2025 医学急危重症重症重症混合性结缔组织病护理课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结2025医学急危重症重症重症混合性结缔组织病护理课件01前言前言站在重症监护室（ICU）的玻璃窗前，看着监护仪上此起彼伏的波形，我常常想起三年前第一次接触混合性结缔组织病（MCTD）急危重症患者时的震撼——那个32岁的年轻妈妈，入院时双手因雷诺现象呈现典型的“苍白-发绀-潮红”三色变化，呼吸频率高达36次/分，氧饱和度却只有82%。她攥着我的手说：“护士，我是不是快不行了？”那一刻，我深刻意识到：MCTD这个被称为“自身免疫病十字路口”的疾病，一旦进展到急危重症阶段，多系统受累的复杂性和病情的凶险程度，远超普通风湿免疫病。根据2024年《中国自身免疫性疾病诊疗蓝皮书》数据，MCTD在我国的发病率约为0.01%，但急危重症患者的年死亡率仍高达15%-20%。这类患者常合并肺间质纤维化急性加重、肺动脉高压、狼疮性肾炎或心肌炎等危及生命的并发症，其护理不仅需要精准的多系统监测，更要兼顾免疫调节治疗中的药物反应管理、心理支持和长期康复指导。作为临床护理工作者，我们既是生命体征的“守望者”，也是多学科协作的“枢纽”——从识别早期预警信号到制定个体化护理方案，每一个细节都可能改写患者的预后。02病例介绍病例介绍让我们通过一个典型病例展开。患者王女士，34岁，主因“反复双手遇冷变白、变紫3年，活动后气促加重1周，意识模糊6小时”于2024年11月20日收入我院ICU。现病史：患者3年前无诱因出现双手遇冷后苍白、麻木，保暖后转为紫绀，最后潮红，伴双腕、掌指关节肿痛，外院查抗核抗体（ANA）1:10240（颗粒型），抗U1-RNP抗体强阳性，诊断为“混合性结缔组织病”，予羟氯喹+小剂量激素（泼尼松10mg/日）治疗，症状控制可。1周前因受凉后出现发热（最高38.5℃），活动后气促逐渐加重，静息时亦感呼吸困难，伴咳嗽、咳少量白痰；6小时前家属发现其反应迟钝、呼之不应，急送我院。既往史：否认高血压、糖尿病史；无吸烟、饮酒史；育有1子，末次妊娠2年前，无流产史。病例介绍入院时查体：T38.9℃，P128次/分，R32次/分，BP98/62mmHg，SpO₂80%（鼻导管吸氧5L/min）；意识模糊，呼之能应但回答不切题；颜面部轻度水肿，双手皮肤紧绷、皮温低，指端可见2处0.5cm×0.5cm溃疡；双肺呼吸音粗，可闻及广泛Velcro啰音；心率128次/分，律齐，肺动脉瓣区第二心音亢进（P₂＞A₂）；腹软，肝肋下2cm，质韧，无压痛；双下肢凹陷性水肿（++）。辅助检查：血常规示WBC14.2×10⁹/L，NEUT%85%，Hb92g/L；CRP128mg/L，ESR65mm/h；D-二聚体2.8μg/mL；血气分析（鼻导管5L/min）：pH7.45，PaO₂52mmHg，PaCO₂30mmHg；BNP1200pg/mL；尿常规：蛋白（+++），病例介绍红细胞25/HP；血肌酐189μmol/L（基线65μmol/L）；抗U1-RNP抗体（+），抗ds-DNA抗体（-），补体C30.4g/L（正常0.8-1.5g/L）；胸部CT：双肺弥漫性网格状影伴磨玻璃密度增高，以双下肺为著，可见牵拉性支气管扩张；心脏超声：肺动脉收缩压58mmHg（正常＜30mmHg），右心室增大，射血分数（LVEF）50%。