成人斯蒂尔病诊疗规范

成人斯蒂尔病诊疗规范成人斯蒂尔病概

述成人斯蒂尔病诊断标准成人斯蒂尔病临床表现成人斯蒂尔病鉴别诊断CONTENTS目录01030204成人斯蒂尔病治疗方法成人斯蒂尔病护理要点CONTENTS目录成人斯蒂尔病预后情况05070601成人斯蒂尔病概述国际通用定义标准2016年ACR/EULAR

标准指出，

成人斯蒂尔病以反复发热、关节

炎、皮疹等为主要表现，需排除

感染、肿瘤及其他风湿病。临床特征性表现患者常出现每日高峰达39℃以

上的弛张热，伴咽痛、关节痛，

如35岁女性患者持续发热2周，伴腕关节肿胀。诊断鉴别要点需与败血症鉴别，成人斯蒂尔病

血培养阴性，而败血症患者血培

养可检出致病菌，如金黄色葡萄

球

菌

。疾病定义地域及种族差异全球均有发病，亚洲人群发病率

相对较高，我国北京、上海等地

报道的年发病率约为0.16/10万。性别差异情况女性发病率略高于男性，男女患

病比例约为1:1.2-1.5,女性患

者中25-30岁年龄段占比较高。发病年龄分布成人斯蒂尔病多见于16-35岁青壮年，20-25岁为发病高峰，据

统计约占总病例的60%。流行病学特征首次报道与命名1897年，英国医生GeorgeStill首次描述儿童全身型特

发性关节炎，为成人斯蒂尔病研究奠定基础。成人病例发现1971年，Bywaters

报道14例成人患者，表现为高热、

皮疹等类似儿童斯蒂尔病症状，命名为成人斯蒂尔病。诊断标准演变1992年日本标准、1997年美国标准相继提出，2012年国际标准提高诊断特异性，推动临床规范化诊疗。疾病历史02成人斯蒂尔病临床表现发热特点高热为主型患者多表现为持续性高热，体温可达39℃以上，如某35岁男性患者持

续发热1周，最高体温40.2℃,抗生素治疗无效。热型多变热型无特异性，可为弛张热、稽留热等，某28岁女性患者每日午后发

热至39.5℃,凌晨自行降至正常，呈典型弛张热。伴随症状明显发热时常伴咽痛、关节痛，如某42岁患者高热时咽部红肿疼痛，双侧

膝关节酸痛，热退症状缓解。SYMPTOMS皮疹表现典型皮疹形态多为橘红色斑丘疹或斑疹，常见于颈部、躯干及四肢近端，如某35岁

患者发热时出现躯干散在斑丘疹，热退疹消。皮疹伴随特点皮疹与发热相关，多在高热时出现或加重，热退时减轻或消失，某患者体温达39℃时皮疹明显，体温降至正常后皮疹消退。皮疹特殊表现部分患者可出现Koebner

现象，即搔抓或摩擦皮肤后出现新皮疹，如

某患者因搔抓手臂后，局部出现与原发皮疹形态一致的斑丘疹。关节畸形少见成人斯蒂尔病关节症状多为暂时

性，极少导致关节畸形，随访5

年患者中仅3%出现轻度关节间

隙狭窄。肌腱端炎表现部分患者出现跟腱附着点疼痛，

按压跟骨后上方有明显压痛，行

走时足跟不敢着地，夜间痛醒案

例占12%。多关节受累特点患者常出现对称性多关节炎，如

双手近端指间关节、腕关节肿胀

疼痛，晨僵持续约30分钟，活

动后稍缓解。关节症状肌酶谱多正常临床约80%患者肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)

在正常范围，与多发性肌炎不同，如某患者肌痛明显但CK仅200U/L(正常上限250U/L)。肌压痛明显查体可见四肢近端肌肉压痛阳性，以

三角肌、股四头肌为主，按压时患者

疼痛评分可达VAS

6-7分(0-10分法

)

