《风湿热诊疗规范》解读总结2026

《风湿热诊疗规范》解读总结2026一、疾病定义与流行病学要点总结定义风湿热（RheumaticFever,RF）是由A组乙型溶血性链球菌（GAS）咽部感染诱发的自身免疫性疾病，表现为急性或慢性全身结缔组织炎症。主要累及心脏、关节、皮肤、皮下组织，偶可侵犯中枢神经系统（如舞蹈病）、血管及内脏。核心病理特征：反复发作导致永久性心脏瓣膜损伤（风湿性心脏病，RHD）。流行病学高发区（10~350/10万/年）：中东、亚洲、东欧、澳大利亚；低发区（0.5~3/10万/年）：欧美发达国家。高发人群：5~15岁儿童及青少年，3岁以下罕见，男女比例相近。诱因：寒冷潮湿环境、拥挤居住条件、营养不良、医疗资源匮乏。地域差异：中国现状：发病率仍较高，但规范化诊疗水平不足。二、临床表现（一）前驱症状时间窗：典型症状出现前1~6周。表现：GAS咽炎/扁桃体炎（发热、咽痛、淋巴结肿大），50%~70%伴不规则发热。注意：半数患者前驱症状轻微易被忽视。（二）典型表现表现特征发生率关键细节关节炎游走性多关节炎（膝、踝、肘等），红、肿、热、痛，无化脓性改变最常见水杨酸制剂疗效显著；轻症可累及单关节心脏炎症心悸、气短、心脏杂音（二尖瓣：收缩期吹风样；主动脉瓣：舒张期杂音）50%初发患者窦性心动过速（入睡后>100次/分）是早期标志环形红斑淡红色环状皮疹，中央苍白，躯干/四肢近端分布6%~25%感染后晚期出现皮下结节无痛性硬结，关节伸侧（肘、膝、脊柱）2%~16%与心脏炎症共存，提示风湿活动舞蹈病无目的不自主运动（面部/肢体），情绪波动加重3%~30%多见于4~7岁儿童其他多汗、鼻衄、腹痛；肾损害（血尿/蛋白尿）；肺炎/胸膜炎已少见--核心提示：单纯皮肤/皮下表现少见，多与关节炎、心脏炎或舞蹈病并存。三、辅助检查实验室检查炎症标志物急性期：ESR、CRP阳性率80%；迁延期ESR阳性率↓60%，CRP↓25%。血清糖蛋白：α₁/α₂增高（敏感度优于ESR/CRP）。链球菌感染证据ASO>1:400（阳性率<50%）；抗DNA酶-B（阳性率>80%）；联合检测（ASO+抗DNA酶-B）阳性率↑90%。咽拭子培养：阳性率20%~25%。血清学：免疫学指标特异性抗体：抗A组链球菌壁多糖抗体（ASP，70%~80%）、外周血淋巴细胞促凝血活性试验（PCA，>80%）。非特异性：IgM/IgG↑、CIC↑、补体C3↑（阳性率50%~60%）。新兴标志物：TNF-α、IL-2受体（活动期↑，治疗监测价值待定）。影像学与心电图心电图：窦性心动过速、PR间期延长、心律失常。超声心动图：诊断亚临床型心脏炎（瓣膜炎/心包积液）的金标准。心肌核素（ECT）：轻症/亚临床心肌炎辅助诊断。四、诊断标准（核心更新）（一）2015年AHA修订Jones标准人群风险主要表现次要表现低风险区①心脏炎（临床/亚临床）

