2025年风湿免疫科系统性硬化症诊治进展考核试题及答案解析

2025年风湿免疫科系统性硬化症诊治进展考核试题及答案解析单项选择题1.系统性硬化症（SSc）特征性的皮肤病变进展顺序通常为：A.肿胀期硬化期萎缩期B.硬化期肿胀期萎缩期C.萎缩期肿胀期硬化期D.肿胀期萎缩期硬化期答案：A答案分析：系统性硬化症皮肤病变典型顺序是先肿胀期，皮肤呈非凹陷性肿胀；接着进入硬化期，皮肤增厚、变硬；最后为萎缩期，皮肤变薄。2.下列哪种自身抗体在系统性硬化症中特异性最高：A.抗核抗体（ANA）B.抗Scl70抗体C.抗着丝点抗体（ACA）D.抗双链DNA抗体答案：B答案分析：抗Scl70抗体是系统性硬化症的标志性抗体，特异性较高，对诊断有重要意义。ANA可见于多种自身免疫病，特异性不强；ACA主要与局限型系统性硬化症相关；抗双链DNA抗体多见于系统性红斑狼疮。3.系统性硬化症患者出现雷诺现象的主要机制是：A.血管痉挛B.血管壁增厚C.血小板聚集D.血液黏滞度增加答案：A答案分析：雷诺现象是指肢端动脉阵发性痉挛，在系统性硬化症中主要是由于血管痉挛导致局部缺血，出现皮肤颜色改变。4.系统性硬化症累及消化道时，最常受累的部位是：A.食管B.胃C.小肠D.结肠答案：A答案分析：食管是系统性硬化症消化道受累最常见部位，可出现食管运动功能障碍、反流等表现。5.治疗系统性硬化症皮肤硬化的药物中，有一定抗纤维化作用的是：A.糖皮质激素B.甲氨蝶呤C.青霉胺D.环磷酰胺答案：C答案分析：青霉胺可抑制胶原合成，有一定抗纤维化作用。糖皮质激素主要用于控制炎症；甲氨蝶呤和环磷酰胺主要是免疫抑制作用。6.系统性硬化症患者发生肺动脉高压的主要原因是：A.肺间质纤维化B.肺小动脉病变C.左心功能不全D.肺部感染答案：B答案分析：系统性硬化症肺动脉高压主要由肺小动脉病变引起，如血管壁增厚、管腔狭窄等。肺间质纤维化可加重肺动脉高压，但不是主要原因；左心功能不全和肺部感染一般不是系统性硬化症肺动脉高压的主要病因。7.下列哪项不是系统性硬化症的临床表现：A.面具脸B.指端溃疡C.关节畸形D.口眼干燥答案：D答案分析：口眼干燥多见于干燥综合征，不是系统性硬化症的典型表现。面具脸、指端溃疡、关节畸形都可在系统性硬化症患者中出现。8.系统性硬化症患者血清中可检测到的抗核抗体荧光核型常见的是：A.均质型B.斑点型C.核仁型D.周边型答案：C答案分析：系统性硬化症患者血清抗核抗体荧光核型常见核仁型，与疾病相关抗原在核仁部位有关。9.对于系统性硬化症合并肾危象的患者，首选的治疗药物是：A.硝苯地平B.卡托普利C.呋塞米D.泼尼松答案：B答案分析：卡托普利等血管紧张素转换酶抑制剂可有效控制系统性硬化症肾危象时的高血压，改善肾功能，是首选药物。硝苯地平主要用于降血压，但对改善肾功能不如卡托普利；呋塞米是利尿剂；泼尼松是糖皮质激素，一般不是肾危象的首选。10.系统性硬化症的皮肤病理特征不包括：A.胶原纤维增生B.血管壁增厚C.炎症细胞浸润D.角质形成细胞增生答案：D答案分析：系统性硬化症皮肤病理主要表现为胶原纤维增生、血管壁增厚和炎症细胞浸润，角质形成细胞增生不是其特征。11.系统性硬化症患者的心脏受累可表现为：A.心肌病B.心包炎C.心律失常D.