。对称性多肌痛患者常表现为双肩、双上臂及大腿肌

肉对称性疼痛，晨起或久坐后加重，

活动后稍缓解，如30岁女性患者静

息1小时后起身困难。肌肉症状咽痛伴随症状表现患者咽痛时多伴咽部充血、扁桃体

肿大，如35岁男性患者就诊时主诉

吞咽时疼痛加重，无脓点但扁桃体

I

度肿大。咽痛发生率与病程特点临床数据显示，约50%-70%的成

人斯蒂尔病患者起病时出现咽痛，

多为轻至中度，常伴随发热周期反

复发作。咽痛与病情活动关联性研究表明，82%患者咽痛程度与发热、皮疹等症状平行，可作为评估

疾病活动度的简易指标，如停药后咽痛复发常提示病情反复。咽痛情况肿大部位与特征成人斯蒂尔病患者常出现颈部、腋下等

浅表淋巴结肿大，多为轻中度肿大，质

地中等，活动度好，如某35岁女性患者

双侧颈部淋巴结肿大直径约1-2cm。临床意义淋巴结肿大是成人斯蒂尔病常见表现之

一，发生率约30%-50%,有助于疾病

的早期识别与诊断，需与淋巴瘤等疾病

鉴

别

。伴随症状表现淋巴结肿大时常无明显疼痛，部分患者

可伴有轻微压痛，如某28岁男性患者腋下淋巴结肿大伴活动时隐痛。淋巴结肿大发生率与程度特征临床约30%-60%成人斯蒂尔病患者出现肝脾肿大，多为轻至中

度，质地柔软，表面光滑无压痛，罕见重度肿大。影像学检查特点超声显示肝脾弥漫性肿大，CT

可见肝脏密度均匀降低，脾脏体

积增大，无占位性病变，与其他

肝病有鉴别意义。伴随症状表现患者常伴乏力、食欲减退，部分

出现轻度黄疸，如某32岁女性

患者肝肋下2cm、脾肋下1.5cm,

伴ALT

轻度升高。肝脾肿大心功能不全表现部分患者因心肌受累出现活动

后气促，某42岁患者左心室

射血分数降至45%,经免疫

抑制剂治疗后恢复至55%。心肌炎表现少见但严重，曾有28岁男性患者出现心悸、乏力，心肌酶升高，心电图示ST-T改变，确诊后予激素治疗改善。心包炎表现约10%-20%患者出现，如某35岁女性患者因发热伴胸闷就诊，超声心动图示少量心包积液，对症治疗后缓解。心脏受累表现间质性肺炎表现患者可出现进行性呼吸困难，如

某35岁女性患者活动后气促加

重，胸部HRCT

显示双肺磨玻璃

影及网格影。胸膜炎与胸腔积液约10%-20%患者并发胸膜炎，

表现为胸痛、发热，某28岁男

性患者出现中等量胸腔积液，胸

水检查呈渗出液改变。弥漫性肺泡出血罕见但严重，某42岁患者突发咯血、呼吸困难，支气管镜检查

见弥漫性肺泡出血，需紧急激素冲击治疗。肺部受累表现恶心呕吐疾病活动期患者常

于高热时伴随恶心，

部分出现非喷射性

呕吐胃内容物，呕吐后症状可暂时缓

解。腹痛与腹泻临床可见患者出现持续性脐周隐痛，伴每日3-4次糊状便，

排便后腹痛缓解，肠镜检查无明显器

质性病变。肝脾肿大约20%患者出现轻

度肝脾肿大，质地

柔软无压痛，肝功

能检查可见ALT轻

度升高(50-80U/L)。消化系统症状神经系统症状无菌性脑膜炎

周围神经病变

认知功能障碍少数患者出现记忆力下降、注意力不

集中，随访显示15%患者病程中出现短暂认知损害。可表现为四肢麻木、刺痛，肌电图显

示神经传导速度减慢，如某35岁患

者双下肢感觉异常达2月。部分患者出现头痛、颈强直，脑脊液

检查示白细胞轻度升高，糖和氯化物

正常，抗生素治疗无效。白细胞计数升高多数患者外周血白细胞显著升高，

可达(10-20)×10°/L,

以中性粒细胞为主，无感染证据时仍持续增高。贫血表现多为轻中度正细胞正色素性贫血，

血红蛋白80-100g/L,

与炎症因

子抑制红细胞生成有关。血小板增多约50%患者出现血小板增多，计数常>450×10°/L,

病情活动期明显，缓解后逐渐恢复正常。血液系统异常结膜炎表现葡萄膜炎案例患者常出现双眼结膜充血、急性前葡萄膜炎多见于活动畏光，如某32岁女性患者因期患者，某45岁男性患者伴持续眼痛就诊，检查见睑结视力骤降，裂隙灯检查发现膜滤泡增生，无分泌物。房水闪辉及浮游细胞。干眼症症状长期发热患者易并发干眼症，

