肝硬化肝性脑病诊疗指南详细解读2026

肝硬化肝性脑病诊疗指南详细解读2026一、前言与背景定义与分型A型：急性肝衰竭相关，伴脑水肿、颅内高压。B型：门-体分流所致，无肝功能障碍。C型：肝硬化等慢性肝损伤基础上发生（本指南核心内容）。肝性脑病（HE）：由急慢性肝功能严重障碍或门-体分流异常导致的神经精神异常综合征，以代谢紊乱为基础。分型（依据基础肝病）：指南范围：聚焦C型HE（肝硬化相关），排除A/B型。修订背景更新2018版指南，纳入新概念（如轻微型HE、肝硬化再代偿）。整合国内外研究进展及2023年《隐匿性肝性脑病共识》。二、流行病学与发病机制（一）流行病学发病率：MHE（轻微型HE）在肝硬化中发生率达30%-84%，Child-PughA级患者中占24.8%。OHE（显性HE）在肝硬化中占30%-45%，TIPS术后达10%-50%。病因分布：我国以乙肝肝硬化为主（56.2%再代偿率），酒精性、代谢相关性脂肪肝（MAFLD）比例上升。（二）发病机制核心学说：氨基酸失衡/假性神经递质学说GABA/苯二氮䓬受体复合物失调锰沉积、脑干网状系统紊乱氨中毒：肠道产氨增加+肝解毒功能下降+门-体分流→血氨入脑→星形胶质细胞水肿。炎症反应：高氨血症与炎症介质（如内毒素）协同破坏血脑屏障，形成恶性循环。其他机制：诱因：主要诱因：感染（自发性腹膜炎最常见）、消化道出血、电解质紊乱（低钾/钠）、便秘、大量放腹水、苯二氮䓬类药物。特殊诱因：TIPS术后（左支穿刺可降低风险）、质子泵抑制剂（促小肠细菌过度生长）。三、临床表现与诊断（一）临床分型与分级修订分级神经精神症状诊断依据正常无异常神经心理测试正常MHE无觉察异常神经心理测试异常HE1级轻微认知障碍、注意力下降、睡眠紊乱神经心理测试异常+扑翼样震颤HE2-4级定向障碍→昏迷（West-Haven2-4级）临床表现即可诊断关键概念：隐匿性HE（CHE）：MHE+West-Haven0-1级。肝硬化失代偿标志：出现OHE（排除其他原因）定义为失代偿，MHE仅为失代偿期临床表现。再代偿标准：病因控制+停乳果糖/利福昔明>12个月无HE复发。（二）诊断方法实验室检查：血氨：有诊断价值但水平与严重度不平行，需规范采样（室温送检，30分钟内检测）。肝功能、肾功能、凝血常规为必查项目。神经心理学测试（MHE/HE1级核心诊断工具）：测试方法特点诊断阈值PHES（金标准）含5项纸笔测试（如数字连接试验）≥2项异常EncephalApp（Stroop）手机App测试，耗时短反应时间延长动物命名测试（ANT）1分钟语义流畅性测试S-ANT1<20（敏感性77.5%）临界闪烁频率（CFF）<39Hz提示脑功能障碍辅助诊断影像学检查：MRI/CT：不用于HE诊断，仅排除颅内病变（如基底节高信号提示HE）。fMRI：研究脑功能连接异常，潜在生物标志物。（三）鉴别诊断需排除：精神障碍、颅内病变（出血/肿瘤）、代谢性脑病（低血糖/肺性脑病）、韦尼克脑病、中毒性脑病、肝性脊髓病、获得性肝脑变性。四、治疗策略（一）分层管理原则（二）核心治疗措施去除诱因（A1级推荐）：抗感染（经验性抗菌药物）、止血、纠正电解质紊乱、通便（乳果糖导泻）。药物治疗：益生菌：调节菌群，与乳果糖联用增效。镇静药物：氟马西尼（苯二氮䓬拮抗）、丙泊酚（控制躁狂）。一线药物：药物作用机制用法与证据乳果糖酸化肠道+促排氨15-30ml，2-3次/日（A1）利福昔明（α晶型）抑制肠道产氨菌800-1200mg/d，疗程≤6个月（B1）门冬氨酸鸟氨酸促进尿素循环+谷氨酰胺合成静脉/口服，降氨+缩短住院（B1）其他：营养支持（B1级推荐）：HE3-4级：禁肠道蛋白，静脉补充白蛋白。MHE/HE1-2级：起始20g/d，逐步增至1-1.5g/kg/d（植物蛋白优先）。能量：35-40kcal/kg/d，少食多餐+夜间加餐（50g碳水化合物）。蛋白质：支链氨基酸（BCAA）：改善HE及肌肉减少症（B2级推荐）。重症治疗：人工肝：DPMAS/MARS清除毒素（B2级推荐）。肝移植：反复HE伴肝衰竭者（B1级推荐）。五、预防策略（一）一级预防（未发生HE者）重点人群：ChildC级、TIPS术后、糖尿病/肌少症患者（B1）。措施：病因治疗（如抗病毒+抗纤维化“双抗治疗”）。营养干预（避免高蛋白饮食、纠正肌少症）。中医药：扶正化瘀片/安络化纤丸抗纤维化（A1）。（二）二级预防（OHE发作后）核心措施（A1/B1）：健康教育（识别早期症状如注意力下降）。长期乳果糖/利福昔明（400-600mg/d）维持治疗。TIPS术后：乳果糖+利福昔明预防（C1）。（三）TIPS术后HE预防危险因素：高龄（>70岁）、低钠血症、自发性门体分流、肌少症。预防用药：术后1年内高风险，需药物干预（C1）。六、23条推荐意见总结编号推荐内容证据级别1HE分为MHE及HE1-4级C12OHE是肝硬化失代偿标志，MHE仅为临床表现B13进展性失代偿：新发腹水/EVB/SBP或反复HEB14再代偿标准：病因控制+停乳果糖/利福昔明>12个月无HEB15HE2-4级根据临床表现诊断，无需神经心理测试B16MHE诊断依赖神经心理测试异常（如PHES≥2项异常）B17HE1级需结合神经心理测试与临床表现B18ChildC级/TIPS术后患者常规筛查MHEA19血氨有诊断价值但非病情分级指标，需规范检测C1/B110MHE/HE1级需鉴别老年认知障碍；HE3-4级需排除脑血管意外C111积极去除诱因（感染/出血/电解质紊乱）A112乳果糖剂量调整至每日2-3次软便A113利福昔明改善生活质量，疗程≤6个月B114门冬氨酸鸟氨酸降氨，BCAA改善营养B1/B215躁狂患者可用苯二氮䓬/丙泊酚控制症状B116碱中毒HE可用盐酸精氨酸C217每8-12周营养评估，少食多餐+睡前加餐B118HE3-4级禁肠道蛋白；MHE/HE1-2级逐步增加蛋白量C219人工肝适用于重症HE；肝移植用于终末期肝病B2/B120高风险患者需一级预防（病因治疗+营养）B1/C121抗纤维化中药（扶正化瘀片等）可逆转肝硬化A122二级预防核心是健康教育+长期药物维持A1/B1/C123TIPS术后可用乳果糖/利福昔明预防HEC1七、未来研究方向诊断优化：fMRI生物标志物、MHE血清标志物开发。治疗探索：低剂量利福昔明（400-600mg/d）长疗程（>12个月）的安全性。粪菌移植、干细胞治疗、新靶点药物（如氨清除剂）。预防策略：TIPS术后HE的预测模型构建。总结本指南强调

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