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文档简介
内科学—泌尿系统疾病肾脏肾内科输尿管膀胱尿道(水库修理)泌尿外科(下水道修理)总论(1)肾脏生理功能排泄(小球滤过+小管分泌)代谢产物、毒物、药物调节(小管重吸收、分泌)水、电解质、酸碱平衡内分泌肾素、前列腺素、促红素、活性D3
总论(2)肾脏内分泌功能肾素前列腺素促红素活性D3RASPG-K-KsEpo1,25(OH)2D3
调节血压、水、盐调节血压、水、盐调节RBC生成调节钙磷代谢肾性高血压肾性水肿肾性贫血肾性骨病总论(3)肾脏疾病的临床表现水肿高血压贫血腰痛膀胱刺激症名言:肾小球疾病不腰痛腰痛非肾小球疾病总论(4)实验室检查尿改变细胞尿、蛋白尿、管型尿、比重、尿量、化学改变肾功能损害Ccr、Cr、BUN、RPF(131I马尿酸钠)形态学B超、X-ray、CT、MRT、肾活检、膀胱镜、ECT尿乃肾脏的一面镜子总论(5)
肾炎性:球管失衡颜面提高GFR
肾病性:血浆渗透压全身控制Upro
判断体重(简单、可靠、重要)、尿量
分类水肿Edema体重计肾病科大夫的听诊器临床表现总论(6)
肾血管性:肾动脉狭窄等;肾素依赖性;DBP;介入、手术肾实质性:肾炎、肾病、肾衰;容量依赖性;SBP、DBP;药物降低容量Hypertension高血压临床表现总论(7)
标准RBC>3个/HP(镜下)血液>1ml/L(肉眼)诊断思路血尿Hematuria临床表现血尿确定Hb尿、月经血、药物尿红定位尿三杯、RBC形态、x-ray、膀胱镜、B超、CT、MRI、肾活检定性肾尿路:炎症、感染、结石、结核、肿瘤、外伤、畸形、药物全身疾病临近器官病变不需止血好人不尿血尿血非好人肾小球源性血尿机理:GBM断裂
RBC挤压、受损
RBC变形(小管渗透压、PH改变)检查:相差显微镜、尿RBC容积曲线用途:肾活检指征(RenalBiopsy)
(HematuriafromGlomerular)总论(8)总论(9)蛋白尿proteinuria肾小球性蛋白尿:GBM损伤肾炎、肾病肾小管性蛋白尿:Tublar损伤ATN-ARF溢出性蛋白尿:尿中小分子蛋白B-J蛋白骨髓瘤
Hb
血管溶血
Mb
挤压伤分泌性蛋白尿:Tom-Hoff蛋白、IgA
小管-间质病变组织性蛋白尿:组织坏死酶及蛋白质大面积烧伤Albβ2-M溶菌酶临床表现肾小球疾病••••••概述(1)原发性肾小球疾病临床分型AcuteGlomerulonephritisRapidlyprogressiveGNChronicGNLatentGN
NephroticSyndrome(Asymptomaticproteinuriaandhematuria)肾小球疾病••••••概述(2)原发性肾小球疾病病理分型MinimalchangeGNFocalsegmentalLesionsMembranousnephropathy
proliferativeGN
MesangialproliferativeGN
EndocapillaryproliferativeGN
MesangialcapillaryGN
DensedepositGN
CrescenticGN
SclerosingGNUnclassifiedGNDiffuseGN正常肾小球正常肾小球微小病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变膜性肾病膜性肾病系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎肾小球疾病••••••概述(3)肾小球疾病发生机制免疫反应:体液反应:CIC+原位IC细胞免疫:淋巴细胞因子炎症反应炎症细胞:单核-巨噬细胞中性粒细胞肾小球固有细胞炎症介质:RAS、TGF-β、NO
