2025ILAE意见书：癫痫发作的分类（更新版）解读

2025ILAE意见书：癫痫发作的分类（更新版）解读癫痫诊疗新标准的权威解读目录第一章第二章第三章ILAE概述与背景分类框架基础主要发作类型解析目录第四章第五章第六章2025版更新要点临床意义与实践未来方向与推广ILAE概述与背景1.0102百年发展历程国际抗癫痫联盟（ILAE）成立于1909年，是全球癫痫领域最具权威性的专业组织，致力于推动癫痫研究、诊疗标准制定及全球医疗资源公平分配。核心使命通过科学共识与临床实践指南的制定，改善癫痫患者的诊断、治疗及生活质量，尤其关注资源匮乏地区的医疗可及性。跨学科合作整合神经科学、遗传学、影像学等多领域专家，推动癫痫发病机制研究与治疗技术创新。教育推广定期发布癫痫分类系统、治疗指南及培训项目，提升全球医疗从业者的专业水平。患者权益倡导与患者组织合作，消除社会对癫痫的歧视，促进公众对疾病的科学认知。030405组织历史与使命012017年分类在实施中发现部分术语模糊（如“局灶性进展到双侧发作”的界定），临床实用性需优化，尤其对非英语国家医生的适用性不足。2017版局限性022025版修订基于37名跨国专家的系统性评估，通过改良德尔菲法达成超过三分之二的共识阈值，确保科学严谨性。德尔菲法共识03新分类强调术语的标准化与翻译一致性，减少因语言差异导致的临床误解，便于全球数据库整合。跨语言适配04设计兼顾基层诊所与高级癫痫中心的需求，支持动态调整（如多灶性发作的细分描述），适应不同医疗场景。临床灵活性分类更新背景与目的核心术语简要介绍明确定义为起源于单侧半球网络（皮质或皮质下结构）的发作，强调起始部位固定性，即使症状扩散至对侧仍归属此类。局灶性发作突出“双侧半球网络快速受累”的核心特征，允许症状不对称性表现，修正了既往对起始对称性的绝对化要求。全面性发作保留此类以涵盖无法明确局灶或全面性特征的病例，但新增“动态评估”注释，鼓励随诊疗进展重新分类。未知起源发作分类框架基础2.整体结构构成延续四大发作类别框架：2025版分类体系保留2017版核心结构，包括局灶性、全面性、未知起源及无法分类发作四大类别，确保与既往研究的连续性，同时优化子类定义以提升临床适用性。层级化分类逻辑：采用"类别-类型-亚型"三级分层，局灶性发作进一步细分为意识保留/障碍发作及进展至双侧的强直-阵挛发作，全面性发作新增负性肌阵挛为独立类型，增强分类精准度。动态调整机制：设置"无法分类发作"作为临时类别，允许后续通过补充脑电图或症状学信息重新归类，体现分类系统的灵活性和开放性。证据驱动修订跨学科协作多语言适配设计系统性分析2017版实施过程中的争议点（如意识状态判定标准），通过多中心临床数据验证调整分类要素权重。融合神经生理学、症状学及影像学最新进展，明确局灶性发作可起源于皮质下结构，全面性发作允许不对称症状表现。术语定义避免文化特异性描述，采用"可观察到的症状"等客观表述，确保分类体系在全球范围内的可翻译性。核心原则与方法起源网络范围扩展：明确发作可起源于单侧半球内任一神经网络（含基底节、丘脑等皮质下结构），起始症状与网络功能相关，如边缘系统起源常伴自主神经症状。传导机制规范：强调发作向对侧扩散需通过可识别的症状演变（如杰克逊进展）或脑电图改变证实，避免仅凭主观推测判定。双侧受累标准：取消"同步性"硬性要求，允许临床/电生理不对称表现，但需满足发作初期（<1秒）即涉及双侧半球网络的客观证据。负性肌阵挛独立分类：基于视频脑电图研究，将其从肌阵挛发作亚型提升为独立类型，定义为突发肌张力丧失伴EEG多棘慢波发放。