《复发性心包炎临床诊疗专家共识》总结2026

《复发性心包炎临床诊疗专家共识》总结2026引言与背景本共识由中华医学会罕见病分会、心血管病学分会及《中华心血管病杂志》编辑委员会联合制定，旨在系统阐述复发性心包炎（RecurrentPericarditis,RP）的定义、流行病学、病理生理、诊断流程、治疗策略及预后管理，为我国临床实践提供标准化指导。共识强调，尽管RP总体预后良好，但其反复发作显著损害患者生活质量，且目前国内临床认知存在不足，亟待规范。概述与定义核心要点：定义：复发性心包炎指在首次确诊急性心包炎后，经过至少

4-6周的无症状间隔期，再次出现的心包炎发作。疾病谱系：心包炎根据病程可分为：急性：持续时间<4-6周。持续性：持续时间>4-6周但<3个月。慢性：持续时间>3个月。复发性：符合上述定义。复发率：15%-30%

的急性心包炎患者会发展为复发性心包炎。在RP患者中，高达50%

会经历多次复发。核心挑战：疾病反复发作导致患者生活质量下降，构成主要临床负担。流行病学核心数据：人口学特征：美国数据显示，RP患者中位年龄约52岁，女性占比约48%。发病率与患病率（基于国外数据）：年发病率：估算范围在

0.5–8.31/10万

之间（因地区差异大，如意大利较高，芬兰较低）。患病率：美国估算约为

11.2/10万。国内现状：共识明确指出，中国目前缺乏RP的大规模流行病学调查数据，凸显了本共识发布的必要性和未来研究方向。病因与发病机制核心要点：病因分类：感染性：病毒（最常见）、细菌（需警惕结核）、真菌、寄生虫。自身免疫性：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。肿瘤性：转移瘤（如肺癌、乳腺癌）多于原发性心包肿瘤。其他：代谢性（尿毒症）、心脏损伤后综合征、医源性等。继发性（有明确病因）：约占30%。包括：特发性（IRP）：约占

70%。指经全面筛查未发现明确病因者。发病机制：IRP本质：目前被认为是

免疫因素介导的疾病。关键通路：白细胞介素-1（IL-1）

信号通路在IRP的发病中扮演

核心角色。这为IL-1抑制剂的靶向治疗提供了理论基础。复发危险因素：包括女性、既往使用糖皮质激素、以及频繁复发的病史。临床表现与辅助检查核心要点：症状：特征性胸痛：胸骨后锐痛，可放射至斜方肌，随呼吸、咳嗽加重，坐起前倾可缓解。全身症状：可伴低热、乏力、纳差。积液相关症状：大量心包积液时可出现呼吸困难。体征：发热、心动过速、心包摩擦音（前倾位易闻及）。大量积液时心音遥远，出现心包填塞体征（颈静脉怒张、奇脉等）。辅助检查（诊断与评估的基石）：价值：能更精确评估心包厚度、积液，特别是通过

延迟强化（LGE）

直接评估心包炎症活动度。预后意义：LGE信号强度与缓解率低、复发风险高相关。指导治疗：可用于评估治疗反应，指导激素减量。炎症标志物：约80%患者C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）升高。CRP是监测疾病活动和治疗反应的关键指标。心肌损伤标志物：>30%患者肌钙蛋白升高，提示合并心肌心包炎。实验室检查：心电图：广泛导联PR段压低伴ST段弓背向下抬高是相对典型表现，常呈动态演变。超声心动图：首选检查。用于评估心包积液量、发现心包填塞（右房室舒张期塌陷）或缩窄性心包炎（室间隔抖动、呼吸相关二尖瓣血流变异>25%）等并发症。心脏磁共振（CMR）：关键高级影像学手段。CT：对钙化敏感，有助于评估复杂/包裹性积液，初步判断积液性质。诊断、鉴别诊断与病因筛查核心要点：诊断标准（采用“2+3”模式）：第一步：确诊急性心包炎。需满足以下4项中至少2项：(1)心包性胸痛；(2)心包摩擦音；(3)典型心电图改变（新发广泛PR段压低或ST段抬高）；(4)新发或加重的心包积液。注：炎症标志物升高和影像学心包炎症证据支持诊断。第二步：确认复发。在急性心包炎基础上，还需满足：有急性心包炎发作史；(2)存在≥4-6周的无症状间隔期；(3)有心包炎再次发作的证据。鉴别诊断：需与急性冠脉综合征（ACS）、主动脉夹层、肺栓塞、应激性心肌病等急重症胸痛疾病鉴别。共识表3详细列出了从胸痛特点、体征到关键检查的鉴别要点。病因筛查流程（诊断后首要步骤）：必须进行系统性筛查，以指导针对性治疗。筛查重点：感染（尤其结核）、自身免疫病、肿瘤、代谢性疾病等。IRP的诊断：在完成全面筛查且排除所有已知病因后，方可诊断为特发性复发性心包炎。治疗策略（核心部分）治疗遵循

“病因治疗优先，抗炎治疗为核心，多学科协作，阶梯式用药”

