朗格汉斯细胞组织细胞增生症多器官受累个案护理

朗格汉斯细胞组织细胞增生症多器官受累个案护理一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者男性，3岁6个月，因“反复发热20天，伴皮疹、肝脾肿大10天”于2025年3月15日收入我院儿科血液科。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，按时进行预防接种，平素体健，无药物过敏史，无家族遗传病史及传染病接触史。父母均健康，非近亲结婚。（二）主诉与现病史患儿20天前无明显诱因出现发热，体温波动于38.5-39.8℃，以午后及夜间明显，无寒战、抽搐，自行口服“布洛芬混悬液”后体温可暂时降至正常，但数小时后复升。10天前患儿颜面、躯干出现散在淡红色斑丘疹，压之褪色，无瘙痒、脱屑，伴食欲减退，进食量较前减少约1/3，偶有恶心，无呕吐、腹泻。家长带患儿至当地医院就诊，查血常规示“白细胞12.5×10⁹/L，中性粒细胞比例68%，淋巴细胞比例25%，血红蛋白115g/L，血小板230×10⁹/L”；肝功能示“ALT85U/L，AST72U/L，总胆红素正常”；腹部B超提示“肝肋下3cm，脾肋下2cm”。予“头孢曲松钠”抗感染治疗5天，患儿发热仍反复，皮疹无明显消退，肝脾肿大较前明显，为求进一步诊治来我院。（三）既往史与个人史患儿既往体健，无手术、外伤史，无输血史。按时完成国家计划免疫接种，末次接种疫苗为2025年1月（麻疹-腮腺炎-风疹联合疫苗）。生长发育与同龄儿童相符，现能独立行走，会说简单短句，饮食、睡眠可（发病前）。（四）体格检查体温39.2℃，脉搏130次/分，呼吸28次/分，血压90/60mmHg，体重15kg，身高98cm。神志清楚，精神萎靡，急性热病容。颜面、躯干及四肢可见散在淡红色斑丘疹，直径2-4mm，压之褪色，部分皮疹融合成片，无破溃、渗出。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，前囟已闭，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无腹壁静脉曲张，肝肋下4.5cm，质中，边缘钝，无压痛；脾肋下3cm，质中，无压痛；移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，关节无红肿、压痛，活动自如。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。（五）辅助检查1.实验室检查：血常规：白细胞14.2×10⁹/L，中性粒细胞比例72%，淋巴细胞比例20%，单核细胞比例6%，嗜酸性粒细胞比例2%，血红蛋白105g/L，血小板210×10⁹/L，C反应蛋白（CRP）45mg/L，降钙素原（PCT）0.8ng/ml。肝功能：ALT120U/L，AST95U/L，总蛋白65g/L，白蛋白35g/L，球蛋白30g/L，总胆红素15μmol/L，直接胆红素5μmol/L。肾功能：尿素氮4.5mmol/L，肌酐55μmol/L，尿酸320μmol/L。电解质：血钾4.2mmol/L，血钠135mmol/L，血氯98mmol/L，血钙2.2mmol/L。凝血功能：PT12.5秒，APTT35秒，TT16秒，FIB2.5g/L。血沉（ESR）60mm/h。铁蛋白：850ng/ml。乳酸脱氢酶（LDH）350U/L。2.骨髓穿刺检查：骨髓增生明显活跃，粒系占65%，红系占20%，粒红比例3.25:1；可见散在或簇状分布的朗格汉斯细胞，该类细胞体积较大，胞浆丰富，呈浅蓝色，核形不规则，可见折叠、凹陷，核仁明显；巨核细胞系统正常，血小板成簇可见。免疫组化：CD1a（+），S-100（+），Langerin（+），Ki-67指数约15%。3.影像学检查：胸部CT：双肺纹理增多、紊乱，可见散在小结节影，直径约2-3mm，边界清，双肺门淋巴结无肿大，纵隔无占位，心影大小正常，胸膜无增厚，无胸腔积液。