信息缺失标准：限定为无法获取发作初期症状（如夜间发作未目击）或脑电图定侧/定位证据不足的情况，需排除心因性非癫痫事件。暂存分类流程：要求至少记录两次相似发作且完成基础检查（如发作间期EEG）后方可归入此类，避免过度使用该分类。局灶性发作特征全面性发作更新未知起源发作判定关键定义解析主要发作类型解析3.单侧半球起源明确起源于一侧大脑半球网络内，发作起始可局限或广泛分布于同侧半球，可能源自皮质或皮质下结构，具有明确的定位意义。意识状态分类细分为局灶性意识保留发作（aware）和局灶性意识障碍发作（impairedawareness），其中意识保留型发作患者能回忆发作细节，而意识障碍型则存在记忆中断。运动症状表现可表现为局部肢体抽搐、姿势性强直或阵挛等运动症状，也可能出现口咽自动症（如咀嚼、吞咽动作）或肢体自动症（如摸索动作）。进展模式部分病例可发展为双侧强直-阵挛发作（focaltobilateraltonic-clonic），这种演变过程具有重要诊断价值。01020304局灶性发作特征全身性发作特征发作起始即快速累及双侧半球网络（包含皮质及皮质下结构），虽可能呈现不对称症状，但本质上属于全脑同步放电。双侧网络激活包括典型失神发作（凝视伴意识中断）、全面性强直-阵挛发作（GTCS）以及新增的全面性负性肌阵挛发作（突发肌张力丧失导致点头或跌倒）。核心亚型分类各亚型具有特征性脑电图模式，如失神发作表现为3Hz棘慢波综合，GTCS显示全面性棘波节律，这些电生理特征对鉴别诊断至关重要。发作期脑电特征信息不足分类当发作特征信息不足以明确局灶性或全面性分类时，根据意识状态分为未知起始-意识保留发作、未知起始-意识障碍发作及未知起始-双侧强直-阵挛发作三类。临床观察要点需特别关注发作先兆、不对称症状、发作后Todd麻痹等可能提示局灶起源的细微特征，同时记录发作持续时间及演变过程。诊断辅助手段强调视频脑电图监测的重要性，通过捕捉发作期临床症状与脑电活动的对应关系，为后续精确分类提供依据。动态分类原则此类发作属于临时分类，随着临床信息的完善（如MRI发现致痫灶或基因检测确诊特定癫痫综合征）应重新归类。未知起始发作特征2025版更新要点4.新类别与标准变化全面性负性肌阵挛发作独立分类：将全面性负性肌阵挛发作从"其他全面性发作"中独立列出，强调其独特的临床特征（突发短暂肌张力丧失）和脑电图表现（同步性棘慢波放电），需与失张力发作进行鉴别诊断。未知发作类型的意识状态分层：新增"未知是否为局灶性或全面性-意识保留发作"与"未知是否为局灶性或全面性-意识障碍发作"亚类，通过意识状态这一关键分类要素提升临床实用性，尤其适用于发作期症状不典型或信息不完整的病例。局灶性发作的皮质下结构纳入：明确局灶性发作可起源于皮质下结构（如丘脑、基底节），扩展了传统"局灶性皮质起源"概念，反映现代神经影像学与立体脑电图的研究进展，要求临床评估时需考虑深部脑网络参与可能。基于发育神经生物学特性差异，将新生儿发作完全移出本分类体系，后续需参考专门的新生儿发作分类标准，避免临床误用。新生儿发作分类的排除不再包含急性代谢紊乱、中毒等诱发的急性症状性发作，因其病理机制与癫痫发作存在本质区别，需采用病因学分类体系进行单独管理。急性症状性发作定义的剥离原用于描述语言、记忆等高级皮质功能障碍的术语被取消，改为"局灶性意识障碍发作伴语言中断"等具体症状描述，避免与神经心理学概念混淆。"局灶性认知发作"术语废止删除"继发全面性发作"旧称，采用"局灶进展到双侧的强直-阵挛发作"精准描述发作扩散的神经生理过程，强调局灶起源与双侧传导的时空动态特征。