自身免疫性脑炎

自身免疫性脑炎CATALOGUE·

概述·

发病机制·

临床分类与表现·

辅助检查·

诊断与鉴别诊断·

治疗方法·

预后与护理目录PART

01自身免疫性脑炎概述免疫反应自身免疫性脑炎泛指一类自身免疫

机制介导的脑炎，通常特指抗神经

抗体相关的自身免疫性脑炎。流行病学自身免疫性脑炎在脑炎病例中的占

比约为10%-20%,最常见的是抗自身免疫性脑炎定义NMDAR

脑炎，约占自身免疫性脑

炎80%。PART

02发病机制Hanald

PnussNatfevlmmncl2021自免脑的致病过程致病过程：首先是诱因；其二是血脑屏障通透性被破坏，靶向自身抗原而致病。最后一

步关键步骤，就是这些特异性自身抗体作用

于神经细胞的膜蛋白或离子通道，引起相应

的疾病症状。人体内的适应性免疫系统有两大组分人体内免疫系统分先天免疫(非特异性免

疫)与适应性免疫系统(特异性免疫)两类。免疫系统无法正常区分敌我，针对组织的无差别攻击导致了组织损害，而引起

相应疾病。自身抗体发病机制内在外在的诱因：

血描屏隐蓬透性破坏；

自身抗体配向自身抗原：免废弱医种类：

B

指介导：体速免废诱发因素该病的诱因尚无明确判断，但目前认为有以下几种：感染

免疫检查

肿瘤由免疫检查点抑制剂在某些特型基因的参与下引起。某些病毒感染后可能触发自身免疫

性脑炎，如单纯疱疹病毒、肠道病由特异性肿瘤神经抗体引起。(卵巢畸胎瘤、肺癌)毒

等

。PART

03临床分类与表现临床表现分类●

抗NMDAR

脑炎是AE的主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎有所不同。边缘性脑炎以精神行为异常、癫痫发作和近记忆力障碍为主要症状，脑电图与影像学符合边缘系统受累。如抗LG11抗体相关脑炎。●

其他自身免疫性脑炎综合征如莫旺综合征、抗DPPX

抗体相关脑炎等。这些AE综合征或者同

时累及中枢与周围神经系统，或者表现为特征性的临床综合征。脑实质弥漫性或多发性炎性

病变导致的神经功能障碍自身免疫机制

介导的脑炎AE

合异

相关肿瘤副肿瘤AE中

符

合边缘性脑炎

的特点脑病脑夹自身免疲性脑炎(AE)副肿瘤性刮肿瘤性边缘性脑炎自主神经功能障碍体温调节异常、心率血压波动、泌涎

增多、大小便障碍等。运动障碍不自主运动(如口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作)、肌张力障精神行为异常如焦虑、抑郁、幻觉、妄想、行为怪异

等

。癫痫发作各种类型的癫痫发作，可在疾病的不同阶段出现。认知障碍记忆力减退、定向力障碍、计算力下降

等

。典型症状碍、共济失调等。PART

04辅助检查脑脊液检查淋巴细胞数轻度增高自身免疫性脑炎患者的脑脊液中，淋巴细胞数通常会轻度增高。这

种增高可能由免疫细胞浸润中枢神经系统引起。蛋白含量轻度增高自身免疫性脑炎患者的脑脊液中，蛋白含量通常会轻度增高。这种

增高可能由免疫复合物沉积在中枢神经系统引起。寡克隆区带阳性自身免疫性脑炎患者的脑脊液中，寡克隆区带通常呈阳性。这可能

与免疫复合物沉积在中枢神经系统有关。头颅MRI头颅MRI

是评估自身免疫性脑炎患者脑部病变的重要检查方法。

T2

加权像可以显示海马、大脑、小脑、扣带回等部位的高信号。PE

T

检

查PET

检查可以显示代谢异常，对于评估自身免疫性脑炎患者的脑部病变也有一定的参考价值。影像学检查的意义这些影像学检查可以帮助医生更好地了解脑部病变的部位和范围，为诊断提供依据。影像学检查非特异性改变自身免疫性脑炎患者的脑电图检查通常会出现非特异性改变，如慢波背景、癫痫样放电、非警觉性癫痫性电持续状态等。脑电图检查的意义脑电图检查可以帮助医生更好地了解脑部电活动的状态，为诊断提供依

