弥漫性神经纤维瘤的护理个案

弥漫性神经纤维瘤的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者张某，女，28岁，因“全身多发皮下肿物进行性增大10年，伴右上肢麻木、无力3月”于2025年3月10日入院。患者自18岁起无明显诱因发现躯干及四肢出现散在黄豆大小皮下肿物，质地柔软，无疼痛、瘙痒，未予重视。近10年来肿物逐渐增多、增大，部分融合成片状，最大直径约5-。3月前无明显诱因出现右上肢麻木，以尺侧为主，伴握力下降，持物不稳，无肌肉萎缩、肢体活动障碍。为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“弥漫性神经纤维瘤病”收入院。患者既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认手术、外伤史，否认药物过敏史。个人史：无吸烟、饮酒史，无特殊职业暴露史。家族史：母亲患有神经纤维瘤病，父亲及siblings体健。（二）入院病情评估1.一般情况：体温36.5℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压125/80mmHg，身高162-，体重58kg。神志清楚，精神状态良好，营养中等，自动体位，查体合作。2.皮肤黏膜评估：全身皮肤可见多发皮下肿物，分布于躯干、四肢，以胸背部、双上肢为主，呈圆形或椭圆形，质地柔软，边界不清，活动度可，无压痛，部分肿物表面皮肤色素沉着（牛奶咖啡斑），面积约2-×3-至5-×6-不等，共约12处。右上肢肘部内侧可见一融合性肿物，大小约6-×4-，质地稍韧，压迫时患者诉右上肢麻木感加重。3.神经系统评估：意识清楚，言语流利，颅神经检查未见异常。右上肢肌力4级，左上肢及双下肢肌力5级；右上肢尺侧痛觉、触觉减退，其余肢体感觉正常；四肢腱反射对称存在，病理征未引出。指鼻试验、跟膝胫试验稳准，闭目难立征阴性。4.其他系统评估：头颅五官无畸形，巩膜无黄染，结膜无充血，颈软无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱生理弯曲存在，无畸形，活动度正常。（三）辅助检查结果1.实验室检查：血常规：白细胞计数6.8×10⁹/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例32%，血红蛋白125g/L，血小板计数230×10⁹/L。血生化：谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶22U/L，总胆红素10.5μmol/L，直接胆红素3.2μmol/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，血糖5.2mmol/L，血肌酐65μmol/L，尿素氮4.5mmol/L，电解质（钾、钠、氯、钙）均在正常范围。凝血功能：凝血酶原时间11.5秒，活化部分凝血活酶时间35秒，纤维蛋白原2.5g/L，凝血酶时间16秒。肿瘤标志物：癌胚抗原1.2ng/mL，甲胎蛋白2.0ng/mL，糖类抗原12515U/mL，均正常。2.影像学检查：（1）全身浅表肿物超声：全身躯干、四肢皮下可见多发低回声结节，边界不清，形态不规则，内部回声不均匀，部分结节内可见血流信号，最大位于右上肢肘部内侧，大小约6.2-×4.1-×3.5-，考虑神经纤维瘤。（2）颈椎+右上肢MRI：颈椎生理曲度存在，C5-C6椎间盘轻度突出，硬膜囊轻度受压。右上肢尺神经走行区可见弥漫性软组织增厚，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强扫描轻度强化，尺神经受压变形，考虑弥漫性神经纤维瘤侵犯。