眼附属器MALT淋巴瘤诊治共识2026

眼附属器MALT淋巴瘤诊治共识2026目录01020304**章节一：概述****章节二：诊断与鉴别****章节三：分期与危险度评估****章节四：治疗与疗效****章节一：概述**MALT淋巴瘤是一种来源于B细胞的低级别非霍奇金淋巴瘤，临床进程相对惰性，好发于结外器官的黏膜相关淋巴组织。眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤的定义眼附属器淋巴瘤是成年人最常见的眼附属器恶性肿瘤，占所有淋巴瘤的1%～2%，占结外淋巴瘤的8%。眼附属器淋巴瘤（OAL）在成人中的发病率MALT淋巴瘤是OAL最常见的病理类型，眼附属器MALT淋巴瘤（OAML）在亚洲地区占OAL的比例达到80%～98%，在西方国家占比也达到50%～78%。亚洲和西方国家中OAML的比例差异**主题一**：定义与流行病学010203**主题二**：临床表现OAML病变多数局限于眼附属器，累及最多的部位是眼眶，其次是结膜和眼睑。眼附属器局部病变大多数患者无发热、消瘦、盗汗等B组症状，但部分患者可能出现眼球突出、活动障碍等症状。临床表现多样性CT和MRI是诊断OAML的重要工具，而病理学检查是确诊的金标准。影像学与病理学检查**主题三**：预后评估国际预后指标（IPI）MALT-IPIMALT-IPI-BIPI包括年龄、ECOG评分、AnnArbor分期、血清LDH水平及结外受累部位数，用于评估MALT淋巴瘤患者的预后。MALT-IPI是专门针对MALT淋巴瘤的危险度分层体系，通过特定因素的评分来确定患者的低危、中危和高危状态。MALT-IPI-B在MALT-IPI基础上加入β2-MG水平，为韩国学者提出，进一步细化了MALT淋巴瘤患者的预后评估。**章节二：诊断与鉴别**010203**主题一**：临床表现及体征OAML患者中，眼眶病变是最常见的部位，表现为眼球突出、活动障碍，部分伴有复视或视力下降等症状。眼眶病变表现结膜病变早期表现为充血和水肿，形成“鱼卵样”隆起；随着肿物增大，可呈现粉色或红色“鱼肉样”改变。结膜病变特征眼睑病变主要表现为肿胀，严重时可导致下垂；泪腺病变则在眼眶外上方触及硬实肿物，挤压眼球可能导致移位。眼睑与泪腺病变**主题二**：实验室检查大部分患者血常规正常，少数患者因累及骨髓表现为白细胞增高，或贫血、血小板减少。血常规检查多无异常表现，罕见伴有乳酸脱氢酶（LDH）升高。建议完善自身免疫抗体、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等相关检查。生化指标检测建议送检骨髓细胞学、流式细胞仪、基因等检查，进一步评估骨髓受累情况。对于血常规异常患者或晚期患者尤为重要。骨髓检查CT检查MRI检查PET-CT检查CT扫描能明确肿物形状、大小及其与周围结构关系，OAML常表现为中等密度影，包绕眼球铸型生长。MRI是首选影像学检查方法，显示软组织较好，可准确显示肿瘤范围及周围结构受累情况。18F-FDGPET-CT用于全身影像学检查，筛查眼附属器以外病灶，对OAML分期及疗效评估有价值。**主题三**：影像学检查**章节三：分期与危险度评估**010203AnnArbor分期的提出与应用AnnArbor分期的具体分期内容AnnArbor分期在OAML中的应用AnnArbor分期最初用于淋巴结起病的淋巴瘤，1965年Rye会议上提出，1971年经AnnArbor会议修改。AnnArbor分期将淋巴瘤分为四期，包括Ⅰ期（局限在一个区域）、Ⅱ期（两个或更多区域）、Ⅲ期（广泛区域）和Ⅳ期（全身性）。AnnArbor分期被广泛应用于眼附属器MALT淋巴瘤（OAML）的临床分期，帮助医生评估疾病的严重程度和制定治疗计划。**主题一**：AnnArbor分期T分期用于判断眼附属器原发肿瘤的侵犯范围，包括累及结膜（T1）、眼眶±结膜（T2）、眼睑±眼眶±结膜（T3）以及超出眼眶累及邻近结构（T4）。N分期旨在明确淋巴结累及情况，对于眼附属器MALT淋巴瘤而言，其重要性在于评估疾病是否已扩散至其他区域。M分期指眼附属器以外结外部位的受累情况，对于全面了解病情进展、制定治疗计划具有关键作用。T分期定义N分期标准M分期意义**主题二**：美国癌症联合委员会TNM分期010203**主题三**：国际预后指标IPI包括年龄、ECOG评分、AnnArbor分期、LDH水平及结外受累部位数。IPI评分系统介绍基于IPI评分，分为低危组（0～1分）、中低危组（2分）、中高危组（3分）和高危组（4～5分）。IPI的危险度分层IPI用于评估OAML患者的预后，指导治疗决策，提高患者生存质量。IPI的应用与意义**章节四：治疗与疗效**缓解肿瘤对器官的影响恢复眼部外观及功能降低疾病进展风险治疗原则旨在减轻肿瘤对眼附属器外观和功能的影响，提高患者生活质量。通过治疗手段，如手术或放射治疗，恢复因OAML引起的眼部外观改变和功能障碍。治疗策略包括使用利妥昔单抗等药物，旨在降低低级别淋巴瘤发展为高级别淋巴瘤的风险。**主题一**：治疗原则局部治疗选择系统性治疗方案复发/难治性OAML的治疗策略针对眼附属器MALT淋巴瘤，首选放疗和手术。Ⅰ期或Ⅱ期患者推荐受累部位照射，外科手术用于明确诊断及尽可能完全切除肿瘤。对于晚期或具有治疗指征的Ⅲ期/Ⅳ期患者，系统性治疗包括利妥昔单抗联合CHOP、CVP方案等，旨在控制疾病进展并提高生存质量。复发或难治性OAML需重新评估治疗指征，可选择局部放疗或根据既往治疗情况采用一线或二线系统性治疗，必要时参照弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案。**主题二**：治疗方案根据Lugano缓解标准，分为完全缓解、部分缓解、疾病稳定、疾病进展和复发。在治疗