门静脉海绵样变多学科诊疗策略及研究进展2026

门静脉海绵样变多学科诊疗策略及研究进展2026目的梳理近年来关于门静脉海绵样变的关键循证医学证据及研究进展，总结其诊疗策略，以期为临床实践提供指导。方法对门静脉海绵样变的病因、临床表现、影像学诊断技术，以及外科手术、介入治疗、内科保守治疗等领域的关键研究进行综述，重点聚焦多学科协作诊疗模式相关研究成果。结果门静脉海绵样变的诊疗模式已由传统经验性治疗转向以病因与影像学特征驱动的精准化诊疗，具体为：影像学技术的快速发展显著提升早期诊断率；多学科协作诊疗模式的广泛应用优化了治疗决策的科学性；治疗方案需根据患者病因、血管解剖条件、肝功能分级个体化选择，包括外科分流/重建手术、介入治疗、内科对症支持治疗等。结论当前门静脉海绵样变的诊疗已依托影像学进步与多学科协作诊疗模式实现精准化提升，个体化综合治疗可有效改善患者预后。但在手术适应证界定、治疗策略选择、长期管理方案优化等方面仍存在诸多争议，未来需进一步探索以完善诊疗体系。门静脉海绵样变（cavernoustransformationoftheportalvein，CTPV）是门静脉阻塞后形成海绵样血管侧支的一种复杂病理状态，其特征为门静脉血管重塑和血流动力学改变[1-2]。CTPV的病理生理机制涉及门静脉的完全或部分阻塞。阻塞可由多种因素引起，包括先天性畸形、肝硬化或腹腔内肿瘤压迫等。在此过程中，门静脉形成侧支循环，呈现海绵样结构，进而导致肝脏异常血流动力学，最终可能引发严重并发症，如食管胃底静脉曲张、腹腔积液等门静脉高压相关症状[3-4]。近年来，影像学技术的发展极大提高了CTPV的诊断水平。CT（计算机断层扫描）、超声成像等手段不仅能够清晰显示门静脉系统的解剖学改变，还可用于分型评估与血流动态监测，为治疗策略的制定提供重要依据[5]。CTPV曾被认为是一种相对罕见的疾病，相关研究主要是个案和小样本病例报道[6]。在流行病学特征方面，CTPV在不同年龄和性别中的发病率有所差异，儿童患者多因先天性因素发病，成年人则多因肝脏疾病或血栓形成所致[7]。关于CTPV的治疗方式，目前尚无统一意见[8-9]。传统的抗凝治疗、内镜治疗及外科治疗是应对CTPV相关出血的主要手段[10]。随着经颈静脉肝内门-体分流术（transjugularintrahepaticporto-systemicshunts，TIPS）的普及，国内外多个中心[11-13]报道对于门静脉主干轻度CTPV伴有并发症发生的病例，TIPS成功率可高达90%以上。而对于结构复杂的CTPV，目前仍难以攻克。随着近些年多学科联合诊疗制度的兴起，CTPV的治疗策略也在不断演进，多学科联合介入治疗技术的快速发展为这类患者提供了新的希望。北京世纪坛医院介入治疗科近年来开展的外科辅助经颈静脉肝内门体分流术（surgicallyassistedtransjugularintrahepaticportosystemicshunt，SATIPS）在复杂的CTPV患者中显示出优异的效果[2]。另一方面，经肠系膜静脉肝外门体分流术（trans-jugularextrahepaticportosystemicshunt，TEPS）在控制门静脉高压相关并发症方面也表现出良好效果[3,14]。笔者将系统综述CTPV的发病机制、诊断评估、治疗进展及多学科诊疗模式带来的临床实践变革，旨在为该病的规范化和个体化治疗提供参考。CTPV的病因及形成机制门静脉血栓（portalveinthrombosis，PVT）被认为是导致CTPV的主要因素之一。PVT在肝硬化患者中常见，主要是由于肝硬化引起的门静脉血流缓慢和血液高凝状态，使得血栓形成的风险显著增加[15]。除了肝硬化，血液疾病如JAK-2基因V617F突变所致的骨髓增殖性肿瘤、真性红细胞增多症、凝血因子（抗凝血酶Ⅲ、蛋白S、蛋白C）缺乏、原发性血小板增多症、抗磷脂综合征、遗传性凝血因子异常等可导致机体处于高凝状态，从而增加PVT的形成风险[10,14,16-17]。此外，肿瘤也是PVT的重要病因：肿瘤细胞的侵袭及肿瘤微环境中释放的炎性因子，如肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6等通过破坏血管内皮细胞等机制，协同诱发PVT的形成和稳定[18-19]。②肿瘤患者的高凝状态。肿瘤细胞释放促凝物质，激活凝血系统，导致局部和全身高凝状态。组织因子是肿瘤细胞和外泌体的重要促凝因子，能增强凝血酶生成并促进血栓形成[20]。血小板在肿瘤血栓中保护肿瘤细胞，与肿瘤细胞结合，抵御剪切力和免疫攻击，同时释放生长因子促进肿瘤生长[21-22]，血液高凝状态也为肿瘤细胞的血管内侵袭和癌栓稳定提供环境，从而促进PVT的发生发展。感染性因素，如脓毒性门静脉炎可引起门静脉阻塞。其通过诱发门静脉系统炎症反应、损伤血管内皮导致门静脉内栓子形成，进而形成CTPV[23-26]。肝包虫病也可通过侵犯门静脉壁引发血栓形成导致CTPV[27]。年龄特异性病因分析对个体化治疗至关重要。成人与儿童的CTPV病因不同，成人CTPV多继发于肝硬化、肿瘤等后天因素；而儿童多与先天性血管畸形、脐部感染、先天性肝纤维化等相关，易早期出现门静脉高压[28]。儿童血管可塑性较强，对Rex分流术等响应良好，预后优于成人[29]。门静脉阻塞后的代偿性血管重构与CPTV形成有关。门静脉阻塞触发侧支循环建立，形成海绵状血管网伴血管扩张与血管周围纤维化[6]。在这一重构过程中，内皮细胞在缺氧与机械应力下释放生长因子（如血管内皮生长因子），促进血管平滑肌细胞与成纤维细胞增生，导致血管壁增厚及纤维化，这一重构过程破坏正常血管结构，引发门静脉高压及相关并发症（如食管胃底静脉曲张、腹腔积液等）的发生[10]。此外，肝硬化等肝脏基础疾病可加速CTPV进展，肝功能损害与门静脉压力升高形成恶性循环，加剧血流动力学紊乱，影响肝脏代谢功能[1]。综上，PVT形成的病因多种多样，临床工作者需结合具体患者的病史、影像学检查及实验室结果进行全面评估，以制定个体化的治疗方案，从而有效降低相关并发症的发生率，并改善患者预后。CTPV的临床表现及影像学诊断CTPV通常表现为门静脉高压的症状，如食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水、脾大、脾功能亢进等，部分患者可伴有非特异性症状如腹痛、乏力或消化不良等[30-35]。影像学技术在CTPV的诊断中扮演着至关重要的角色。超声检查是初步评估门静脉血流及其结构的首选方法，能够无创且快速地识别门静脉血流方向及其异常改变，具有独特的优势[36]。CT与MRI增强扫描能高分辨率显示门静脉系统的解剖结构异常、侧支血管网形成及周围组织受累情况，为病变定位、范围评估及分型提供精确依据[6,37]。目前CTPV分型体系多基于影像学方法，根据血栓形成的部位以及侧支循环的形态特征进行分类。这种分类方法相对简单，通常以血栓在门静脉主干或其分支的存在位置来划分，同时考虑侧支循环的丰富程度和走向[11,38-39]。然而，这些分型尚缺乏统一标准，导致不同研究之间的分型结果难以直接比较，也限制了其在临床实践中的应用和指导意义。CTPV的治疗及多学科合作策略

