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真性红细胞增多症课件汇报人：XX目录01疾病概述02临床表现03诊断方法04治疗方案05病例分析06预防与护理疾病概述01定义与分类疾病分类增殖期与后期疾病定义造血干细胞克隆病0102发病机制JAK2等基因突变致红细胞过度增殖。基因突变造血干细胞克隆性增生致红细胞增多。造血干细胞异常流行病学特征发病率随年龄增长而增高，诊断时中位年龄60岁发病率随年龄增欧美发病率较高，男性患者略多于女性地区与性别差异临床表现02早期症状消化性溃疡，皮肤瘙痒消化问题头晕头痛，皮肤瘀斑，牙龈出血头晕出血晚期并发症血栓形成血液黏稠易形成血栓，增加梗死风险。心功能衰竭心脏负担重，可能导致急性左心衰竭。肝脾肿大红细胞淤积，导致肝脾肿大及消化问题。诊断标准JAK2-V617F等基因突变基因突变检测男女分别高于185g/L、165g/L血红蛋白水平诊断方法03血液检查检测红细胞等指标，判断是否存在红细胞增多。血常规抽取骨髓液检查，观察造血细胞增生情况。骨髓穿刺骨髓检查抽取骨髓液判断造血异常骨髓穿刺检查骨髓活检提示三系高度增生活检判断增生其他辅助检查检测血小板等成分，判断血液黏稠度。血液黏度检查通过超声、CT等，检查肝脾等器官情况。影像学检查治疗方案04药物治疗01羟基脲抑制骨髓增殖，降红细胞数量02干扰素控制红细胞增多，改善并发症手术治疗降低血容量，缓解红细胞增生导致的不适。静脉放血术01分离异常血细胞，回输正常血浆，迅速降低循环血容量。血细胞去除术02支持性治疗01预防血栓用阿司匹林等药物抗血小板聚集。02一般疗法多饮水防黏稠，避免损伤防感染。病例分析05典型病例介绍58岁男患，因骨折入院，检查发现真性红细胞增多症。病例一：老年男性0170岁女患，头晕、皮肤红紫，检查确诊真性红细胞增多症。病例二：老年女性02治疗效果评估无放血HCT<0.45，症状改善完全缓解标准未达CR但HCT<0.45，≥3项缓解部分缓解标准未达到PR标准无效标准随访与管理血常规、骨髓活检等定期监测病情。控制红细胞数量，预防血栓，调整饮食与适度运动。定期随访检查生活方式调整预防与护理06生活方式调整散步、游泳等，每周3-5次，避免剧烈运动。适度有氧运动低铁饮食，荤素搭配，多食用抗氧化食物，限盐。调整饮食结构预防并发症烟草酒精刺激造血，戒烟限酒降低风险。戒烟限酒高海拔缺氧易加重病情，建议低海拔居住。避免高海拔环境护理要点总

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