临床统计约18%成人斯蒂尔

病患者出现眼干涩、异物感，

泪液分泌试验值降低。眼部症状无痛性溃疡表现患者常出现口腔黏膜浅表溃疡，多位于颊黏膜、唇内侧，如32岁女性患者病程中反复出现直径0.3-0.5cm

圆形溃疡，无明显疼痛。黏膜干燥与裂纹约15%患者出现口腔黏膜干

燥，严重者伴浅表裂纹，如

28岁女性患者诉晨起口腔黏

腻，检查见舌面纵行裂纹3条。黏膜充血与红斑部分患者可见口腔黏膜弥漫性充血或局限性红斑，以上腭及牙龈边缘多见，如45岁男性患者伴轻度肿胀，无破溃。口腔黏膜改变瘙痒发作特征约60%患者出现全身性瘙痒，多在午后或傍晚加重，如35岁女性患者王某，发热时伴四肢皮肤剧痒，抓挠后出现红色抓痕

。瘙痒程度分级临床多采用VAS评分，轻度

(1-3分)不影响睡眠，重度

(7-10分)如42岁患者张某，

因瘙痒整夜难眠，需药物干预。皮疹伴随表现瘙痒常与典型皮疹伴发，如

28岁男性李某，颈部及躯干

出现橘红色斑丘疹，伴剧烈瘙

痒，皮疹消退后瘙痒缓解。皮肤瘙痒情况成人斯蒂尔病中的发生率据临床统计，约5%-10%的成人斯蒂尔病患者可出现雷诺现象，

多在病程中晚期伴随关节症状出

现。鉴别诊断要点需与系统性红斑狼疮、硬皮病等

自身免疫病鉴别，成人斯蒂尔病

雷诺现象多无指端溃疡，抗核抗

体常阴性。典型临床表现特点患者手指遇冷后出现苍白-发紫-

潮红的三色变化，常伴麻木、刺

痛感，保暖后数分钟至数小时缓

解，多见于肢端。雷诺现象甲纵峭指甲表面出现多条纵向隆起条纹，35岁男性患者病程6个月时出现，

随病情活动加重，缓解期部分消退。甲床充血患者手指甲床弥漫性充血，按压

后回血缓慢，28岁女性患者急性期出现该症状，伴指端轻度肿

胀。甲下出血点甲床可见针尖大小出血点，呈紫

红色，42岁女性患者伴关节痛

发作时出现，分布于拇指、食指

为

主

。指甲改变毳毛增多四肢伸侧及面部出现细软毳毛，42

岁男性患者发病后3个月，前臂毳

毛密度增加至发病前2倍，长约0.5-1cm。睫毛稀疏部分患者伴睫毛脱落，某28岁男性患者急性期睫毛长度缩短1/3,下睑睫毛脱落明显，呈“睫毛缺损带”。弥漫性脱发患者常出现头发均匀变稀，如35岁

女性患者病程6个月后，梳头时每

日脱发量超100根，发际线无明显

后

移

。毛发改变盗汗表现患者常在夜间入睡后大量出汗，

醒来时衣物湿透，如35岁男性患者每晚需更换睡衣2-3次，伴乏力。自汗特点白天稍活动即大汗淋漓，如

28岁女性患者步行500米后，颈部、背部汗水可滴落至地面。出汗与发热关系发热高峰前1-2小时出汗明显

增加，某患者体温升至39℃

时，10分钟内湿透胸前衣襟。出汗异常神经系统损害部分患者出现无菌性脑膜炎，表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征，脑脊液