药物治疗药物治疗是CTPV的常用干预手段。针对门静脉高压相关症状（如食管胃底静脉曲张出血、腹腔积液等），非选择性β-受体阻滞剂（如卡维地洛）可有效控制出血风险，但它可能导致PVT进一步加重[40-41]。抗凝治疗适用于急性PVT、全身高凝状态或部分肝硬化患者，常用药物包括低分子肝素、维生素K拮抗剂及直接口服抗凝药。研究[42-43]显示，早期抗凝治疗能显著提高急性血栓再通率，但需平衡出血风险；而对于已有慢性（>6个月）PVT合并侧支海绵样血管形成的患者，抗凝治疗效果仍具有争议。血管加压素类、生长抑素类等药物可以明显减少内脏器官的血流量，降低曲张血管的出血风险，同时又不会引起体循环动脉血压的显著变化，在控制食管胃底静脉曲张出血及腹水方面有一定临床价值[44-45]。

内镜治疗内镜治疗在处理CTPV引发的急性食管胃底静脉曲张出血中起着关键作用。急诊内镜下止血措施如食管静脉套扎、组织胶注射、弹簧圈的植入等手段被广泛应用于急性出血的处理[6,46]。尽管内镜治疗能够快速缓解症状，但其局限性在于不能解决门静脉高压这一根本问题，治疗后易复发。因此往往需要与其他治疗手段结合使用。此外，内镜治疗的成功率与患者的整体健康状况及基础疾病密切相关，故需综合评估患者的个体情况。

