横纹肌肉瘤合并化疗耐药个案护理

横纹肌肉瘤合并化疗耐药个案护理一、案例背景与评估（一）一般资料患者李某，男，5岁，于2024年3月10日因“右下肢肿物术后1年余，化疗后病情进展2周”入院。主诉右下肢肿物术后1年余，近2周自觉右下肢肿胀、疼痛加重，活动受限，无发热、咳嗽、呕吐等伴随症状。既往史：无高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史，无传染病史，无药物及食物过敏史，按国家计划完成预防接种。个人史：G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，生长发育与同龄儿童一致，无不良生活习惯。家族史：父母体健，无肿瘤及遗传性疾病家族史，无类似疾病发病史。（二）病史资料患者于2023年1月无明显诱因发现右下肢小腿外侧肿物，约2cm×3cm大小，质地偏硬，活动度差，无明显压痛，当地医院超声检查提示“右下肢软组织占位性病变”。2023年2月在全麻下行“右下肢肿物切除术”，术后病理检查示“胚胎型横纹肌肉瘤”，免疫组化结果：Desmin（+）、MyoD1（+）、Myogenin（+）、Ki-67（约40%+）、S-100（-）、CK（-）、EMA（-）。术后于2023年3月至2024年1月规律行VAC方案化疗（长春新碱1.5mg/m²静脉滴注，第1天；放线菌素D0.015mg/kg静脉滴注，第1-5天；环磷酰胺2.2g/m²静脉滴注，第1天），每3周为1个周期，共完成12个周期化疗。2024年1月末次化疗后复查右下肢MRI示“右下肢肌群内未见明显肿瘤复发征象”，肿瘤标志物NSE12.5ng/ml（正常范围0-16ng/ml）、LDH230U/L（正常范围109-245U/L），均在正常范围。2024年2月底患者无明显诱因出现右下肢疼痛，活动时疼痛加剧，伴局部肿胀，家属未予特殊处理。2024年3月8日当地医院复查右下肢MRI示“右下肢小腿肌群内可见不规则软组织肿块，大小约3.5cm×4.2cm，边界不清，增强扫描呈不均匀强化，考虑肿瘤复发”，同时查NSE28.6ng/ml、LDH350U/L，均高于正常范围，为进一步治疗转诊至本院，门诊以“横纹肌肉瘤术后复发、化疗耐药”收入院。（三）身体评估生命体征：体温36.8℃，脉搏98次/分，呼吸22次/分，血压95/65mmHg，体重19kg，身高115cm，BMI14.3kg/m²（正常范围13.5-17.5kg/m²），营养风险筛查（NRS2002）评分2分，存在营养风险。一般状况：神志清楚，精神尚可，发育正常，营养中等，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常，颈软无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率98次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常（4次/分）。专科查体：右下肢小腿外侧可见一长约5cm手术瘢痕，瘢痕周围皮肤稍红肿，局部可触及一约3.5cm×4.0cm肿物，质地硬，边界不清，活动度差，压痛明显，数字疼痛评分法（NRS）评分6分。右下肢轻度凹陷性水肿，以踝部明显，右踝关节背伸活动范围10°（正常20°）、跖屈20°（正常40°），活动受限；右膝关节屈伸活动范围正常（伸0°，屈120°），右下肢感觉功能正常，足背动脉搏动可触及。