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文档简介

患儿情况患儿，女，七月余主因进食少一月，咳嗽、呼吸急促伴呻吟一周入院，无发烧，第1页超声表现第2页第3页第4页超声诊疗？1、心内膜弹力纤维增生症？2、心肌致密化不全？3、扩张型心肌病？4、暴发性心肌炎？5、其它？第5页心肌致密化不全女3月27天第6页心肌致密化不全女2月2天第7页心肌致密化不全男2岁2月第8页心内膜弹力纤维增生症男4月23天第9页心内膜弹力纤维增生症女3岁7月第10页心内膜弹力纤维增生症女3岁7月第11页心内膜弹力纤维增生症心肌致密化不全扩张型心肌病发病机制1、因病毒感染2、心内膜供血不足3、宫内缺氧4、遗传性因遗传性基因或染色体异常，致使胚胎发育早期心内膜发育停顿，心肌间窦状隙及网状隙未闭合，网状纤维致密化失败，1、如肠道病毒感染、2、免疫机制3、遗传原因、等病理改变1、心内膜间叶细胞、胶原、弹力纤维大量增生2、心内膜表面纤维蛋白沉积和机化。心内膜呈弥漫性珠白色增厚,形成肌小梁与小梁间隐窝分隔海绵状病理改变。1、左心室或双心室

扩张致心室壁相

对变薄。2、心室壁软弱,

收缩无力。判别诊疗第12页心内膜弹力纤维增生症心肌致密化不全扩张型心肌病临床表现1、充血性心衰2、无器质性心脏杂音3、容伴发感染1、慢性心功效不全2、心律失常3、心内膜血栓形成1、各种类型心律失常和心力衰竭2、起病迟缓,常呈进行性进展3、血栓形成治疗方法1、抗感染基础上均给

予抗心衰治疗2、β受体激动剂3、皮质激素等综合治1、抗心力衰竭治疗2、抗凝治疗3、激素、丙种球蛋白1、心力衰竭治疗2、心律失常治疗3、栓塞预防第13页心内膜弹力纤维增生症心肌致密化不全扩张型心肌病超声表现1、心内膜改变，增厚>2mm，回声增强2、心腔改变，左室增大为主3、心功效改变，减低4、可并发二尖瓣及腱索损害1、心室壁增厚呈双层结构：薄且致密心外膜层和厚而疏

松心内膜层。心内膜层／心外膜层成人＞1．２，幼儿＞1．４（收缩末期胸骨旁短轴）2、主要受累心室肌（＞８０％）心尖部、心室下壁和侧壁3、小梁间深陷隐窝充满直接来自左室腔血液4、排除其它先天性或取得性心脏病存在。1、左心室或双心室显著扩大2、室间隔及左心室后壁搏动幅度减弱,3、左心室射血分数和短轴缩短率明显下降。第14页1.受累心腔内肌小梁突出增大，隐窝深陷;2.同一室壁部位心肌

收缩期末N/C比值>2.0。Jenni诊疗标准：舒张期末N/C比值>2.3。Steffen诊疗标准：心肌致密化不全

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