据

。与其他检查的关联脑电图检查可以与脑脊液检查、影像学检查等相结合，综合评估患者的

病

情

。脑电图检查PART

05诊断与鉴别诊断临床表现急性或亚急性起病，伴有神经与精神症状，如精神行为异常、癫痫发作、认知障碍、运

动障碍及自主神经功能障碍。脑脊液检查淋巴细胞数与蛋白含量轻度增高，寡克隆区带阳性，抗神经元抗体如抗NMDAR

抗体等阳

性。影像学检查头颅MRI

示皮质下轻微或一过性改变，T2

加权像显示特定区域(如海马、大脑、小脑、

扣带回)高信号；

PET

检查可揭示代谢异常。诊断标准0103脑电图检查非特异性改变，包括慢波背景、癫痫样放电及非警觉性癫痫性电持续状态

等

。确诊依据检测抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。诊断标准中枢神经系统肿瘤脑肿瘤的影像学表现、肿瘤标志物等有助于鉴别。桥本脑病若同时存在抗神经元表面蛋白抗体，需进一步判断。病毒性脑炎有前驱感染史，脑脊液病毒核酸检测、抗体检测等可帮助区分。代谢性、中毒性脑病如肝性脑病、肾性脑病、中毒性脑病等，根据病史、实验室检查等进行鉴别。鉴别诊断PART

06治疗方法对症治疗针对患者的具体症状进行治疗，如控制癫痫发作、改善精神症状、维持呼吸循环功能等。这些治疗方法可以缓解患者的症状，改善生活质量。免疫治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换等。这些治疗方法可以抑制免

疫反应，减轻神经系统损伤。(生物制剂如利妥昔单抗、托珠单抗等。)肿瘤治疗对于合并肿瘤的患者，及时切除肿瘤对改善预后非常重要。肿瘤治疗包括手术切除、放疗、化疗等治疗方法的应用。治疗方法PART

07预后与护理AE

总体预后良好。80%左右的抗NMDAR

脑炎患者功能恢复良

好，患者早期接受免疫治疗和非重症患者的预后较好。重症抗NMDAR

脑炎患者的病死率在2.3%~9.5%,少数患者的完全康复

需要2年以上。复发：抗

NMDAR

脑炎患者复发率为12.0%~31.4%,可以单次

复发或者多次复发，复发的间隔平均为5个月，通常复发时的病情

较首次发病时轻。预后病情观察患者需要接受体温、意识、神经系统症状等方面的观察，以了解患者

的病情变化情况。对症护理精神症状、认知障碍、运动障碍、言语障碍、睡眠障碍、自主神经功

能障碍。用药管理免疫治疗是自身免疫性脑炎治疗的核

心，护理人员应掌握所用药物的药理

作用、储存、配制方法、用法剂量、

不良反应及处理等相关知识。04营养状态03

营养状态对AE患者的治疗及预后密切相关。0

102护理要点护理要点

——病情观察1.呼吸功能监测给予病人正确的给氧方式、氧气流量、湿化方式和氧疗时长。2.意识水平监测注意评估病人瞳孔、语言反应、运动反应、生理反射等，昏迷者宜采用格拉斯哥昏迷量表。3.体温监测当病人体温异常时，要积极寻找原因，首选体表物理降温，如温水擦浴，腋下、腹股沟等大血管处放置冰袋，使用冰毯降温。在降温过

程中避免出现心律失常、凝血障碍、寒战、冻疮等并发症。4.心率、心律及血压监测评估与记录病人血压和心率，重症者予床旁持续心电、血压、血氧监测，至少每隔2h监测心率、心律及血压，及早发现异常。护理要点

——对症护理(一)1.精神症状当病人入院时，

应迅速通过观察病人表情、动作、言语，询问照顾者病人病史，

判断病人是否存在自杀、自伤、激越、走失的潜在风险

并立即采取相应的处置措施，如言语或肢体安抚、约束。2.癫痫发作出现癫痫大发作时，保持病人呼吸道通畅，保障病人安全，注意观察病人意识状态、瞳孔变化、发作时表现和持续时间。发作后，妥善