检查可见白细胞轻度升高，需与感染性脑膜炎鉴别。呼吸系统受累少数患者并发胸膜炎或间质性肺炎，出现胸闷、气促，胸部CT显示双肺

磨玻璃影，经激素治疗后症状可缓解。其他少见表现03成人斯蒂尔病诊断标准典型诊断标准日本标准(Yamaguci

标准)1992年制定，含发热≥39℃持续1周、关节痛/关节炎≥2周等5项主要标准及8项次要标准，需满足5项主+无其他疾病等条件。美国标准(Cush

标准)1987年提出，要求发热≥39℃、关节炎/关节痛、类风湿因子<1:80、抗核抗体<1:100等4项中满足3项。国际标准(Fautrel

标

准

)2012年发布，基于评分系统，发热、关节痛、典型皮疹等7项指标累计评分≥6分可诊断，提高了特异性。Yamaguci标准1992年日本Yamaguci

标准要求发热≥39℃持续1周以上，伴关节炎/关节痛、皮疹等5项主要指标中满足4项可诊断。Cush标准美

国Cush

标准强调无感染、肿瘤等病因，需满足发热、关节炎、典型皮疹等8项指标中的5项。Fautrel标准法

国Fautrel

标准结合实验室指标，如糖化铁蛋白<20%,简化诊断流程，提高临床实用性。分类诊断标准合并并发症时的标准调整对并发巨噬细胞活化综合征患者，需在

标准基础上增加铁蛋白>10000μg/L等指标，某病例以此修正诊断。除感染/肿瘤，再用Yamaguci标准评分，与Fautrel

标准(特异性强),某医院

如某32岁女性符合5项核心指标确诊。

数据显示后者减少23%误诊率。不同标准的对比应用临床中常对比Yamaguci

(敏感性高)疑似病例的筛查流程对持续高热伴皮疹、关节痛患者，先排诊断标准的应用排除性诊断实施需排除感染(如脓毒症)、恶性疾病(如淋巴瘤)及其他风湿病(如类风湿关节炎),某病例经PET-CT排除淋巴瘤后确诊。实验室检查验证检测血常规可见白细胞≥10×10⁹/L(80%以上为中性粒细胞),血沉>50mm/h,

铁蛋白显著升高(常>1000ng/ml)。临床症状评估患者出现持续高热(≥39℃)、关节

痛及皮疹时，需详细记录发热模式(如弛张热)及皮疹与发热的关联性。诊断流程白细胞计数与分类活动期患者常出现白细胞显著升高，可达10-20×10⁹/L,以中性粒细胞

为主，占比超80%,如某35岁女性

患者就诊时白细胞18×10⁹/L。血清铁蛋白水平成人斯蒂尔病患者血清铁蛋白常明显

升高，典型病例可达正常上限5-10倍，有研究显示75%患者铁蛋白>1000μg/L。炎症标志物C

反应蛋白(CRP)和

血

沉(ESR)在活动期显著升高，如某患者CRP

达80mg/L,ESR

65mm/h,经治疗后

逐步下降。实验室检查指标血小板计数升高病程中约70%患者出现血小板增多，可达400-1000×10⁹/L,

与炎症活动度密切相关。轻度贫血表现约半数患者呈正细胞正色素性贫血，血红蛋白多在90-110g/L,

与慢性炎症消耗有关。白细胞计数显著升高多数患者白细胞计数可达10-20×10⁹/L,部分重症病例甚至超过50×10⁹/L,

以中性粒细胞为主。血常规特点疾病活动期血沉特征成人斯蒂尔病患者活动期血沉常显著增快，临床数据显示约85%患者

血沉>50mm/h,

最高可达120mm/h,

伴发热、关节痛等症

状。血沉动态监测意义某三甲医院病例显示，患者经治疗

后血沉从86mm/h

降至25mm/h,

与临床症状缓解同步，可作为疗效

评估重要指标。血沉变化01C反应蛋白显著升高表现临床中约85%成人斯蒂尔病患者发病时C反应蛋白(CRP)>100mg/L,如35岁男性患者就诊时CRP

达

126mg/L,伴高热及关节痛。02动态变化与病情活动相关性某医院跟踪20例患者显示，CRP水平随病情缓解下降，复发时再度升高，平均波动幅度达60-80mg/L。与其他炎症指标联合评估03研究表明，当CRP>80mg/L

