2025年中国成人心肌炎临床诊断与治疗指南

2025年中国成人心肌炎临床诊断与治疗指南一、前言心肌炎是指心肌的炎症性疾病，多种因素如感染、物理和化学因素均可引起心肌炎，所造成的心肌损害的轻重程度差别很大，临床表现各异，轻症患者无任何症状，而重症患者可发生心力衰竭、心源性休克甚至猝死。大部分患者经治疗可获得痊愈，有些患者在急性期之后发展为扩张型心肌病改变，可反复发生心力衰竭。近年来，随着对心肌炎认识的不断深入以及检测技术的不断提高，心肌炎的诊断和治疗有了很大进展。为了规范中国成人心肌炎的临床诊断与治疗，特制定本指南。二、流行病学心肌炎可发生于各年龄段人群，但成人相对常见。在社区人群中，心肌炎的发病率约为1020/10万。由于部分轻症患者症状不典型或未就医，实际发病率可能更高。心肌炎可呈散发或小规模流行，其发病有一定的季节性，冬春季相对高发，可能与病毒感染的流行季节相关。不同地区的发病率可能存在差异，这可能与环境、生活方式、感染病原体种类等因素有关。三、病因与发病机制（一）病因1.感染因素病毒：是最常见的致病因素，如柯萨奇B组病毒、孤儿病毒、脊髓灰质炎病毒等肠道病毒，以及腺病毒、流感病毒、巨细胞病毒、EB病毒、人类疱疹病毒6型、风疹病毒、麻疹病毒、腮腺炎病毒等。其中，柯萨奇B组病毒约占病毒性心肌炎的30%50%。细菌：如白喉杆菌、链球菌、葡萄球菌、脑膜炎双球菌等，细菌产生的毒素可直接损害心肌。此外，细菌感染后引发的免疫反应也可能导致心肌损伤。真菌：如念珠菌、曲霉菌等，多见于免疫功能低下的患者，如长期使用免疫抑制剂、艾滋病患者等。其他病原体：如立克次体、螺旋体、原虫、蠕虫等也可引起心肌炎。例如，锥虫感染可导致南美洲锥虫病性心肌炎，在南美洲部分地区较为常见。2.非感染因素药物：许多药物可引起心肌损害，如抗肿瘤药物（阿霉素、柔红霉素等）、抗精神病药物（氯氮平、氯丙嗪等）、抗心律失常药物（胺碘酮、奎尼丁等）、抗生素（青霉素、磺胺类等）等。药物性心肌炎的发生机制可能与药物的直接毒性作用、过敏反应等有关。毒物：如一氧化碳、铅、汞、有机磷农药等，可通过不同途径进入人体，损害心肌细胞。自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病等，机体产生的自身抗体可攻击心肌组织，导致心肌炎。物理因素：如胸部放射性治疗，可直接损伤心肌细胞和血管内皮细胞，引起放射性心肌炎。一般在放疗后数月至数年出现症状，其发生与放疗剂量、照射范围等因素有关。内分泌和代谢紊乱：如甲状腺功能亢进或减退、糖尿病、维生素B1缺乏等，可影响心肌的代谢和功能，导致心肌病变。（二）发病机制1.病原体直接损伤：病原体侵入心肌细胞后，可在细胞内大量繁殖，直接破坏心肌细胞的结构和功能。例如，病毒感染后，病毒基因组可整合到宿主细胞基因组中，影响细胞的正常代谢和功能，导致细胞凋亡或坏死。2.免疫介导的心肌损伤：病原体感染后，机体免疫系统被激活，产生特异性抗体和细胞免疫反应。在清除病原体的过程中，免疫系统可能误将心肌细胞作为靶细胞进行攻击，导致心肌损伤。此外，免疫反应产生的细胞因子如肿瘤坏死因子α、白细胞介素1、白细胞介素6等，可介导炎症反应，进一步加重心肌损伤。3.氧化应激与自由基损伤：在心肌炎发生过程中，心肌细胞内产生大量的氧自由基，如超氧阴离子、羟自由基等。这些自由基可攻击细胞膜、蛋白质、核酸等生物大分子，导致细胞膜通透性改变、蛋白质变性、核酸损伤等，从而破坏心肌细胞的结构和功能。4.钙超载：心肌细胞内钙稳态失衡，导致钙超载，可激活一系列钙依赖性酶，如蛋白酶、磷脂酶等，引起心肌细胞损伤和凋亡。此外，钙超载还可导致心肌细胞收缩功能障碍，加重心力衰竭。四、临床表现（一）症状1.