腹部CT：肝脏体积增大，肝实质密度均匀，未见占位性病变；脾脏体积增大，实质密度均匀；胰腺、胆囊及双肾未见明显异常；腹膜后淋巴结无肿大。头颅MRI：脑实质内未见明显异常信号影，脑室系统无扩张，脑沟、脑回正常，中线结构居中。全身骨扫描：全身骨骼未见明显放射性浓聚或稀疏区。4.皮肤活检：取躯干皮疹组织行病理检查，可见表皮内及真皮浅层朗格汉斯细胞浸润，免疫组化CD1a（+），S-100（+），Langerin（+），符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症改变。（六）诊断与分期根据患儿临床表现（反复发热、皮疹、肝脾肿大）、辅助检查（骨髓穿刺及皮肤活检见朗格汉斯细胞，免疫组化阳性），诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。参照LCH国际组织细胞协会分期标准（2009版），患儿累及皮肤、肝脏、脾脏，无肺、骨骼、中枢神经系统受累，无危险器官（骨髓、肝、脾、肺、中枢）功能障碍，分期为多系统受累（MS-LCH），无高危因素。二、护理问题与诊断（一）体温过高与朗格汉斯细胞浸润引起的炎症反应有关依据：患儿入院时体温39.2℃，反复发热20天，体温波动于38.5-39.8℃，CRP45mg/L，ESR60mm/h，提示存在炎症反应。（二）皮肤完整性受损与朗格汉斯细胞浸润引起的皮疹有关依据：患儿颜面、躯干及四肢可见散在淡红色斑丘疹，部分融合成片，存在皮肤完整性受损的风险。（三）营养失调：低于机体需要量与发热导致能量消耗增加、食欲减退有关依据：患儿发热20天，食欲减退，进食量较前减少约1/3，体重15kg，虽在正常范围，但近期有下降趋势，血红蛋白105g/L，提示轻度贫血，可能与营养摄入不足有关。（四）有感染的危险与机体免疫功能下降、长期发热有关依据：患儿长期发热，机体抵抗力降低，血常规示白细胞及中性粒细胞比例升高，存在感染的潜在风险。（五）焦虑（家属）与患儿病情反复、诊断不明、担心预后有关依据：患儿反复发热20天，在外院治疗效果不佳，家属对疾病认知不足，表现为情绪紧张、频繁询问病情，担心患儿预后。（六）潜在并发症：肝功能损害加重与朗格汉斯细胞浸润肝脏有关依据：患儿肝功能检查示ALT120U/L，AST95U/L，均高于正常范围，腹部B超提示肝肿大，朗格汉斯细胞浸润可能导致肝功能进一步损害。三、护理计划与目标（一）体温过高护理计划与目标1.计划：密切监测体温变化，每4小时测量一次体温并记录；遵医嘱给予物理降温或药物降温；保持室内空气流通，调节适宜的温湿度；鼓励患儿多饮水，补充水分；观察降温效果及不良反应。2.目标：患儿体温在3天内控制在38.5℃以下，7天内恢复正常，无惊厥等并发症发生。（二）皮肤完整性受损护理计划与目标1.计划：保持皮肤清洁干燥，每日用温水擦浴，避免使用刺激性肥皂；穿着宽松、柔软的棉质衣物，避免摩擦皮疹；剪短患儿指甲，防止搔抓皮肤导致破溃感染；观察皮疹的颜色、范围、形态变化；遵医嘱局部涂抹药物（如炉甘石洗剂）缓解不适。2.目标：患儿皮疹在1周内逐渐消退，无皮肤破溃、感染发生，皮肤完整性保持良好。（三）营养失调护理计划与目标1.计划：评估患儿营养状况，制定个性化饮食方案；给予高热量、高蛋白、易消化的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼肉等；少食多餐，避免辛辣、油腻、刺激性食物；观察患儿进食情况及体重变化；遵医嘱给予营养支持治疗，如补充维生素、铁剂等。2.目标：患儿食欲在1周内逐渐恢复，进食量增加至发病前水平，体重稳定增长，血红蛋白在2周内恢复正常。（四）有感染的危险护理计划与目标1.计划：保持病室环境清洁，每日开窗通风2-3次，每次30分钟；限制探视人员，避免交叉感染；严格执行无菌操作，如静脉穿刺、导尿等；观察患儿有无感染征象，如发热加重、咳嗽、咳痰、腹泻、皮肤红肿等；遵医嘱给予抗感染药物治疗。2.