且伴血清铁蛋白>1500μg/L时，成人斯蒂尔病诊断特异性提升至91%(《中

华风湿病学杂志》2022年数据)。C反应蛋白情况与其他指标的鉴别作用当铁蛋白>2000μg/L且伴糖化

铁蛋白<20%时，鉴别成人斯蒂

尔病与败血症的特异性可达92%,优于单独检测C反应蛋白。动态监测的临床价值某三甲医院案例：患者经治疗后

铁蛋白从5600μg/L

降至800μg/L,

同步伴随发热、皮疹等症状缓解，提示病情改善。显著升高的诊断意义临床研究显示，约80%成人斯

蒂尔病患者发病时血清铁蛋白

>1000μg/L,

显著高于感染性

疾病患者(通常<500μg/L)。铁蛋白水平BUNCreatinineUric

acidHemoglobin

Alc6.9HCholesterolmg/dLTriglyceridemg/dl胆红素代谢异常部分患者伴轻度总胆红素升高

(<51μmol/L),

多为肝细胞

性黄疸，罕见严重胆汁淤积，某

28岁男性患者总胆红素曾达38μmol/L。血清转氨酶升高约30%-60%成人斯蒂尔病患者

出现ALT/AST

升高，多为轻中

度(<3倍ULN),

如某35岁女

性患者ALT达180U/L(正常上

限50U/L)。碱性磷酸酶与γ-谷氨酰转肽酶约15%患者ALP

及GGT

轻度升高，

提示肝内胆汁淤积可能，某42岁男性患者ALP

达220U/L

(

正

常上限130U/L)。肝功能指标血肌酐检测临床中常监测血肌酐水平，成人斯蒂尔病患者若出现肾功能损伤，血肌酐可升高，如某35岁男性患者病程中升

至130μmol/L(正常参考值53-106μmol/L)。尿素氮测定尿素氮是反映肾小球滤过功能的指标，活动期成人斯蒂尔病患者可能因肾脏受累，出现尿素氮高于7.1mmol/L的情况，需结合其他指标综合判断。尿蛋白定量24小时尿蛋白定量有助于评估肾脏损伤程度，部分成人

斯蒂尔病患者可出现蛋白尿，如某患者24小时尿蛋白达

1.2g

(正常<0

.

15g)。肾功能指标自身抗体检测抗核抗体(ANA)

检测临床中约80%成人斯蒂尔病患者ANA

检测为阴性，如35岁女性患者

反复发热，ANA

持续阴性需警惕该病可能。类风湿因子(RF)检测研究显示仅5%-10%成人斯蒂尔病患者RF阳性，28岁男性关节痛患者

RF阴性时需结合其他指标诊断。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)

检测临床案例中成人斯蒂尔病合并ANCA

阳性罕见，某医院近5年收治的120例患者中仅2例ANCA弱阳性。免疫球蛋白水平免疫球蛋白升高特征临床研究显示，约60%-80%成人斯蒂尔病患者发病期IgG、IgA

水平轻至中度升

高，如某35岁女性患者IgG

达18.5g/L(正常6-16g/L)。与疾病活动度相关性监测发现，活动期患者免疫球蛋白水平较缓解期平均升高23%,某随访病例显示

激素治疗2月后IgA

从5.2g/L降至3.8g/L。鉴别诊断价值与类风湿关节炎相比，成人斯蒂尔病患者IgM

升高比例较低，仅占22%,可辅助区分两类自身炎症性疾病。补体与疾病活动度关系某医院20例活动期患者中，15

例补体正常，提示补体水平与疾

病活动度无明显相关性。补体水平正常或轻度降低特征临床研究显示，70%成人斯蒂尔病患者补体C3、C4水平在正

常范围，仅30%出现轻度降低，

与系统性红斑狼疮显著降低不同。补体检测临床意义补体正常可辅助排除系统性红斑

狼疮等自身免疫病，如一例发热

皮疹患者补体正常，最终确诊为

成人斯蒂尔病。补体水平IL-6

检测临床应用活动期患者IL-6水平显著升高，某三

甲医院数据显示85%确诊病例IL-6>

80pg/ml,

缓解期可降至正常范围。TNF-

α

动态监测随访200例患者发现，TNF-

α持续高于30ng/L者复发风险增加2.3倍，需

强化免疫抑制治疗。IL-18诊断价值日本研究显示，成人斯蒂尔病患者

IL-18中位数达560pg/ml,特异性

92%,可鉴别感染性发热。细胞因子检测典型骨髓象表现成人斯蒂尔病患者骨髓穿刺可见粒细胞增生伴核左移，约30%病例可见反应性组织细胞增多，偶见吞噬血细胞现象。鉴别诊断价值对发热待查患者，骨髓穿刺可排除白血病(如急性髓系白血病原始细胞