（3）胸部CT：双肺纹理清晰，未见明显结节及实变影，纵隔淋巴结无肿大，心影大小正常。腹部超声：肝、胆、胰、脾、肾未见明显异常。3.病理检查：于入院后第3天在*局部麻醉下行右上肢肘部肿物穿刺活检术，病理结果回报：（右上肢）弥漫性神经纤维瘤，由梭形细胞构成，排列成束状或漩涡状，间质可见黏液样变性，免疫组化：S-100（+），Vimentin（+），Ki-67（约2%+），CD34（部分+），Desmin（-），SMA（-）。（四）入院诊断1.弥漫性神经纤维瘤病（右上肢为主，全身多发）2.颈椎间盘突出症（C5-C6，轻度）二、护理计划与目标（一）护理诊断1.躯体感觉紊乱：与右上肢尺神经受压导致麻木、感觉减退有关。2.肢体活动障碍：与右上肢肌力下降（4级）有关。3.焦虑：与疾病进行性发展、对治疗效果不确定及外观改变有关。4.知识缺乏：与对弥漫性神经纤维瘤的疾病知识、治疗方案及自我护理方法不了解有关。5.有皮肤完整性受损的风险：与全身多发肿物摩擦、压迫及穿刺活检术后伤口有关。6.有感染的风险：与穿刺活检术后伤口及机体抵抗力下降有关。（二）护理目标1.患者右上肢麻木、感觉减退症状得到缓解或改善，能准确描述感觉变化。2.患者右上肢肌力恢复至4+级或5级，握力改善，能完成日常活动如穿衣、进食、洗漱等。3.患者焦虑情绪得到缓解，焦虑评分降至正常范围（SAS评分＜50分），能积极配合治疗与护理。4.患者及家属能掌握弥漫性神经纤维瘤的疾病知识、治疗方案及自我护理方法，能正确回答相关问题。5.患者皮肤保持完整，无破损、感染等情况，穿刺活检术后伤口如期愈合。6.患者无感染发生，体温正常，血常规等感染指标在正常范围。（三）护理措施计划1.针对躯体感觉紊乱的护理措施：（1）密切观察右上肢感觉变化，每日评估麻木范围、程度及性质，做好记录。（2）保持右上肢舒适体位，避免长时间受压，睡觉时可在肘部垫软枕，避免肘关节过度屈曲。（3）指导患者进行右上肢感觉训练，如用不同质地的物品（毛巾、丝绸、毛刷等）轻轻擦拭右上肢皮肤，从感觉正常区域向感觉减退区域过渡，每日2-3次，每次15-20分钟。（4）避免右上肢接触过冷、过热物品，防止烫伤或冻伤。2.针对肢体活动障碍的护理措施：（1）评估右上肢肌力情况，制定个性化的康复训练计划。（2）指导患者进行右上肢主动及被动运动，如肘关节屈伸、腕关节旋转、手指抓握训练等，每日3次，每次20-30分钟。训练强度由弱到强，循序渐进，避免过度劳累。（3）协助患者完成日常活动，如穿衣、进食时优先使用左上肢，同时鼓励患者尽量使用右上肢，以促进功能恢复。（4）必要时提供辅助器具，如握力球、弹力带等，增强右上肢肌肉力量。3.针对焦虑的护理措施：（1）与患者建立良好的护患关系，主动与患者沟通，倾听其内心感受，给予心理支持与安慰。（2）向患者介绍弥漫性神经纤维瘤的疾病特点、治疗x及成功案例，增强患者治疗信心。（3）鼓励患者家属及朋友给予情感支持，多陪伴患者，缓解其孤独感。（4）指导患者运用放松技巧，如深呼吸、冥想、听轻音乐等，每日2次，每次10-15分钟，缓解焦虑情绪。（5）必要时请心理医生会诊，给予专业的心理干预。4.针对知识缺乏的护理措施：（1）采用多种方式向患者及家属进行健康宣教，包括发放宣传手册、口头讲解、多媒体演示等。（2）讲解弥漫性神经纤维瘤的病因、临床表现、诊断方法、治疗方案（如手术、药物治疗等）及预后情况。（3）指导患者自我护理方法，如皮肤护理、肢体功能锻炼、饮食注意事项等。（4）解答患者及家属提出的疑问，确保其理解相关知识。（5）定期评估患者及家属的知识掌握情况，及时调整宣教内容与方式。5.针对有皮肤完整性受损风险的护理措施：（1）保持皮肤清洁干燥，每日用温水擦拭皮肤，避免使用刺激性肥皂或沐浴露。