前驱症状：多数患者在发病前13周有病毒感染前驱症状，如发热、全身倦怠感和肌肉酸痛，或恶心、呕吐等消化道症状。2.心脏相关症状胸痛：约1/31/2的患者可出现胸痛，疼痛性质多样，可为刺痛、隐痛、压榨样痛等，疼痛部位多位于心前区或胸骨后，可放射至肩背部、上肢等部位。胸痛的发生机制可能与心肌炎症刺激心包、冠状动脉痉挛等因素有关。心悸：患者可自觉心跳加快、心慌，多与心律失常有关。常见的心律失常包括早搏、心动过速、心动过缓等。呼吸困难：是心肌炎常见的症状之一，轻者可表现为活动后气短，重者可出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等左心衰竭的表现。呼吸困难的发生与心肌收缩功能下降、肺淤血等因素有关。乏力：患者常感到全身乏力，活动耐力下降，这与心肌功能受损、心输出量减少有关。水肿：部分患者可出现下肢水肿，严重者可出现全身水肿，这是右心衰竭的表现，与体循环淤血有关。晕厥：少数患者可发生晕厥，可能与严重心律失常（如室性心动过速、心室颤动、高度房室传导阻滞等）导致脑供血不足有关。（二）体征1.心脏体征心率改变：可出现心率增快或减慢。心率增快常见于病情活动期，与交感神经兴奋、发热等因素有关；心率减慢可见于严重的房室传导阻滞等心律失常。心律不齐：可闻及早搏、心房颤动等心律失常的表现。心音改变：第一心音减弱，可出现第三心音或第四心音奔马律，提示心肌收缩功能下降和心室顺应性降低。杂音：部分患者可在心尖区闻及收缩期吹风样杂音，这是由于心肌收缩无力，导致二尖瓣相对性关闭不全所致。杂音一般较柔和，不向远处传导，病情好转后可减轻或消失。2.其他体征颈静脉怒张：提示右心衰竭，静脉回流受阻。肝大：肝脏淤血肿大，可伴有压痛。下肢水肿：多从下肢开始，逐渐向上蔓延，严重者可出现腹水。五、辅助检查（一）实验室检查1.血常规：白细胞计数可正常或轻度升高，分类可出现淋巴细胞比例增高。在病毒感染早期，白细胞计数可正常或偏低，随着病情发展，白细胞计数可逐渐升高。2.心肌损伤标志物肌钙蛋白（cTn）：是诊断心肌炎最敏感和特异的指标之一。cTn包括cTnI和cTnT，在心肌损伤后36小时开始升高，1024小时达到高峰，持续714天。cTn升高的程度与心肌损伤的范围和严重程度相关。肌酸激酶同工酶（CKMB）：在心肌损伤后46小时开始升高，1224小时达到高峰，持续35天。CKMB对诊断心肌炎的特异性较高，其升高程度也可反映心肌损伤的程度。肌红蛋白（Mb）：在心肌损伤后12小时即可升高，48小时达到高峰，持续2448小时。Mb升高较早，但特异性较差，主要用于早期筛查。3.炎症指标红细胞沉降率（ESR）：可增快，反映体内炎症反应的程度。一般在发病后12周开始升高，持续数周。C反应蛋白（CRP）：是一种急性时相反应蛋白，在炎症、感染等情况下可迅速升高。CRP升高提示体内存在炎症反应，其水平与心肌炎的病情活动度相关。4.病毒学检查病毒核酸检测：可通过聚合酶链反应（PCR）等技术检测血液、心肌组织等标本中的病毒核酸，有助于明确病毒感染的类型。例如，检测柯萨奇B组病毒、腺病毒等的核酸。病毒抗体检测：检测血清中病毒特异性IgM和IgG抗体。IgM抗体在感染后早期出现，一般在发病后13周达到高峰，可作为近期病毒感染的指标；IgG抗体在感染后较晚出现，可持续数年，可用于回顾性诊断。（二）心电图检查1.STT改变：是心肌炎最常见的心电图表现之一，可表现为ST段压低、T波低平或倒置。STT改变可呈弥漫性或局限性，与心肌炎症的范围和程度有关。2.心律失常：可出现各种心律失常，如早搏、心动过速、心动过缓、房室传导阻滞等。其中，早搏最为常见，可呈房性、室性或交界性。