强直-阵挛发作的传导机制修订移除或修订内容分类要素与描述要素的明确区分：分类要素限定为发作类别（局灶/全面/未知）、具体发作类型及意识状态三项核心指标；描述要素则采用"基础版（症状存在与否）"与"扩展版（症状时序演变）"两级记录系统，兼顾临床效率与科研需求。跨语言标准化术语库建设：建立多语言对照的核心术语表，重点统一"aura""自动症"等易混淆术语的翻译标准，特别规范中文"发作先兆"与"先兆发作"等表述差异，减少国际交流障碍。资源分层应用指南：针对基层医疗机构设计简化版分类流程（基于目击症状与意识状态），专科中心则采用完整版分类（结合症状学、脑电图、影像学），通过弹性框架提升全球适用性。术语优化与应用临床意义与实践5.网络性发作识别新增的网络性发作类别要求临床医生在诊断时需结合脑网络功能评估技术（如fMRI或脑电图网络分析），区分传统局灶/全面性发作与涉及特定神经网络的功能障碍。数字行为发作诊断针对新增的数字行为发作亚型（如游戏诱导性发作），需结合视频脑电监测与患者数字行为日志进行多模态评估。意识状态标准化记录强制要求使用新版分类中的三级意识评估（保留/受损/无法评估），为手术候选者筛选提供更精确的术前定位依据。四级分类框架应用采用起始模式-意识状态-运动特征的分级诊断流程，通过系统化评估减少误诊率，尤其适用于复杂部分性发作与失神发作的鉴别。诊断流程应用治疗策略指导对于明确涉及默认模式网络或突显网络的发作，可考虑神经调控疗法（如反应性闭环刺激）而非传统抗癫痫药物。网络性发作靶向治疗新增的自主神经运动发作亚型提示需监测心率变异性和呼吸模式，必要时联合使用抗胆碱能药物与常规抗癫痫治疗。自主神经发作管理根据发作的精准分类（如跨模态感觉发作）选择对应机制药物（如钠通道阻滞剂对躯体感觉症状的针对性应用）。药物选择依据调整建议建立电子化发作日志，按新版分类要素记录症状演变，支持后续分类修正（如从未知起始重新归类为网络性发作）。动态分类文档系统对复杂病例需组建包含神经科医生、神经生理学家和神经外科医生的团队，联合分析发作症状学与神经影像网络连接数据。多学科协作评估基于新版分类制作可视化教育工具，帮助患者理解"网络性发作"等新概念及其对日常生活管理的影响。患者教育材料更新针对不同发作类型制定差异化随访计划，如网络性发作需每6个月进行认知功能评估以监测潜在网络功能退化。长期随访框架优化患者评估与管理未来方向与推广6.多中心临床验证需开展跨国多中心研究验证新分类的临床适用性，重点评估不同医疗资源水平地区的实施差异，特别是对基层医疗机构诊断准确率的提升效果。探索将神经影像学、基因检测等生物标志物纳入分类体系的可能性，建立与发作类型相关的客观生物学关联数据库。开发基于新分类标准的AI决策支持系统，通过症状学自动匹配算法减少人为分类偏差，需包含多语言版本以适应全球推广。追踪采用新分类患者的5-10年治疗响应率，分析分类准确性对药物选择及手术预后的影响，建立预后评估模型。针对儿童、老年人及罕见癫痫综合征患者开展分类优化研究，解决现有框架中发育相关性发作的归类争议问题。生物标志物整合长期预后研究特殊人群适配人工智能辅助诊断研究趋势建议输入标题电子病历系统适配资源差异化方案设计分级实施方案，为资源匮乏地区提供简化版分类流程（如基于症状学的二分法），而三级癫痫中心可采用扩展版多维度分类。建立分类一致性审计机制，通过定期专家复核和临床病理讨论会（CPC）减少基层单位的分类错误率。制作可视化发作类型图谱（含视频案例库），帮助患者及家属理解"局灶性进展为双侧强直-阵挛"等专业术语的临床意义。开发标准化数据录入模板，与主流癫痫专科电子病历系统（如EPIC、Cerner）集成，确保