成人先天性心脏病介入治疗诊疗指南及操作规范

成人先天性心脏病介入治疗诊疗指南及操作规范成人先天性心脏病（先心病）介入治疗需遵循规范化诊疗流程，涵盖术前评估、操作实施及术后管理，重点针对常见类型如房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）、肺动脉瓣狭窄（PS）及主动脉缩窄（CoA）等制定具体规范。一、术前评估1.适应症与禁忌症ASD：适应症为年龄≥18岁，继发孔型缺损，直径≤36mm（依封堵器型号），边缘≥5mm（上、下、前、后缘），伴左向右分流；禁忌症包括原发孔型/静脉窦型缺损、合并右心衰竭（LVEF＜35%）、重度肺动脉高压（静息肺动脉收缩压＞70mmHg且肺血管阻力＞7Wood单位）、左房血栓或感染性心内膜炎活动期。VSD：膜周部或肌部缺损（直径312mm），左向右分流为主，无主动脉瓣脱垂或中度以上反流；禁忌症为干下型缺损、合并右向左分流（艾森曼格综合征）、重度三尖瓣反流或心功能Ⅳ级。PDA：管型或漏斗型未闭，最窄直径≤14mm（依封堵器），左向右分流；禁忌症包括依赖PDA的复杂先心病、重度肺高压伴双向分流、导管内赘生物。PS：右室收缩压＞50mmHg，跨瓣压差＞30mmHg；禁忌症为发育不良型肺动脉瓣（瓣环直径＜正常50%）、合并右室流出道狭窄或感染性心内膜炎。CoA：缩窄段内径≤原主动脉的50%，跨缩窄压差＞20mmHg；禁忌症为长段缩窄（＞20mm）、合并主动脉峡部发育不良或感染性心内膜炎。2.检查项目基础检查：血常规、凝血功能（INR1.01.5）、肝肾功能、心肌酶、NTproBNP；心电图（关注房室传导阻滞）；胸部X线（评估心影及肺血）。超声心动图：经胸超声（TTE）明确缺损位置、大小、分流方向及瓣膜功能；经食道超声（TEE）为ASD/VSD关键评估手段，测量缺损边缘（如ASD上缘距上腔静脉开口＞7mm，后缘距肺静脉开口＞5mm）。心导管检查：需测定肺循环阻力（PVR），若PVR＞7Wood单位且吸氧/NO试验后无下降（PVR/体循环阻力＜0.3）则禁忌介入；ASD需行心房水平血氧测定（右房血氧＞上腔静脉8%提示左向右分流）。二、操作规范1.ASD封堵术穿刺右股静脉，置入68F鞘管，肝素化（100U/kg）。经鞘管送入右心导管至右房，交换加硬导丝至左上肺静脉。沿导丝置入输送鞘管（直径比缺损大24mm），经TEE确认鞘管通过缺损中心。选择封堵器（直径=缺损最大径+24mm，边缘不足时选偏大型号），先释放左房盘，回撤至缺损处贴紧房间隔，TEE观察无二尖瓣/三尖瓣反流、无肺静脉梗阻后释放右房盘。确认封堵器位置稳定（TEE四腔心切面显示双盘夹合房间隔）、残余分流＜1mm（彩色多普勒），撤出输送系统，压迫止血。2.VSD封堵术经股动脉（膜周部）或股静脉（肌部）穿刺，肝素化（100U/kg）。膜周部VSD：导丝经主动脉→左室→缺损→右室→下腔静脉，建立动静脉轨道；肌部VSD：导丝经右房→右室→缺损→左室。输送鞘管沿导丝至左室，释放左室盘，回撤至缺损处，TEE监测避免损伤主动脉瓣（瓣叶活动不受限）或三尖瓣（腱索无卡压）。右室盘释放后，确认残余分流＜2mm且无新出现的主动脉瓣反流（超声反流束面积＜1cm²）。3.PDA封堵术股动脉穿刺，行主动脉弓降部造影（左前斜30°+头位15°），明确PDA形态（最窄径、长度）。选择封堵器（直径=最窄径+24mm，蘑菇伞需覆盖主动脉侧扩大部）。导丝经PDA至肺动脉，交换输送鞘管至降主动脉。释放主动脉侧盘，回撤至PDA根部，肺动脉侧盘释放后造影确认无残余分流（对比剂无左向右分流），且无左肺动脉或降主动脉狭窄（管腔狭窄＜30%）。4.PS球囊扩张术右股静脉穿刺，右心导管测右室及肺动脉压力（跨瓣压差＞30mmHg）。行右室造影（左前斜30°）评估瓣叶增厚程度及瓣环直径（正常成人约2024mm）。选择球囊直径（1.21.4倍瓣环直径），沿导丝送入球囊至肺动脉瓣口，快速充盈（35秒）至腰征消失，重复扩张23次。术后测跨瓣压差应＜25mmHg，若仍＞30mmHg需考虑二次扩张或外科手术。5.CoA支架置入术股动脉穿刺，主动脉造影（左前斜30°）明确缩窄段长度（＜20mm）、近端/远端主动脉直径。选择支架（直径=远端正常主动脉直径的1.11.2倍，长度覆盖缩窄段+两端各5mm），球扩式支架需预扩张（球囊直径=缩窄段近段直径）。支架释放后造影确认跨缩窄压差＜10mmHg，无主动脉壁损伤（无对比剂外渗），股动脉搏动对称。三、术后管理1.即刻处理：穿刺点压迫1520分钟（股动脉需加压包扎6小时，制动12小时；股静脉制动6小时），监测生命体征（血压、心率、血氧）30分钟/次至平稳。2.药物治疗：术后24小时内低分子肝素（5000Uq12h）过渡，后口服阿司匹林（100mgqd）36个月（VSD/ASD）；PDA患者若残余分流明显加用氯吡格雷（75mgqd）3个月。3.并发症防治封堵器脱落：多因边缘不足或型号过小，术中TEE/X线监测位置，一旦脱落需急诊外科取出。残余分流：＜2mm且无溶血（血红蛋白＞100g/L，LDH＜500U/L）可观察；＞3mm伴溶血需二次封堵或外科修补。心律失常：VSD封堵后房室传导阻滞（AVB）多见于膜周部，需持续心电监护，Ⅲ度AVB需临时起搏（72小时未恢复转永久起搏）。血栓栓塞：术中充分肝素化（ACT＞250秒），术后抗凝，若发生脑栓塞需溶栓（rtPA0.9mg/kg）。血管并发症：股动脉假性动脉瘤可压迫或超声引导下注射凝血酶；动静脉瘘需介入栓塞或外科修补。