肾小球肾炎课件

肾小球肾炎

肾小球疾病分类

病因分型：原发性、继发性、遗传性临床分型病理分型概述临床分型急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾小球肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾小球肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾小球肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome

原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis

二、局灶性节段性病变focalsegmentallesions三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis

膜性肾病MNmembranousnephropathy

增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis

未分类的肾小球肾炎

unclassifiedglomerulonephritis系膜增生性肾小球肾炎MsPGN

mesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性肾炎

微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变病因与发病机制

（etiologyandpathogenesis）

多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用

病因？循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成电子致密物沉积部位

a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区

细胞免疫炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等临床表现

（clinicalfeature）浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压蛋白尿正常滤过小于2～4万Da蛋白质通过>150mg/d>3.5g/d

肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）分子屏障：肾小球滤过屏障电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质

血尿3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线水肿edema

肾病性水肿：低蛋白血症肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留高血压hypertension

肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型

CRF患者90%出现高血压原因：

①钠、水潴留

②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激……③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）

肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭肾病综合征肾炎综合征无症状性尿异常急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征慢性肾衰竭综合征肾脏疾病常见综合征肾脏疾病的诊断

根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确诊断病因诊断部位诊断功能诊断病理诊断

去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗,防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗治疗原则(therapeuticprinciples)降压治疗对症治疗EPO、1,25-D3等广泛应用肾脏替代治疗：透析、肾移植腹膜透析交换血液透析研究进展及展望

(progressandprospect)对肾脏疾病的免疫发病机制认识溶质转运分子的基础研究慢性肾脏疾病进展机制研究替代治疗的进展

急性肾小球肾炎

一、定义

急性肾小球肾炎是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性肾功能不全。

（一）病因常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常于上呼吸道感染、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后发生。（二）发病机制：链球菌感染后其胞质或分泌蛋白诱发的免疫反应

1.循环中免疫复合物沉积在肾脏

2.种植于肾小球的抗原与循环中的抗体结合形成免疫复合物沉积肾脏

3.补体激活导致肾小球内皮及系膜细胞增生，吸引中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变二、病因与发病机制

三、病理变化肉眼：肾脏体积增大病理类型：弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜：肾小球内系膜细胞、内皮细胞增生肾间质水肿及炎性细胞浸润免疫荧光：毛细血管壁和系膜区IgG和C3粗颗粒状沉积电镜：肾小球上皮下有“驼峰状”电子致密物沉积

光镜：左：正常，右：E内皮M系膜细胞D上皮下驼峰状电子致密物沉积光镜：急性肾炎见中性粒细胞浸润免疫荧光：IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积免疫荧光：上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积四、临床表现

儿童多见，男>女，急性起病，病前1-3周常有前驱感染史1.尿异常：几乎均有血尿（40%肉眼血尿），伴轻、中度蛋白尿2.水肿：80%以上患者均有水肿，典型表现为晨起颜面浮肿或伴有下肢轻度凹陷性水肿，少数严重者可波及全身3.高血压：约80%出现轻、中度高血压，少数可有高血压脑病4.肾功能异常：一过性血肌酐增高5.并发症：心力衰竭、高血压脑病、急性肾衰竭

五、实验室检查1.尿液：镜下或肉眼血尿；尿沉渣可见红细胞、白细胞、上皮细胞及管型；可有蛋白尿2.血液：血常规可见RBC↓、WBC↑；血沉↑；白蛋白↓3.肾功能：一过性氮质血症4.病灶细菌学及血清学咽拭子和细菌培养阳性；

ASO↑5.免疫学：血清总补体及C3↓（8W内恢复正常）六、诊断标准1.链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能↓2.C3↓（8W内恢复）3.多于1～2M内全面好转以上三项可临床诊断急性肾小球肾炎4.活检：毛细血管内增生性肾小球肾炎，可确定诊断。

鉴别诊断1.病毒感染后肾炎：临床表现较轻，少有水肿、高血压，肾功能多正常，有自限性。2.系膜毛细血管性肾小球肾炎：表现急性肾炎综合征+肾病综合征；有持续性补体血症，8周内不恢复3.系膜增生性肾小球肾炎：可有急性肾炎综合征表现，但补体一般正常4.急进性肾小球肾炎：急性肾炎综合征+早期少尿、无尿+肾功能急剧恶化七、治疗

1.一般治疗：卧床休息、低盐饮食、限制蛋白、控制液体2.治疗感染灶，清除病灶病初有感染者给予青霉素10-14天；反复发作的慢性扁桃体炎，病情稳定后予以摘除3.对症治疗：利尿、降压、防止并发症4.中药治疗：祛风利水、凉血止血预后

