狼疮肾炎诊治和管理指南解读与总结2026

狼疮肾炎诊治和管理指南解读与总结2026目录CONTENTS指南制定背景与方法LN的诊断与评估LN的治疗原则与目标药物治疗策略与管理指南制定背景与方法010203随着狼疮肾炎（LN）治疗领域的新进展，如新型生物制剂和免疫抑制剂的应用，迫切需要对现有诊断和治疗指南进行更新。本版指南基于最新的循证证据，采用了GRADE系统对证据质量和推荐强度进行分级，确保了指南建议的科学性和实用性。指南的制定过程中，汇集了肾脏病学、风湿病学等多个领域的专家意见，通过系统性调研和专家共识，提高了指南的全面性和准确性。指南更新的必要性循证医学方法的采用多学科专家协作制订背景010203GRADE分级系统的应用多学科协作的重要性临床问题筛选与证据检索使用GRADE系统对证据质量和推荐强度进行分级，确保指南的科学性和实用性。汇集肾脏病学、风湿病学等领域专家共同参与制定指南，确保全面性和准确性。通过系统性调研和专家共识确定关键临床问题，并广泛检索中英文数据库及国际指南以评估证据质量。制订方法通过系统性调研和专家共识，最终确定13个关键临床问题。检索中英文数据库及国际指南，对纳入研究进行偏倚风险评价和质量分级。经过两轮德尔菲法调查和面对面讨论，最终形成共识推荐。关键临床问题的确定证据检索与评价外审与批准过程临床问题筛选LN的诊断与评估尿液指标筛查血清肌酐与eGFR监测肾活检的必要性定期检测尿试纸、尿沉渣、uPCR和ACR，以早期识别肾脏受累。测量血清肌酐（Scr）和估算肾小球滤过率（eGFR），评估肾功能状态。若存在明确肾脏损伤，推荐进行肾活检以确诊病理类型和活动性。筛查与早期诊断010203狼疮足细胞病的识别血栓性微血管病（TMA）的关注活动指数与慢性指数的应用2018年修订的ISN/RPS分型标准中新增了狼疮足细胞病类型。TMA作为特殊病理类型，影响治疗策略和预后判断。病理报告中包含活动指数（AI）和慢性指数（CI），以指导治疗和评估预后。病理分型尿液指标监测血清肌酐与eGFR评估肾活检病理分析定期检测尿试纸、尿沉渣、uPCR和ACR，以早期识别肾脏损伤。通过监测血清肌酐和估算肾小球滤过率（eGFR），评估肾功能状态。对于明确肾脏损伤的患者，进行肾活检以确定病理类型和活动性。活动性评估LN的治疗原则与目标01”02”03”患者特征的考虑药物基因组学的应用药物浓度监测的重要性个体化治疗个体化治疗需考虑患者的年龄、生育需求、肾功能状态及合并症，确保治疗方案的适宜性与安全性。通过分析患者的基因型，优化免疫抑制方案，减少不良反应，提高治疗效果，实现精准医疗。定期监测如他克莫司等药物的血药浓度，有助于调整剂量，确保治疗有效性并减少毒副作用。LN治疗遵循“诱导-维持”原则，旨在完全肾脏缓解并争取组织学缓解。CRR定义为uPCR<0.5g/g，eGFR下降≤10%或≥90ml/min/1.73m²，是治疗的理想终点。维持治疗至少3年，需平衡疗效与毒性，以减少复发风险和药物不良反应。诱导-维持治疗原则CRR定义与重要性长期维持治疗策略治疗目标010203使用SLEDAI-2K评估疾病活动度，SDI评估器官损害。尽早实现LLDAS或DORIS缓解可降低器官损伤风险。治疗期间需定期评估SLE活动度，调整治疗方案。疾病活动度评估低疾病活动度目标治疗期间监控疾病活动度控制药物治疗策略与管理激素用于LN的初始治疗，可有效控制疾病活动度和减轻肾脏损伤。激素在LN治疗中的作用羟氯喹是LN的基础治疗药物，有助于降低复发率和死亡率，需定期监测视网膜毒性。羟氯喹在LN管理中的重要性激素与羟氯喹联合使用可增强治疗效果，但需注意减少不良反应如感染和骨质疏松。激素与羟氯喹联合使用的注意事项激素与羟氯喹使用不同类型LN的免疫抑制治疗I型/II型LN的免疫抑制治疗III/IV型（±V型）LN的诱导治疗特殊类型LN的治疗策略I型LN以肾外表现指导治疗，无需针对肾脏的强化免疫抑制；II型LN非肾病性蛋白尿按肾外表现治疗，肾病性蛋白尿需警惕足细胞病或转型。推荐方案包括激素+MMF、激素+MMF+Tac、激素+IV-CYC、激素+MMF/IV-CYC+BEL等，根据病情选择适合的治疗方案。狼疮足细胞病诱导治疗可单用激素或联合MMF/Tac，维持治疗低剂量激素+MMF/Tac；LN伴TMA根据病因选择不同的治疗方法，如血浆置换+RTX、依库珠单抗等。狼疮足细胞病的治疗策略LN伴血栓性微血管病（TMA）的处理狼疮危象的管理方法诱导治疗可单用激素或联合MMF/Tac，维持治疗为低剂量激素加MMF/Tac，复发者可联合RTX。