以上都是答案：D答案分析：系统性硬化症心脏受累可出现心肌病、心包炎、心律失常等多种表现。12.下列关于系统性硬化症的诊断标准，错误的是：A.主要标准为近端皮肤硬化B.次要标准包括指端硬化等C.有雷诺现象即可诊断D.需要结合临床表现和实验室检查综合判断答案：C答案分析：雷诺现象可见于多种情况，不能仅凭雷诺现象诊断系统性硬化症，诊断需结合主要标准、次要标准及实验室检查等综合判断。13.系统性硬化症患者使用糖皮质激素治疗时，下列说法正确的是：A.剂量越大越好B.可长期大剂量使用C.小剂量短期使用有助于控制炎症D.对皮肤硬化有特效答案：C答案分析：糖皮质激素小剂量短期使用有助于控制系统性硬化症的炎症，但大剂量长期使用副作用大，对皮肤硬化无特效。14.系统性硬化症患者的肺功能检查常出现的异常是：A.限制性通气功能障碍B.阻塞性通气功能障碍C.混合性通气功能障碍D.通气功能正常答案：A答案分析：系统性硬化症常累及肺间质，导致肺纤维化，引起限制性通气功能障碍。15.系统性硬化症患者指端溃疡的主要原因是：A.雷诺现象导致局部缺血B.感染C.外伤D.血小板减少答案：A答案分析：雷诺现象引起的指端血管痉挛、局部缺血是系统性硬化症患者指端溃疡的主要原因。多项选择题16.系统性硬化症的临床分型包括：A.弥漫型B.局限型C.重叠型D.无皮肤硬化型答案：ABCD答案分析：系统性硬化症有弥漫型、局限型、重叠型及无皮肤硬化型等临床分型。17.系统性硬化症患者可能出现的抗体有：A.抗Scl70抗体B.抗着丝点抗体C.抗核抗体D.抗Jo1抗体答案：ABC答案分析：抗Scl70抗体、抗着丝点抗体、抗核抗体在系统性硬化症中可出现，抗Jo1抗体主要见于多发性肌炎/皮肌炎。18.系统性硬化症累及消化道时，可能出现的症状有：A.吞咽困难B.反酸C.腹痛D.腹泻答案：ABCD答案分析：系统性硬化症累及消化道可导致食管运动障碍出现吞咽困难、反流引起反酸，还可影响胃肠蠕动导致腹痛、腹泻等。19.治疗系统性硬化症的免疫抑制剂包括：A.环孢素B.硫唑嘌呤C.来氟米特D.羟氯喹答案：ABCD答案分析：环孢素、硫唑嘌呤、来氟米特、羟氯喹都可作为免疫抑制剂用于系统性硬化症的治疗。20.系统性硬化症患者的护理要点包括：A.注意保暖B.保护皮肤C.饮食调整D.心理支持答案：ABCD答案分析：系统性硬化症患者需注意保暖避免雷诺现象加重，保护皮肤防止溃疡等，饮食调整促进营养摄入，心理支持缓解患者心理压力。21.系统性硬化症可能合并的疾病有：A.干燥综合征B.系统性红斑狼疮C.多发性肌炎D.类风湿关节炎答案：ABCD答案分析：系统性硬化症可与干燥综合征、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿关节炎等疾病重叠。22.系统性硬化症患者的影像学检查可能发现：A.肺间质纤维化B.食管扩张C.关节间隙变窄D.心脏增大答案：ABCD答案分析：影像学检查可发现系统性硬化症患者的肺间质纤维化、食管扩张、关节间隙变窄及心脏增大等表现。23.系统性硬化症患者的皮肤护理措施有：A.避免使用刺激性化妆品B.保持皮肤清洁C.涂抹保湿霜D.避免搔抓皮肤答案：ABCD答案分析：避免使用刺激性化妆品、保持皮肤清洁、涂抹保湿霜、避免搔抓皮肤都有助于系统性硬化症患者的皮肤护理。