>20%)、感染性骨髓炎等疾病，避免误诊。骨髓穿刺检查关节超声检查对关节肿胀患者行超声检查，能清

晰显示滑膜增厚、关节腔积液，如

检测出28岁男性患者膝关节滑膜增

厚2mm。胸部X线检查成人斯蒂尔病患者常行胸部X线检

查，可发现胸腔积液等病变，如某

35岁女性患者X线显示双侧少量胸腔积液。腹部超声检查部分患者需做腹部超声，可发现肝

脾肿大，某42岁男性患者超声显示

脾脏长径13cm,

厚度4.5cm。影像学检查方法X

线表现关节周围软组织肿胀骨质疏松关节间隙正常或轻度狭窄多数患者早期关节间隙无明显改变，少数慢性患者可见膝关节间隙轻度

狭窄，如随访2年的膝关节正侧位片对比显示。约30%成人斯蒂尔病患者可见关节周围软组织肿胀，如腕关节侧位片

示桡腕关节周围软组织影增厚，密

度均匀。长期活动期患者可出现全身性骨质

疏松，腰椎正位片示椎体骨密度降

低，骨小梁稀疏，如35岁女性患者

病程5年的X线表现。浆膜腔积液表现部分患者可出现心包积液或胸腔积液，CT

显示为沿心包或胸膜分布的液性低密度影，某42岁男性患者心包积液深度约1.2cm。肺部受累表现患者常出现双肺磨玻璃影或斑片影，如某35岁女性患者CT显示双下肺散在磨玻璃密度影，伴少量胸腔积液。淋巴结肿大表现纵隔及肺门淋巴结肿大较常见，直径多为1-3cm,

某28岁男性患者CT见纵隔多组淋巴结肿大，最大短径约2.5cm。CT表现关节受累表现膝关节MR

可见关节腔积液，滑

膜增厚伴强化，1例患者右膝关

节MRI

示股骨远端骨髓水肿，T2WI呈高信号。肌肉受累表现大腿肌肉MRI示肌间筋膜水肿，

T2

压脂像呈片状高信号，12例患者中8例出现此典型改变。淋巴结肿大表现颈部淋巴结MRI

显示淋巴结轻度肿大，边界清晰，增强扫描呈均

匀强化，直径多在1-2cm。MRI表现超声检查表现关节超声表现成人斯蒂尔病患者膝关节超声可

见滑膜增厚伴积液，CDFI

示滑

膜内血流信号增多，如2023年

某医院一例35岁女性患者检查

所

见

。浆膜腔积液超声表现部分患者胸腔或腹腔超声可探及

少量积液，多为漏出液，如一例

合并胸膜炎的患者超声显示肋膈角少量液性暗区。淋巴结超声表现颈部及腋下淋巴结超声常显示反

应性增生，呈椭圆形，皮髓质分

界清晰，如某临床研究中82%患者出现此特征。全身骨显像临床中对发热伴多关节痛患者行

全身骨显像，可见四肢长骨、脊

柱等部位放射性浓聚，如某35岁

女性患者显像示双侧股骨远端异

常浓聚。炎症显像采用99mTc标记的抗人粒细胞单

克隆抗体显像，成人斯蒂尔病活动期患者可见全身多处炎症灶放

射性摄取增高，灵敏度约85%。放射性核素检查诊断中的注意事项排除感染性疾病

鉴别自身免疫性疾病

关注非典型临床表现与类风湿关节炎区分，某30岁女性

患者关节痛，查RF

阴性、铁蛋白显

著升高，最终确诊为成人斯蒂尔病而

非类风湿关节炎。诊断时需先排查感染，如某患者持续

高热伴皮疹，经血培养发现金黄色葡

萄球菌感染，抗感染治疗后症状缓解。部分患者以咽痛为首发症状，某案例

中患者反复咽痛3月，伴白细胞升高，

后出现皮疹才明确诊断。自BALEAB

35.9-37.6"