左下肢未见异常，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。（四）辅助检查实验室检查（1）血常规（2024年3月10日）：白细胞3.2×10⁹/L（正常4.0-10.0×10⁹/L），中性粒细胞1.8×10⁹/L（正常2.0-7.5×10⁹/L），淋巴细胞1.2×10⁹/L（正常0.8-4.0×10⁹/L），血红蛋白115g/L（正常110-150g/L），血小板210×10⁹/L（正常100-300×10⁹/L），C反应蛋白8mg/L（正常0-10mg/L）。（2）生化检查（2024年3月10日）：谷丙转氨酶23U/L（正常7-40U/L），谷草转氨酶21U/L（正常13-35U/L），总胆红素12.5μmol/L（正常3.4-20.5μmol/L），直接胆红素3.2μmol/L（正常0-6.8μmol/L），总蛋白65g/L（正常60-80g/L），白蛋白32g/L（正常35-50g/L），尿素氮4.5mmol/L（正常2.8-7.5mmol/L），血肌酐52μmol/L（正常27-62μmol/L），钾3.8mmol/L（正常3.5-5.3mmol/L），钠138mmol/L（正常137-147mmol/L），氯102mmol/L（正常99-110mmol/L），钙2.2mmol/L（正常2.1-2.6mmol/L）。（3）肿瘤标志物（2024年3月10日）：NSE28.6ng/ml（正常0-16ng/ml），LDH350U/L（正常109-245U/L），甲胎蛋白2.1ng/ml（正常0-25ng/ml），癌胚抗原1.2ng/ml（正常0-5ng/ml）。（4）凝血功能（2024年3月10日）：凝血酶原时间12.5秒（正常11-14秒），活化部分凝血活酶时间35秒（正常25-37秒），纤维蛋白原2.8g/L（正常2-4g/L），D-二聚体0.3mg/L（正常0-0.5mg/L）。影像学检查（1）右下肢MRI（2024年3月8日，外院）：右下肢小腿外侧肌群内可见不规则软组织肿块，大小约3.5cm×4.2cm，T1WI呈等低信号，T2WI呈等高信号，增强扫描不均匀强化，肿块侵犯邻近肌筋膜，未见明显骨侵犯，右下肢皮下软组织水肿。（2）胸部CT（2024年3月11日，本院）：双肺野清晰，未见明显结节及肿块影，纵隔淋巴结无肿大，心影大小形态正常，双侧胸腔未见积液。（3）腹部超声（2024年3月11日，本院）：肝、胆、胰、脾、肾未见明显异常，腹腔淋巴结无肿大，腹水阴性。病理检查：外院2023年2月术后病理示胚胎型横纹肌肉瘤，本院对原病理切片进行会诊，结果与外院一致。（五）病情评估患者为5岁儿童，确诊胚胎型横纹肌肉瘤术后1年余，经12周期VAC方案化疗后出现肿瘤复发，结合MRI及肿瘤标志物结果，明确存在化疗耐药，临床分期为Ⅳ期（局部复发，无远处转移）。目前患者主要存在右下肢疼痛、肢体功能障碍，伴随白细胞及中性粒细胞轻度降低、低蛋白血症，存在感染及营养风险，家属因疾病预后不确定及治疗费用问题存在焦虑情绪。整体病情较为复杂，治疗上需调整化疗方案（改为IE方案：异环磷酰胺、依托泊苷），护理重点为疼痛管理、感染预防、营养支持、肢体功能锻炼、家属心理护理及化疗不良反应防控。