肝性脑病的诊断与治疗诊疗指南及操作规范

肝性脑病的诊断与治疗诊疗指南及操作规范肝性脑病（HE）的诊断需基于基础肝病、神经精神异常表现及排除其他脑病的综合判断。首先确认存在肝硬化、急性肝衰竭或门体分流术史等基础肝病证据。临床表现采用WestHaven分级评估：0级（轻微HE）表现为注意力、计算力轻度下降，无明显行为异常；1级可见欣快或抑郁、注意力不集中、睡眠倒错；2级出现定向障碍、行为异常（如衣冠不整）、扑翼样震颤；3级表现为昏睡但可唤醒、意识模糊、言语不清；4级为昏迷，对刺激无反应。需排除代谢性脑病（如低血糖、尿毒症）、中毒性脑病（如酒精、药物）、中枢神经系统感染（如脑膜炎）及脑血管意外等，可行头颅CT/MRI排除结构性病变，腰椎穿刺检查脑脊液以鉴别感染。血氨检测虽非金标准，但动脉血氨＞59μmol/L（正常参考值1135μmol/L）或静脉血氨显著升高对诊断有提示意义。神经心理测试推荐数字连接试验（NCTA）、数字符号试验（DST）及木块图试验，其中NCTA＞45秒（正常≤35秒）或DST≤30分提示轻微HE。脑电图早期表现为α波减少、θ波增多，进展期出现δ波，三相波为HE特征性改变但非特异性。治疗需遵循去除诱因、减少氨生成与吸收、促进氨代谢、改善神经传导及营养支持的综合策略。诱因控制是关键：①控制感染：怀疑自发性细菌性腹膜炎时立即经验性使用三代头孢（如头孢噻肟2gq8h），疗程57天；②消化道出血：予质子泵抑制剂（如奥美拉唑40mgivq12h）、生长抑素（奥曲肽2550μg/h持续泵入），必要时内镜止血，出血后24小时内开始利福昔明（1200mg/d）预防HE；③纠正电解质紊乱：低钾血症予氯化钾缓释片12gtid，严重者静脉补钾（浓度≤0.3%，速度≤1g/h）；低钠血症需限制水摄入（＜1500ml/d），血钠＜120mmol/L时缓慢补充3%氯化钠（每小时提升≤0.5mmol/L）；④避免使用镇静剂（如地西泮），必要时选用非苯二氮䓬类药物（如唑吡坦510mg睡前）；⑤保持大便通畅：乳果糖起始剂量1530mltid，调整至每日23次软便，无效时加用拉克替醇（20gbid）或生理盐水灌肠（禁用肥皂水）。减少氨生成与吸收：乳果糖为一线用药，维持每日23次软便，长期使用需监测电解质；利福昔明用于对乳果糖不耐受或预防复发，剂量1200mg/d（分23次），疗程≥2个月；益生菌（如双歧杆菌、乳酸杆菌）可调节肠道菌群，推荐与乳果糖联用。促进氨代谢：门冬氨酸鸟氨酸（LOA）通过促进尿素循环降低血氨，急性HE予1020g加入5%葡萄糖250ml中静滴（＞4小时），慢性HE予510g/d口服；精氨酸适用于代谢性碱中毒患者（血pH＞7.45），剂量1020g加入葡萄糖液静滴，但肝衰竭患者慎用。改善神经传导：氟马西尼（苯二氮䓬受体拮抗剂）用于苯二氮䓬类药物诱发或存在该类受体激活的HE，0.2mgiv（＞30秒），无效时每1分钟追加0.1mg，最大剂量1mg，仅对部分患者短期有效。营养支持需保证能量供应（3540kcal/kg/d），蛋白质摄入急性期限制至0.5g/kg/d，稳定后逐步增加至1.21.5g/kg/d，优先选择植物蛋白或乳清蛋白；支链氨基酸（BCAA）可改善氨基酸失衡，推荐剂量12.525g/d口服或静滴，尤其适用于蛋白质不耐受患者。并发症处理：脑水肿予20%甘露醇0.51g/kg快速静滴（q68h），监测颅内压（目标＜20mmHg）；肝肾综合征予特利加压素（起始0.5mgq6h）联合白蛋白（1g/kg/d，最大100g/d）；呼吸衰竭需机械通气，维持血氧饱和度＞95%。轻微型HE（MHE）需常规筛查（如NCTA、DST），确诊后予乳果糖（1530ml/d）或利福昔明（400mgtid）干预，以降低进展为显性HE风险。急性肝衰竭相关HE需更积极处理：早期评估肝移植指征（如INR＞1.5且肝性脑病Ⅱ级以上），予LOA2040g/d静滴，维持血糖＞70mg/dl（避免脑水肿加重），颅内压监测下控制脑水肿。肝移植是终末期肝病HE的根本治疗，适用于ChildPughC级（评分≥10分）或MELD评分≥18分且药物治疗无效者。操作规范中，血氨检测需使用肝素抗凝管（避免EDTA），采血后立即冰浴，2小时内检测（室温放置30分钟血氨可升高1020%）；神经心理测试需在患者清醒、无疼痛及药物干扰时进行，重复测试间隔≥48小时以避免学习效应；乳果糖剂量调整需记录每日排便次数及性状，腹泻＞