高血压蛋白尿高脂血症非免疫因素急性肾小球肾炎AcuteGlomerulonephritis概念:
与感染有关免疫反应介导急性弥漫性肾小球病变临床表现为肾炎综合征自愈率高AcuteGlomerulonephritis急性肾小球肾炎病因:与感染有关1)部位—上呼吸道,尤其扁桃腺感染,60-80%;2)病原体—细菌,尤其是β-溶血性链球菌,>80%机制:CIC或原位IC急性肾小球肾炎AcuteGlomerulonephritis病理:毛细血管内增生性肾小球肾炎AcuteGlomerulonephritis急性肾小球肾炎临床表现及实验室检查:
好发于儿童8-15岁前驱感染史1-3周水肿+高血压+血尿+蛋白尿尿改变:100%镜下血尿,40%肉眼血尿轻中度蛋白尿〈3.0g/24hRBC管型+颗粒管型肾功能:一过性Cr、BUN血清免疫学:C3、CH50,持续8周并发症:
急性高血压脑病急性左心衰、肺水肿急性肾衰AcuteGlomerulonephritis急性肾小球肾炎常常不是本身病变进展所致大夫的功劳不可低估好心办坏事诊断:前驱感染史肾炎综合征表现尿异常+C31-2周病情自动减轻,1-2月自然痊愈病程>2月,病情加重,行肾活检AcuteGlomerulonephritis急性肾小球肾炎鉴别诊断急进性肾炎肾活检慢性肾炎急性发作肾活检狼疮性肾炎血清免疫学+肾活检IgA肾病肾活检紫癜性肾炎皮肤紫癜+肾活检AcuteGlomerulonephritis急性肾小球肾炎治疗:(1)休息:绝对卧床休息(2)限水限盐(3)对症治疗:利尿、降压(4)其它:控制残存感染灶,青霉素不用激素不用莨菪类药物AcuteGlomerulonephritis急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎AcuteGlomerulonephritis预后预后良好,95%以上自愈避免“错误的结论引出错误的经验”概念:病因不清免疫介导急性弥漫性新月体性肾小球病变临床表现急性肾炎综合征进行性少尿性急性肾功能衰竭强化治疗可改善预后,死亡率高RapidProgressiveGN急进性肾小球肾炎病因:
原发性继发于全身疾病(狼疮、紫癜、血管炎等)来自AGN(极少数)急进性肾小球肾炎RapidProgressiveGN急进性肾小球肾炎机制:
I型—抗GBM型
II型—CIC型
III型—非免疫复合物型,肾微血管炎(50-80%)
IV型—ANCA阳性的I型
V型—ANCA阴性的III型RapidProgressiveGN急进性肾小球肾炎RapidProgressiveGN病理:新月体性肾小球肾炎大量新月体形成(>50%)大块新月体形成(>50%)早期细胞性新月体,晚期纤维新月体光镜II型伴内皮和系膜细胞增生
III型伴阶段性纤维素样坏死
IFI型IgG+C3线状沉积
II型IgG+C3颗粒沉积
III型无免疫复合物沉积新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎急进性肾小球肾炎RapidProgressiveGN临床表现及辅助检查:起病急,发展快急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化(FourProgressive
进行性少尿水肿、高血压、贫血、肾损害)可伴肉眼血尿、咯血等I型A-GBM(+)、II型CIC(+)、冷球蛋白(+)、C3、III型ANCA(+)肾活检—新月体RapidProgressiveGN急进性肾小球肾炎诊断急性肾炎综合征急剧肾功能恶化肾活检血清免疫学检查急进性肾小球肾炎RapidProgressiveGN治疗早期强化治疗(1)血浆置换:2-4L/次10次左右(2)MP冲击:0.5-1.0g/d3天(次)(3)Cocktail替代治疗透析(HD或CAPD)
