2025版肝门部胆管癌诊疗湖南专家共识课件

2025肝门部胆管癌诊疗湖南专家共识（2025版）精准诊疗，守护肝胆健康目录第一章第二章第三章共识背景与目的临床表现与初步诊断辅助检查方法目录第四章第五章第六章肿瘤分期与评估治疗策略与方法核心推荐意见摘要共识背景与目的1.hCCA疾病概述与挑战肝门部胆管癌（hCCA）发生于左右肝管汇合处，肿瘤易侵犯肝动脉和门静脉，手术需处理多支血管和胆管分支，技术难度极高。解剖复杂性90%患者以进行性黄疸就诊，但此时多属进展期；非特异性症状（如上腹不适、厌食）易误诊为胃病，延误治疗时机。早期诊断困难扩大根治术、血管切除重建的适应症尚无统一标准，放化疗疗效不确定，需多学科协作制定个体化方案。治疗争议多中心协作由湖南省医学会肝胆外科专业委员会牵头，联合全国肝胆外科、肿瘤科、影像科专家，结合临床实践与循证医学证据共同撰写。技术整合纳入近20年影像学（MRCP、超声内镜）和手术技术进展，明确术前评估、可切除性判断及术中决策流程。争议聚焦针对硬化型与乳头型病理差异、淋巴结清扫范围、靶向治疗筛选等争议问题，通过专家投票达成一致意见。国际认可共识发表于国际期刊《BioScienceTrends》，标志我国hCCA诊疗水平获国际同行认可。共识制定历程标准化流程明确从初诊（黄疸鉴别）、影像学选择（CT/MRI优先）、病理确诊（穿刺活检）到手术/姑息治疗的全流程规范。多学科协作强调肝胆外科、肿瘤科、介入科联合诊疗，对晚期患者制定支架置入、化疗（吉西他滨+顺铂）等综合方案。预后改善通过规范分期（UICCTNM）、术后随访（CA19-9监测）及个体化辅助治疗，提高5年生存率及生活质量。010203提升诊疗规范目标临床表现与初步诊断2.部分患者可伴寒战、发热（38-39℃），提示合并胆管炎。感染多因胆汁淤积继发细菌滋生所致，严重者可出现脓毒血症。胆道感染症状表现为皮肤、巩膜黄染逐渐加深，尿液呈浓茶色，粪便呈陶土色。这是由于肿瘤阻塞胆管导致胆汁排出受阻，胆红素反流入血所致，黄疸程度与胆管梗阻程度呈正相关。进行性黄疸由于胆汁酸盐沉积刺激皮肤神经末梢引起，以手掌、足底为著，常规止痒药物难以缓解。瘙痒程度与黄疸严重程度平行，严重影响患者生活质量。顽固性皮肤瘙痒黄疸及伴随症状右上腹隐痛多为持续性钝痛或胀痛，可向右肩背部放射。疼痛与肿瘤浸润周围神经、胆管扩张或合并炎症有关，进食油腻食物后可能加重。胆囊异常体征肝门部肿瘤患者胆囊常萎缩不可触及（与远端胆管癌不同），若触及无痛性肿大胆囊（Courvoisier征）需警惕远端胆管梗阻。消化道症状包括食欲减退、恶心呕吐、腹胀等，与胆汁排泄受阻影响消化功能有关。部分患者会出现脂肪泻，因胆盐缺乏导致脂肪消化吸收障碍。腹部包块晚期患者可在右上腹触及质硬、固定肿块，提示肿瘤局部进展或肝脏转移。肿块多伴有压痛，需与炎性包块鉴别。腹部不适表现要点三进行性消瘦因肿瘤消耗、摄入不足及吸收障碍导致，患者数月内体重下降可达10%以上。伴随乏力、贫血等恶病质表现。要点一要点二代谢紊乱长期黄疸可导致脂溶性维生素（A/D/E/K）缺乏，表现为夜盲症、骨质疏松、凝血功能障碍等。严重者可出现低蛋白血症和电解质失衡。肝功能衰竭征象晚期可出现腹水、肝性脑病（意识障碍、扑翼样震颤）、肝肾综合征等，提示肝功能失代偿。这些表现预示预后极差。要点三全身系统症状辅助检查方法3.实验室检测指标包括血清总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST），用于评估肝脏损伤程度及胆汁淤积情况。肝功能指标CA19-9是肝门部胆管癌的重要标志物，但其特异性有限，需结合CEA、CA125等其他标志物综合判断。肿瘤标志物凝血酶原时间（PT）和国际标准化比值（INR）可反映肝脏合成功能，尤其在评估手术风险时至关重要。凝血功能检测影像学技术（CT/MRI/MRCP）增强CT扫描：通过多期动态增强扫描评估肿瘤范围、血管侵犯及淋巴结转移情况，具有较高的空间分辨率。磁共振成像（MRI）：结合扩散加权成像（DWI）和动态增强序列，可清晰显示胆管壁增厚、肿瘤浸润程度及周围组织关系。