【502】神经系统疾病的常见症状-意识障碍

神经病学-神经系统疾病常见症状和体征意识障碍概述意识是个体对自身状态和周围环境的感知能力，其维持和障碍的发生，与脑干上行网状激活系统和双侧大脑皮质的功能密切相关。简单来说，脑干上行网状激活系统是“唤醒开关”，大脑皮质是“意识内容的载体”，二者缺一不可。分类维度具体类型觉醒度下降（上行网状激活系统或双侧皮质广泛损害）嗜睡昏睡昏迷意识内容变化（大脑皮质局灶性或弥漫性损害）意识模糊谵妄01以觉醒度改变为主的意识障碍（一）嗜睡（意识障碍早期）核心表现：睡眠时间过度延长，但可被外界刺激唤醒。觉醒后状态：能勉强配合体格检查，回答简单问题，思维和语言表达基本正常。刺激消失后：迅速再次入睡。临床意义：属于轻度意识障碍，及时干预原发病后，意识状态多可恢复。（二）昏睡（较嗜睡严重）核心表现：处于沉睡状态，正常外界刺激无法唤醒（如呼唤、摇晃）。唤醒条件：需强烈刺激（如高声呼喊、疼痛刺激）才能短暂觉醒。觉醒后状态：对言语的反应能力低下，仅能做出含糊、简单且不完整的答话，无法正常交流。刺激消失后：立即再次进入沉睡。（三）昏迷（最严重的意识障碍）昏迷分度对刺激的反应自发动作反射情况生命体征浅昏迷对声、光刺激无反应；对强烈疼痛刺激有回避动作、痛苦表情，但不能觉醒存在较少的无意识自发动作吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射、瞳孔对光反射

