吉兰-巴雷综合征护理查房

吉兰-巴雷综合征概述吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病。表现为多发神经根及周围神经损害，也常累及脑神经，较多报告指出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂者以及患有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病者常合并吉兰-巴雷综合征。概述吉兰-巴雷综合征又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病。主要病理改变是周围神经广泛炎症性阶段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应。病因与发病机制吉兰-巴雷综合征确切病因未明，发病前1~3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史，以腹泻为前驱症状的患者空肠弯曲菌感染率高达85%，常引起急性运动轴索神经病，常在腹泻停止后发病。此外，还可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染有关。本病发病机制不明，分子模拟学说认为，病原体某些成分和周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生了错误的识别，自身免疫细胞和抗体对正常的周围神经组织进行了免疫攻击，导致了周围神经脱髓鞘。临床表现（1）发病情况任何季节、年龄均可发病。临床特征为急性起病，症状多在2周左右达拉高峰。（2）延迟性瘫痪首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，四肢腱反射常减弱或消失，10%患者表现为腱反射正常或活跃。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，累及躯干肌、脑神经，数日至2周达高峰，严重者可累及肋间肌和膈肌，导致呼吸肌麻痹。临床表现（3）自主神经症状表现为皮肤潮红，出汗增多，心动过速，心律失常，直立性低血压，手足肿胀，尿、便障碍等。（4）感觉障碍患者多有轻度感觉异常，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等感觉障碍。（5）脑神经损害以双侧面神经瘫痪最常见，极少患者有舌咽、迷走、动眼等神经受累。表现为张口困难、伸舌不充分和力量减弱以及眼外肌麻痹，患者以脑神经损害为首发症状就诊。诊断要点吉兰-巴雷综合征患者发病前常有感染史，具有起病急、四肢对称迟缓性瘫痪的特点。脑脊液检查显示脑脊液蛋白-细胞分离是吉兰-巴雷综合征的特征之一，肌电图检查提示神经近端或神经根损害。治疗要点（一）一般治疗1.呼吸道管理重症患者累及呼吸肌，可致呼吸麻痹，应给予监护，密切观察呼吸情况，定时行血气分析。当肺活量下降至正常的25%~30%，血氧饱和度、血氧分压明显降低时，应尽早行气管插管或者气管切开，机械辅助通气。治疗要点（一）一般治疗2.抗感染治疗考虑胃肠道空肠弯曲菌感染者可用大环内酯类抗生素治疗。3.营养支持延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，应给予鼻饲营养，保证每日所需的营养物质、水、电解质供给合并有胃肠麻痹和消化道出血者，尽早给予肠外静脉营养。治疗要点（二）免疫治疗1.血浆置换主要是去除血液中的致病抗体，发病后7d内效果最佳。每次交换量为30~50mlkg，依据病情轻重1~2周内可进行3~5次。有条件者尽早使用。严重感染、心律失常、心功能不全和凝血障碍者禁忌。2.静脉注射免疫球蛋白较血浆置换更容易实施，而且效果较明显。成人剂量为0.4g/（kgd），连用5d。在发病2周内使用效果最佳。治疗要点（二）免疫治疗3.糖皮质激素甲泼尼龙500mg/d，静脉滴注，连用5d后逐渐减量或地塞米松10mg/d，静脉滴注，7~10d为一个疗程。4.其他同时服用B族维生素，如维生素B1、B6、B12等营养神经治疗，病情稳定后尽卓进行正规的功能康复锻炼。护理要点吉兰-巴雷综合征患者最主要的危险是呼吸麻痹，呼吸麻痹抢救成功与否直接关系到本病的治愈率与死亡率。正确使用呼吸机是成功抢救呼吸麻痹的关键，对呼吸困难者应及时进行辅助呼吸。护理要点1.病情观察严密监测患者生命体征，特别是血氧饱和度。询问患者有无胸闷、气短呼吸费力等症状，当患者烦躁不安时，有可能是早期缺氧症状，当患者累及呼吸肌，出现呼吸费力、出汗、口唇发绀等症状时，应立即通知医生，需及时采取措施：①持续低流量氧气吸入，当患者氧饱和度下降时，加大氧流量；②及时清理口、鼻分泌物，必要时吸痰；③重症患者累及呼吸肌，可致呼吸肌麻痹，密切观察呼吸情况，定时行血气分析；④当肺活量下降至正常的25%~30%，血氧饱和度、血氧分压明显降低时，应尽早行气管插管或者气管切开，机械辅助通气。护理要点2.饮食护理给予患者高蛋白、高热量、高维生素且易消化的食物，多吃新鲜水果、蔬菜，多饮水有吞咽困难和饮水呛咳者，及时留置胃管，给予鼻饲饮食，保证每日所需的营养物质，维持水电解质平衡合并有胃肠麻痹和消化道出血者，尽早给予肠外静脉营养。护理要点3.用药护理告知患者用药的作用及不良反应：①使用免疫球蛋白患者会出现发热和面部潮红，可减慢滴速缓解症状；②使用糖皮质激素后患者可能出现应激性溃疡，导致消化道出血，观察患者血压变化、有无胃部不适和柏油样大便留置胃管者每次鼻饲之前回抽胃液，注意观察胃液的颜色、性状。护理要点4.并发症护理吉兰-巴雷综合征患者因瘫痪或气管切开、长期卧床、机体抵抗力差，容易发生肺部感染、压疮、便秘、尿潴留等并发症。（1）肺部感染协助卧床患者翻身、拍背，指导患者有效咳嗽，必要时给予雾化吸入，不能将痰液咳出的昏迷患者，给予吸痰护理遵医嘱给予抗生素预防和控制感染。护理要点（2）压疮勤翻身，积极预防压疮，同时加强患者的营养支持，保持皮肤干燥、清洁，压疮好发部位可给予减压贴保护。（3）便秘顺时针按摩患者下腹部，增加水分和纤维素的摄人，必要时给予开塞露或者通便灌肠。（4）尿潴留安慰患者，消除其紧张和焦虑情绪，为患者提供隐蔽的排尿环境听流水声或温水冲洗会阴诱导排尿热敷、按摩下腹部，使肌肉放松如病情允许，可用手按压膀胱协助排尿，切记不可强力按压，以防膀胱破裂。以上措施无效者