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毛霉病临床诊疗专家共识解读202601CONTENTS020304病原学基础高危因素与人群临床分型与特征治疗策略与预防病原学基础010302毛霉病的病原体归属中国常见致病菌属特殊菌种与地域性分布毛霉病由毛霉目真菌引起,属于环境真菌,广泛分布于空气、土壤及腐败有机物。在中国,根霉属(Rhizopus)是最常见的菌属,占全球50%,其次是横梗霉属(Lichtheimia)和毛霉属(Mucor)。皮肤毛霉病中不规则毛霉(Mucorirregularis)多见,具有明显的地域性,亚洲地区高发。病原体归属010203常见致病菌属在中国,根霉属(Rhizopus)最常见,占全球50%,其次为横梗霉属(Lichtheimia)、毛霉属(Mucor)。中国常见菌属不规则毛霉(Mucorirregularis)在皮肤毛霉病中多见,具有地域性特征,亚洲高发。皮肤毛霉病特殊菌种mNGS报告需结合NCBI/Mycobank数据库更新命名,低序列数需排除污染,联合临床与病理验证。分子诊断挑战mNGS报告的命名更新低序列数样本的处理特殊菌种的分子诊断需要结合NCBI/Mycobank数据库的最新命名,如横梗霉属曾称为“犁头霉属”,以准确识别病原体。当mNGS报告中的序列数低于10条时,应排除污染的可能,并联合临床和病理学验证以提高诊断准确性。对于不规则毛霉等特殊菌种,采用FFPE样本荧光原位杂交加qPCR技术进行精准鉴定,以应对地域性高发的特定病原。分子诊断挑战高危因素与人群高危患者识别血液恶性肿瘤患者由于免疫系统受损,易发生毛霉病。血液恶性肿瘤患者HSCT患者因长期使用免疫抑制剂,增加了毛霉病感染风险。HSCT患者糖尿病酮症酸中毒患者血糖控制不佳,为毛霉病提供了生长环境。糖尿病酮症酸中毒010203血液恶性肿瘤患者由于免疫系统受损,易感染毛霉病。HSCT后的患者因长期中性粒细胞缺乏,成为毛霉病的高危群体。糖尿病患者在酮症酸中毒状态下,机体抵抗力下降,容易发生毛霉病。血液恶性肿瘤患者HSCT(造血干细胞移植)患者糖尿病酮症酸中毒患者易感人群特点高危患者筛查影像学评估的重要性分子诊断的应用对血液恶性肿瘤/HSCT患者、糖尿病酮症酸中毒等高危人群出现疑似感染症状时,需优先排查毛霉病。早期影像学评估如反晕轮征和多发结节对于肺毛霉病的诊断至关重要,有助于快速识别并确诊病情。在疑难病例或无菌部位样本中,使用mNGS技术进行高序列数分析以支持感染诊断,低序列数则需排除污染。推荐排查意见临床分型与特征010203肺毛霉病主要影响血液恶性肿瘤/HSCT患者和糖尿病酮症酸中毒患者。人群分布患者表现为持续高热、咳嗽、咯血、胸痛,对常规抗细菌治疗无效。症状表现特异性影像学标志包括反晕轮征、多个肺结节、楔形实变及空洞,增强CT显示血管破坏。影像学特征肺毛霉病010203鼻-眶-脑毛霉病从鼻窦开始,逐渐侵袭眼眶和大脑,病程发展迅速。鼻-眶-脑毛霉病的进展路径包括鼻塞、血性分泌物和面部疼痛等,容易被忽视。鼻-眶-脑毛霉病的早期症状CT显示鼻窦骨质破坏,MRI可见颅内脓肿形成。鼻-眶-脑毛霉病的影像学特征010203皮肤毛霉病急性坏死型皮肤毛霉病通常发生在烧伤或导管植入部位,表现为红斑迅速进展为坏死性焦痂,病死率相对较低。急性坏死型皮肤毛霉病慢性型皮肤毛霉病常见于面部和四肢,表现为斑块状破溃,尤其在亚洲人群中多见,常与CARD9基因缺陷有关。慢性型皮肤毛霉病针对皮肤毛霉病的治疗主要包括外科清创去除感染组织,以及使用抗真菌药物如两性霉素B或艾沙康唑进行治疗。治疗与管理策略治疗策略与预防控制基础病外科清创环境与个人防护调整和优化患者的基础疾病管理,如纠正糖尿病酮症酸中毒、停用免疫抑制剂等。早期切除坏死组织,特别是在鼻-眶-脑或皮肤型毛霉病中,以减少感染源和防止进一步扩散。采取环境控制措施,避免接触霉变物品,改善潮湿环境,并针对特定高危人群实施个性化预防策略。基础治疗原则01”02”03”首选药物联合治疗策略挽救治疗选项抗真菌药物选择针对毛霉病的治疗,传统两性霉素B(AmBD)是首选药物,尤其适用于肾功能正常者,特别是皮肤型感染。在特定条件下,如造血干细胞移植患者或中枢神经系统感染,推荐使用两性霉素B与艾沙康唑的联合治疗方案。当遇到抗真菌药物无效或患者不能耐受副作用时,如肾毒性,应考虑更换为艾沙康唑或泊沙康唑,或从三唑类药物换至L-AmB。控制基础疾病外科清创的重要性药物选择与调整纠正酮症酸中毒和停用免疫抑制剂是关键措施,有助于降低毛霉病的发病率。早期
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