24.系统性硬化症患者的康复治疗包括：A.关节活动度训练B.呼吸训练C.物理治疗D.心理康复答案：ABCD答案分析：系统性硬化症康复治疗包括关节活动度训练、呼吸训练、物理治疗及心理康复等。25.系统性硬化症患者出现雷诺现象时，可采取的措施有：A.戴手套B.避免寒冷刺激C.戒烟D.使用血管扩张剂答案：ABCD答案分析：戴手套、避免寒冷刺激、戒烟、使用血管扩张剂都可改善系统性硬化症患者的雷诺现象。判断题26.系统性硬化症患者的皮肤病变只累及四肢。答案：错误答案分析：系统性硬化症皮肤病变可累及全身，不只是四肢。27.抗Scl70抗体阳性的系统性硬化症患者预后较好。答案：错误答案分析：抗Scl70抗体阳性患者多有弥漫性皮肤病变，肺间质纤维化等严重并发症，预后相对较差。28.系统性硬化症患者不需要定期复查。答案：错误答案分析：系统性硬化症病情复杂多变，需要定期复查以监测病情变化和调整治疗方案。29.糖皮质激素可完全治愈系统性硬化症。答案：错误答案分析：糖皮质激素可控制炎症，但不能完全治愈系统性硬化症。30.系统性硬化症患者发生肾危象时血压会降低。答案：错误答案分析：系统性硬化症患者发生肾危象时主要表现为急进性高血压。31.系统性硬化症患者的肺功能一定异常。答案：错误答案分析：部分早期系统性硬化症患者肺功能可正常，随着病情进展才出现异常。32.指端溃疡是系统性硬化症特有的表现。答案：错误答案分析：指端溃疡并非系统性硬化症特有，其他疾病也可能出现。33.系统性硬化症患者不需要限制活动。答案：错误答案分析：病情活动期患者应适当限制活动，避免劳累，缓解期可适当活动。34.免疫抑制剂治疗系统性硬化症没有副作用。答案：错误答案分析：免疫抑制剂有多种副作用，如骨髓抑制、肝肾功能损害等。35.系统性硬化症患者的饮食无特殊要求。答案：错误答案分析：系统性硬化症患者饮食应注意易消化、营养均衡，避免食用辛辣等刺激性食物。简答题36.简述系统性硬化症的主要临床表现。答案：（1）皮肤病变：早期为肿胀期，皮肤非凹陷性肿胀；接着进入硬化期，皮肤增厚、变硬；后期为萎缩期，皮肤变薄。典型表现有面具脸、指端硬化等。（2）雷诺现象：肢端动脉阵发性痉挛，表现为指（趾）端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红。（3）关节肌肉表现：关节疼痛、畸形，肌肉无力、疼痛。（4）消化道受累：食管运动功能障碍，出现吞咽困难、反酸；还可累及胃肠，出现腹痛、腹泻等。（5）肺部受累：肺间质纤维化、肺动脉高压，表现为呼吸困难等。（6）心脏受累：心肌病、心包炎、心律失常等。（7）肾脏受累：可出现肾危象，表现为急进性高血压、肾功能衰竭。37.简述系统性硬化症的诊断标准。答案：主要标准：近端皮肤硬化，即手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。次要标准：（1）指端硬化。（2）指端凹陷性瘢痕或指垫消失。（3）双侧肺基底纤维化。具备主要标准或2条及以上次要标准可诊断。同时需结合临床表现、自身抗体（如抗Scl70抗体、抗着丝点抗体等）及影像学检查等综合判断。38.简述系统性硬化症皮肤硬化的治疗方法。答案：（1）药物治疗：青霉胺：有一定抗纤维化作用。