介入治疗介入治疗是治疗门静脉高压的一种重要手段，尤其是TIPS。CTPV患者的门静脉结构复杂，曾有学者[47]认为是TIPS的禁忌证，但随着TIPS的普及与改良，对于常规CTPV患者，TIPS的成功率得到了显著提高。研究[12-13,48-49]显示TIPS已在73.3%～92%的CTPV患者中成功实施，并显著降低了平均门静脉压力及再出血率。而对于门静脉结构复杂的CTPV患者，近年来发展出多种介入治疗技术，如在超声引导下经肝内门静脉穿刺、经皮经脾脾静脉穿刺、经肠系膜上静脉等多途径的门静脉再通-经颈静脉肝内门体分流术，这些技术的进步显著提高了CTPV治疗的有效性和安全性[50-51]。而对于门静脉结构完全消失或伴有门静脉条索样变的CTPV患者，传统TIPS手术仍难以攻克[39]。随着多学科协作（muti-disciplinarytreatment，MDT）诊疗模式的兴起，外科技术联合介入技术在解决这类患者中显示出良好效果。笔者所在的北京世纪坛医院介入治疗科近期开展的SATIPS术，治疗门静脉结构完全消失或伴有门静脉条索样变的CTPV患者的成功率高达98%以上，该术式通过外科手段游离并穿刺患者的肠系膜静脉分支，在数字减影血管造影下导丝导管通过肠系膜静脉分支进入闭塞的门静脉主干，使用球囊导管扩张门静脉主干使其再开通并将扩张的球囊作为穿刺标记，精准定位门静脉目标穿刺点、减少肝内血管损伤及穿刺相关并发症风险，使得该类患者的TIPS手术成功率及手术安全性得到了大幅提高[2]。研究[3]报道TEPS术在解决这一类疾病方面也显示出良好的效果。然而，介入分流手术仍面临支架狭窄、肝性脑病等并发症的风险，需在术前进行充分评估，并制定个性化的治疗方案以降低并发症风险。同时介入手术应充分评估分流支架的位置，为后期肝移植预留空间。其他介入技术如球囊闭塞逆行经静脉闭塞术[52-53]、经皮肝静脉曲张栓塞术[54-55]、脾动脉栓塞[56]等对于CTPV伴食管胃底静脉曲张破裂出血可起到暂时性止血的效果，在内镜下止血及TIPS技术无法开展或者失败的情况下可考虑开展。

外科手术治疗尽管药物、内镜及介入治疗在控制门静脉高压合并消化道出血方面已取得良好效果，但它们仍无法完全取代外科手术治疗的作用。特别是对于药物、内镜和介入治疗无效、反复再出血或不适合内镜、TIPS治疗的患者，贲门周围血管离断术是最常用的外科术式。该术式通过离断门‑奇静脉间的异常血流，以达到控制肝硬化门静脉高压症患者食管胃底静脉曲张破裂出血的目的[57]。无论是开腹还是腹腔镜下的贲门周围血管离断术，均是治疗门静脉高压症及其并发症的有效方法[58-59]。外科分流手术如门腔静脉分流术、肠腔静脉侧侧分流术、传统脾肾静脉分流术等限制性分流术、远端脾肾静脉分流术、远端脾腔静脉分流术、冠腔分流术等现已较少应用。近年来，Meso-Rex分流术作为治疗CTPV的一种重要手段获得广泛认可，但该术式对血管解剖条件要求较高，更适用于早期确诊的CTPV患者[60]。上述外科术式可使CTPV患者的食管胃底静脉曲张再出血得到有效控制，是治疗该疾病的重要方案[61]。对于手术治疗失败、反复消化道出血且难以有效控制、肝功能衰竭者，肝移植可作为最终的治疗方式[62]。

MDT诊疗CTPV病因复杂、诊疗难度大，患者常伴随门静脉高压、反复上消化道出血、脾功能亢进、难治性腹水等一系列严重并发症。其诊治往往涉及多个专科，需要MDT模式以整合各科室的专业优势，为患者提供全面、规范且个体化的诊疗策略。MDT模式能够系统地整合影像评估、内镜治疗、介入手术、外科手术等资源，尤其在面对具有高危因素的患者时更为重要。这些危险因素主要包括晚期肝硬化（Child-PughB/C级）、合并多器官功能不全（如肝肾功能障碍）、反复上消化道出血史、合并难治性腹腔积液、脾功能亢进伴严重血小板减少等。通过MDT讨论，可对患者的病因、病程阶段、肝功能储备、合并症及全身器官功能状态进行全面评估，从而制定出更合理、更安全的治疗路径，提高治疗效果并改善患者预后。MDT模式不仅有助于明确诊断和分期，还能在治疗策略选择（如内镜治疗、TIPS术、断流术、肝移植评估、抗凝治疗等）方面达成共识，避免单科诊疗的局限性，最终提升患者的生存质量与长期疗效。4

结论CTPV作为一种复杂的门静脉系统疾病，对其发病机制的深入理解，不仅有助于临床工作者更好地进行早期诊断和评估，也为后续的治疗策略提供了科学依据。随着医学研究的不断发展和临床实践的深入，CTPV的认识和诊疗正在经历显著变化，这对患者的预后及生活质量产生了深远的影响。现代影像学技术的进步，使得医生能够更加准确地识别病变的范围和性质，达到早期识别的目的。早期识别不仅有利于及时采取相应的干预措施，还为患者提供了更好的治疗选择，从而潜在地改善预后。在这一过程中，影像学和临床医生之间的协作显得尤为重要，确保影像学结果能被有效地解读和应用。在治疗策略方面，CT