肾移植—病情稳定一年后,A-GBM(-)慢性肾小球肾炎ChronicGlomerulonephritis概念起病隐匿临床不同程度水肿、高血压、尿改变、贫血、肾功能损害等病情反复发作,病程漫长,最终发展为CRF无特效药物治疗,预后不佳病因
绝大多数病因不清极少数来自AGN
机制
免疫反应启动健存肾单位学说—病变进展、病情恶化
高血压—恶性循环慢性肾小球肾炎ChronicGlomerulonephritis病理多种多样:MSPGN(IgA+N-IgA)、MPGN、FSGS交叉存在相互转化共同特点:不同程度小球硬化、小管萎缩、间质纤维化慢性肾小球肾炎ChronicGlomerulonephritis临床表现有/无水肿高血压(不同程度)蛋白尿1-3g/24h镜下血尿可有/无肾功能不全(不同程度)慢性肾小球肾炎ChronicGlomerulonephritis诊断起病隐匿,无明确病史不同程度尿改变不同程度肾功能损害肾体积正常/缩小排除继发性肾炎慢性肾小球肾炎ChronicGlomerulonephritis慢性肾炎是慢性肾小球疾病的“垃圾箱”慢性肾小球肾炎ChronicGlomerulonephritis鉴别诊断高血压肾小动脉硬化与AGN、RPGN区别Alport综合征治疗原则不可逆转,无神丹妙药关键—一般治疗+对症处理目的—延缓肾功能不全慢性肾小球肾炎ChronicGlomerulonephritis慢性肾小球肾炎ChronicGlomerulonephritis方法避免肾损害加重因素:药物、感染等低蛋白饮食控制血压:限盐+药物(ACEI+ARB)
降蛋白尿(ACEI+ARB+中药)延缓肾功能不全(ACEI+ARB)治疗隐匿性肾炎LatentGlomerulonephritis有前驱感染史,潜伏期短病理特点:多为系膜增生性伴基质增加临床特点:单纯性血尿/无症状性蛋白尿无特殊方法,避免感染,ACEI应用IgA肾病IgANephropathy概念亚洲发病率高与前驱感染有关免疫反应介导肾小球系膜区病变伴IgA沉积以单纯性血尿、反复发作性血尿为临床特点分型治疗,20-25%进入尿毒症病理
弥漫性系膜细胞增生,基质增宽
IgA或IgA为主的IC沉积IgA肾病IgANephropathy临床表现及辅助检查青少年,男性多见前驱感染,潜伏期短反复发作性肉眼血尿为特点可伴蛋白尿、高血压、贫血、肾损害等小球源性血尿50%血清IgA,60%血清IgA纤维连结蛋白聚合物IgA肾病IgANephropathy诊断(1)单纯血尿(小球源性)或伴蛋白尿(2)肾活检(3)排除薄基底膜肾病——家族史+肾活检
AGN——肾活检癜肾炎——紫癜+关节+腹痛、便血狼疮性肾炎——血清免疫学+肾活检IgA肾病IgANephropathy治疗单纯血尿——避免感冒,摘除扁桃腺(90%自愈)大量蛋白尿——按“肾综”处理(激素+CTX)急进性GN——MP冲击+CTX冲击+血浆置换慢性GN——ACEI+ARBIgA肾病IgANephropathy肾病综合征NiphroticSyndrome概念
非独立疾病,为一组临床综合征大量蛋白尿>3.5g/24h低蛋白血症血浆白蛋白<30g/L水肿高脂血症“三高一低”分类及病因分类原发性继发性
儿童微小病变紫癜性肾炎乙肝相关肾
青少年系膜增生性肾炎狼疮性肾炎膜增生性肾炎紫癜性肾炎局灶节段硬化乙肝相关肾
中老年膜性肾病糖尿病肾病肾淀粉样变骨髓瘤肾病肾病综合征NiphroticSyndrome各种肾小球病变滤过膜电荷屏障和/或机械屏障破坏大量白蛋白漏出(选择性蛋白尿)大、中、小分子蛋白均从尿排出(非选择性蛋白尿)大量蛋白尿低蛋白血症脂代谢紊乱血浆胶体渗透压血管内外水交换失衡高脂血症水肿病理生理肾病综合征NiphroticSyndrome病理类型及临床特点微小病变型肾病
病理临床光镜(—)好发于儿童或>65岁老年人免疫荧光(—)典型肾综不发生肉眼血尿、电镜:肾小球脏层对激素敏感上皮细胞足突肿胀融合肾病综合征NiphroticSyndrome微小病变性肾小球肾炎系膜增生性肾炎