免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可调节免疫，减轻炎症。糖皮质激素：小剂量短期使用控制炎症。（2）物理治疗：如按摩、热疗等，可改善局部血液循环，缓解皮肤硬化。（3）康复训练：进行关节活动度训练等，防止关节挛缩。39.简述系统性硬化症患者雷诺现象的处理措施。答案：（1）一般措施：注意保暖，戴手套、穿厚袜子等；避免寒冷刺激，避免接触冷水；戒烟。（2）药物治疗：血管扩张剂：如硝苯地平、地尔硫䓬等，可缓解血管痉挛。改善微循环药物：如丹参等。（3）心理干预：缓解患者紧张情绪，因为情绪激动可诱发雷诺现象。40.简述系统性硬化症患者的饮食注意事项。答案：（1）易消化：选择易消化的食物，如米粥、面条等，减轻消化道负担。（2）营养均衡：保证蛋白质、维生素等营养物质的摄入，可多吃瘦肉、鱼类、蔬菜、水果等。（3）避免刺激性食物：如辛辣、油腻、生冷食物，以免加重消化道不适。（4）少食多餐：避免一次进食过多，可分多次进食。（5）对于吞咽困难患者，可给予半流质或流质饮食，必要时鼻饲。病例分析题41.患者，女性，45岁，近2年出现手指皮肤变硬、增厚，伴有雷诺现象，遇冷后手指变白、变紫、变红，伴疼痛。近半年来出现吞咽困难，时有反酸。查体：面部皮肤紧绷，手指皮肤硬化，关节活动稍受限。实验室检查：抗核抗体（+），抗Scl70抗体（+）。请分析该患者的诊断及治疗原则。答案：诊断：系统性硬化症。依据为患者有手指皮肤变硬、增厚等皮肤病变，雷诺现象，吞咽困难、反酸等消化道受累表现，抗核抗体及抗Scl70抗体阳性。治疗原则：（1）一般治疗：注意保暖，避免寒冷刺激，戒烟；保护皮肤，避免外伤；饮食调整，选择易消化食物，少食多餐。（2）药物治疗：免疫抑制剂：如甲氨蝶呤或环磷酰胺，调节免疫，减轻炎症。抗纤维化药物：青霉胺，抑制胶原合成。糖皮质激素：小剂量短期使用控制炎症。改善血管痉挛药物：硝苯地平治疗雷诺现象。抑酸护胃药物：如奥美拉唑，治疗消化道反流。（3）康复治疗：进行关节活动度训练，防止关节挛缩。42.患者，男性，50岁，患系统性硬化症5年，近1年出现活动后气短，进行性加重。查体：双肺底可闻及Velcro啰音，肺动脉瓣区第二心音亢进。胸部CT提示肺间质纤维化。请分析该患者目前的病情及治疗方案。答案：病情分析：患者有系统性硬化症病史，出现活动后气短、双肺底Velcro啰音及胸部CT提示肺间质纤维化，考虑已出现肺部受累，且肺动脉瓣区第二心音亢进，可能合并肺动脉高压。治疗方案：（1）一般治疗：休息，避免劳累，吸氧改善缺氧症状。（2）药物治疗：免疫抑制剂：如环孢素或硫唑嘌呤，抑制免疫反应，延缓肺纤维化进展。抗纤维化药物：吡非尼酮等，有一定抗纤维化作用。血管扩张剂：如波生坦等，治疗肺动脉高压。糖皮质激素：小剂量使用控制炎症。（3）康复治疗：呼吸训练，如缩唇呼吸、腹式呼吸等，改善呼吸功能。43.患者，女性，38岁，系统性硬化症患者，近日出现指端溃疡，疼痛明显。请分析指端溃疡的原因及处理措施。答案：原因：主要是雷诺现象导致指端血管痉挛、局部缺血，加上皮肤硬化，血液循环差，容易出现溃疡。处理措施：（1）一般处理：注意保暖，避免寒冷刺激，防止溃疡加重；保持溃疡部位清洁，避免感染。（2）药物治疗：血管扩张剂：如硝苯地平，改善指端血液循环。