结合病史、抗体谱及多系统受累表现，诊断为“混合性结缔组织病（急危重症期）：①肺间质纤维化急性加重；②肺动脉高压（中度）；③狼疮性肾炎（Ⅳ型可能）；④急性肾损伤；⑤感染性发热”。03护理评估护理评估面对这样一位多系统“告急”的患者，我们的护理评估必须“抽丝剥茧”，既要抓住危及生命的主要矛盾（如低氧血症、心功能不全），又不能忽略潜在的风险点（如免疫抑制状态下的感染扩散、药物不良反应）。健康史评估通过与患者丈夫及既往就诊医生沟通，我们梳理出关键信息：患者近3个月自行将泼尼松减至5mg/日（因担心激素发胖），且未规律复诊；1周前受凉后未及时就医，仅自行服用“感冒药”（具体不详）。这提示我们：患者对疾病的认知不足、治疗依从性差，是本次病情恶化的重要诱因。身体状况评估呼吸系统：呼吸频率32次/分，浅快呼吸；SpO₂80%（5L/min吸氧），提示Ⅰ型呼吸衰竭；双肺Velcro啰音是肺间质纤维化的典型体征；结合胸部CT，需警惕急性加重（AE-IPF）可能。循环系统：P₂亢进、右心室增大、BNP升高，提示肺动脉高压导致右心负荷增加；心率128次/分，可能与缺氧、感染、心功能不全相关。肾脏系统：血肌酐较基线升高2倍（RIFLE标准：损伤期），尿蛋白（+++），提示狼疮性肾炎活动合并急性肾损伤。皮肤黏膜：双手雷诺现象活跃（指端溃疡），皮肤紧绷（提示硬皮病样改变），颜面部及双下肢水肿与低蛋白血症、肾损伤相关。神经精神系统：意识模糊，可能与缺氧性脑病、代谢性酸中毒（虽血气pH正常，但PaCO₂降低提示代偿性呼吸性碱中毒）或免疫性脑损伤有关。心理社会评估患者丈夫全程陪伴，表现出高度焦虑，反复询问“能不能救过来”“会不会留后遗症”；患者清醒时曾小声说“对不起，我不该擅自减药”，可见其存在自责情绪；家庭经济状况一般（丈夫是货车司机，孩子上小学），对后续治疗费用存在担忧。04护理诊断护理诊断0504020301基于评估结果，我们提炼出以下核心护理诊断（按优先顺序排列）：气体交换受损与肺间质纤维化急性加重、肺动脉高压导致通气/血流比例失调有关心输出量减少与肺动脉高压引起右心衰竭有关潜在并发症：急性肾损伤加重、感染性休克、药物不良反应（如激素/免疫抑制剂相关）与疾病活动、免疫抑制状态、多器官受累有关疼痛（关节、指端溃疡）与免疫炎症反应、雷诺现象导致的缺血性损伤有关皮肤完整性受损与雷诺现象、指端溃疡有关焦虑/恐惧与病情危重、经济压力、治疗不确定性有关05护理目标与措施护理目标与措施（一）气体交换受损——首要目标：48小时内SpO₂稳定在92%以上（FiO₂≤50%）氧疗管理：入院后立即改为经鼻高流量氧疗（HFNC），参数设置：流量50L/min，FiO₂60%，30分钟后复查血气：PaO₂78mmHg，SpO₂93%，逐步下调FiO₂至40%，维持SpO₂≥92%。呼吸功能监测：每2小时听诊双肺呼吸音，观察有无新出现的湿啰音（警惕肺部感染加重）；每日监测动脉血气、乳酸（乳酸2.1mmol/L提示组织缺氧）；指导清醒时行腹式呼吸训练（患者意识转清后），每次10分钟，每日3次。体位与活动：取半卧位（抬高床头30-45），减轻膈肌压迫；协助翻身拍背q2h，预防肺不张；病情稳定前限制活动，避免氧耗增加。