目标：患儿住院期间无感染发生，血常规及炎症指标（CRP、PCT）逐渐恢复正常。（五）焦虑（家属）护理计划与目标1.计划：主动与家属沟通，耐心解答家属的疑问，向家属介绍疾病的病因、临床表现、治疗方案及预后；及时告知患儿病情变化及治疗效果；鼓励家属表达内心感受，给予心理支持；提供疾病相关的健康教育资料，帮助家属正确认识疾病。2.目标：家属焦虑情绪在3天内得到缓解，能够积极配合治疗护理工作，对疾病有正确的认知。（六）潜在并发症：肝功能损害加重护理计划与目标1.计划：密切监测肝功能变化，每周复查肝功能1-2次；遵医嘱给予保肝药物治疗，如还原型谷胱甘肽、甘草酸二铵等；观察患儿有无黄疸、腹胀、腹痛等肝功能损害加重的表现；避免使用肝毒性药物。2.目标：患儿肝功能在2周内逐渐恢复正常，无肝功能衰竭等严重并发症发生。四、护理过程与干预措施（一）体温过高的护理干预患儿入院后，立即给予心电监护，监测体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征，每4小时测量体温一次并记录于体温单上。入院时体温39.2℃，首先采用物理降温，给予温水擦浴，擦拭部位为额头、颈部、腋窝、腹股沟、四肢等大血管丰富处，擦浴时间约15-20分钟，擦浴过程中注意保暖，避免患儿受凉。擦浴后30分钟测量体温降至38.8℃，效果不佳，遵医嘱给予布洛芬混悬液5ml口服（剂量按体重计算，5-10mg/kg）。服药后1小时复测体温38.2℃，体温有所下降。鼓励患儿多饮水，给予温开水，每次50-100ml，少量多次饮用，以补充水分，促进散热。保持室内空气流通，每日开窗通风2-3次，每次30分钟，室内温度控制在22-24℃，湿度50-60%。夜间加强巡视，观察患儿体温变化及有无惊厥先兆。入院第2天，患儿体温波动于38.0-38.5℃之间，继续给予物理降温及多饮水，未再使用退热药物。入院第3天，体温降至37.5℃以下，第5天体温恢复正常，之后持续稳定在36.5-37.2℃之间，无惊厥等并发症发生。（二）皮肤完整性受损的护理干预每日用温水为患儿擦浴，水温控制在38-40℃，避免使用肥皂、沐浴露等刺激性清洁用品，擦浴时动作轻柔，避免用力摩擦皮疹。擦浴后用柔软的毛巾轻轻拍干皮肤，在皮疹部位涂抹炉甘石洗剂，每日2次，以缓解皮肤瘙痒不适。为患儿穿着宽松、柔软的棉质衣物，衣物勤更换，保持清洁干燥。剪短患儿指甲，并用纱布包裹双手，防止患儿搔抓皮肤导致皮疹破溃感染。密切观察皮疹的变化，每日观察皮疹的颜色、范围、形态，有无新出皮疹、破溃、渗出等情况，并做好记录。入院第3天，患儿部分融合的皮疹开始逐渐散开，颜色变浅；入院第5天，皮疹数量明显减少；入院第7天，皮疹基本消退，皮肤完整，无破溃、感染发生。（三）营养失调的护理干预入院后评估患儿营养状况，根据患儿年龄、体重及病情制定个性化饮食方案。给予高热量、高蛋白、易消化的食物，如牛奶（每日500ml）、鸡蛋（每日1个）、瘦肉末、鱼肉泥、豆腐等。采用少食多餐的喂养方式，每日5-6餐，每餐食量根据患儿食欲情况调整，避免强迫进食。为患儿创造良好的进食环境，保持进食环境安静、整洁，避免在患儿进食时哭闹或进行其他干扰活动。鼓励家属参与患儿的喂养过程，增加患儿进食的兴趣。遵医嘱给予维生素C、维生素B族及铁剂（富马酸亚铁颗粒）口服，以补充维生素及纠正轻度贫血。密切观察患儿进食情况及体重变化，每周测量体重1次。入院第3天，患儿食欲有所改善，进食量较前增加约1/4；入院第5天，进食量恢复至发病前水平；入院第10天，体重增至15.5kg，血红蛋白升至115g/L，营养状况得到明显改善。（四）有感染的危险的护理干预保持病室环境清洁，每日用含氯消毒剂（有效氯浓度500mg/L）擦拭床单位、床头柜、地面等物体表面2次，每日开窗通风2-3次，每次30分钟，降低病室空气中细菌浓度。限制探视人员，每次探视人数不超过2人，探视者需戴口罩、洗手后方可进入病室，避免交叉感染。严格执行无菌操作技术，进行静脉穿刺时，严格消毒皮肤，穿刺成功后妥善固定，避免针头脱出导致感染。