抗生素：若有感染迹象，使用抗生素控制感染。促进溃疡愈合药物：如表皮生长因子等，促进溃疡愈合。（3）局部处理：定期换药，清除坏死组织。44.患者，男性，42岁，诊断为系统性硬化症，近期血压突然升高，伴有头痛、视力模糊。实验室检查发现血肌酐升高。请分析可能的情况及处理方法。答案：可能情况：考虑患者出现了系统性硬化症肾危象，表现为急进性高血压和肾功能损害。处理方法：（1）紧急降压：首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），如卡托普利，迅速控制血压。（2）监测肾功能：密切监测血肌酐、尿素氮等指标，了解肾功能变化。（3）对症治疗：如有头痛、视力模糊等症状，给予相应对症处理。（4）必要时透析治疗：若肾功能严重恶化，达到透析指征，应及时进行透析治疗。45.患者，女性，55岁，系统性硬化症患者，长期服用糖皮质激素治疗。近日出现乏力、纳差，检查发现血钾降低。请分析原因及处理措施。答案：原因：长期使用糖皮质激素可导致水钠潴留、钾离子排出增加，引起低钾血症，从而出现乏力、纳差等症状。处理措施：（1）补钾治疗：口服或静脉补钾，根据血钾降低程度调整补钾剂量。（2）调整糖皮质激素剂量：在病情允许情况下，适当减少糖皮质激素剂量。（3）监测电解质：定期复查血钾等电解质指标，观察补钾效果。（4）饮食调整：鼓励患者多吃含钾丰富的食物，如香蕉、橙子等。论述题46.论述系统性硬化症的发病机制。答案：系统性硬化症的发病机制尚未完全明确，目前认为是遗传、环境、免疫等多种因素共同作用的结果。（1）遗传因素：有研究表明，系统性硬化症具有一定的遗传易感性。某些基因位点的多态性与疾病的发生相关，如人类白细胞抗原（HLA）基因等，遗传因素可能影响机体的免疫反应和对环境因素的易感性。（2）环境因素：化学物质：长期接触某些化学物质，如硅尘、有机溶剂等，可能诱发系统性硬化症。这些物质可能损伤血管内皮细胞，激活免疫系统。感染因素：某些病毒感染，如巨细胞病毒、EB病毒等，可能触发机体的免疫反应，导致自身免疫性疾病的发生。（3）免疫异常：自身抗体产生：患者体内可检测到多种自身抗体，如抗Scl70抗体、抗着丝点抗体等。这些自身抗体可与自身抗原结合，形成免疫复合物，激活补体系统，导致组织损伤。淋巴细胞异常活化：T淋巴细胞和B淋巴细胞异常活化，产生大量细胞因子和炎症介质，如白细胞介素6、肿瘤坏死因子α等，这些因子可促进成纤维细胞增殖和胶原合成，导致皮肤和内脏器官的纤维化。（4）血管病变：血管内皮细胞损伤是系统性硬化症的早期病变。内皮细胞损伤后，可释放多种细胞因子和生长因子，导致血管壁增厚、管腔狭窄，引起组织缺血缺氧。同时，血管病变可进一步激活免疫系统，形成恶性循环。（5）纤维化机制：成纤维细胞异常活化是纤维化的关键环节。在细胞因子和生长因子的刺激下，成纤维细胞合成和分泌大量胶原等细胞外基质，导致皮肤和内脏器官的纤维化。47.论述系统性硬化症的治疗进展。答案：（1）药物治疗进展：靶向治疗药物：针对系统性硬化症发病机制中的关键环节研发的靶向药物逐渐应用于临床。如酪氨酸激酶抑制剂，可抑制成纤维细胞的增殖和胶原合成；抗细胞因子药物，如抗白细胞介素6受体拮抗剂，可调节免疫反应，减轻炎症和纤维化。