中国大动脉炎的全病程多学科慢病管理专家共识的主要内容是什么

中国大动脉炎的全病程多学科慢病管理专家共识的主要内容是什么？大动脉炎是指累及主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病，主要引起血管壁全层的增生、纤维化，导致受累血管狭窄或闭塞，部分可出现扩张或动脉瘤形成。《中国大动脉炎的全病程多学科慢病管理专家共识》围绕大动脉炎全病程多学科慢病管理展开，以下是其主要内容：疾病概述大动脉炎好发于亚洲、中东地区，女性多见，男女比例约为1:31:10。发病年龄多在1040岁。病因未明，可能与遗传因素、感染因素（如结核杆菌、链球菌等）、自身免疫反应等有关。根据病变部位可分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、主肾动脉型、混合型和肺动脉型。临床表现多样，活动期可出现发热、盗汗、乏力、食欲不振、体重减轻等全身症状，以及受累血管局部疼痛和压痛。稳定期则主要表现为血管狭窄或闭塞导致的组织器官缺血症状，如头晕、视力减退、间歇性跛行、高血压等。诊断与评估1.诊断标准：目前常用的诊断标准为1990年美国风湿病学会（ACR）制定的标准，符合其中3项或3项以上者可诊断为大动脉炎。包括发病年龄≤40岁、肢体间歇性跛行、肱动脉搏动减弱、双侧上肢收缩压差＞10mmHg、锁骨下动脉或主动脉杂音、动脉造影异常等。此外，结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果进行综合判断。2.实验室检查：活动期可见血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）升高，还可检测血常规、肝肾功能、免疫球蛋白、自身抗体（如抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等）等，以了解炎症活动程度和排除其他疾病。结核相关检查如结核菌素试验、γ干扰素释放试验等有助于排除结核感染。3.影像学检查血管超声：可清晰显示血管壁的厚度、内径、血流情况等，对颈部、四肢血管病变的诊断有重要价值，具有无创、可重复性强等优点。CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）：能够全面显示主动脉及其分支的形态、结构和病变范围，对于判断血管狭窄、闭塞、扩张及动脉瘤形成等情况有较高的准确性。数字减影血管造影（DSA）：是诊断大动脉炎的“金标准”，可清晰显示血管的走行、管径和病变细节，但属于有创检查，一般不作为首选。4.疾病活动度评估：采用NIH活动指数、印度德里血管炎活动评分（DDAS）等评估疾病活动度，有助于制定治疗方案和判断预后。同时，评估患者的器官功能受累情况，如心脏、肾脏、神经系统等。多学科团队组成与职责1.风湿免疫科医生：作为多学科团队的核心，负责大动脉炎的诊断、病情评估、制定治疗方案和监测疾病活动度。根据患者的具体情况选择合适的药物治疗，如糖皮质激素、免疫抑制剂等，并调整药物剂量。2.血管外科医生：对于血管严重狭窄或闭塞、动脉瘤形成等情况，评估患者是否适合进行手术治疗，如血管重建术、动脉瘤切除术等，并负责手术操作和术后管理。3.心内科医生：关注患者的心血管系统受累情况，评估高血压、冠心病等心血管并发症的风险，制定相应的治疗方案，控制血压、改善心脏功能。4.肾内科医生：监测患者的肾功能，对于合并肾血管性高血压、肾功能损害的患者，制定合理的治疗措施，保护肾功能。5.眼科医生：评估患者的眼部病变，如视网膜病变、眼部缺血等，给予相应的治疗，防止视力进一步下降。6.介入科医生：开展血管腔内介入治疗，如经皮腔内血管成形术（PTA）、支架置入术等，改善血管狭窄或闭塞情况。7.康复科医生：为患者制定康复计划，包括运动康复、物理治疗等，促进患者身体功能的恢复，提高生活质量。8.营养师：根据患者的病情和营养状况，制定个性化的饮食方案，保证患者摄入足够的营养物质，增强机体抵抗力。9.心理医生：关注患者的心理健康，对出现焦虑、抑郁等心理问题的患者进行心理疏导和治疗，提高患者的心理适应能力。全病程管理1.活动期管理药物治疗糖皮质激素：是治疗大动脉炎活动期的基础药物，一般初始剂量为泼尼松1mg/（kg·d），晨起顿服。病情控制后逐渐减量，以最小有效剂量维持治疗12年或更长时间。免疫抑制剂：常与糖皮质激素联合使用，以增强疗效，减少激素用量和不良反应。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。生物制剂：对于难治性或复发性大动脉炎患者，可考虑使用生物制剂，如肿瘤坏死因子α拮抗剂、白细胞介素6拮抗剂等。支持治疗：患者应注意休息，避免劳累。给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，以增强机体抵抗力。对于发热、疼痛等症状，给予对症治疗。监测与评估：密切监测患者的症状、体征、ESR、CRP等指标的变化，评估疾病活动度。定期进行影像学检查，观察血管病变的进展情况。2.稳定期管理药物维持治疗：继续使用小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂维持治疗，防止疾病复发。根据患者的病情和药物不良反应，调整药物剂量。血压管理：对于合并高血压的患者，积极控制血压，选择合适的降压药物，如钙通道阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）等，将血压控制在目标范围内。血管病变监测：定期进行血管超声、CTA等检查，监测血管病变的稳定性，及时发现血管狭窄、闭塞等病变的进展。生活方式干预：鼓励患者戒烟限酒，适当进行体育锻炼，控制体重，保持良好的心态。3.并发症管理心血管并发症：对于合并冠心病、心力衰竭等心血管并发症的患者，按照相应的指南进行治疗，改善心脏功能，降低心血管事件的风险。肾功能损害：积极控制血压，减少蛋白尿，保护肾功能。必要时进行血液透析或肾移植等治疗。眼部病变：根据眼部病变的类型和程度，给予相应的治疗，如药物治疗、手术治疗等，保护视力。神经系统并发症：对于出现头晕、肢体麻木、偏瘫等神经系统症状的患者，进行详细的神经系统检查，明确病因，给予相应的治疗，如改善脑循环、营养神经等。患者教育与随访1.患者教育疾病知识教育：向患者及家属介绍大动脉炎的病因、临床表现、治疗方法和预后等知识，提高患者对疾病的认识和自我管理能力。药物治疗教育：指导患者正确使用药物，包括药物的剂量、用法、不良反应等，强调按时服药的重要性，提高患者的依从性。生活方式教育：指导患者养成健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限酒、规律作息等，避免诱发疾病活动的因素。心理支持：关注患者的心理状态，给予心理支持和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信心。2.随访随访频率：活动期患者应每13个月随访一次，稳定期患者可每36个月随访一次。随访内容：包括症状评