临床胰岛细胞瘤表现、病理表现及超声诊断

临床胰岛细胞瘤表现、病理表现及超声诊断胰岛细胞瘤(tumorsofpancreaticisletcelltumor)

又称胰岛细胞腺瘤(isletcelladenoma)，是一种起源于胰腺胰岛细胞的神经内分泌肿瘤，也被称为“胰腺神经内分泌肿瘤”（PancreaticNeuroendocrineTumor，简称PNEN）。胰岛细胞瘤根据其是否分泌激素引起临床症状，分为功能性胰岛细胞瘤和无功能性胰岛细胞瘤。临床上比较少见，多数为良性，少数为恶性。好发部位依次为胰体尾部、头部，异位胰腺也可发生。常见于20～50岁。手术治疗效果及预后较好。临床表现胰岛细胞瘤多见于中年人，发病年龄多在40-60岁之间，但也可发生在儿童和老年人中。发病率约为1/100万

-4/100万。功能性胰岛细胞瘤患者通常会在无意中发现低血糖症状，如心慌、出汗、饥饿感、头晕、乏力等，严重时可出现意识障碍、昏迷等。低血糖症状多在空腹或运动后发作，进食后症状可缓解。少数患者可能伴有腹部不适或疼痛，但这种情况较少见。以上典型功能性胰岛细胞瘤的临床表现即为Whipple三联征。空腹低血糖症状；发作时测定血糖低于2.8mmol/L；口服或静脉注射葡萄糖后症状缓解。少数空腹血糖降低不明显或处于非发作期的患者期的患者，应多次检查有无空腹吸收后低血糖，必要时采用48--72H禁食试验。无功能性胰岛细胞瘤相对隐匿，患者通常无低血糖症状，部分患者可能因肿瘤增大而出现腹部不适、腹痛或腹部包块等非特异性症状。病理表现所有的pNENs都具有不同程度的恶性潜能，组织学分级越高，肿瘤的浸润范围越广，越容易发生淋巴结转移和远处转移。2019年第5版WHO消化系统肿瘤分类标准中，将神经内分泌肿瘤分为神经内分泌瘤（NET）和神经内分泌癌（NEC）。NET从低到高又分为3个级别：G1、G2、G3；NEC为分化差的肿瘤，属于高度恶性肿瘤。pNENs中，多数为NET（G1，G2，G3），NEC非常少见。大体病理：肿瘤通常为圆形或椭圆形，边界清楚，质地较软，切面呈灰红色，常伴有出血或坏死。镜下病理：瘤细胞排列形式多样，有的呈岛片状排列（似巨大的胰岛）或团块状，有的呈脑回状、梁状、索带状、腺泡和腺管状或呈菊形团样结构，还可呈实性、弥漫、不规则排列及各种结构混合或单独排列。其间为毛细血管,可见多少不等的胶原纤维分隔瘤组织，可有粘液、淀粉样变性、钙化等继发改变。特征总结如下：细胞成分：：肿瘤由胰岛细胞组成，细胞排列成索状或巢状。出血和坏死：：肿瘤内常有出血或坏死，这是其特征性表现之一。纤维化：：肿瘤周围有纤维组织包膜，内部也可能有纤维化。免疫组化：胰岛素（Insulin）：功能性胰岛细胞瘤肿瘤细胞通常表达胰岛素。其他标记物：部分细胞可能表达嗜铬粒蛋白A（CgA）等标记物，有助于诊断。归纳特征性病理表现：超声表现功能性胰岛细胞瘤多发于体尾部，体积较小，直径1-2cm，单发。声像图显示胰体尾区类圆形实性低回声或强回声团块，边界清晰。肿块稍大者内部回声可粗大不均，中心伴坏死时可出现片状无回声区，钙化可出现强回声斑。主胰管一般无扩张。无功能性胰岛细胞瘤：一般体积较