安置病人。在遵医嘱应用抗精神病药物时，注意观察药物引起的意识障碍、低血压、呼吸抑制、心律失常等不良反应。当出现癫痫持续

状态时，遵医嘱予镇静药物，必要时行机械通气。3.认知障碍强化病房安全管理，家属贴身陪护，关注服药与进食安全，协助完成生活护理。针对病人记忆、注意和执行加工过程等一个或多个认知

域开展训练。4.运动障碍护理人员应做好安全防护措施，满足病人生活需求，预防并发症发生，提高病人自我控制能力。可使用四周软枕包裹的床档，避免发生

磕碰伤。肢体瘫痪者，应保持良好的肢体位置，保持床单位清洁，勤翻身，宜采用Braden

压疮风险评估量表协助判断发生压力性损伤

的风险护理要点

——对症护理(二)5.言语障碍与病人建立正确的沟通方式，关心、尊重病人，避免挫伤其自尊心的言行。沟通时语速要慢，予足够时间让病人做出反应；注重非语言

性沟通，鼓励病人借助卡片、笔、本、图片、表情或手势等提供简单而有效的双向沟通方式。6.睡眠障碍首选非药物治疗措施，优先选择调整生活方式，舒适的睡眠环境。必要时可遵医嘱予非苯二氮草类或褪黑素等药物治疗。激越性失眠者

应加强安全防护，必要时使用保护性约束。对睡眠呼吸暂停病人，指导采用侧卧位，适当抬高床头，必要时遵医嘱予持续正压通气治疗。7.自主神经功能障碍自主神经功能障碍发病率为50%~60%,病人除了生命体征异常之外，还会表现出便秘、尿失禁、尿潴留、流诞、多汗等症状。护理人

员应根据病人症状特点和原因对症处理。护理要点

——营养状态评估及喂养营养状态，特别是对重症自身免疫性脑炎病人，与预后密切相关。护理人员应在病人入院48h内采用营养风险筛查2002量表(Nutrition

Risk

Score

2002,NRS2002)进行营养状况筛查，嘱予恰当的营养支持方式，不能经口进食者应首选肠内营养；对于存在

误吸风险者，应遵医嘱予经幽门喂养。实施营养支持时，应动态监测病人能量摄入平衡、白蛋白、水电解质、维生素及微量元素等营养

状况指标，观察腹泻、误吸、脓毒血症等相应营养支持方式的并发症。低钠血症部分AE

病人存在顽固性低钠血症，护理人员应监测病人意识、瞳孔、血压、脉搏、呼吸、心率及心电图改变情况，必要时予中心静脉压

监测。应适当限制水的摄入，摄入多盐饮食，口服盐胶囊，记录病人24h

出入量，监测血钠及尿钠浓度。必要时遵医嘱予10%氯化钠注

射液口服或静脉输液治疗。护理要点

——用药管理1.糖皮质激素作为一线治疗药物，主要不良反应包括感染、高血压、高血糖、消化道溃疡、骨质疏松、体重增加、头痛、失眠、心律失常等。用药期

间应密切监测病人体重、生命体征、骨密度、便常规、血常规等指标2.人免疫球蛋白具有免疫调节作用，最常见的不良反应为发热、皮疹、头痛，常发生在输液开始后6h

内。应单独建立静脉通道输注，开始时输注速度应

缓慢，约每分钟20滴，持续15min

后无不良反应可逐渐加快，但不超过每分钟80滴。用药期间观察有无超敏反应、血栓栓塞事件、肾

功能损害、无菌性脑膜炎、溶血性贫血、中性粒细胞减少症等。3.免疫抑制剂肝肾毒性强，胃肠道反应、骨髓抑制、泌尿道感染等副作用多见，在停药后逐渐消失，用药期间应长期观察病人白细胞、尿素氮、肌酐

等指标。输注时，美国输液治疗实践标准提出配制或输注免疫抑制剂等高危药品，应做好个人