96.8-99.7"F高自加PIT

35.2-36.9"c

95.3-98.4*FBECTAL

37.0-38.1°℃

98.6-100.6*F识别典型发热模式患者常出现每日高峰达39℃以

上的弛张热，如某35岁女性连

续2周午后发热伴寒战，抗生素

治

疗

无

效

。警惕皮疹与关节症状关联28岁男性患者出现一过性橘红色斑丘疹，伴腕、踝关节肿痛，

皮疹随热退消失，需高度怀疑。关注实验室检查异常线索某患者白细胞升至15×10°/L、铁蛋白>1000ng/ml,血沉加

快但类风湿因子阴性，提示本病可能

。早期诊断要点以皮疹为主要表现的不典型病例患者以反复出现的荨麻疹样皮疹为首发症状，伴轻度发热，

关节症状不明显，经多次检查后结合骨髓穿刺及铁蛋白检

测确诊。以消化系统症状为主要表现的不典型病例患者因持续性腹痛、腹泻就诊，曾被误诊为肠胃炎，后出

现高热及关节痛，检测发现血清铁蛋白显著升高而明确诊

断。不典型病例诊断症状演变追踪某35岁患者初始仅发热皮疹，3周后出现关节肿痛，动态监测发现症状组合变化，需调整诊断思路。鉴别诊断动态排除某患者发热待查，动态观察8周，排除感染与肿瘤后，结合皮疹关节痛确诊，避免误诊为败血症。实验室指标动态监测对疑似患者每周检测CRP与铁蛋白，某病例2周内铁蛋白从500μg/L

升至2000μg/L,

支持诊断。诊断的动态观察风湿免疫科主导诊疗流程风湿免疫科医生牵头制定诊疗方案，如北京协和医院案例中，联合多学科团队为发热待查疑似病例明确诊断。检验科与影像科协同检查检验科加急完成炎症指标检测，影像科同步进行全身PET-CT扫描，24小时内为临床提供关键数据支持。感染科与血液科鉴别排查感染科排除EB

病毒等感染因

素，血液科通过骨髓穿刺排除白血病，协助缩小诊断范围。诊断的多学科协作早期症状识别困难部分患者以孤立性皮疹或关节痛

起病，不符合经典标准，如某32岁女性因反复皮疹6个月后才确

诊

。实验室指标缺乏特异性约20%确诊患者发病初期铁蛋白正常，某三甲医院数据显示此类患者平均延误诊断3.2个月。与其他疾病鉴别重叠系统性红斑狼疮患者中约15%会出现发热、皮疹，易与成人斯

蒂尔病混淆，需长期随访排查。诊断标准的局限性血清铁蛋白(SF)研究显示，成人斯蒂尔病患者SF水

平显著升高，超过正常上限5-10倍，

与疾病活动度密切相关，可作为重要诊断参考指标。IL-6与IL-18临床案例表明，活动期患者血清IL-

6、IL-18水平明显升高，治疗后随病情缓解而下降，具有较高敏感性和特异性。糖化铁蛋白(GF)研究发现，成人斯蒂尔病患者GF比值常低于20%,结合SF升高可提

高诊断准确性，尤其对不典型病例

有重要鉴别价值。新的诊断标志物生物标志物临床验证IL-6水平检测在2018年欧洲风

湿病学会研究中，对活动期患者

诊断敏感性达82%,特异性79%,优于传统炎症指标。国际协作研究数据2016年日本成人斯蒂尔病研究

组分析302例患者，发现89%符

合发热+关节痛+皮疹三联征，

支持核心症状诊断价值。长期随访队列证据梅奥诊所20年随访数据显示，严格符合Yamaguci

标准患者5

年确诊率91%,误诊率仅6%,

证实标准有效性。诊断的循证医学依据04成人斯蒂尔病鉴别诊断细菌感染鉴别如链球菌性咽炎伴猩红热样皮

疹，患者白细胞显著升高(常

>15×10⁹/L),

咽拭子培养可检出A

组β溶血性链球菌。病毒感染鉴别EB

病毒感染常表现为发热、淋巴结肿大，外周血可见异形淋

巴

细

胞(

>

1

0

%

)

,EB

病毒抗体IgM阳性可助鉴别。真菌感染鉴别侵袭性曲霉病患者多有免疫低下

史

，CT

示“晕轮征”,痰培养或肺活检可发现曲霉菌丝及孢子。与感染性疾病鉴别与系统性红斑狼疮鉴别系统性红斑狼疮常有抗核抗体等特异性抗体，某28岁女性患者虽有发热关节痛，但抗核抗体阴性，最终诊断为成人斯蒂尔病。与类风湿关节炎鉴别成人斯蒂尔病患者多无类风湿因子阳性及关节畸形，如某35岁患者持续发热伴皮疹，RF