二、护理问题与诊断（一）疼痛：与肿瘤侵犯右下肢肌筋膜及周围组织、化疗药物刺激有关证据支持：患者主诉右下肢持续性胀痛，活动后疼痛加剧，NRS评分4-6分，夜间偶因疼痛觉醒，每日睡眠时间仅6-7小时；专科查体示右下肢肿物压痛明显，活动时疼痛评分升高至6分，影响日常活动。（二）感染风险：与化疗后骨髓抑制致白细胞及中性粒细胞减少、机体免疫力下降有关证据支持：入院血常规示白细胞3.2×10⁹/L、中性粒细胞1.8×10⁹/L，均低于正常范围；患者化疗后口腔黏膜脆弱，右下肢手术瘢痕周围皮肤稍红肿，存在局部感染隐患；既往化疗期间曾出现轻度口腔黏膜炎，感染风险较高。（三）营养失调：低于机体需要量，与肿瘤消耗、化疗相关恶心呕吐及食欲下降有关证据支持：患者近2周体重下降2kg（由21kg降至19kg），血清白蛋白32g/L（低于正常范围）；家属主诉患者近2周食欲明显下降，每日进食量约为平时的1/2，偶有恶心呕吐（每日2-3次），呕吐物为胃内容物，无呕血；NRS2002营养风险评分2分，存在明确营养风险。（四）焦虑（家属）：与疾病预后不确定（化疗耐药、肿瘤复发）、治疗周期长及经济负担重有关证据支持：家属频繁向医护人员询问“耐药后还有什么治疗方法”“孩子治疗成功的概率有多大”，主诉夜间睡眠差（每晚仅4-5小时），情绪紧张、易烦躁，对治疗方案存在疑虑，配合度初期较低。（五）肢体功能障碍：与肿瘤压迫右下肢肌肉、疼痛导致活动减少有关证据支持：患者右踝关节屈伸活动范围受限（背伸10°、跖屈20°），行走需家属搀扶，无法独立上下楼梯；功能独立性评定量表（FIM）评分65分（正常100分），日常生活活动能力（如穿衣、洗漱）需部分依赖他人协助，肢体功能明显下降。（六）化疗药物不良反应：与化疗药物（异环磷酰胺、依托泊苷）的细胞毒性作用有关证据支持：患者既往VAC方案化疗期间出现轻度恶心呕吐，本次入院后未化疗已偶有恶心；异环磷酰胺可能引起出血性膀胱炎、骨髓抑制，依托泊苷可能导致胃肠道反应、肝肾功能损伤，需提前预防相关不良反应。三、护理计划与目标（一）疼痛护理计划与目标护理计划（1）疼痛评估：采用NRS评分法，每日8:00、12:00、16:00、20:00定时评估疼痛程度，记录疼痛部位、性质、持续时间及诱发因素；若患者出现突发疼痛加重或异常疼痛，随时评估并记录。（2）药物镇痛：遵医嘱实施阶梯镇痛，轻度疼痛（NRS1-3分）给予布洛芬混悬液（5-10mg/kg，口服，每6-8小时1次）；中度疼痛（NRS4-6分）联合对乙酰氨基酚混悬滴剂（10-15mg/kg，口服，每4-6小时1次），避免两种非甾体类药物联用；用药后30分钟复查NRS评分，观察疗效及不良反应（如胃肠道不适、肝肾功能异常）。（3）非药物镇痛：①物理干预：用毛巾包裹冰袋（温度4-8℃）敷于右下肢肿物周围，每次15分钟，每日2次，防止冻伤皮肤；②心理干预：播放患者喜爱的动画视频或音乐（如《小猪佩奇》主题曲），转移注意力，每次20分钟，每日3次；③体位护理：协助患者取右下肢抬高15-30°体位（垫软枕），减轻肿物压迫，缓解疼痛。护理目标：入院1周内患者疼痛NRS评分降至≤3分，活动时疼痛得到有效控制；每日睡眠时间≥8小时，无因疼痛觉醒情况；患者能主动告知疼痛变化，配合疼痛评估及护理措施。（二）感染预防护理计划与目标护理计划（1）病情监测：每周2次复查血常规，监测白细胞、中性粒细胞计数；每日每4小时测量体温1次，若体温≥38.5℃，及时通知医生并完善血培养检查；每日2次观察右下肢手术瘢痕周围皮肤（有无红肿、渗液、发热）及口腔黏膜（有无溃疡、出血）情况，做好记录。