严重的心律失常如室性心动过速、心室颤动、高度房室传导阻滞等可危及生命。3.其他表现：部分患者可出现QRS波群增宽、低电压等表现，提示心肌损伤范围较广或心肌水肿。（三）超声心动图检查1.心肌运动减弱：可表现为局部或弥漫性心肌运动减弱，室壁增厚率降低。超声心动图可通过观察心肌的运动情况，评估心肌损伤的范围和程度。2.心室腔大小和功能改变：轻症患者心室腔大小可正常，严重患者可出现心室腔扩大，射血分数降低。左心室射血分数（LVEF）是评估心脏收缩功能的重要指标，心肌炎患者LVEF可低于正常范围。3.心肌回声改变：可表现为心肌回声增强、不均匀等，提示心肌水肿、纤维化等病变。4.心包积液：部分患者可出现少量心包积液，超声心动图可清晰显示心包腔内的液性暗区。（四）心脏磁共振成像（CMR）检查1.心肌水肿：在T2加权像上，心肌呈高信号，提示心肌水肿。心肌水肿是心肌炎早期的重要表现之一，CMR对检测心肌水肿具有较高的敏感性。2.心肌损伤和坏死：通过延迟强化成像（LGE）技术，可显示心肌内的强化区域，提示心肌损伤和坏死。LGE表现可为局灶性、弥漫性或片状强化，有助于判断心肌损伤的范围和程度。3.心肌炎症：T1加权像和T2加权像等序列可反映心肌的炎症状态，为心肌炎的诊断提供重要信息。（五）心内膜心肌活检（EMB）1.适应证：对于诊断不明确、病情严重或治疗效果不佳的患者，可考虑行EMB。EMB是诊断心肌炎的“金标准”，可明确心肌病变的类型和程度，指导治疗和判断预后。2.病理表现：根据病理表现，心肌炎可分为淋巴细胞性心肌炎、巨细胞性心肌炎、嗜酸性粒细胞性心肌炎等不同类型。淋巴细胞性心肌炎最为常见，可见心肌组织内大量淋巴细胞浸润，伴有心肌细胞损伤和坏死；巨细胞性心肌炎可见多核巨细胞浸润，病情进展迅速，预后较差；嗜酸性粒细胞性心肌炎可见大量嗜酸性粒细胞浸润，常与过敏反应等因素有关。六、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准1.临床诊断病史：发病前13周有病毒感染前驱症状，如发热、全身倦怠感、肌肉酸痛或消化道症状等。临床表现：出现胸痛、心悸、呼吸困难、乏力等心脏相关症状，以及心脏体征如心率改变、心律不齐、心音改变等。辅助检查心肌损伤标志物升高，如cTn、CKMB等。心电图异常，如STT改变、心律失常等。超声心动图显示心肌运动减弱、心室腔大小和功能改变等。CMR检查发现心肌水肿、损伤和坏死等表现。2.确诊诊断：心内膜心肌活检发现符合心肌炎的病理改变，可确诊心肌炎。但由于EMB是一种有创检查，存在一定的风险，且受取材部位等因素的影响，临床应用有一定的局限性。（二）鉴别诊断1.冠心病：冠心病患者也可出现胸痛、心悸等症状，心电图可表现为STT改变。但冠心病患者多有冠心病的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟等，胸痛多在劳累、情绪激动等情况下发作，疼痛性质多为压榨样痛，持续时间较短，一般不超过15分钟。心肌损伤标志物升高多在急性心肌梗死时出现，且升高程度较高。冠状动脉造影可明确冠状动脉病变情况，有助于鉴别诊断。2.扩张型心肌病：扩张型心肌病患者可出现心力衰竭的表现，如呼吸困难、乏力、水肿等，超声心动图显示心室腔扩大、心肌运动减弱、射血分数降低等，与心肌炎表现相似。但扩张型心肌病起病隐匿，病程较长，一般无病毒感染前驱症状，心肌损伤标志物多正常或轻度升高。心内膜心肌活检有助于鉴别诊断，扩张型心肌病主要表现为心肌细胞肥大、纤维化等改变，无明显的炎症细胞浸润。3.风湿性心脏病：风湿性心脏病患者可出现心脏杂音、心律失常等表现，与心肌炎相似。但风湿性心脏病多有风湿热病史，可伴有游走性关节疼痛、皮下结节、环形红斑等表现。