心脏病儿童全生命周期的姑息疗法解读2026

心脏病儿童全生命周期的姑息疗法解读2026近年来，儿童先天性心脏病和获得性心脏病的治疗取得显著进步，死亡率大幅下降，但部分患有晚期心脏病（advancedheartdisease,AHD）的儿童和青少年仍面临严峻挑战。AHD也称为复杂和严重心脏病，泛指需接受姑息治疗的先天性心脏病患者以及存在心室功能障碍、需要进一步干预或长期预后不确定的患者［1］。据研究报道，重症先天性心脏病婴儿的5年死亡率高达25%［2］，每年约14000例儿童因心力衰竭住院，住院期间死亡率高达7%，约为无心力衰竭儿童的20倍，且是成人心力衰竭死亡率的2倍［3］。被界定为AHD的先天性心脏病患者（单心室、肺静脉狭窄、肺动脉高压，或伴有长时间住院、多次插管或转诊移植评估的先天性心脏病）1年死亡率约为18%［4］。此外，约1/3的先天性心脏病手术伴有并发症，导致医疗资源高消耗和护理需求复杂化［5］。心脏病普遍存在的并发症和死亡风险造成患者及其家属的不安、焦虑、抑郁和创伤后应激，甚至可终生存在［2］，严重影响生活质量，不少父母反馈生命末期严重的症状负担是导致患儿痛苦的原因［6］。这些数据凸显了采取有效措施缓解患者痛苦、改善患者和家庭成员身心健康的重要性。姑息治疗是在疾病的整个过程中为患者提供医疗、护理、情绪等方面的支持，维护其尊严和舒适感，旨在提高其生活质量［7］。然而，目前姑息治疗在儿科心脏病领域的临床实践现状并不乐观，存在诸多障碍，主要包括医师观念与准备不足、实际操作与沟通存在困难等［8］，影响了姑息治疗开展的积极性。为此，美国心脏协会（AmericanHeartAssociation,AHA）于2023年发布了《心脏病儿童全生命周期姑息疗法》的科学声明［1］（简称AHA声明），为不同阶段、不同情况下的姑息治疗提供循证方法，以指导先天性和获得性心脏病患儿的初级和专业姑息治疗。现对AHA声明重点内容进行解读，旨在为儿童心脏病姑息治疗提供循证指导，减少实施障碍，提供全周期支持，改善患儿及家庭成员的生活质量。1姑息治疗模式AHA声明指出，姑息治疗分为2个主要部分：初级姑息治疗（primarypalliativecare）和专科姑息治疗（specialtypalliativecare）。图1阐述了初级姑息治疗和专科姑息治疗的主要任务和提供团队，二者是互补协作关系。初级姑息治疗涵盖了较为广泛的一般性任务，属于基础层面，涉及症状管理、共同决策、制定照护目标等，由多学科的主管团队提供；专科姑息治疗是初级姑息治疗的补充，针对初级姑息治疗难以应对的复杂情况，专注于处理难治性或复杂症状、社会心理或精神困扰、冲突调解、复杂决策、向生命末期过渡等，由专门的姑息治疗团队负责。图2展示了心脏病患儿全生命周期的不同阶段由心脏病专科临床医师提供的初级姑息治疗，从新诊断、计划干预、意外事件、频繁或长期住院到生命终末期，均围绕初级姑息治疗展开照护，需要综合考虑患儿的生理、心理、社会等多方面因素，通过有效的沟通、评估和计划制订，为患儿提供全面的支持和护理。

2、AHD全面症状管理对于AHD患儿而言，症状管理是姑息治疗的基石，旨在减轻痛苦并改善生活质量［9］。尽管这类患儿的症状表现多样，但通过姑息治疗框架可有效应对其生理与心理社会症状。关键在于早期识别和管理。AHA声明指出，AHD患儿均应在其常规随访中接受全面的生理、神经认知和心理症状负担评估，并记录神经认知功能和生活质量。住院期间建议每日进行症状评估。持续记录症状不仅有助于追踪病情变化，还能为预后判断提供依据。心理社会症状管理也很关键，建议进行心理健康筛查及循证治疗转诊，针对家长的干预措施可能改善患儿心理状态。AHA声明详细列举了AHD症状管理的关键注意事项和方法，包括常见症状的药物及非药物治疗方法，并对治疗做出补充说明（表1）。此外，声明强调当症状复杂时，可与专科姑息治疗团队协作，并列举出了专科姑息治疗的触发标准，包括：诊断相关：如可能导致1年内死亡率超过20%的心脏病、伴有并发症的单心室、伴有遗传综合征或心外畸形的心脏病、肺静脉狭窄、伴有严重功能障碍或限制性生理的心肌病。干预措施：如需要心脏或肺移植评估、体外膜肺氧合支持超过5d或心室辅助装置的使用。临床事件与指标：如需要透析的肾损伤、植入式心脏除颤器反复放电、存在难治性或复杂症状、住院超过60d、反复住院（每年超过3次）。（4）社会心理因素：如社会心理或精神困扰、需要解决的冲突、待制定的复杂决策等。这些均提示可能需要专科姑息治疗会诊，专科姑息团队的介入能更精准地满足患儿及家庭在复杂病情下的生理、心理及社会需求，优化整体照护质量。