阴性，经排查确诊而非类风湿关节炎。与强直性脊柱炎鉴别强直性脊柱炎以腰背痛、HLA-B27阳性为特点，某40岁男性患者无腰背

痛

，HLA-B27阴性，排除强直后确诊成人斯蒂尔病。与风湿性疾病鉴别与白血病鉴别成人斯蒂尔病患者出现白细胞显著升高时，需与白血病鉴别，白血病患

者常伴贫血、血小板减少，骨髓穿刺可见大量异常白血病细胞。与淋巴瘤鉴别部分淋巴瘤患者以发热、淋巴结肿大为首发表现，成人斯蒂尔病患者淋

巴结活检无淋巴瘤病理改变，可资鉴别。与肿瘤性疾病鉴别与感染性疾病鉴别如一名30岁女性患者持续高热伴皮疹，

血培养阴性、抗生素治疗无效，需排除败血症等感染性疾病。与自身免疫性疾病鉴别类风关患者多伴晨僵、关节畸形，RF及抗CCP抗体常阳性，可与成人斯蒂尔

病区分。与恶性疾病鉴别淋巴瘤患者常有淋巴结无痛性肿大，骨

髓穿刺或淋巴结活检可发现异常细胞，

有助于鉴别。与其他发热性疾病鉴别实验室指标关键区分成人斯蒂尔病外周血白细胞常显著升高(>15×10⁹/L)且以中性粒细胞为主，可与类风湿关节炎的轻中度白细胞升高鉴别。感染性疾病排查需完善血培养、降钙素原检测，如某患者发热伴咽痛，血培养阴性、PCT<0.1ng/ml,

可排除败血症等感染性疾病。临床表现特异性分析需重点关注皮疹与发热关系，如患者热峰时出现橘红色斑丘疹、热退疹消，

可与系统性红斑狼疮的蝶形红斑鉴别。鉴别诊断的要点临床症状初筛接诊发热伴皮疹患者时，先排查是否符合成人斯蒂尔病典型三联征(发热、关节痛、皮疹),如某32岁女性患者持续高热伴鲑鱼斑皮疹。实验室指标检测重点检测血常规(白细胞>10×10°/L)、

铁蛋白(常>1000μg/L)

及炎症标志物，如某病例铁蛋白达5600μg/L

且中性粒细胞比例升高。自身免疫病鉴别检测抗核抗体、类风湿因子等，排除类风湿关节炎、系统性红斑狼疮，如某疑似病例因抗核抗体阴性排除狼疮可能。排除感染性疾病需通过血培养、咽拭子等

排除败血症、EB

病毒感染

等，如某患者经2次血培

养阴性后排除感染性发热。鉴别诊断的流程铁蛋白检测该病患者血清铁蛋白常显著升高(>1000μg/L),如某35岁女性患

者铁蛋白达5600μg/L,

有助于与类

风湿关节炎(通常<500μg/L)

鉴别。炎症标志物组合联合检测血沉(ESR)、

降钙素原

(PCT),成人斯蒂尔病多表现为

ESR增快(>50mm/h)而PCT正常，

可区分败血症(PCT

常>0.5ng/ml)。血常规检查成人斯蒂尔病患者常出现白细胞显著升高(>10×10⁹/L)伴核左移，与感染性疾病鉴别时，需结合中性粒细胞比例及C反应蛋白动态变化。鉴别诊断的实验室检查关节超声检查超声可显示关节滑膜

增厚、积液，有助于

与类风湿关节炎鉴别，

如RA

患者常伴关节软

骨侵蚀，本病多无明

显关节破坏。胸部X线检查成人斯蒂尔病患者胸

部X线多无特异性表

现，需与感染性疾病

鉴别，如肺炎患者常

有肺部片状实变影，

而本病多为肺纹理增多或正常。腹部CT

检查对怀疑腹腔脏器受累时

，CT

可排查感染或

肿瘤，如淋巴瘤患者

可见腹腔淋巴结肿大，

本病一般无特异性腹