观察患儿有无感染征象，如发热加重、咳嗽、咳痰、腹泻、皮肤红肿等，每日听诊双肺呼吸音，观察大便性状及皮肤情况。遵医嘱给予头孢曲松钠抗感染治疗（剂量按体重计算，80mg/kg/日，分2次静脉滴注），用药期间观察药物不良反应。入院期间，患儿未出现感染加重的迹象，血常规示白细胞及中性粒细胞比例逐渐下降，入院第7天复查血常规：白细胞10.5×10⁹/L，中性粒细胞比例55%，CRP10mg/L，PCT0.2ng/ml，炎症指标恢复正常。（五）焦虑（家属）的护理干预主动与家属沟通，每日至少与家属沟通2次，每次15-20分钟，耐心解答家属提出的疑问，如疾病的治疗过程、预后情况、护理要点等。向家属介绍朗格汉斯细胞组织细胞增生症的相关知识，包括病因、临床表现、诊断方法、治疗方案及预后，提供疾病相关的健康教育手册，帮助家属正确认识疾病。及时告知患儿病情变化及治疗效果，如体温变化、皮疹消退情况、肝功能恢复情况等，让家属了解患儿的治疗进展。鼓励家属表达内心的感受和担忧，给予心理支持和安慰，告诉家属只要积极配合治疗，大部分患儿预后良好，增强家属的信心。通过沟通交流，家属的焦虑情绪逐渐缓解，入院第3天，家属能够平静地与医护人员沟通，主动询问护理要点，积极配合治疗护理工作。（六）潜在并发症：肝功能损害加重的护理干预密切监测肝功能变化，入院时复查肝功能，之后每周复查肝功能2次，观察ALT、AST等指标的变化趋势。遵医嘱给予保肝药物治疗，如还原型谷胱甘肽（1.2g/日，静脉滴注）、甘草酸二铵（50mg/日，静脉滴注），用药时注意药物的配伍禁忌，观察药物不良反应。观察患儿有无肝功能损害加重的表现，如皮肤、巩膜黄染，腹胀、腹痛，食欲明显减退，尿色加深等，每日观察患儿皮肤颜色、精神状态、进食情况及尿液颜色。避免使用肝毒性药物，如阿司匹林、红霉素等。入院第7天复查肝功能：ALT80U/L，AST65U/L，较入院时有所下降；入院第14天复查肝功能：ALT45U/L，AST35U/L，恢复至正常范围，患儿无黄疸、腹胀等不适症状，肝功能逐渐恢复正常。（七）治疗配合护理患儿确诊后，遵医嘱给予化疗治疗，化疗方案为长春新碱+泼尼松（VP方案）：长春新碱1.5mg/m²，每周1次静脉滴注；泼尼松60mg/m²/日，口服，分3次服用，连续4周后逐渐减量。化疗前向家属详细介绍化疗药物的作用、用法、剂量及可能出现的不良反应，如恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等，取得家属的知情同意。化疗期间密切观察患儿有无不良反应，长春新碱静脉滴注时，严格控制滴速，避免药液外渗，观察患儿有无肢体麻木、疼痛等周围神经病变的表现；泼尼松口服时，观察患儿有无消化道不适、血糖升高、血压升高等不良反应。化疗期间定期复查血常规，观察骨髓抑制情况，每周复查血常规2次，当白细胞低于3.0×10⁹/L时，遵医嘱给予粒细胞集落刺激因子（G-CSF）治疗。患儿在化疗第1周出现轻度恶心，无呕吐，给予清淡易消化饮食后症状缓解；化疗第2周出现脱发，向家属解释脱发是暂时的，化疗结束后头发会重新生长，减轻家属的担忧。化疗4周后，患儿病情明显好转，皮疹完全消退，肝脾肿大较前缩小（肝肋下2cm，脾肋下1cm），复查骨髓穿刺提示朗格汉斯细胞明显减少，Ki-67指数降至5%。五、护理反思与改进（一）护理亮点1.体温管理及时有效：患儿入院时体温较高，采用物理降温与药物降温相结合的方法，并密切监测体温变化，及时调整降温措施，使患儿体温在短期内得到有效控制，无惊厥等并发症发生。2.皮肤护理细致到位：针对患儿的皮疹，采取了保持皮肤清洁干燥、避免摩擦搔抓、局部用药等护理措施，密切观察皮疹变化，使皮疹在1周内基本消退，皮肤完整性得到良好保持。3.家属沟通与心理支持充分：主动与家属沟通，及时告知病情变化，提供疾病相关知识，给予心理支持，有效缓解了家属的焦虑情绪，提高了家属的配合度。（二）护理不足1.营养评估不够全面：在护理过程中，虽然对患儿的饮食进行了指导，但对患儿营养状况的评估仅局限于体重、血红蛋白等指标，未进行更全面的营养评估