（2）穿着宽松、柔软、透气的棉质衣物，避免摩擦皮肤肿物。（3）避免挤压、碰撞皮下肿物，防止肿物破裂或感染。（4）观察穿刺活检术后伤口情况，每日更换敷料，保持伤口清洁干燥，观察伤口有无渗血、渗液、红肿等感染迹象。（5）指导患者正确护理伤口，避免伤口沾水，避免搔抓伤口。6.针对有感染风险的护理措施：（1）监测患者体温变化，每日测量4次体温，如有发热及时报告医生。（2）严格执行无菌操作，在进行穿刺活检术后伤口护理时，遵守无菌原则。（3）保持病室环境清洁，定期开窗通风，每日空气消毒1次。（4）指导患者注意个人卫生，勤洗手，避免去人群密集的场所，防止交叉感染。（5）鼓励患者多饮水，进食营养丰富的食物，增强机体抵抗力。三、护理过程与干预措施（一）入院初期护理（3月10日-3月12日）患者入院后，责任护士首先进行全面的护理评估，建立护理病历，向患者及家属介绍病房环境、规章制度、主管医生及责任护士。由于患者对疾病了解较少，表现出明显的焦虑情绪，SAS评分65分。责任护士主动与患者沟通，耐心倾听其担忧，如担心肿物恶变、治疗后复发及外观影响等。向患者详细介绍了弥漫性神经纤维瘤的良性性质、目前的治疗方案及本院的治疗经验，并展示了一些成功治疗的案例图片，缓解患者的焦虑情绪。同时，指导患者进行深呼吸放松训练，每日2次，每次15分钟。在皮肤护理方面，责任护士每日观察患者全身皮肤肿物情况，特别是右上肢肘部较大肿物的皮肤颜色、温度及有无破损。指导患者穿着宽松的棉质睡衣，避免摩擦肿物。每日协助患者用温水擦拭皮肤，保持皮肤清洁。对于穿刺活检术前的准备，责任护士向患者及家属解释穿刺活检的目的、过程、注意事项及可能的并发症，签署知情同意书。术前协助患者完善相关检查，如血常规、凝血功能等，确保穿刺安全。3月12日，患者在*局部麻醉下行右上肢肘部肿物穿刺活检术，术后责任护士密切观察伤口有无渗血、渗液，给予伤口加压包扎，告知患者避免右上肢剧烈活动，保持伤口清洁干燥。在肢体功能护理方面，责任护士每日评估右上肢肌力及感觉情况，记录麻木范围及程度。指导患者进行右上肢的被动活动，如肘关节屈伸、腕关节旋转等，每次15分钟，每日2次。同时，提醒患者避免右上肢长时间受压，睡觉时保持舒适体位。（二）治疗期间护理（3月13日-3月25日）3月13日，患者穿刺活检病理结果回报为弥漫性神经纤维瘤，医生根据患者病情制定了治疗方案：给予口服维生素B1片10mgtid、甲钴胺片0.5mgtid营养神经治疗，同时继续进行康复训练。责任护士向患者及家属讲解了药物的作用、用法、剂量及可能的不良反应，如甲钴胺片可能引起胃肠道不适，告知患者如出现恶心、呕吐等症状及时告知护士。每日督促患者按时服药，观察药物不良反应。在康复训练方面，随着患者对疾病的逐渐了解和焦虑情绪的缓解，责任护士调整了康复训练计划，增加训练强度和时间。指导患者进行右上肢主动运动，如手指抓握训练（使用握力球，每次10分钟，每日3次）、肘关节屈伸训练（每组10次，每日3组）、腕关节抗阻训练（使用弹力带，每组15次，每日3组）等。训练过程中，责任护士在旁指导，纠正患者的训练姿势，避免过度劳累。经过1周的训练，患者右上肢肌力由4级恢复至4+级，握力有所改善，能独立完成穿衣、进食等日常活动。在皮肤护理方面，穿刺活检术后伤口愈合良好，于3月17日拆线，伤口无红肿、渗液。责任护士继续观察全身皮肤情况，发现患者胸背部一处较小肿物因摩擦出现轻微发红，立即给予*局部涂抹碘伏消毒，并用无菌纱布保护，避免进一步摩擦。指导患者避免搔抓皮肤，保持皮肤完整性。在心理护理方面，患者焦虑情绪明显缓解，SAS评分降至45分。责任护士定期与患者沟通，了解其心理状态，鼓励患者参与病房的集体活动，如病友交流会，让患者与其他神经纤维瘤患者交流经验，进一步增强治疗信心。