川崎病的诊断、治疗及冠状动脉病变随访诊疗指南及操作规范

川崎病的诊断、治疗及冠状动脉病变随访诊疗指南及操作规范川崎病的诊断需严格遵循临床表现结合实验室及影像学检查，核心在于识别典型与不完全型病例并排除其他类似疾病。典型病例需满足发热≥5天（部分经治疗可不足5天但已出现冠状动脉病变），且具备以下5项主要症状中的至少4项：双侧球结膜充血（无渗出及角膜溃疡）、口腔及咽部黏膜改变（口唇充血皲裂、草莓舌、口咽黏膜弥漫充血）、四肢变化（急性期手足硬性水肿，恢复期指/趾端膜状脱皮）、多形性皮疹（无疱疹或结痂）、颈部非化脓性淋巴结肿大（直径≥1.5cm，单侧为主）。若发热≥5天但主要症状仅3项或更少，需结合实验室检查（如C反应蛋白≥30mg/L、红细胞沉降率≥40mm/h、血小板计数后期升高>450×10⁹/L、低白蛋白<30g/L、贫血、白细胞计数>15×10⁹/L伴中性粒细胞比例升高、尿白细胞≥10/HP）及超声心动图提示冠状动脉异常（Z值≥2.0或直径>3mm）方可诊断为不完全型川崎病。鉴别诊断需排除猩红热（链球菌快速检测阳性、青霉素治疗有效）、StevensJohnson综合征（黏膜溃疡、大疱性皮疹）、中毒性休克综合征（低血压、多器官功能障碍）及幼年特发性关节炎（慢性关节炎表现）等。急性期治疗以静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合阿司匹林为核心。IVIG推荐剂量为2g/kg单次输注，最佳时机为发病710天内（≤10天），可显著降低冠状动脉病变（CAL）风险。输注前需确认无免疫球蛋白过敏史，输注过程中密切监测过敏反应（初始速度0.5ml/kg/h，无反应则逐渐增至2ml/kg/h）。若IVIG输注后36小时仍持续发热（体温≥38℃）或48小时内再次发热，定义为IVIG无反应型，需重复IVIG2g/kg治疗；若仍无效，可考虑甲泼尼龙冲击治疗（2030mg/kg/d，连用3天）或英夫利昔单抗（5mg/kg单次输注）。阿司匹林急性期剂量为3050mg/kg/d（分34次），热退后2周减至35mg/kg/d（顿服），持续至冠状动脉恢复正常（无CAL者通常68周）。合并CAL者需延长至病变消退，巨大冠状动脉瘤（直径≥8mm）或多发瘤患者需联合氯吡格雷（1mg/kg/d）抗凝，必要时加用华法林（目标INR22.5）。冠状动脉病变评估需在病程第710天完成首次超声心动图检查，重点测量左、右冠状动脉主干及分支内径，计算Z值（基于年龄、体表面积校正）。病变分级标准：正常（Z值<2.0）、扩张（Z值2.02.5或直径34mm）、轻度瘤（Z值2.55.0或直径48mm）、中度瘤（Z值5.010.0或直径810mm）、巨大瘤（Z值>10.0或直径≥10mm）。随访频率根据病变程度调整：无CAL者，出院后1个月、3个月、6个月、1年复查超声；扩张或轻度瘤者每36个月1次，持续至病变消退；中度瘤每13个月1次，需监测血流速度（峰值流速>2m/s提示狭窄）；巨大瘤需每12个月超声联合心电图、心肌酶谱，必要时行CT血管造影（CTA）或冠状动脉造影（显示狭窄≥50%需介入或外科治疗）。长期管理中，巨大瘤患者需终身抗凝（华法林或新型口服抗凝药），并控制心血管风险因素（低脂饮食、规律运动、监测血压及血脂）。合并心肌缺血者需限制剧烈活动，必要时行负荷试验或核素心肌灌注显像。治疗过程中需密切监测药物副作用：阿司匹林可能引发胃肠道不适或Reye综合征（避免用于病毒感染期），IVIG可能导致头痛、发热（可予对乙酰氨基酚对症），长期使用华法林需定期检测INR。对小婴儿（<6个月）及IVIG无