磁共振胰胆管成像（MRCP）：无创性显示胆管树全貌，精准定位胆管狭窄或梗阻部位，辅助判断Bismuth分型。要点三经皮肝穿刺胆道造影（PTC）：适用于胆道梗阻严重且无法通过ERCP获取影像学资料的患者，可明确肿瘤位置及胆管侵犯范围。要点一要点二内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：适用于疑似肝门部胆管癌伴黄疸患者，可同时进行胆道支架置入以缓解梗阻症状。腹腔镜探查活检：适用于影像学难以确诊的病例，可直接观察肿瘤浸润范围并获取组织病理学证据。要点三侵入性检查适用性肿瘤分期与评估4.原发肿瘤（T）分级：T1为肿瘤局限于胆管壁，T2为肿瘤侵犯周围结缔组织，T3为肿瘤侵犯邻近器官或血管，T4为肿瘤侵犯门静脉或肝动脉主干。区域淋巴结（N）分级：N0表示无区域淋巴结转移，N1为1-3枚区域淋巴结转移，N2为4枚及以上区域淋巴结转移或远处淋巴结转移。远处转移（M）分级：M0表示无远处转移，M1为存在远处转移（包括非区域淋巴结、肺、骨等器官转移）。TNM分期系统标准可切除性判断依据通过增强CT/MRI明确肿瘤范围，Bismuth-Corlette分型Ⅲ型以下且未侵犯门静脉/肝动脉主干视为可切除；PET-CT用于排除远处转移影像学评估标准剩余肝脏体积需≥40%（正常肝功能）或≥50%（肝硬化患者），ICG-R15＜15%为手术安全阈值肝功能储备要求门静脉受累不超过180°周径且长度＜3cm，肝动脉单侧分支受累可行重建术；双侧二级胆管侵犯或肝蒂包绕视为不可切除血管侵犯程度评估肿瘤侵袭范围病理检查可确认肿瘤浸润深度、淋巴结转移及周围组织侵犯情况，辅助临床分期。指导分子靶向治疗通过免疫组化或基因检测（如FGFR2融合、IDH1突变等）筛选潜在靶点，支持个体化精准治疗。明确肿瘤性质与分型通过组织活检或细胞学检查确定胆管癌的病理类型（如腺癌、鳞癌等），为后续治疗方案选择提供依据。病理诊断重要性治疗策略与方法5.手术适应症评估严格筛选肿瘤局限于肝门部、无远处转移且肝功能良好的患者，结合影像学及病理学检查明确分期。根据Bismuth-Corlette分型选择肝叶切除联合胆管切除重建，必要时联合门静脉或肝动脉重建。术前优化肝功能储备，术中精细操作减少出血，术后密切监测肝功能及并发症（如胆漏、感染）。手术方式选择围手术期管理根治性手术切除姑息性手术与引流胆道内支架置入术：适用于无法根治性切除的患者，通过内镜或经皮途径放置金属或塑料支架，缓解胆道梗阻症状，改善肝功能。胆肠吻合术：对于局部进展期患者，可行Roux-en-Y胆肠吻合术，建立胆汁引流通道，减轻黄疸和瘙痒症状。经皮肝穿刺胆道引流（PTCD）：对于内镜逆行胆管引流失败或高风险患者，采用PTCD进行外引流，有效降低胆道压力，减少胆管炎发生风险。吉西他滨联合顺铂方案：作为一线化疗方案，可显著延长患者无进展生存期，适用于不可切除或转移性病例02FGFR2抑制剂应用：针对FGFR2基因融合/重排患者，使用培米替尼等靶向药物，客观缓解率达35.6%03免疫检查点抑制剂联合治疗：PD-1/PD-L1抑制剂与化疗联用，在MSI-H/dMMR亚组患者中展现显著生存获益01化疗与靶向治疗核心推荐意见摘要6.多模态影像学联合应用：推荐采用增强MRI联合MRCP作为首选检查手段，结合CT三维重建技术提高肿瘤可切除性评估准确率血清标志物动态监测：建议CA19-9联合CEA、CA125进行系列检测，当CA19-9>100U/mL时需高度警惕恶性可能病理学确诊标准更新：对于不可切除病例，强调采用超声内镜引导下细针穿刺活检获取组织标本，要求病理报告必须包含肿瘤分化程度和神经侵犯情况诊断优化推荐030201精准评估肿瘤特征：结合影像学、病理学及分子检测结果，明确肿瘤分型、分期及生物学行为，为制定个体化方案提供依据。多学科团队协作（MDT）：根据患者年龄、合并症、肝功能储备等综合因素，由外科、肿瘤科、放疗科等多学科联合制定治疗方案。动态调整治疗策略：在治疗过程中密切监测疗效及不良反应，及时调整手术、化疗、靶向治疗或免疫治疗的组合方式。治疗个体化原则多学科协作诊疗（MDT）：强调肝胆外科、肿瘤内科、影像科、病理科等多学科联