2026版路易体病诊疗规范

2026版路易体病诊疗规范路易体病（Lewybodydisease，LBD）包括路易体痴呆（dementiawithLewybodies，DLB）和帕金森病痴呆（Parkinson'sdiseasedementia，PDD），其核心病理特征为α突触核蛋白异常聚集形成路易小体和路易神经突。2026版诊疗规范基于最新临床研究证据及国际共识，强调早期识别、多维度评估及个体化管理。临床表现需重点关注核心症状与提示症状。核心症状包括：1.波动性认知障碍，表现为注意力、执行功能的显著波动，可伴警觉性变化，波动特征需通过家属访谈或日常记录确认；2.反复生动视幻觉，多为成形的人物或动物形象，患者常坚信其真实性；3.帕金森综合征，以运动迟缓为主，伴肌强直或静止性震颤，震颤多为不对称性。提示症状包括：1.快速眼动睡眠行为障碍（RBD），表现为睡眠中动作enactment（如拳打、喊叫），多导睡眠图（PSG）显示REM期肌张力失抑制；2.对神经安定剂高度敏感，小剂量即可能诱发严重锥体外系反应或意识障碍；3.自主神经功能障碍，如直立性低血压（站立3分钟内收缩压下降≥20mmHg或舒张压≥10mmHg）、便秘、排尿异常等。诊断需结合临床特征、辅助检查及排除其他疾病。可能的DLB需满足至少1项核心症状加1项提示症状；很可能的DLB需满足2项核心症状加任意提示症状，或1项核心症状加至少2项提示症状。PDD诊断需符合帕金森病运动症状诊断标准，且痴呆发生于运动症状出现后1年以上，排除其他原因导致的认知障碍。辅助检查中，多巴胺转运体成像（DATPET/SPECT）显示纹状体摄取显著降低（尤其后壳核）支持诊断；123IMIBG心肌scintigraphy示心脏交感神经去支配（心脏/纵隔比值降低）可作为提示指标；结构影像学（MRI）无显著脑萎缩或仅轻度内侧颞叶萎缩，与阿尔茨海默病（AD）的海马萎缩形成对比；功能影像学（FDGPET）显示枕叶、顶叶代谢降低，有助于与AD的颞顶叶代谢降低相鉴别。神经心理学评估需重点关注执行功能、视空间能力（如钟表绘制测试）及注意力波动，记忆障碍相对较轻且非早期突出表现。鉴别诊断需排除AD、血管性痴呆、额颞叶痴呆及其他帕金森综合征。AD以渐进性记忆障碍为核心，早期海马萎缩及AβPET阳性可资鉴别；血管性痴呆多有明确脑血管事件史，认知损害呈阶梯式进展，影像学可见多发梗死灶；额颞叶痴呆以行为或语言障碍为突出表现，伴额叶/颞叶萎缩；多系统萎缩以自主神经功能障碍及小脑症状为主，DATPET示纹状体摄取降低不显著。治疗需遵循个体化原则，兼顾认知、运动、精神及自主神经症状管理。认知与精神症状首选胆碱酯酶抑制剂（多奈哌齐起始5mg/日，46周后可增至10mg/日；卡巴拉汀透皮贴剂4.6mg/日起始，可增至9.5mg/日），约60%70%患者认知及视幻觉症状可改善；美金刚（起始5mg/日，渐增至1020mg/日）可作为辅助用药，尤其适用于中重度患者或对胆碱酯酶抑制剂反应不佳者。帕金森症状管理需谨慎使用左旋多巴，起始剂量不超过100mg/日（如多巴丝肼62.5mgtid），逐步滴定至最小有效剂量，避免诱发或加重精神症状；非麦角类多巴胺受体激动剂（如普拉克索）可能增加幻觉风险，需严密监测。精神症状（如激越、攻击行为）应首先尝试非药物干预（环境调整、认知行为治疗），无效时可选用喹硫平（起始12.5mgbid，最大剂量50mgbid）或氯氮平（起始6.25mgqn，最大剂量25mgqn），避免使用典型抗精神病药（如氟哌啶醇）及利培酮、奥氮平等非典型药物。自主神经症状中，直立性低血压可通过增加盐/水摄入、穿弹力袜改善，严重者使用米多君（2.55mgtid，餐前30分钟服用）；便秘需调整饮食结构，必要时使用渗透性泻剂（如聚乙二醇）。全程管理强调多学科协作，包括神经科、精神科、康复科及护理团队。需定期评估症状变化（每36个月