiPAP模式）。初始参数设置：吸气压力（IPAP）10cmH2O，呼气压力（EPAP）5cmH2O，氧浓度（FiO2）28%。佩戴前向患者及家属讲解无创通气的目的（改善通气、减轻呼吸肌疲劳）、佩戴方法，选择适合患者面部的面罩（中号鼻面罩），调整头带松紧度（以能伸入1指为宜），避免过紧压迫皮肤。通气期间每2小时检查面罩贴合度，监测呼吸频率、SpO2、血压，观察患者有无腹胀、漏气等不适。入院第5天，患者活动后呼吸频率降至22次/分，SpO2维持在94%以上，将IPAP调整至12cmH2O，FiO2降至26%；入院第7天，患者静息状态下可脱离无创呼吸机2小时，SpO2仍维持在93%以上。呼吸功能训练：每日上午、下午各开展1次，每次20分钟，由责任护士指导。①缩唇呼吸：指导患者用鼻缓慢吸气2秒，口唇缩成口哨状缓慢呼气4秒，呼气时间为吸气时间的2倍，通过增加气道压力防止小气道塌陷；②腹式呼吸：患者取半卧位，一手放于腹部，一手放于胸部，吸气时腹部隆起（放腹部的手随之抬起），胸部尽量不动，呼气时腹部凹陷（放腹部的手随之按压），每次训练10分钟，逐渐增加至15分钟；③有效咳嗽训练：深吸气后屏气3秒，用腹部力量用力咳嗽2-3次，将痰液从气道深处咳出，避免仅用咽喉部力量轻咳。训练过程中密切观察患者呼吸、SpO2，若出现气促（呼吸＞24次/分）、SpO2＜92%，立即停止训练，给予吸氧休息。（二）清理呼吸道无效的护理干预雾化吸入护理：遵医嘱给予雾化吸入治疗，每日3次，每次15分钟。药物配方为沙丁胺醇5mg+异丙托溴铵0.5mg+生理盐水2ml，采用压缩雾化器（氧驱动，氧流量6-8L/min），确保药物充分雾化。雾化前协助患者取半卧位，讲解雾化目的（稀释痰液、舒张支气管）；雾化时指导患者缓慢深呼吸，使药物直达下呼吸道；雾化后协助患者翻身、拍背（从下往上、从外向内，力度以患者能耐受为宜），促进痰液排出，拍背后鼓励患者进行有效咳嗽。入院第4天，患者痰液量减少至8ml/日，性状变稀薄；入院第6天，痰液量＜5ml/日，双肺湿性啰音消失。体位引流：根据胸部HRCT示双肺中下野病变为主，每日开展2次体位引流，每次15分钟。协助患者取头低足高位（床尾抬高30°），同时向右侧或左侧卧位（每次侧卧位10分钟，交替进行），利用重力作用促进双肺中下叶痰液引流。引流期间密切观察患者面色、呼吸、SpO2，若出现心慌、气促，立即停止引流，恢复平卧位吸氧。水分补充：鼓励患者每日饮水1500-2000ml（患者心功能正常，无水肿），以稀释痰液，促进排出。告知患者少量多次饮水，避免一次性大量饮水导致腹胀或加重呼吸困难，每日记录饮水量及尿量，确保出入量平衡。（三）营养失调的护理干预营养评估与方案制定：入院后联合临床营养师对患者进行营养评估（NRS2002营养风险评分3分，存在营养风险），结合患者口味、饮食习惯制定个性化饮食方案。方案以高蛋白、高热量、高维生素、易消化为原则，每日总热量1800-2000kcal，蛋白质摄入量1.2-1.5g/kg（约61-77g/日），具体饮食安排如下：①早餐：鸡蛋2个（约12g蛋白质）+牛奶250ml（约8g蛋白质）+全麦面包2片（约6g蛋白质）；②午餐：瘦肉100g（鸡肉或鱼肉，约20g蛋白质）+米饭150g（约12g蛋白质）+绿叶蔬菜200g（菠菜、西兰花等）；③晚餐：豆腐150g（约15g蛋白质）+面条100g（约8g蛋白质）+胡萝卜100g；④加餐：上午10点（苹果1个+核桃2个）、下午3点（酸奶150ml+饼干2片），避免辛辣、油腻、产气食物（如辣椒、油炸食品、豆类），防止加重腹胀或呼吸困难。进食护理：协助患者取半卧位或坐位进食，避免平卧位进食导致呛咳或加重气促。进食时指导患者细嚼慢咽，每进食3-4口休息1分钟，若出现气促，暂停进食，给予吸氧（2L/min）至症状缓解后再继续。每日评估患者食欲情况，若进食量不足，及时与营养师沟通调整饮食方案（如增加食物密度、更换食物种类）。入院第5天，患者进食量恢复至发病前的90%，每日摄入热量约1850kcal；入院第7天，体重稳定在51.5kg，白蛋白38.5g/L。（四）焦虑的护理干预心理评估与沟通：入院后每日与患者沟通30分钟，采用倾听、共情的方式了解患者焦虑原因（担心预后、照顾孩子），用通俗易懂的语言讲解肺淋巴管平滑肌瘤病的疾病知识（良性疾病，多见于育龄女性，规范治疗可控制病情进展，不影响寿命）、治疗方案（呼吸支持+药物治疗，部分患者可手术治疗），分享同类疾病患者的治疗成功案例（如“去年有一位和你情况相似的患者，出院后坚持治疗，现在能正常上班、照顾孩子”），减轻患者对疾病的恐惧。