病理
临床特点系膜细胞和基质弥漫增生
中国发病率高30-50%IgA或非IgAIC沉积
非IgA30%表现为NS、系膜区电子致密物沉积
70%表现为血尿
IgA15%表现为NS
100%表现为血尿对激素反应与病变轻重有关肾病综合征NiphroticSyndrome系膜增生性肾小球肾炎肾病综合征NiphroticSyndrome系膜毛细血管性肾小球肾炎病理系膜基质增生“双轨征”IgG、C3沉积系膜区、内皮下电子致密物临床青少年、男性多见多数肾炎综合征60%肾病综合征高血压、肾损害70%C3持续低对激素、细胞毒药反应差50%进入慢性肾衰系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病
病理
临床特点基底膜弥漫增厚好发于中老年钉突形成80%表现为NSIgG和C3颗粒状沉积无肉眼血尿基底膜上皮侧电子致密物常伴高凝状态肾静脉血栓40-50%病程缓慢疗效与分期有关
肾病综合征NiphroticSyndrome膜性肾病膜性肾病局灶节段性硬化
病理
临床
局灶节段性硬化
好发于青年男性
间质纤维化
20%伴肉眼血尿
小管萎缩
常伴高血压
IgM和C3沉积
常伴肾功能减退
对激素和细胞毒药物反应差肾病综合征NiphroticSyndrome局灶性节段性病变小结
“三高一低”程度与病变程度不成比例可根据临床特点推断内部病理变化微小病变和膜性肾病不出现肉眼血尿微小病变和膜性肾病常伴高凝状态伴高血压、肾功能损害者疗效差并发症与蛋白营养不良、免疫紊乱有关常见上感、皮肤感染、原发腹膜炎是复发或疗效不佳的主要原因之一(1)感染肾病综合征NiphroticSyndrome与血液浓缩、血小板增加、凝血纤溶失衡有关血栓或栓塞,特别肾静脉血栓40%影响疗效的主要因素之一(2)高凝状态并发症肾病综合征NiphroticSyndrome以微小病变多见有效血容量不足所致,大量蛋白管型堵塞肾活检证实(3)急性肾衰肾病综合征NiphroticSyndrome并发症肾病综合征NiphroticSyndrome低蛋白血症影响营养和发育金属蛋白丢失微量元素缺乏激素结合蛋白内分泌紊乱药物结合蛋白影响药代学和疗效高脂血症促进血栓形成促进硬化、纤维化(4)蛋白脂代谢紊乱并发症诊断步骤确诊NS病因分类
确定病理类型三高一低一高一低排除继发确诊原发肾穿刺活检肾病综合征NiphroticSyndrome鉴别诊断狼疮性肾炎——多系统症状+关血清免疫学+肾活检糖尿病肾病——DM病史+DM眼底紫癜性肾炎——皮肤皮疹+关节病变+腹痛、血便肾淀粉样变——肾体积增大+肾活检多发性骨髓瘤—发热骨痛+本-周蛋白+M带+骨破坏+骨髓象肾病综合征NiphroticSyndrome治疗糖皮质激素抑制炎症反应抑制免疫反应拮抗醛固酮和ADH改善基底膜通透性作用机制起始足量缓慢减药间歇、长期维持应用原则肾病综合征NiphroticSyndrome糖皮质激素微小病变、轻系膜增生激素敏感膜性肾病60%左右可缓解系膜重度增生、FSGS、MPGN
激素抵抗疗效反应肾病综合征NiphroticSyndrome细胞毒类药物单用激素无效单用激素复发单用激素依赖激素禁忌适应症肾病综合征NiphroticSyndrome肾病综合征NiphroticSyndrome用法用量:CTX50mgTid或200mgivqod6-8g
氮芥1mgqodiv5mgiv2次/周苯丁酸氮芥2mgTid3周副作用:CTX
胃肠反应、脱发、骨髓抑制、性腺抑制、出血性膀胱炎、肝损害
细胞毒类药物免疫抑制剂CsA
用于难治性NS、抑制T辅助细胞主要副作用肝肾毒性MMF