3预立医疗照护计划：沟通、预后认知与决策制订预立医疗照护计划的讨论有助于AHD患儿及家长在维持生命治疗、疾病预后不确定性及生活质量影响等关键问题上作出知情决策。有研究表明，青少年AHD患者渴望参与自身医疗决策［10］。因此，AHA声明指出应评估患儿的偏好及参与沟通和决策的意愿。但需注意，AHD患儿及父母可能有时对预后存在过度乐观或误解，而部分临床医师因担心影响家长的希望或抵触，回避预后讨论［11］，加之家长不愿与患儿讨论病情及预后不确定性，使得共同决策难以真正落实。因此，可借鉴成人患者的经验，并利用沟通指南和培训辅助（如《儿科重症沟通项目》、VitalTalk平台、家庭会议等），以帮助患儿及家长更好地理解预后，声明也根据目前研究列举了部分沟通策略。总的来说，AHA声明推荐：（1）儿科心脏病团队应每年至少1次，并在每次住院/手术时与AHD患儿及家属坦诚沟通讨论预后、结局和临床进程；（2）尽管该领域应通过持续研究提高预后判断的准确性，但不确定性不可避免，必须纳入关于结局和临床进程的讨论中；（3）促进预立医疗计划标准化，系统推进治疗目标与临终意愿的沟通；（4）在住院期间，由连续性医疗团队成员定期主持的多学科家庭会议，可有效解决对预后认知的差距、重新评估患儿治疗目标，并改善轮班医护团队与严重心脏病患儿家庭之间的沟通质量。4临终关怀考量4.1伦理考量与生命维持治疗的撤除在疾病可预见导致死亡，或有决策能力的患者（依法律年龄界定）拒绝治疗的情况下，停止心脏支持治疗通常被视为符合伦理［12］。AHA声明指出：儿科心脏专科项目应制订清晰的伦理规范，涵盖呼吸机、植入式心脏复律除颤器、机械循环支持等生命维持治疗的撤除流程，并建立临终关怀操作清单，另外，所有器械置入的知情同意需包含未来可能停用设备的预先讨论，确保家属理解治疗全周期决策。主动停用生命支持治疗的触发因素包括生活质量下降、多系统器官衰竭迹象以及严重致残事件等，过程中要给予患儿和家属充分理解与心理准备的时间，临床团队应提供明确的医疗建议，并通过透明沟通建立信任［13］，避免外部压力影响其做出与自身价值观不符的决策。4.2临终关怀AHA声明建议提供富有同情心的团队式照护，着重于在终末期提高患儿舒适度和生活质量，儿科AHD团队应引导患儿及家属参与治疗目标沟通，使离世地点（居家临终关怀或医院）符合患儿预立医疗照护计划意愿。在美国，相关政策允许临终关怀与医疗机构的AHD治疗团队密切合作，为AHD儿童同时提供延长生命的心力衰竭治疗和提高生活质量的支持，但该方法的优化与实施还需进一步研究。4.3丧亲支持儿童死亡会使父母面临更高的死亡风险和心理健康问题，因此AHA声明指出应为因心脏病离世的儿童及青少年家属提供系统性哀伤抚慰随访服务，包含照顾者心理疏导支持，如回忆纪念活动、同伴支持小组以及由丧亲辅导员引导的日记撰写等，以帮助丧亲的照顾者应对和治愈悲伤。5