家庭支持干预：邀请患者丈夫参与护理过程，指导家属多陪伴患者、倾听患者需求，鼓励家属协助患者进行呼吸训练、饮食管理，让患者感受到家庭支持。患者丈夫每日陪同患者进行呼吸训练，晚上陪伴患者聊天，缓解其孤独感；患者儿子通过视频通话鼓励患者“妈妈快点好起来，我等你回家”，增强患者治疗信心。睡眠改善：创造安静、舒适的睡眠环境（病室温度22-24℃，湿度50%-60%，夜间关闭不必要的灯光），睡前避免浓茶、咖啡，指导患者进行放松训练（渐进式肌肉放松：从脚趾开始，依次收缩、放松各部位肌肉，每个部位维持5秒）。入院第3天，患者仍入睡困难，遵医嘱给予佐匹克隆3.75mg睡前口服，用药后监测睡眠时长及有无头晕、嗜睡等副作用；入院第5天，患者睡眠时长达6.5小时/晚，停用助眠药物；入院第7天，SAS评分降至52分（轻度焦虑）。（五）并发症预防的护理干预肺部感染预防：保持病室空气流通，每日通风2次，每次30分钟，通风时协助患者保暖，避免受凉；每日用含氯消毒剂（500mg/L）擦拭床栏、床头柜、窗台等物体表面1次，每周更换床单、被套2次；严格无菌操作，雾化器、呼吸机管路每日更换1次，使用后用含氯消毒剂浸泡30分钟后清洗晾干；监测体温4次/日（6:00、10:00、14:00、18:00），每周复查血常规1次；指导患者注意口腔卫生，每日用生理盐水漱口3次，预防口腔感染继发肺部感染。入院1周内，患者体温维持在36.5-37.0℃，血常规正常，无咳嗽、咳痰加重。皮肤完整性保护：①面部皮肤护理：无创呼吸机面罩接触部位（鼻翼、面颊）每日清洁后涂抹润肤霜（维生素E乳膏），使用减压贴（水胶体敷料）保护皮肤，每2小时取下面罩休息10分钟（休息时给予鼻导管吸氧），观察皮肤有无红肿、破损；②压疮预防：协助患者每2小时翻身1次，翻身时避免拖、拉、推，防止皮肤摩擦受损；患者卧床时抬高床头30°，避免长时间仰卧导致骶尾部受压；使用气垫床（交替充气模式），减轻局部压力；每日检查骶尾部、足跟等受压部位皮肤，涂抹滑石粉保持皮肤干燥。入院1周内，患者面部皮肤无红肿、破损，未出现压疮。（六）知识缺乏的护理干预疾病知识宣教：采用“一对一讲解+图文手册”的方式，向患者及家属讲解肺淋巴管平滑肌瘤病的病因（与雌激素相关，避免使用含雌激素药物）、临床表现（胸闷、气促、咳嗽）、治疗方法（呼吸支持、靶向药物、肺移植等），纠正患者“疾病是癌症”的错误认知，告知患者规范治疗的重要性。呼吸支持知识宣教：讲解氧疗的目的（改善低氧血症）、注意事项（不可自行调整流量，避免高浓度吸氧导致氧中毒）；无创呼吸机的使用方法（佩戴、拆卸、清洁）、常见不适及处理（如腹胀时指导患者进行腹部按摩，漏气时调整面罩松紧度）；呼吸训练的重要性（改善肺功能、减轻呼吸困难），确保患者能独立完成缩唇呼吸、腹式呼吸。出院指导：制定出院健康宣教手册，内容包括：①用药指导（吸入药物的使用方法、剂量、时间，如沙丁胺醇气雾剂按需吸入，每次1喷）；②复查计划（出院后1个月复查肺功能、血气分析，3个月复查胸部CT，出现胸闷加重、呼吸困难、发热等症状及时就诊）；③生活指导（避免剧烈运动，选择散步、太极拳等轻度运动；避免受凉、感冒，减少呼吸道感染风险；保持良好心态，避免情绪激动）。出院前通过提问方式确认患者掌握情况，如“出院后氧疗流量是多少？”“出现什么情况需要及时来医院？”，确保患者能正确回答。五、护理反思与改进（一）护理效果评价入院1周后，患者达到短期护理目标：①气体交换：未吸氧时SaO294%，PaO273mmHg，呼吸频率20次/分，口唇发绀缓解；②呼吸道清理：痰液量3ml/日，双肺湿性啰音消失，能自主有效咳嗽排痰；③营养状况：每日摄入热量约1900kcal，体重51.5kg，白蛋白38.5g/L；④心理状态：SAS评分52分（轻度焦虑），夜间睡眠时长7小时；⑤并发症：无肺部感染，面部皮肤完好；⑥知识掌握：能说出疾病基本病因、氧疗注意事项，掌握无创呼吸机佩戴方法。（二）护理亮点呼吸支持个体化：根据患者病情动态调整氧疗流量、无创通气参数，结合呼吸训练，有效改善患者氧合功能，患者从静息状态低氧血症（PaO258mmHg）提升至正常水平（PaO273mmHg），且未出现氧疗相关副作用。营养支持精细化：联合营养师制定个性化饮食方案，结合患者进食时气促的特点，指导少量多次进食，确保患者营养摄入，体重稳定且略有上升，为疾病恢复提供基础。心理护理家庭化：邀请家属参与护理，通过家庭支持增强患者治疗信心，缓解焦虑情绪，患者睡眠质量明显改善，SAS评分显著下降。（三）存在不足无创通气依从性问题：入院第3天首