心肌疾病授课培训课件

1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病的以心肌病变为主要表现的一组疾病。2.分类：病因未明的原发性心肌病（简称心肌病）

病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病。

概述心肌病的定义和分类1、心肌病定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病2、心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态：（1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍。（2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。（3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张期低下及扩张容积减小。（4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。扩张型心肌病

（dilatedcardiomyopathy）主要特征是心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。

对心肌的直接伤害体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在。病毒DCM病因

肉眼观：以心腔扩张为主：a.心室扩张b.室壁多变薄c.纤维化瘢痕病理d.附壁血栓附壁血栓临床表现症状：起病缓慢；充血性心衰的表现：气急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。部分病人可发生栓塞或猝死。体征：心脏扩大，S3或S4奔马律（75%病人有），各种类型的心律失常。1、胸部X线：心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在60%以上肺常淤血，但与心衰不成比例辅助检查2、心电图心律失常：房颤、传导阻滞等，ST-T异常低电压、R波减低。病理性Q波（心肌纤维化结果）3、超声心动图各房室均扩大：“大”室壁变薄：“薄”普遍运动减弱：“弱”二尖瓣开放幅度低：“低”

4、心内膜心肌活检：心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常。

1、限制体力活动，低盐饮食。

2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，应慎用。

3、利尿剂。

4、扩张血管：以ACE-I血管紧张素（转化酶抑制剂）为主。六、治疗5、β-受体阻止剂：（有明显负性肌力）理论基础：心衰时异常神经体液激活。使用时注意：（1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd）（2）严密观察副作用（低血压、心功能恶化、缓慢心律失常等）（3）长疗程：一般2-3个月出现效果，最明显疗效在12个月。6、改善心肌代谢：辅酶Q10、维生素等。7、心脏移植术。

肥厚型心肌病

（hypertrophiccardiomyopathy）肥厚型心肌病：是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。分型：根据左心室流出道有无梗阻分梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertrothicsubaorticstenosisIHSS）。非梗阻型：左心室流出道无梗阻。病因不明1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病的促进因子。病因1.左室形态改变类型：不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy）。心肌均匀肥厚。心尖部肥厚（apicalhypertrophy）。２.组织学特征：心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。病理心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚１、症状：（１）部分病人可完全无自