（2）环境管理：病室每日上午10点、下午4点各通风30分钟；每日用500mg/L含氯消毒剂擦拭床栏、床头柜、门把手等高频接触表面1次；紫外线空气消毒（无人状态）每日1次，每次60分钟；限制探视人员（每次不超过2人），禁止感冒或有感染征象者探视。（3）局部护理：①口腔护理：每日早晚用生理盐水棉球擦拭口腔，饭后用生理盐水含漱（每次含漱30秒后吐出），若出现口腔溃疡，改用2%碳酸氢钠溶液含漱，配合西瓜霜喷剂局部喷涂；②皮肤护理：每日用38-40℃温水擦拭右下肢皮肤，保持清洁干燥，避免摩擦手术瘢痕；穿宽松棉质衣物，防止肿物部位受压；③静脉护理：选择左上肢建立外周静脉留置针通路，每日观察穿刺部位有无红肿、渗液，输液前后用生理盐水冲管，留置时间不超过72小时。（4）用药护理：若白细胞＜2.0×10⁹/L或中性粒细胞＜1.0×10⁹/L，遵医嘱给予粒细胞集落刺激因子（G-CSF）5μg/kg皮下注射，每日1次，注射部位轮换（腹部、上臂外侧），观察局部有无红肿疼痛；出现发热时，遵医嘱使用广谱抗生素（如头孢曲松钠50mg/kg静脉滴注，每日1次）。护理目标：患者住院期间无局部及全身感染发生（体温维持36.0-37.5℃，白细胞≥4.0×10⁹/L，中性粒细胞≥2.0×10⁹/L）；右下肢手术瘢痕周围皮肤无红肿渗液，口腔黏膜完整，无口腔溃疡；静脉通路通畅，无静脉炎发生。（三）营养支持护理计划与目标护理计划（1）营养评估：每周1次测量体重、身高，计算BMI；每周1次复查血清白蛋白、前白蛋白；每日评估食欲及进食量，记录恶心呕吐次数、呕吐量；采用主观全面评定法（SGA）每周1次评估营养状况。（2）饮食指导：与家属共同制定“高热量、高蛋白、易消化”饮食计划：①主食选择小米粥、软面条等软烂食物，每日摄入量150-200g；②蛋白质选择鸡蛋、瘦肉、鱼肉、牛奶等优质蛋白，每日摄入量1.5-2.0g/kg（如鸡蛋羹50g/次，每日1次；瘦肉粥20g瘦肉+50g大米，每日1次）；③维生素选择新鲜蔬菜泥（胡萝卜、菠菜）和水果泥（苹果、香蕉），每日各50g；避免辛辣、油腻、生冷食物。（3）饮食护理：采用少量多餐模式（每日5-6次：三餐+3次加餐），加餐选择酸奶（100ml）、蒸蛋羹（50g）等；进食时保持病室安静，避免分散注意力；恶心时指导深呼吸，呕吐后及时清理口腔，待症状缓解后再少量进食。（4）营养支持：若经口进食无法满足需求（体重持续下降、白蛋白＜30g/L），遵医嘱给予小儿氨基酸配方粉（每次50ml，口服，每日3次）；必要时给予静脉营养（复方氨基酸注射液250ml+脂肪乳注射液100ml静脉滴注，每日1次），控制输液速度20-30滴/分，观察有无输液反应。护理目标：入院2周内患者体重增加≥1kg（由19kg增至≥20kg），血清白蛋白升至≥35g/L；食欲改善，每日进食量恢复至平时的3/4以上，恶心呕吐次数≤1次/日；SGA评估由“轻度营养不良”转为“营养正常”，NRS2002评分降至0-1分。（四）家属心理护理计划与目标护理计划（1）心理评估：入院时及入院2周后采用焦虑自评量表（SAS）评估家属焦虑程度（SAS标准分≥50分为焦虑）；每日与家属沟通1次（15-20分钟），了解心理状态、担忧及信息需求，做好记录。