均存在无明显改变中昏迷对所有外界刺激均无反应自发动作很少防御反射、角膜反射、瞳孔对光反射

明显减弱；大小便潴留或失禁已有改变（如呼吸节律轻度异常、血压波动）深昏迷对任何刺激均无反应无任何自主运动，全身肌肉松弛所有反射（包括脑干反射）完全消失；大小便失禁明显异常（呼吸不规则、血压下降、心率紊乱）意识完全丧失，任何刺激均无法唤醒，无自主睁眼和有目的的自主活动，按严重程度分为三度：（四）脑死亡（大脑和脑干功能完全丧失）是意识障碍的终末状态，需严格满足以下诊断标准：意识与运动：对外界任何刺激无反应，无自主运动，脊髓反射可残留。脑干反射：包括瞳孔对光反射、角膜反射、头眼反射、前庭眼动反射、咳嗽反射在内的所有脑干反射完全消失，瞳孔散大固定。呼吸功能：自主呼吸完全停止，必须依赖呼吸机维持通气。辅助检查：脑电图呈直线（脑电活动消失）；经颅多普勒超声提示无脑血流灌注；体感诱发电位提示脑干功能丧失。时间要求：上述表现持续至少12小时，经积极抢救无效。排除因素：需排除急性药物中毒、低温状态、内分泌代谢疾病等可逆性因素。02以意识内容改变为主的意识障碍（一）意识模糊（confusion）核心特征：意识内容轻度紊乱，觉醒度无明显下降。主要临床表现注意力显著减退，难以集中关注外界事物；情感反应淡漠，对自身及周围环境缺乏兴趣；定向力障碍，常出现时间、地点、人物定向错误；活动量减少，多呈被动、迟缓状态；语言表达缺乏连贯性，语句逻辑混乱。对外界刺激反应：能对刺激做出应答，但反应速度和灵敏度明显低于正常水平。（二）谵妄（delirium）核心特征：急性起病的脑高级功能全面障碍，意识内容严重紊乱，觉醒度可出现昼夜波动。发病特点起病急骤，病情呈波动性，典型表现为昼轻夜重；持续时间较短，多为数小时至数天，病因去除后可较快恢复。（二）谵妄（delirium）主要临床表现认知功能全面受损：注意力涣散、定向力严重障碍、近记忆力下降；思维与语言障碍：思维推理迟钝、混乱，语言表达不连贯，甚至出现胡言乱语；感知觉异常：以错觉、恐怖性视觉幻觉最为常见，少数可出现听觉幻觉；睡眠觉醒周期紊乱：昼夜节律颠倒，夜间兴奋躁动，白天嗜睡；情绪与行为异常：可表现为紧张、恐惧、焦虑，或兴奋不安、冲动、攻击行为。常见病因神经系统疾病：脑炎、脑血管病、脑外伤、代谢性脑病（如肝性脑病、尿毒症脑病）等；系统性疾病：酸碱失衡、水和电解质紊乱、营养物质缺乏（如维生素B族缺乏）、高热、感染中毒等。（二）谵妄（delirium）分类病因颅内病变脑炎、脑外伤、蛛网膜下腔出血、癫痫等药物过量或戒断后抗高血压药、西咪替丁、胰岛素、抗胆碱能药、抗癫痫药、抗帕金森病药、阿片类、水杨酸类、类固醇等化学品中毒一氧化碳、重金属及其他工业毒物其他肝性脑病、肺性脑病、低氧血症、尿毒症脑病、心力衰竭、心律不齐、高血压脑病、伴有发热的系统性感染、各种原因引起的电解质紊乱、手术后、甲状腺功能减退、营养不良等谵妄的常见病因03特殊类型的意识障碍（一）去皮质综合征（decorticatesyndrome）病变部位：双侧大脑皮质广泛损害，皮质下功能保留。核心临床表现意识丧失，对外界刺激无反应，但睡眠-觉醒周期存在；可无意识地睁眼、闭眼或转动眼球，眼球不能随光线/物体追踪，外观貌似清醒；脑干反射存在：对光反射、角膜反射、咀嚼、吞咽、防御反射均正常；出现原始反射：吸吮、强握反射阳性，无自发动作，大小便失禁；特征性姿势（去皮质强直）：上肢屈曲内收，腕及手指屈曲；双下肢伸直，足屈曲；四肢肌张力增高，双侧锥体束征阳性。常见病因：缺氧性脑病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤。（二）去大脑强直（decerebraterigidity）病变部位：中脑水平或上位脑桥受损。核心临床表现意识障碍，伴特殊强直姿势：角弓反张、牙关紧闭；双上肢伸直旋内，双下肢伸直跖屈；病理征阳性，多有双侧瞳孔散大固定；可出现呼吸节律异常。鉴别要点：与去皮质综合征的核心区别在于姿势、瞳孔改变及呼吸节律异常（三）无动性缄默症（akineticmutism）病变部位：脑干上部和丘脑的网状激活系统损伤，大脑半球及传出通路无病变。核心临床表现外观貌似清醒，能注视周围环境及人物，但不能活动、不能言语；无锥体束征，四肢肌张力减低，大小便失禁；强烈刺激不能改变意识状态；睡眠-觉醒周期存在。（四）植物状态（vegetativestate，VS）病变部位：大脑半球严重受损，脑干功能相对保留。核心临床表现认知功能完全丧失，呼之不应，无法与外界交流；有自发或反射性睁眼，偶可出现视物追踪，可有无意义哭笑；保留原始反射：吸吮、咀嚼、吞咽反射存在；睡眠-觉醒周期存在，大小便失禁。相关亚型无反应觉醒综合征（UWS）：有睡眠-觉醒周期，心肺功能完整，仅对刺激有原始反应，无认知功能；微意识状态（MCS）：存在不持续的眼动追踪、视觉平滑追踪，或可完成简单指令动作，提示有部分意识残留。持续性植物状态（PVS）：颅脑创伤后持续≥12个月，或非创伤性脑损伤后持续≥3个月的植物状态。04意识障碍的鉴别诊断（一）闭锁综合征（locked-insyndrome）别称：去传出状态病变部位：脑桥基底部，双侧皮质脊髓束、皮质脑干束受累核心特点：意识完全清醒，仅运动传出通路完全受损，呈“意识清醒但无法表达”状态临床表现眼球不能水平转动，仅可通过瞬目、眼球垂直运动与外界建立联系；四肢完全瘫痪，不能张口、不能言语；感觉、认知功能正常，能理解他人语言和外界刺激。常见病因：脑血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘病等（二）意志缺失（abulia）核心特点：意识清醒，运动、感觉、记忆功能基本正常，核心缺陷为缺乏行为始动性临床表现不语少动，对内外刺激均无主动反应，呈严重淡漠状态；无欲望、无目的行为，即使受到指令也难以执行；可出现额叶释放反射：掌颏反射、吸吮反射阳性。病变部位：双侧额叶病变（三）木僵（stupor）核心特点：意识清醒，以不语、不动、不食为主要表现，多见于精神心理疾病临床表现对外界刺激缺乏主动反应，可伴大小便潴留；典型体征：蜡样屈曲（肢体任人摆放成姿势，维持不变）、违拗症（抗拒他人指令）；情感反应存在：言语刺激触及痛处时，可出现流泪、心率增快等表现；缓解后可清晰回忆发病过程。常见病因：精神分裂症（紧张性木僵）、严重抑郁症（抑郁性木僵）、反应性精神障碍（反应性木僵）05伴发不同症状和体征的意识障碍病因诊断伴随症状或体征可能病因头痛脑炎、蛛网膜下腔出血、脑外伤视神经乳头水肿高血压脑病、颅内占位病变、颅内压升高瞳孔散大脑疝、脑外伤、酒精中毒或抗胆碱能与拟交感神经药物中毒肌震颤乙醇或镇静药过量、拟交感神