的原则。病因治疗推荐意见：对于所有明确病因的RP（如感染、自身免疫病、肿瘤），必须首先进行针对病因的特异性治疗（如抗感染、免疫抑制、抗肿瘤）。（二）抗炎治疗（药物治疗的主体）采用

阶梯治疗

策略。一线治疗：剂量：0.5mgbid；体重<70kg或年龄>70岁者，0.5mgqd。疗程：建议至少使用6个月，以降低复发风险。证据：联合治疗相比单用NSAIDs，能显著降低18个月复发率（~24%vs50%）。阿司匹林：500-1000mg，q6-8h。尤其适用于合并冠心病或需抗血小板治疗者。布洛芬：600-800mg，q8h。吲哚美辛：25-50mg，q8h。方案：非甾体抗炎药（NSAIDs）联合秋水仙碱。NSAIDs选择：用法：症状缓解且CRP正常后，缓慢减量（每1-2周减量一次），总疗程数周至数月。秋水仙碱：二线治疗（当一线治疗无效、不耐受或有禁忌时）：定位：二线药物，需谨慎使用。适应证：一线治疗无效、NSAIDs禁忌（如消化道溃疡）、合并系统性疾病等。用法：重要警示：激素虽可快速缓解症状，但可能增加复发风险和导致激素依赖，且不良反应多。剂量：小至中剂量（泼尼松0.2-0.5mg/kg/日）。反对使用大剂量。联用：必须与NSAIDs和/或秋水仙碱联合使用，不推荐单用。减量：必须极其缓慢，尤其在减至泼尼松10-15mg/日时，建议每2-6周减量1-2.5mg。地位：目前中国和美国已获批用于RP治疗的IL-1抑制剂。机制：IL-1α/β细胞因子“陷阱”（融合蛋白）。证据：RHAPSODYIII期研究显示，相比安慰剂，利纳西普降低96%的复发风险。能快速缓解疼痛、使CRP正常化。推荐意见：用法：负荷剂量320mg，随后160mg每周皮下注射。对于一线治疗失败、CRP升高且CMR提示活动性炎症（LGE增强）者，二线治疗应优先考虑利纳西普而非糖皮质激素。对于存在糖皮质激素依赖的患者，应考虑使用利纳西普以帮助撤减激素。A.白细胞介素-1（IL-1）抑制剂——利纳西普（Rilonacept）：B.糖皮质激素：三线治疗：免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等。证据多来自回顾性研究，需在排除感染后使用。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：对部分难治性病例可能有效，尤其怀疑有感染因素参与时。方案：400-500mg/kg/日，连用5天。适用人群：对一线、二线治疗均反应不佳者。选项：非药物治疗限制体力活动：推荐意见：所有RP患者在症状缓解且CRP恢复正常前，必须限制体力活动，强度不超过静坐水平。机制：运动增加心率与剪切力，可能加重炎症。运动员：需症状、CRP、心电图、超声均正常后，至少休息3个月方可逐步恢复训练，运动中建议心率<100次/分。手术治疗（心包切除术）：定位：最后的选择。适应证：仅适用于接受长期最佳药物治疗后仍反复发作、严重影响生活质量，或对药物严重不耐受的难治性患者。重要提示：手术有风险（死亡率6-12%），且术后部分患者可能出现残余胸痛（胸膜心包炎）。并发症治疗心包积液/填塞：有症状的大量积液或填塞时，行心包穿刺引流。化脓性、血性或反复积液可考虑心包开窗术。缩窄性心包炎：若存在活动性炎症（CMRLGE阳性），先尝试强化抗炎治疗。药物治疗（利尿剂、控制心率）缓解症状。手术（心包切除术）仅用于药物治疗后仍有严重症状（NYHAIII-IV级）者，但需充分评估手术风险与获益。“终末期”患者手术获益极小。预后与诊疗要点总结核心要点：预后：RP进展为心包填塞或缩窄性心包炎等严重并发症的风险较低。主要负担在于复发导致的生活质量下降、经济及心理压力。诊疗要点总结（共识精华）：一线：NSAIDs+秋水仙碱。二线：优先考虑利纳西普；次选小剂量激素（必须联用一线药）。三线：免疫抑制剂或IVIG。诊断：把握“4-6周无症状间隔期”和急性心包炎诊断标准。确诊后必须全面筛查病因。治疗原则：病因明确者对因治疗；抗炎是核心但非万能（对细菌、结核、肿瘤性RP证据不足）。药物治疗阶梯：基础管理：所有患者均应限制活动，直至炎症消退。并发症：密切监测，及时处理积液、填塞和缩窄。手术：仅为药物难治、生活质量极差者的最终选择。对临床实践的意义与展望本共识系统梳理了RP从诊断到治疗的完整路径，其核心贡献在于：确立了规范化诊疗框架：为中国医生提供了清晰的诊断标准、病因筛查清单和治疗阶梯方案。强调了CRP和CMR的核心地位：将生物标志物和高级影像学作为评估疾病活动和指导治疗的重要工具。引入了靶向治疗新观念：正式将IL-1抑制剂利纳西普纳入治疗体系，并赋予其较高的二线优先地位