多数病人预后良好，呈自限性

1～4W内消肿、降压、尿化验好转有些尿常规需半年～1年恢复正常急进性肾小球肾炎

一、概念

定义：是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。是肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起

起病急骤,病情发展迅速

90%的患者6个月内死亡或需依赖透析

肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥二、病因与发病机制

（一）病因1.感染：多为上呼吸道感染2.理化因素：如汽油，多与RPGNⅠ型有关3.药物：如丙硫氧嘧啶，多与RPGNⅢ型有关4.遗传因素：在发病中起一定作用（二）发病机制：不同病理类型有不同机制Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎：抗肾小球基底膜抗体和肾小球基底膜抗原结合后激活补体而致病Ⅱ型：免疫复合物型：循环免疫复合物或原位免疫复合物于基底膜或系膜区沉积，激活补体而致病Ⅲ型：非免疫复合物型,原发性小血管炎肾损害表现，血清ANCA多为阳性三、病理

肉眼：肾脏体积增大病理类型：新月体肾小球肾炎光镜：肾小球有广泛的大新月体（占囊腔>50%）形成 早期细胞性新月体→晚期纤维性新月体→最后发生肾小球硬化免疫荧光：Ⅰ型IgG和C3于基底膜呈线样沉积

Ⅲ型IgG和C3于毛细血管壁和系膜区颗粒状沉积

Ⅱ型少有免疫复合物沉积电镜：Ⅱ型于系膜区和内皮下可见电子致密物沉积

Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物沉积

光镜：E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Massonx260新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx260免疫荧光：Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积免疫荧光：Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000电镜：新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩

四、临床表现

有前驱感染，起病急，进展快临床特征：急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿，进行性肾功能恶化，常伴有贫血

Ⅱ型伴NS表现

Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现

1.尿液：红细胞↑、白细胞↑；常见红细胞管型；可有蛋白尿2.血液：血常规可见严重贫血3.肾功能：尿素氮、肌酐持续增高、内生肌酐清除率持续下降4.免疫学：抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性

CIC阳性，冷球蛋白（+），C3降低抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性5.B超：双肾增大五、实验室检查六、诊断标准

1.急性肾炎综合征表现+进行性肾功能↓+病理2.分型

Ⅰ型抗GBM抗体（+）

Ⅱ型CIC（+）+C3↓ Ⅲ型ANCA（+）注意：Ⅰ型中32%ANCA(+)，Ⅲ型中25%～50%ANCA（－）3.双肾增大1.急性肾小球坏死（ATN）：常有明确的肾缺血、肾毒性药物及肾小管阻塞病史，一肾小管损害为主，无急性肾炎综合征表现2.急性过敏性间质性肾炎（AIN）：常有明确的过敏史，血嗜酸性粒细胞增加3.梗阻性肾病：突发无尿，无急性肾炎综合征表现4.继发性急进性肾炎：有系统临床表现及辅助检查鉴别诊断七、治疗

（一）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺适应症：Ⅱ型和Ⅲ型剂量、用法：甲泼尼龙0.5-1.0静滴每日或隔日1次3

天1疗程；间歇3-5天可重复1疗程；共三疗程环磷酰胺2-3mg/kg.d总量6-8g

同时给予泼尼松1mg/kg.d，2-3月后逐渐减量注意事项：注意继发感染和水纳潴留不良反应，同时应监测血常规及肝功能。（二）血浆置换疗法适应症：各型，主要Ⅰ型，应早期应用（当Scr<530μmol/L）剂量、用法：每次置换血浆2～4L，每日或隔日一次，10～14

天，直至抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴同时给予激素及免疫抑制剂（用法同前）（三）替代治疗血液透析或腹膜透析肾移植（病情稳定6～12M或抗GBM抗体转阴）（四）对症治疗：降压、控制感染及纠正水、电解质紊乱预后

依免疫病理：Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型强化治疗是否及时新月体数量及类型年龄

（一）定义

是一组以血尿、蛋白尿、高血压、水肿和高血压为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变发展缓慢，可有不同程度的肾功能减退，最终发展为慢性肾衰竭的一组疾病。慢性肾小球肾炎

二、病因与发病机制

（一）病因1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来（二）发病机制1.主要与免疫炎症损伤有关2.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进三、病理

多种病理类型系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润四、临床表现

中、青年男性多见，起病缓慢、隐匿临床特点：蛋白尿、血尿、高血压、水肿，可有肾功轻度受损早期可有乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿等表现，时轻时重可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化随病情进展，肾功能逐渐恶化，发展为慢性肾功能衰竭1.尿液：轻度蛋白尿和或血尿，可见红细胞管