2025中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2025中国系统性红斑狼疮诊疗指南目录Contents证据检索与评估流程SLE诊断与治疗原则药物与非药物治疗特殊症状与并发症处理证据检索与评估流程PICO框架指导通过PICO框架指导，指南团队系统检索了MEDLINE、CochraneLibrary等数据库，确保获取最新和最相关的研究证据。采用GRADE方法对检索到的证据进行质量评估和分级，以确定推荐的强度，保证临床决策的科学性和严谨性。除了中国国内的研究外，还参考了国际上如NICE、ACR等机构的指南和研究成果，以全面更新和完善中国的诊疗指南。PICO框架在证据检索中的应用GRADE方法分级证据质量与推荐强度多来源指南和研究的综合分析本指南通过MEDLINE、CochraneLibrary等多数据库，优先获取系统评价和荟萃分析。检索NICE、NGC等官网获取狼疮相关研究与指南，确保信息的全面性。通过Epistemonikos、UpToDate等平台补充检索，结合专家意见和国内临床经验。数据库的选择与检索策略国际指南的补充检索专家意见与临床经验整合多数据库检索010203AMSTAR工具应用康奈尔ROB工具使用QUADAS-2在诊断研究中的作用AMSTAR用于评估系统综述、荟萃分析和网状荟萃分析的偏倚风险，确保研究质量。康奈尔ROB工具专门用于评估随机对照试验的偏倚风险，提升临床试验结果的可靠性。QUADAS-2用于评估诊断研究的偏倚风险，帮助提高诊断方法的准确性和一致性。工具评估偏倚风险SLE诊断与治疗原则010203SLICC或EULAR/ACR标准均适用于SLE的诊断，但EULAR/ACR在敏感性和特异性间有最佳平衡。SLICC和EULAR/ACR标准的选择对于非典型或诊断困难的SLE患者，建议咨询风湿病专家以提高诊断准确性。非典型或诊断困难者的推荐为避免ANA阴性者漏诊，可同时应用2012年SLICC标准与2019年EULAR/ACR标准。ANA阴性患者的处理SLICC或EULAR/ACR标准01”02”03”早期干预的重要性达标治疗策略长期管理目标早期干预达标治疗早期干预有助于控制疾病活动，达到临床缓解或至少低疾病活动度（LLDAS），显著改善预后。达标治疗（T2T）强调使用最低有效剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂，根据疾病活动度、受累器官及严重程度制定个体化方案。长期管理目标包括维持缓解、预防复发、减少药物毒性及器官损伤、提高生活质量、降低死亡率。疾病活动性评估SLEDAI-2000评分医师整体评估（PGA）疾病复发处理SLEDAI-2000是一种用于评估系统性红斑狼疮（SLE）疾病活动性的标准化工具，通过量化症状和实验室指标来反映疾病的严重程度。医师整体评估（PGA）是结合患者临床表现、病史及体格检查的主观评价方法，与SLEDAI-2000评分相结合，提供更全面的疾病活动性判断。对于SLE患者的疾病复发，应按照活动期的标准进行处理，包括重新评估病情并调整治疗方案，以控制疾病活动并防止进一步恶化。药物与非药物治疗010203糖皮质激素的适应症糖皮质激素的剂量调整糖皮质激素的减量与停药根据疾病活动度、受累器官及严重程度制定个体化方案，使用最低有效剂量。轻度SLE患者可考虑加用低剂量GCs（≤10mg/d泼尼松等效剂量），中度和重度SLE患者需使用更高剂量联合免疫抑制剂。病情稳定后尽早减量，维持剂量应≤5mg/d泼尼松等效剂量，并尽可能尝试停药。糖皮质激素使用羟氯喹长期治疗长期使用羟氯喹的益处眼部风险评估与监测剂量调整与减量策略长期使用羟氯喹可作为SLE患者的基础治疗，有效控制疾病活动，减少复发风险。服用羟氯喹的患者需进行眼部风险评估，高危患者建议每年进行眼科检查，以监测药物性视网膜毒性。推荐剂量为≤5mg/kg/d（实际体重），不超过400mg/d。减量或停用羟氯喹会增加复发风险，需谨慎处理。对于联用羟氯喹反应不佳或无法将糖皮质激素减至维持剂量的患者，建议加用免疫抑制剂。对于经GCs和常规免疫抑制剂治疗后仍未达到治疗目标或出现复发的患者，可考虑使用生物制剂。对于有器官受累的患者，建议在初始治疗时即使用免疫抑制剂，并在必要时联合使用生物制剂。免疫抑制剂的选择与应用生物制剂在SLE治疗中的应用免疫抑制剂与生物制剂的联合使用免疫抑制剂和生物制剂特殊症状与并发症处理010302I/II类LN（低度蛋白尿）的治疗基于肾外表现，无需特殊针对肾脏的治疗方案。对于活动性II类LN（肾病范围蛋白尿），建议使用糖皮质激素和/或免疫抑制剂进行治疗。活动性III或IV类LN（伴或不伴V类）的诱导治疗推荐使用GCs联合霉酚酸酯或静脉环磷酰胺等药物。I/II类狼疮性肾炎治疗II类狼疮性肾炎的推荐治疗III或IV类狼疮性肾炎的诱导治疗狼疮性肾炎治疗010302血小板减少症的一线治疗严重血小板减少症的处理血小板减少症的维持治疗推荐使用糖皮质激素（GCs）作为主要治疗药物，可联合静脉免疫球蛋白IVIG以增强疗效。对于反应不足的患者，建议加用利妥昔单抗或常规免疫抑制剂。对于危及生命的出血或急诊手术，可考虑使用血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）来迅速提升血小板水平，以降低出血风险。在达到初步治疗效果后，应继续使用低剂量糖皮质激素和/或免疫抑制剂进行维持治疗，同时密切监测患者的血小板计数和病情变化，及时调整治疗方案。血小板减少症治疗01.02.03.推荐参考2023年ACR/EULARAPS分类标准进行诊断。