护理目标与措施（二）心输出量减少——目标：72小时内心率≤100次/分，双下肢水肿减轻容量管理：严格记录24小时出入量，入量控制在前1日尿量+500mL（患者尿量约800mL/日，故入量≤1300mL）；监测中心静脉压（CVP），维持在8-12cmH₂O（患者CVP14cmH₂O，提示容量过负荷，遵医嘱予呋塞米20mg静推bid）。循环监测：持续心电监护，每小时记录心率、血压、SpO₂；每日复查BNP（3日后降至800pg/mL）、心脏超声（肺动脉收缩压52mmHg）。药物护理：患者予前列地尔（扩血管）+螺内酯（保钾利尿）治疗，需观察有无头痛（前列地尔常见副作用）、血钾异常（螺内酯可能导致高钾，每日监测血钾，维持在3.5-5.0mmol/L）。护理目标与措施（三）潜在并发症预防——目标：住院期间不发生感染性休克、急性肾损伤不进展为肾衰竭感染防控：患者WBC及CRP升高，结合发热，考虑合并肺部感染（可能为细菌性），遵医嘱予哌拉西林他唑巴坦抗感染。护理重点：严格手卫生，接触患者前后必消毒；口腔护理bid（生理盐水+碳酸氢钠交替，预防真菌）；保持气道湿化（HFNC湿化温度37℃），避免气道干燥；留取痰培养（结果回报肺炎克雷伯菌，对哌拉西林他唑巴坦敏感）。肾损伤监测：每4小时记录尿量，观察尿液颜色（患者尿色深黄，无肉眼血尿）；每日复查血肌酐（3日后降至152μmol/L）、尿素氮；避免使用肾毒性药物（如氨基糖苷类）；指导低蛋白饮食（0.6g/kg/d，以优质蛋白为主）。护理目标与措施药物不良反应观察：患者予甲泼尼龙80mg静滴qd（冲击治疗）+环磷酰胺0.6g静滴q2w（免疫抑制）。需重点监测：血糖（激素可能升高血糖，每日监测7次血糖，患者空腹血糖7.2mmol/L，予胰岛素皮下注射）；胃肠道反应（予泮托拉唑护胃，观察有无黑便）；骨髓抑制（环磷酰胺可能导致白细胞减少，3日后复查WBC8.5×10⁹/L，仍在安全范围）。（四）疼痛管理——目标：24小时内疼痛评分≤3分（NRS量表）评估：患者清醒后诉双腕关节胀痛（NRS5分）、右手食指溃疡处灼痛（NRS6分）。措施：关节痛予洛索洛芬钠60mgpotid（餐后），观察胃肠道反应；指端溃疡处予0.5%碘伏消毒后覆盖水胶体敷料（促进愈合），注意保暖（佩戴棉质手套，病室温度维持24-26℃）；分散注意力（播放轻音乐、与家属简短通话）。皮肤护理——目标：住院期间指端溃疡无感染、面积不扩大清洁与保护：每日用温水清洁双手（水温38-40℃），避免冷热刺激；溃疡处避免受压（使用软枕垫高上肢）；观察周围皮肤有无红肿、渗液（患者溃疡处无感染迹象，5日后开始结痂）。雷诺现象干预：指导患者避免接触冷水（如洗漱用温水），避免情绪激动；监测手指皮温（每4小时用非接触式体温计测量，维持在32℃以上）。（六）心理支持——目标：患者及家属焦虑评分（GAD-7）≤7分家属沟通：每日晨会后与患者丈夫进行10分钟病情沟通，用通俗语言解释“为什么需要高流量吸氧”“激素冲击的必要性”，并展示每日好转指标（如SpO₂上升、尿量增加）；发放《MCTD患者家庭照护手册》（含用药、复诊、急救联系方式）。皮肤护理——目标：住院期间指端溃疡无感染、面积不扩大患者鼓励：患者意识转清后，主动倾听其自责情绪（“我要是早点来医院就好了”），回应：“现在开始积极治疗还不晚，我们一起加油”；请康复期MCTD患者录制视频（“我也曾经和你一样，但规律治疗后现在能陪孩子跑步”），增强其信心。