②多关节炎

③舞蹈病

④环形红斑

⑤皮下结节①多关节痛

②发热≥38.5℃

③ESR>60mm/h或CRP>3.0mg/dl

④PR间期延长中高风险区①心脏炎（临床/亚临床）

②单关节炎/多关节痛

③舞蹈病

④环形红斑

⑤皮下结节①单关节痛

②发热≥38.0℃

③ESR>30mm/h或CRP>3.0mg/dl

④PR间期延长诊断要求：必备前提：近期GAS感染证据（ASO/抗DNA酶-B↑、咽拭子培养/抗原阳性）。初发RF：2项主要表现

或

1项主要+2项次要表现。复发RF：2项主要

或

1项主要+2项次要

或

3项次要表现。关键更新：增加风险分层（低风险vs中高风险）；亚临床心脏炎纳入主要表现（依赖超声心动图）；中高风险区将单关节炎/多关节痛列为主要表现。（二）2002-2003年WHO修订标准放宽三类诊断：复发RF伴RHD：仅需2项次要表现+GAS证据；舞蹈病/隐匿性心脏炎：无需其他主要表现或GAS证据；疑似RF（未达标者）：如1项主要+1项次要表现，建议按"可能RF"处理。新增：猩红热作为GAS感染证据，前驱感染期明确为45天内。鉴别诊断重点类风湿关节炎（持续性关节炎+RF阳性）反应性关节炎（HLA-B27+、肌腱端炎）结核过敏性关节炎（PPD+、抗结核治疗有效）感染性心内膜炎（血培养+、栓塞表现）五、治疗方案及原则（一）一般治疗卧床休息：无心脏炎：2~3周；伴心脏炎：至症状消失+ESR/CRP复常，再卧床3~4周。营养支持：高蛋白、高热量饮食。（二）抗生素应用（根除GAS）药物方案适用人群苄星青霉素肌注：

·<20kg:60万U/次

·>20kg:120万U/次，每3周1次首选青霉素V口服：儿童15mg/kg/d（max500mg），成人500mgbid×10d无法肌注者青霉素过敏头孢菌素/阿奇霉素/红霉素替代方案单纯ASO↑ASO>1:800但无症状者无需治疗-（三）抗风湿治疗分型方案疗程注意事项单纯关节炎阿司匹林：成人3~4g/d；儿童80~100mg/kg/d，分次口服6~8周NSAIDs无效时换用心脏炎泼尼松：成人30~40mg/d；儿童1.0~1.5mg/kg/d，分次口服→减至10~15mg/d维持≥12周激素减量前2周加阿司匹林防反跳重症心脏炎地塞米松5~10mg/dIV或氢化可的松200mg/dIV→转口服至病情稳定心衰时联用利尿剂/洋地黄舞蹈病丙戊酸（首选）→无效时用卡马西平/氟哌啶醇症状控制后4周避免刺激，镇静支持（四）并发症处理心衰：利尿剂+小剂量洋地黄。房颤抗凝：无中重度二尖瓣狭窄：NOACs（非维生素K拮抗剂）；伴中重度二尖瓣狭窄：华法林（INR2~3）。瓣膜病：严重者行瓣膜成形/置换术。六、预防策略（一）一级预防（初发预防）对象：GAS咽炎患者（儿童≥4岁、青少年、成人）。方案：青霉素V（同治疗剂量）×10d；高风险区接种链球菌疫苗。（二）二级预防（再发预防）人群方案预防期限超声随访无心脏炎苄星青霉素：

·<20kg:60万U/4周

·>20kg:120万U/4周至少5年或至21岁第1、3、5年复查伴心脏炎（轻/中/重）同上至少10年或至40岁每2年/1年/半年复查（按心脏损伤程度分级）青霉素过敏红霉素0.25gqid×10d或罗红霉素150mgbid×10d同前同前关键点：二级预防需持续至末次发作后10年或40岁（以较长者为准）。七、预后与随访急性期：70%患者2~3个月恢复；心脏炎未规范治疗→永久性瓣膜损害。随访重点：复发监测（尤其前5年）；心脏损伤评估（超声心动图为核心）；二级预防依从性管理。诊疗规范核心推荐意见总结诊断流程：必备近期GAS感染证据+

按风险分层应用Jones标准（2015版）。所有疑似病例必须行超声心动图（检出亚临床心脏炎）。抗生素治疗：首选苄星青霉素肌注（按体重分层剂量），过敏者换用头孢/大环内酯类。抗风湿分层治疗：关节炎：足量NSAIDs（阿司匹林为首选）；心脏炎：糖皮质激素（泼尼松）≥12周，减量前桥接阿司匹林防反跳。预防为核心：一级预防：规范治疗GAS咽炎；二级预防：苄星青霉素每4周肌注（无心脏炎者至少5年，伴心脏炎者至少10年）。长期管理：按心脏损伤程度制定超声随访频率（每半年~2年）；心瓣膜病者需终身随访，适时手术干预。参考文献（规范内引用）GewitzMH,etal.

Circulation.2015;131:1806-1818.