特殊考虑因素和人群5.1胎儿心脏病咨询和干预胎儿心脏病咨询和干预包括4个要点：（1）咨询要点：在胎儿诊断时，需要向家属提供明确的诊断和预后分析，坦诚告知预后存在的差异性（如疾病进展差异、治疗结局差异等），避免绝对化表述，以指导他们就多种治疗方案进行共同决策［14］；咨询的时长、地点以及咨询材料的类型均会影响知识的有效传递。（2）关注家庭价值观：有助于提供以家庭为中心的决策支持，运用初级姑息治疗原则，理解家庭的护理目标，有助于应对不同家庭对信息需求的差异［15］。（3）沟通方式：咨询方式和态度会影响父母对孩子存活率的认知及寻求第二意见的意愿［16］，要注意避免给父母留下悲观印象，以免对他们产生长期影响，同时，要意识到不同中心的实践差异和个体临床医师的偏见，例如对某些病症，不同中心对手术姑息治疗的推荐存在差异。（4）交流空间：给予父母分享自身经历、背景和优先事项的空间，这对胎儿咨询至关重要，还应关注父母的压力和焦虑。AHA声明推荐：胎儿咨询应涵盖父母的优先事项、对疾病负担（包括功能和神经认知限制）的预期指导以及预期存活率和手术规划等信息；临床医师需意识到基于中心的实践差异和个体偏见，以确保公平、公正的胎儿咨询。5.2心脏移植尽管心脏移植旨在延长终末期心脏病患儿的生命，但约20%的移植等待者会在等待期间死亡，近10%的患儿在移植第1年死亡，约20%的患儿在移植5年内死亡［17］。因此需全面告知患儿及家属长期并发症与预后，对使用体外膜肺氧合、心室辅助装置的等待移植患儿更需强调设备相关风险及心理压力。研究显示患儿渴望在移植前了解预后，并参与预立医疗照护计划［11］，但儿科移植领域仍存在显著的沟通缺口［10］。心脏移植改变了患儿和家属生活的方方面面，这些改变既带来了新的挑战，也需要姑息治疗的支持，包括对生活适应、生活质量、心理健康、疾病预后的讨论与指导。AHA声明提出：考虑到等待移植时间的不确定性和移植后病程的复杂性，接受移植评估的患儿均应获得适当的初级姑息治疗和预立医疗照护计划指导。5.3成人先天性心脏病随着治疗技术的进步，成人先天性心脏病患者数量超过了儿童，他们面临较高的发病率和早期死亡风险，进行性心力衰竭是主要死因，其次是心律失常和心源性猝死［18］。疾病的异质性增加了预后的不确定性，且心脏病的长期生理和心理社会影响可能持续损害患者的生活质量，导致心理问题加重。初级和专科姑息治疗可提供支持，并避免在生命末期进行不适当的强化治疗［19］。有研究表明，患者希望在病情严重前进行临终讨论，并参与预立医疗照护计划和姑息治疗［20］，但由于对这类治疗并不熟悉，且临终讨论和预立指示的普及率较低，临床医师也对过早开始预立医疗照护计划讨论持谨慎态度。AHA声明提出：初级姑息治疗可帮助解决患者生活中的生理和心理社会问题，预立医疗照护计划讨论应在青少年时期开始，并根据个体情况进行调整和定期回顾。5.4新型疗法与介入性偏倚随着新型治疗方法的涌现，AHD的预后评估处于动态变化中。临床团队及患儿家庭可能对新型治疗产生乐观偏倚（即高估疗效、低估风险），这可能导致过度倾向激进治疗而忽视保守方案的选择［21］，导致出现“治疗惯性”，即不断叠加干预措施却忽视患儿整体负担与目标。在心脏重症监护室中，多方团队易陷入“解决问题”循环，忽略疾病进展的客观现实。AHA声明指出：在考虑为AHD患者采用新型疗法时，要认识到乐观偏倚和行动偏倚的存在；团队应警惕“治疗惯性”和介入性偏倚，定期评估复杂病例的临床进程，根据患儿或家属的整体治疗目标及现有负担，判断额外的干预措施是否恰当。基于此，以平衡治疗获益与负担，整合姑息治疗团队校准决策方向，并引导家属基于预后认知参与预立医疗计划，避免技术主导的盲目干预。5.5多样性、公平性和包容性受社会经济因素和制度性障碍影响，AHD患儿在获取医疗服务方面存在显著差异。历史上被边缘化的种族/族裔儿童术后死亡率更高、病情更重、体外膜肺氧合使用率更低，且功能预后更差［22］，这些可预见的痛苦本可通过姑息治疗缓解，但因遭到社会经济或文化障碍而无法获得此类服务。AHA声明指出：在医疗保健的各个环节均存在不公平现象，有必要深入研究这些差异对疼痛、症状、生活质量干预以及姑息治疗团队咨询的影响，并与被边缘化的种族/族裔群体合作，改善儿科心脏病医疗服务体系中的不公平现象。6为AHD临床医师开展初级姑息治疗技能培训目前，已有学者提出与美国临终关怀与姑息治疗医学学会能力标准相一致的心脏病学医师核心初级姑息治疗能力要求：沟通能力，疼痛和症状管理能力，人文关怀与社会心理支持能力，临终关怀和丧亲支持能力［23］。这些内容主要针对成人心脏病学培训，而儿科领域的专项指导尚属空白。AHA声明提出：儿科心脏病学、心血管外科和成人先天性心脏病专业的学员，需接受与其专业相关的初级姑息治疗技能培训，并应用于临床实践；建议在AHD患儿多学科照护团队中整合专科姑息治疗医师，以提升综合服务质量［23］。7成效衡量为确保姑息治疗服务达到推荐标准，需建立持续成效评估机制，包括：（1）数据收集：收集数据以识别临床差错、资源使用情况及患儿与家属的满意度；（2）安全改进：分析数据以优化患儿安全保障措施；（3）动态调整：与利益相关者共享评估结果，指导资源再分配决策。8

小结与展望鉴于儿童先天性和获得性心脏病患者的发病率、死亡率及生活质量受疾病影响，以及目前儿科心脏病学在姑息治疗整合方面存在障碍，AHA声明通过全面文献检索，为儿童先天性和获得性心脏病的初级和专