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文档简介
狼疮肾炎诊治和管理指南解读与总结20261.1制订背景自2019年首版《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》发布以来,BEL)、伏环孢素(Voclosporin,VCS)等生物制剂和新型免疫抑制剂的应用,为LN治疗提供了更多选择。为此,国家肾脏疾病临床医学研究中心组织多学科专家,基于最新循证证据,采用GRADE系统 (C)、极低(D)四级,推荐强度分为强(1)和弱(2)。多学科协作:涵盖肾脏病学、风湿病学、感染病学、循证选:通过系统性调研和专家共识,最终确定13个关键临床问题。证据检和质量分级。外审与批准:经过两轮德尔菲2.1筛查与早期诊断(推荐意见1)推荐意见:所有SLE患者应定期筛查尿液指标(尿试纸、尿沉渣、uPCR、ACR)及血清肌酐(Scr)、eGFR,以早期识别肾脏受累。若存在明确肾脏损伤,推荐肾活检。(证据等级:1C)解读:早期识别LN对改善预后至关重要。尿蛋白/肌酐比值活动性尿沉渣(红细胞、白细胞管型)或eGFR下降也应警惕LN。肾活2.2病理分型(推荐意见2)推荐意见:采用2018年修订的ISN/RPS分型标准,建议增加“狼疮足细胞病”和“血栓性微血管病(TMA)”两解读:ISN/RPS分型是当前国际通用标准。特殊病理类型(如TMA)影响治疗策略和预后判断。建议病理报告中包含活动指数(AI)和慢性指数 3.1个体化治疗(推荐意见3)推荐意见:LN的免疫抑制方案应基于患素个体化选择。(证据等级:1C)解读:需综合考虑年龄、生育需求、肾3.2治疗目标(推荐意见4)推荐意见:LN治疗应遵循“诱导-维持”原则,诱导目标为完全肾脏缓解(CRR),并争取组织学缓解;维持目标为2。组织学缓解(AI=O)是更理想的终点,尤其对于增生性LN。维持治疗至少3年,长期治疗需平衡疗效与毒性。3.3疾病活动度控制(推荐意见5)推荐意见:治疗期间需评估SLE活动LLDAS或DORIS缓解可降低器官损伤风险。4.1激素与羟氯喹(HCQ)推荐意见6:增生性LN初始治疗可使用甲泼尼龙冲击(250-500mg/d×1-3d),后续口服泼尼松≤0.5mg/kg/d。治疗后如指标持续改善,激素应在24周内减至≤5mg/d。CRR持续12个月以上,在MMF/HCQ或生物制剂维持下可尝试停用激推荐意见7:所有LN患者如无禁忌,应使用HCQ,最大剂量≤5mg/kg/d。LN基础治疗,可降低复发率和死亡率。激素应尽早减量以减少感染和骨五、不同类型LN的免疫抑制治疗5.1I型/II型LN(实践建议2-3)I型:以肾外表现指导治疗,无需针对肾脏的强化免疫抑制。I型:非肾病性蛋白尿按肾外表现治疗;肾病性5.2III/IV型(±V型)LN的诱导治疗(推荐意见8)推荐方案包括:激素+MMF(1B)激素+MMF+Tac(多靶点方案)(1B)激素+IV-CYC 效相当,但MMF更安全,尤其适用于亚洲人群(剂量≤2g/d)。多靶点方案(MMF+Tac)在蛋白尿严重的患者中缓解率更高。BE5.3维持治疗(推荐意见9-10)推荐意见9:诱导缓解后推荐MMF维持。(1B)推荐意见10:多靶点或BEL诱导缓解者应继续原方案维持;IV-CYC诱导者可转为MMF+BEL维持。(1B)解读:MMF维持优于AZA,复发六、特殊类型LN的治疗6.1狼疮足细胞病(实践建议11)诱导:单用激素或联合MMF/Tac。维持:低剂量激素+MMF/Tac,反复复发者可联合6.3狼疮危象(推荐意见12)大剂量激素冲击+IV-CYC/IVIG/血浆置换,多学科支持治疗。(1C)七、难治性与复发LN的处理7.1难治性LN(推荐意见13)可换用多靶点方案、RTX、CAR-T、CD387.2LN复发(推荐意见14)可使用原方案或换用其他推荐方案。反复复八、LN相关CKD的管理(推荐意见15)建议使用RAASi、SGLT2i等保护心肾功能。(2B)控制血压、血糖、体重,避免肾9.1妊娠前评估(推荐意见16)肾脏缓解≥6个月(uPCR≤0.5g/d,9.2妊娠期用药(推荐意见17)可用药物:泼尼松、AZA、Tac/CsA。HCQ全程使用,禁用MMF、CYC、来氟米特、雷公藤。(1C/2D)9.3预防子痫前期(推荐意见18)推荐低剂量阿司匹林(75-100mg/d)预防子痫前期。(2C)APS患者需联合低分子肝素。(1B)十、终末期LN与并发症管理10.1终末期LN(实践建议19-21)透析方式无显著差异,肾移植预后10.2感染预防(推荐意见20)接种疫苗(带状疱疹、HPV、流感、肺炎球菌等)。HBV/结核筛查,必要时10.3骨健康与肿瘤筛查(推
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