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临床IgA肾病病理三镜和病理图谱IgA肾病(IgAN)是一种常见的肾小球疾病,以血尿和不同程度的蛋白尿为主要表现,其发病机制与抗原性半乳糖缺陷铰链区IgA1有关。IgAN可发生于各年龄段,非洲裔美国人发病率较低,亚洲人群发病率最高。约三分之一的患者会进展为肾衰竭,在肾移植中复发率可达60%,但很少导致移植物丢失。过敏性紫癜性肾炎在形态学上与IgAN相似,但新月体更常见。病理三镜1.光镜从轻度系膜增生到弥漫性增生不等,可伴有硬化和/或新月体形成。牛津IgAN分类确定的预后不良形态学标志物包括显著的系膜增生、任何节段性硬化或粘连、任何毛细血管内增生性病变以及肾小管间质纤维化>25%。2.免疫荧光IgA为主或共同主导的系膜染色,伴有不同程度的IgG和IgM。C3常存在,通常等于或少于IgA染色。沉积物为多克隆性,λ轻链通常比κ轻链略强。毛细血管内增生时,常存在内皮下沉积物。3.电镜系膜区沉积物伴系膜基质和细胞增多。内皮下沉积物也可能存在,特别是在病情较活跃、有毛细血管内增生的情况下。鉴别诊断IgA主导的感染后肾小球肾炎:光镜下感染后肾小球肾炎有毛细血管内增生伴中性粒细胞,免疫荧光C3染色强于IgA,电镜下有上皮下驼峰样沉积物。病理图谱图1.IgA肾病,伴中度系膜扩张和增生(PeriodicAcid-Schiff染色)图2.IgA肾病,伴内皮细胞增生和新月体形成(Jones银染)图3.IgA肾病,伴节段性硬化(PeriodicAcid-Schiff染色)图4.IgA肾病的诊断基于主导或共主导的IgA系膜沉积物的发现。C3常在系膜中,通常等于或少于IgA染色(免疫荧光)图5.IgA肾病中系膜沉积物伴有增加的系膜基质和细胞增多(电镜)图6.在
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