新型免疫抑制剂：除了传统的甲氨蝶呤、环磷酰胺等，一些新型免疫抑制剂如霉酚酸酯、他克莫司等也用于系统性硬化症的治疗，其副作用相对较小，疗效有待进一步观察。（2）干细胞移植治疗：自体造血干细胞移植可重建患者的免疫系统，清除异常的免疫细胞，对部分严重的系统性硬化症患者有一定疗效，但存在移植相关并发症等问题。（3）康复治疗进展：康复治疗在系统性硬化症治疗中的作用越来越受到重视。包括物理治疗、运动疗法、呼吸训练等，可改善患者的关节活动度、呼吸功能和生活质量。例如，采用虚拟现实技术辅助康复训练，提高患者的训练积极性和效果。（4）综合治疗模式：强调多学科综合治疗，由风湿免疫科、皮肤科、呼吸科、消化科等多学科专家共同参与，根据患者的具体病情制定个体化的治疗方案。同时，结合心理治疗，缓解患者的心理压力，提高患者的治疗依从性。（5）基因治疗：随着基因技术的发展，基因治疗成为系统性硬化症治疗的研究方向之一。通过调节相关基因的表达，有望从根本上治疗系统性硬化症，但目前仍处于研究阶段。48.论述系统性硬化症患者的护理要点。答案：（1）皮肤护理：保持皮肤清洁，使用温和的清洁剂清洗皮肤，避免使用刺激性化妆品。涂抹保湿霜，防止皮肤干燥、皲裂。避免搔抓皮肤，防止皮肤破损引起感染。对于指端溃疡患者，定期换药，保持溃疡部位清洁，促进愈合。（2）雷诺现象护理：注意保暖，戴手套、穿厚袜子等，避免寒冷刺激。避免情绪激动，因为情绪波动可诱发雷诺现象。戒烟，烟草中的尼古丁可导致血管收缩，加重雷诺现象。遵医嘱使用血管扩张剂，观察药物疗效和不良反应。（3）消化道护理：饮食调整，选择易消化、营养丰富的食物，少食多餐，避免一次进食过多。对于吞咽困难患者，给予半流质或流质饮食，必要时鼻饲。观察患者有无反酸、腹痛等症状，遵医嘱使用抑酸护胃药物。（4）肺部护理：指导患者进行呼吸训练，如缩唇呼吸、腹式呼吸等，改善呼吸功能。避免呼吸道感染，注意保暖，避免去人员密集场所。观察患者有无呼吸困难、咳嗽等症状，如有异常及时报告医生。（5）关节护理：进行关节活动度训练，防止关节挛缩和畸形。疼痛明显时，可给予热敷、按摩等物理治疗，缓解疼痛。协助患者生活起居，减轻关节负担。（6）心理护理：系统性硬化症病情复杂，病程长，患者容易出现焦虑、抑郁等情绪。护理人员应关心患者，耐心倾听患者的诉求，给予心理支持和安慰，帮助患者树立战胜疾病的信心。（7）病情观察：密切观察患者的生命体征、皮肤变化、关节症状、消化道症状、呼吸情况等，及时发现病情变化并报告医生。49.论述系统性硬化症与其他自身免疫性疾病的鉴别诊断。答案：（1）与系统性红斑狼疮（SLE）的鉴别：临床表现：SLE有多系统受累表现，如面部红斑、口腔溃疡、脱发、蛋白尿等。而系统性硬化症以皮肤硬化、雷诺现象为主要特征，皮肤病变有典型的肿胀硬化萎缩过程。自身抗体：SLE患者抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等特异性较高，而系统性硬化症抗Scl70抗体、抗着丝点抗体等有诊断意义。（2）与类风湿关节炎（RA）的鉴别：临床表现：RA主要累及关节，表现为对称性、多关节肿胀、疼痛、畸形，以小关节为主。系统性硬化症关节症状相对较轻，皮肤硬化是其突出表现，还可伴有雷诺现象、内脏受累等。