16骨与关节发育畸形-王培源

第五节

骨关节发育畸形医学影像学教研室

王培源1骨关节发育畸形■

一、四肢畸形■二、躯干骨畸形■马德隆畸形■胸廓畸形■并指畸形

■

脊柱畸形先天性髋关节脱位■马蹄内翻足2患儿，女，13岁，因“双前臂弯曲畸形”入院。体检：身高约140厘米，双上肢短小，前臂弯曲，旋转稍受限，否认有家族史。(

一)马德隆畸形(Madelungdeformity)临床与病理■桡骨远端内侧骨骺发育障碍，外侧骨骺及尺骨发育正常。桡骨变短弯曲，下尺桡关

节脱位和继发性腕骨排列异常多见于女性，常双侧发病■

特征表现为手背背屈，尺骨茎突异常突出，手与前臂的形状如“枪刺刀”5影像学表现■桡骨短而弯，远端关节面向掌侧及尺侧明显倾斜

，内侧缺损；尺骨相对增长并向远端和

背侧突出，二者形成“V”形切迹■近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列，嵌

在尺、桡骨“V”切迹内■腕骨角(正常为130°)变小6女，13岁，左前臂畸形半年余。7(二)并指畸形■最常见手部畸形■

单侧或双侧、男多于女■

常见于中环指间■可为软组织连接、骨性连结指端并指畸形：仅末节指指合并，常伴多指、短指畸形8(三)先天性髋关节脱位■包含髋臼发育不良及髋关节不稳两层含义，

又称髋关节发育异常

(DDP)■新生儿发病率约为1%■男女发病率约1:5

多双侧发病10病

理■机械因素：怀孕后期羊水过少和臀位致髋关节受力异常■

功能性因素：DDP患儿雌激素水平较高■髋关节不稳定，髋臼得不到股骨头的刺激

而发育不良11临床表现■大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长■

Ortolani检查(“弹进”试验)感到股骨头滑入髋臼或听

到弹响■

Barlow检查(“弹出”试验)半脱位或后脱位■患儿走路较晚，会阴部加宽，跛行或鸭步态

Galeazzi

征和Allis征(下肢短缩试验)阳性■Trendelenburg实验(牵拉患侧小腿时，股骨头如打气管

样，可以上下移动)阳性12影像表现X线表现■髋臼浅而不规则，髋臼角增大■股骨头发育小于对侧■

常合并有骨骺的缺血坏死13■髋

臼

角>

通过两侧髋臼“Y”形软骨顶点划一直线(Hilgenreiner

线)与从髋臼外上缘向“Y”形软骨中心点连一直线构成的夹角为髋臼角正常值为30°~12°,随年龄的增长逐渐减小，出生时为30°,1岁23°,2岁20°,以后每增加1岁，减小1°,10岁时为12°左右，即成人髋臼角14其他测量方法■(

1)内侧关节间隙(泪滴距)>干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离，左右相差不超过1.5mm。增宽为髋关节外侧脱位■

(

2)外侧线

(Calve

氏线)骼翼的外侧面与股骨颈外侧面间的弧形连线，

正常为连续1920■(

3)Shenton

线>

股骨颈内缘与同侧闭孔上缘形成连续的弧形线，正常为连续■(

4)Perkin方格在

Hilgenreiner线的基础上，经髋臼外上缘引其垂线，称为Perkin

线，二线相交形成象限为

Perkin方格，正常股骨头骨骺位于内下象限2122■(

5)C-E角(center-edge

angle)>股骨头中心点之间连一直线，同时做通过股骨头中心点的垂线，后再通过中心点划髋臼外缘的切线，后两条线的夹角即为C-E角C-E角减小，提示髋关节脱位232425■

CT:观察脱位复位情况■

MRI:

观察软骨，发现治疗造成的股骨头

骨骺缺血坏死■

超

声：可于新生儿期发现髋关节发育异常26(四)马蹄内翻足■最常见足部畸形，男女比为2:1,双侧多

见。可合并其他畸形■病因不明■生后即有畸形，逐渐加重。前足内收，内

翻、后足内翻、跖屈，用足尖或外缘行走，

步态不稳29影像学表现■距骨扁而宽，近端关节面切迹状，距骨中

轴线向外偏离第一跖骨(正常通过第一跖

骨

)■

跟骨短而宽，内翻及上移位

舟骨呈楔形■

前足内翻并呈马蹄形■足弓凹陷，跖骨互相靠拢■

第五跖骨肥大，第一跖骨萎缩3031Se:/2Im:1/1FOOTSUPINEMag:1.0x2005Ji

16:30:48AP1、椎体融合(vertebralcoalition)■又称阻滞椎(vertebral

blocks),发育

中

脊椎分节不良■最常见于腰椎和颈椎■完全融合，椎间隙消失■部分融合，残留部分椎间盘痕迹，或只残留骨性椎板■可侵犯椎体或椎体附件同时受累■

融合椎体高度不变或稍增加，前后径稍小352、环枕融合■环椎和枕骨间分节不完全■完全或部分■严重畸形合并齿状突上移或环枢关节脱位374、脊椎裂■指因两侧椎板不联合形成的先天性裂隙■缺损部常被软骨或纤维组织所填充■大多数为隐性脊椎裂，最常累及腰骶部■也可合并脊髓、脊膜膨出38影像表现■X线：左、右椎板不融合，常合并椎弓根间

距的增宽及游离棘突。脊膜膨出正位相显

示为与脊椎裂的部位相重合的圆形软组织

密度影C

T:

左右椎板未闭合，其间存有裂隙及脊

膜膨出□MRI:

同CT所

见

，可判断膨出脊膜的内容及

性质39女性，9岁，几乎每晚遗尿，双下肢活动无异常。40女，2月。发现骶尾部包块两个月，囊性，包块周围有毛发，无红肿。445、侧向半椎体及矢状椎体裂■多为胚胎期软骨中心发育不良所致■胎儿椎体在骨发育过程中，借冠状及矢状

裂隙分为前后及左右四个软骨化骨中心■如果成对的椎体软骨化骨中心的一个不发

育，则形成成侧向半椎体X

线表现为尖端指向不发育侧的楔形，伴不同程度脊柱侧弯47BINZHDUMEDICAL

COLLEGE

HOSPSLP

wangshu

ling12f88347Ex:Oct

092007RenderingNocutIR9■两个软骨中心联合异常，椎体成为左右两

个三角形骨块，称矢状椎体裂■正位X线：椎体中央部很细，形似蝴蝶的两

翼，称为蝴蝶椎(butterfly

vertebra)506、移行椎■脊柱错误分节所致■脊椎总数不变。但交界处脊椎变异■腰椎骶化：L5一侧或双侧横突宽而过长，

与骼骨骨性融合或形成假关节、或与骶椎融合骶椎腰化：骶椎出现与骶翼分离的横突，或S1-2出现椎间盘537、脊柱侧弯■原发性：病因不明■继发性：继发于先天性脊柱畸形、小儿麻痹和胸部病变■

女性多见，常伴有脊柱扭曲畸形，胸廓变

形和驼背■多发生于胸椎上部，其次胸腰段，呈“S”

形55■测量方法■

Lippman-Cobb

法：原发侧弯的上端椎体上

缘和下端椎体的下缘各画一直线，二者垂

线的夹角即侧弯角，适于侧弯大于50度■Ferguson

法：原发侧弯两端椎体中心点和

侧弯顶点椎体中心点连线的夹角。适于侧

弯小于50度568、椎弓峡部不连及脊椎滑脱■椎弓峡部不连是指脊椎的椎弓峡部骨不连

接，也称椎弓崩解■先天发育不良、应力性骨折、或二者都有■由于椎弓峡部不连导致的椎体向前不同程度移位称为脊椎滑脱58临床■20-40岁男：女=2:1■

多发生于第五腰椎■单侧或双侧下腰痛、向髋部和下肢放射59影像学表现■正位

：椎弓峡部(上下关节突间)裂隙、

密度增高、结构紊乱■侧

位

：椎弓峡部自后上斜向前下方的裂隙

状低密度影，边缘可硬化，断端错位分离双斜位：项圈征-椎弓峡部纵行带状透亮裂隙60椎弓狭部不连接相当于狗颈断裂，或称为项圈征Normal正常GradeⅢⅢ

度Grade

IVCnadelI

度Grade

IVI