（2）信息支持：发放《儿童横纹肌肉瘤化疗耐药护理手册》，用通俗语言讲解疾病复发、化疗耐药原因及IE方案治疗效果；每周组织1次15-20分钟健康讲座，邀请主管医生讲解治疗进展，解答家属疑问；分享本院类似成功案例（如“5岁横纹肌肉瘤耐药患者经IE方案化疗后肿瘤缩小”）。（3）情感支持：倾听家属倾诉，给予理解安慰，避免空洞安慰语；鼓励家属表达感受，如“我理解你现在的害怕，能和我说说具体担心什么吗”，建立信任关系。（4）社会支持：协助家属联系医院社工部，了解大病医保、慈善资助等政策，减轻经济压力；推荐加入儿童肿瘤病友群，获得同伴支持。护理目标：入院2周后家属SAS评分降至＜50分（无焦虑），夜间睡眠≥7小时；家属能正确认识化疗耐药，主动配合治疗，不再频繁询问预后；掌握社会支持获取途径，经济压力缓解。（五）肢体功能障碍护理计划与目标护理计划（1）功能评估：入院时、入院1周后、入院2周后用FIM量表评估；每日观察右下肢活动范围（踝关节背伸、跖屈，膝关节屈伸），记录活动时疼痛情况。（2）锻炼计划：遵循“循序渐进、无痛锻炼”原则：①入院1-3天（NRS4-6分）：协助被动锻炼（踝关节背伸10°、跖屈20°，每组10次；膝关节屈伸，每组8次），每日2次，每次15分钟；②入院4-7天（NRS3-4分）：增加主动锻炼（踝关节背伸15°、跖屈25°，每组12次；直腿抬高30°，每组5次），每日2次；③入院8-14天（NRS≤3分）：强化锻炼（踝关节背伸20°、跖屈30°，每组15次；直腿抬高45°，每组8次；行走训练5-15米），每日2次。（3）体位护理：卧床时抬高右下肢15-30°（垫软枕），促进静脉回流；每2小时协助翻身1次，避免压迫右下肢；坐起时右下肢下垂不超过30分钟。（4）辅助器具：行走困难时使用儿童专用助行器，指导家属协助使用；选择宽松柔软鞋子，减少右下肢受压。护理目标：入院2周后右踝关节活动范围恢复正常（背伸20°、跖屈40°）；能独立行走≥10米，无需搀扶，可独立上下1阶楼梯；FIM评分≥85分，日常生活活动能力显著改善。（六）化疗药物不良反应护理计划与目标护理计划（1）骨髓抑制护理：化疗前1天、化疗期间每3天、化疗后1周复查血常规；白细胞＜2.0×10⁹/L时给予G-CSF，采取保护性隔离（戴口罩、限制探视）；血小板＜50×10⁹/L时避免剧烈活动，观察皮肤黏膜出血情况。（2）胃肠道反应护理：化疗前30分钟遵医嘱给予昂丹司琼（0.15mg/kg静脉推注）；化疗期间记录恶心呕吐情况，呕吐后清理口腔，严重时静脉补液（5%葡萄糖100ml+维生素B6100mg）。（3）口腔溃疡护理：化疗前用口腔黏膜保护剂（硫糖铝混悬液）含漱，每日2次；化疗期间用生理盐水与碳酸氢钠溶液交替含漱（每日4次），出现溃疡时用西瓜霜喷剂，选择温凉流质食物，疼痛明显时用0.5%利多卡因胶浆局部涂抹。（4）肝肾功能监测：化疗前1天、化疗后1周复查肝肾功能；指导患者多饮水（每日1000-1500ml），促进药物代谢；肝功能异常时遵医嘱给予还原型谷胱甘肽（1.2g静脉滴注，每日1次）。护理目标：化疗期间无严重骨髓抑制（白细胞≥2.0×10⁹/L，血小板≥50×10⁹/L），无出血；恶心呕吐≤1次/日，无脱水；口腔黏膜完整，无溃疡；肝肾功能正常（谷丙转氨酶≤40U/L，血肌酐≤62μmol/L）。四、护理过程与干预措施（一）疼痛护理实施患者入院时（3月10日）NRS评分6分，遵医嘱给予布洛芬混悬液10ml（体重19kg，剂量5.26mg/kg）口服，30分钟后评分降至4分；12:00评估仍为