抑制T、B淋巴细胞嘌呤代谢用于难治性NS,副作用小肾病综合征NiphroticSyndrome并发症治疗预防感染:免疫增强剂(胸腺肽、左旋咪唑)高凝状态:抗凝治疗(Alb〈20g/L)、抗血小板凝集(潘生丁)、溶栓治疗ARF:利尿、透析、激素冲击、碱化尿液代谢紊乱:降脂(他汀类药物)肾病综合征NiphroticSyndrome尿路感染UrinaryTractInfection概念各种病原体(细菌、结核菌、衣原体、病毒、霉菌等)上尿路感染——肾盂肾炎下尿路感染——膀胱炎发病率:已婚女性5%孕妇7-10%老年女性10%男性极少致病细菌:大肠杆菌感染途径:上行性、血源性、淋巴、直接易感因素:①尿流不畅②泌尿系畸形③尿路使用器械④尿道口周围病灶⑤机体抵抗力差(DM)病因尿路感染UrinaryTractInfection临床表现膀胱炎:(1)尿路刺激症(2)血尿30%、白细胞尿、细菌尿急性肾盂肾炎:(1)寒颤、发热(2)腰痛、肾区叩痛(3)尿路刺激症(4)脓尿、血尿、细菌尿、管形尿无症状细菌尿:无临床症状,但尿菌≥105/ml尿路感染UrinaryTractInfection尿细菌学检查中段尿培养阳性菌落计数≥105/ml
可疑菌落计数144-105/ml
污染菌落计数<104/ml涂片油镜检查平均≥1个/OP耻骨上膀胱穿刺尿路感染UrinaryTractInfection诊断(1)真性菌尿:膀胱穿刺阳性中段尿培养两次阳性,同一细菌(2)拟诊条件:女性膀胱刺激症尿WBC>10个/HP
中段尿培养≥102/ml尿路感染UrinaryTractInfection定位诊断
上尿路感染下尿路感染全身症状有无腰痛、叩痛+-尿蛋白>1g/24h<1g/24h或(-)
ACB+-
膀胱冲洗后尿培养+
-输尿管导尿法+-
WBC管型+-肾小管损伤可有无
IVP可异常正常单剂治疗无效有效
鉴别诊断1)慢性肾盂肾炎急性肾盂肾炎反复发作肾小管功能持续损害
IVP—两肾大小不等、肾盂变形尿路感染UrinaryTractInfection2)肾结核肾外结核史结核中毒症状生殖器结核
PPD、结核抗体尿抗酸杆菌染色
IVP、膀胱镜尿路感染UrinaryTractInfection3)尿道综合征中青年女性
尿路刺激症状细菌学尿道口病变4)性病性尿感不洁性交史尿路刺激症脓尿、尿道口分泌物病原体检测
尿路感染UrinaryTractInfection治疗急性膀胱炎:(1)卧床休息、碱化尿液(2)单剂抗菌、短程治疗(3)复诊治疗(停药7天)无症状+尿培养阴性1月后复查无症状+尿培养阳性隐匿肾盂肾炎(常规两周用药)有症状+WBC尿支原体、衣原体感染有症状+无WBC尿尿道综合征尿路感染UrinaryTractInfection急性肾盂肾炎轻型:口服药物×14天较重:肌注或静注×14天重症:广谱、强效抗生素q6h×14天再发尿感长疗程低剂量抑菌疗法1#qn>半年大剂量长疗程最大剂量×6周尿路感染UrinaryTractInfection治疗尿路感染UrinaryTractInfection无症状菌尿非妊娠期:不处理妊娠期:呋喃妥因、头孢类学龄前:口服药物老年人:不治疗治疗概述各种原因引起的肾小球滤过率急剧下降广义:分为肾前性、肾实质性和肾后性狭义:急性肾小管坏死涉及各学科各专业急性肾衰竭AcuteRenalFailure急性肾衰竭AcuteRenalFailure病因缺血:休克、低血容量肾毒素:药物性(氨基甙、甘露醇等)造影剂化学毒素—汞中毒、砷中毒生物毒素急性肾衰竭AcuteRenalFailure病因——药物没有没有作用的药物没有没有看不见的作用没有没有副作用的药物没有没有看不见的副作用药物性急性肾衰发病机制(1)血液动力学改变:交感N、RAS、PG-K、NO-ET(2)肾小管上皮细胞障碍(3)小管上皮脱落、管型形成(4)尿液反漏急性肾衰竭AcuteRenalFailure急性肾衰竭AcuteRenalFailure病理缺血者,各段小管不均匀变性坏死,基底膜断裂;中毒者,近曲小管均匀变性坏死,基底膜完整。临床表现少尿期5-14天个别3-4周