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理MCTD急危重症患者的并发症如同“多米诺骨牌”，一个系统的恶化可能引发连锁反应。结合本例，我们重点关注以下并发症：肺间质纤维化急性加重（AE-IPF）观察要点：短期内（＜1个月）呼吸困难突然加重，SpO₂进行性下降，胸部CT出现新的磨玻璃影或实变；血气提示PaO₂＜60mmHg且较基线下降＞15mmHg。护理措施：一旦发现，立即通知医生，配合调整氧疗（必要时无创/有创机械通气）；协助完善支气管镜检查（排除感染）；严格限制液体入量（避免肺水肿）。肺动脉高压危象观察要点：突发剧烈胸痛、晕厥、心率＞140次/分、血压下降；心脏超声提示右心室收缩功能急剧降低。护理措施：立即取平卧位，高流量吸氧；准备急救药物（如去甲肾上腺素、前列腺素类药物）；持续心电监护，每15分钟记录生命体征。狼疮性肾炎急性肾损伤观察要点：尿量＜0.5mL/kg/h持续6小时（AKI1期），或血肌酐较基线升高≥0.3mg/dL；出现恶心、呕吐、嗜睡（尿毒症毒素蓄积）。护理措施：严格记录出入量，监测血电解质（尤其高钾血症，表现为心率减慢、T波高尖）；限制含钾食物（如香蕉、橘子）；必要时准备血液净化治疗（本例患者经利尿后尿量恢复，未行血透）。药物相关并发症观察要点：激素可能导致应激性溃疡（黑便、呕血）、血糖升高（多饮、多尿）；环磷酰胺可能引起出血性膀胱炎（血尿）、脱发；生物制剂（如本例未用，但临床常见）可能导致机会性感染（如结核激活）。护理措施：予奥美拉唑护胃，观察大便颜色；监测血糖并调整胰岛素用量；鼓励患者多饮水（2000mL/日），减少环磷酰胺代谢产物对膀胱的刺激；询问患者有无午后低热、盗汗（结核筛查）。07健康教育健康教育经过2周的ICU治疗，王女士病情稳定，转入普通病房。此时，健康教育需从“救命”转向“保命”，重点是帮助患者建立“长期作战”的意识。疾病知识教育用图文手册结合视频，讲解MCTD的本质（自身免疫紊乱导致多系统受累）、急危重症的诱因（如自行减药、感染、受凉），强调“规范治疗是控制病情的关键”。用药指导激素：详细说明“为什么不能擅自减药”（激素需根据病情活动度缓慢递减，突然停药可能导致疾病反跳）；指导晨起顿服（减少对下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制）；告知常见副作用（如满月脸、骨质疏松）及应对方法（补充钙剂+维生素D）。免疫抑制剂：环磷酰胺需定期复查血常规（每2周1次）、肝功能（每月1次）；若出现咽痛、发热（白细胞减少），立即就诊。对症药物：雷诺现象发作时可舌下含服硝苯地平（10mg），但需监测血压（避免低血压）。自我监测指导每日记录：体温（≥37.3℃需警惕感染）、尿量（＜1000mL/日或＞2500mL/日需就诊）、手指皮温（＜30℃提示雷诺现象活跃）。症状预警：出现活动后气促加重（如爬2层楼即需休息）、双下肢水肿、尿色变红/泡沫增多，立即就医。生活方式调整环境：避免寒冷刺激（冬季外出戴手套、围巾），室内温度保持22-24℃；避免接触油烟、粉尘（可佩戴棉质口罩）。饮食：优质低蛋白（如鸡蛋、鱼肉），限盐（＜5g/日），避免辛辣刺激；肾功能正常者可多吃富含维生素C