实验室检查可发现抗链球菌溶血素“O”（ASO）升高、红细胞沉降率增快等。超声心动图可显示心脏瓣膜病变，有助于鉴别诊断。4.甲状腺功能亢进性心脏病：甲状腺功能亢进患者可出现心悸、心动过速、心律失常等症状，心电图可表现为STT改变。但甲状腺功能亢进患者有甲状腺功能亢进的临床表现，如多汗、怕热、多食、消瘦、手抖等，甲状腺功能检查可发现甲状腺激素水平升高，促甲状腺激素水平降低。治疗甲状腺功能亢进后，心脏症状可明显改善。七、治疗（一）一般治疗1.休息：急性期应卧床休息，减轻心脏负担，一般需卧床休息36个月，直至症状消失、心肌损伤标志物恢复正常。病情稳定后，可逐渐增加活动量，但应避免剧烈运动。2.饮食：给予富含维生素和蛋白质的清淡饮食，保证营养均衡。避免食用辛辣、油腻、刺激性食物，戒烟戒酒。3.吸氧：对于有呼吸困难的患者，可给予吸氧治疗，改善缺氧症状。（二）药物治疗1.改善心肌代谢药物辅酶Q10：具有抗氧化和改善心肌能量代谢的作用，可促进心肌细胞的修复和再生。一般剂量为1020mg，每日3次口服。曲美他嗪：通过优化心肌能量代谢，提高心肌细胞对缺氧的耐受性，改善心肌功能。常用剂量为20mg，每日3次口服。维生素C：具有抗氧化作用，可清除氧自由基，减轻心肌损伤。一般剂量为12g，每日3次口服。2.抗病毒药物：对于病毒感染早期的患者，可考虑使用抗病毒药物。如利巴韦林具有广谱抗病毒作用，可抑制多种RNA和DNA病毒的复制。一般剂量为0.51.0g/d，分23次静脉滴注，疗程为57天。但目前抗病毒药物治疗心肌炎的疗效尚存在争议。3.免疫调节药物糖皮质激素：对于病情严重、伴有心源性休克、严重心律失常或高度房室传导阻滞等患者，可短期使用糖皮质激素。糖皮质激素具有抗炎、抗免疫和抗休克等作用，可减轻心肌炎症反应，改善心脏功能。一般采用大剂量冲击疗法，如甲泼尼龙1030mg/（kg·d），静脉滴注，连用35天，然后逐渐减量。但糖皮质激素可抑制机体免疫力，增加感染的风险，应严格掌握适应证。丙种球蛋白：具有免疫调节和抗感染作用，可中和病毒抗体，减轻心肌炎症反应。一般剂量为2g/kg，分25天静脉滴注。丙种球蛋白治疗心肌炎的疗效较好，尤其适用于儿童和青少年患者。4.抗心律失常药物：对于出现心律失常的患者，应根据心律失常的类型选择合适的抗心律失常药物。如早搏可选用美托洛尔、普罗帕酮等药物；室性心动过速可选用利多卡因、胺碘酮等药物；房室传导阻滞可选用阿托品、异丙肾上腺素等药物。但抗心律失常药物也有一定的副作用，使用时应密切观察病情变化。5.心力衰竭治疗药物：对于出现心力衰竭的患者，应给予强心、利尿、扩血管等药物治疗。强心药物：如地高辛，可增强心肌收缩力，增加心输出量。一般剂量为0.1250.25mg/d，口服。但地高辛的治疗剂量和中毒剂量接近，使用时应密切监测血药浓度。利尿药物：如呋塞米、氢氯噻嗪等，可减轻水肿，降低心脏前负荷。使用时应注意电解质紊乱等副作用。扩血管药物：如硝酸酯类药物、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）等，可降低心脏前后负荷，改善心脏功能。ACEI和ARB还具有抑制心肌重构的作用，可改善患者的预后。（三）非药物治疗1.心脏起搏器治疗：对于严重的房室传导阻滞、心室率缓慢且伴有晕厥等症状的患者，可考虑植入心脏起搏器。心脏起搏器可维持正常的心率，保证心脏的有效泵血功能，提高患者的生活质量和生存率。2.心脏再同步化治疗（CRT）：对于伴有心力衰竭且存在心脏收缩不同步的患者，可考虑行CRT。CRT通过植入三腔起搏器，使左右心室同步收缩，改善心脏功能，提高患者的运动耐力和生活质量。3.体外膜肺氧合（ECMO）：对于病情严重、出现心源性休克