同时，鼓励患者家属多陪伴患者，给予情感支持。在健康宣教方面，责任护士采用口头讲解与宣传手册相结合的方式，向患者及家属详细介绍了弥漫性神经纤维瘤的疾病知识、治疗方案及自我护理方法。包括：疾病的遗传特点（告知患者其母亲患病，子女患病风险较高，建议未来子女定期体检）、日常饮食注意事项（清淡饮食，避免辛辣刺激性食物，多进食富含维生素B族的食物，如瘦肉、蛋类、豆制品、新鲜蔬菜水果等）、皮肤护理要点、肢体功能锻炼方法及定期复查的重要性（建议出院后每3-6个月复查一次全身浅表肿物超声及右上肢MRI）。患者及家属能正确回答相关问题，知识掌握情况良好。（三）出院前护理（3月26日-3月28日）患者经过18天的治疗与护理，病情明显好转：右上肢麻木、感觉减退症状减轻，麻木范围缩小；右上肢肌力恢复至5级，握力正常，能熟练完成各项日常活动；焦虑情绪缓解，SAS评分40分；皮肤完整，无破损、感染；体温正常，血常规等感染指标正常。医生评估患者病情后，同意其出院。出院前，责任护士为患者进行了全面的出院指导：（1）用药指导：继续口服维生素B1片和甲钴胺片1个月，遵医嘱服药，不可自行停药或增减剂量，服药期间注意观察药物不良反应。（2）康复训练指导：坚持进行右上肢功能锻炼，每日训练3次，每次30分钟，训练内容包括手指抓握、肘关节屈伸、腕关节旋转等，逐渐增加训练难度。（3）皮肤护理指导：保持皮肤清洁干燥，穿着宽松棉质衣物，避免摩擦、挤压皮下肿物，如发现肿物明显增大、疼痛或皮肤破损，及时就医。（4）饮食指导：保持清淡饮食，均衡营养，多吃富含蛋白质、维生素的食物，避免辛辣刺激性食物。（5）定期复查指导：出院后1个月、3个月、6个月分别到医院复查，复查项目包括全身浅表肿物超声、右上肢MRI及血常规、血生化等，如有不适及时就诊。（6）心理指导：保持积极乐观的心态，避免情绪波动，多与家人朋友沟通交流，必要时寻求心理医生帮助。同时，责任护士为患者留下了科室的咨询电hua，方便患者出院后有疑问及时联系。协助患者及家属办理出院手续，护送患者出院。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.个性化康复训练计划的制定与实施：针对患者右上肢肌力下降及感觉紊乱的情况，责任护士根据患者的病情变化及时调整康复训练计划，从被动运动到主动运动，从简单动作到复杂动作，循序渐进，有效促进了患者肢体功能的恢复。患者右上肢肌力从4级恢复至5级，握力正常，日常生活能力得到明显改善。2.多元化心理护理的应用：患者入院时焦虑情绪明显，责任护士通过建立良好护患关系、疾病知识宣教、成功案例分享、放松技巧指导及鼓励家属支持等多种方式进行心理干预，有效缓解了患者的焦虑情绪，SAS评分从65分降至40分，患者能积极配合治疗与护理。3.全面的皮肤护理措施：针对患者全身多发皮下肿物及穿刺活检术后伤口，责任护士采取了一系列皮肤护理措施，如保持皮肤清洁、穿着宽松衣物、避免摩擦挤压肿物、密切观察伤口情况等，确保患者皮肤完整，无破损、感染发生，穿刺活检术后伤口如期愈合。（二）护理不足1.健康宣教的深度与广度有待加强：虽然患者及家属在出院前能正确回答相关疾病知识问题，但在对疾病遗传风险的认知及长期自我管理方面还存在不足。例如，患者对未来子女患病风险的重视程度不够，对长期康复训练的坚持性存在担忧。2.康复训练的专业性有待提高：责任护士在指导患者康复训练时，虽然能制定基本的训练计划，但在针对神经纤维瘤患者的特异性康复训练方法及评估手段方面还存在欠缺，如对神经功能恢复的精细评估不够全面。3.多学科协作不够紧密：弥漫性神经纤维瘤的治疗与护理需要多学科团队的协作，如骨科、神经外科、康复科、心理科等。在本次护理过程中，虽然请心理医生进行了会诊，但与康复科的协作不够紧密，未能及时邀请康复科医生制定更专业的康复训练