少尿水肿:<400ml/d
少数为非少尿型
多系统症状:恶心呕吐、心功能不全、肺水肿、出血倾向、神经精神症状尿改变:比重、蛋白尿、血尿、管型尿
Cr、BUN、酸中毒、高钾血症急性肾衰竭AcuteRenalFailure多尿期
1-3周尿量增加>500ml/月可达3000-5000ml
体重、甚至脱水尿恢复
Cr、BUN
可能电解质紊乱恢复期3-6月各种指标恢复正常比重正常完全恢复诊断(1)病史:低血容量+肾毒性药物(2)一般无贫血和低蛋白血症(3)肾脏体积增大(4)指甲Cr检测(5)肾活检急性肾衰竭AcuteRenalFailure急性肾衰竭AcuteRenalFailure鉴别诊断少尿的鉴别诊断
——少尿既是急性肾衰的首发症状,又是肾前性灌注不足的明确信号,处理方法不同张冠李戴之一触即发,李冠张戴之雪上加霜
肾前性少尿
ATN尿比重
>1.020
<1.015尿沉渣
基本正常
可有蛋白、管型尿渗透压>550mOsm/L<350mOsm/L尿/血渗透压>2:1
<1.1:1尿钠浓度<20
>40UCr/SCr>40:1
<10:1BUN/SCr
>20:1<10:1NaKF<1
>1RFI
<1
>2试验性治疗
反应良好
无反应
鉴别诊断急性肾衰竭AcuteRenalFailure
少尿、无尿5-10%GS500mlor+多巴胺40mg
尿量
尿量(—)20%甘露醇100-200mliv
尿量
尿量(—)
Lasix60-100mgiv
利尿反应良好
无利尿反应血容量不足ARF试验性补液利尿激发实验的方法及步骤急性肾衰竭AcuteRenalFailure治疗“等待”就是最好的治疗——“gotobed”“等待”多尿的到来——生命的曙光态度要积极——行动要迟缓治疗限水:It’sTOTALFLUIDINTAKEthatcounts,notwaterthepatientdrinks限盐:
It’sTOTALSODIUMINTAKEthatcounts,notsaltthepatienttakesin急性肾衰竭AcuteRenalFailure治疗高钾血症的抢救
透析(HD+PD)5%NaHCO3100mliv5%GS50ml+RI10uiv10%葡萄糖酸钙10mliv
离子树脂口服急性肾衰竭AcuteRenalFailure治疗酸中毒纠正
指征:深大呼吸、中枢抑制、血气分析5%NaHCO3100ml开始透析指征
急性左心衰、肺水肿高钾>6.5ml/L
酸中毒PH<7.25CO2CP<13mmol/L
高分解代谢Cr>176.8μmol/L/dBUN>8.9mmol/L/d
Cr>442μmol/LBUN>21.4mmol/L急性肾衰竭AcuteRenalFailure重症急性肾衰有效方法
CRRTContinuousRenalReplacementTherpy急性肾衰竭AcuteRenalFailure优点:对血液动力学影响小液体平衡,不发生失衡综合征内环境更稳定NOdrugmakethetubularcellstoregenerateMANYdrugsmaybehazardoustokidneySTOPunnecessarydrugsiscrucialNECESSARYdrugusingshouldbemonitored名言急性肾衰竭AcuteRenalFailureAllsubstancesarepoisons;Thereisnonewhichisnotapoison.Therightdosedifferentiatesapoisonandaremedy----Paracetsus1493-1541名言急性肾衰竭AcuteRenalFailure慢性肾衰竭ChronicRenalFailure概念各种慢性肾脏疾病所致肾功
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