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文档简介

过敏性紫癜

教学查房

过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。概述遗传免疫异常环境发病病因感染:细菌病毒食物:牛奶鸡蛋鱼虾其他药物:抗生素磺胺类解热镇痛其他:花粉虫咬预防接种各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG系统性血管炎发病机制病理改变

1.全身性小血管炎(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变。

皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。

肠道因微血管血栓形成出血坏死。病理改变

2.肾脏改变多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。

3.免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。临床表现

本病多见于7~14岁儿童。急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现

,各种症状可有不同组合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。临床表现

1.皮肤紫癜:反复的皮肤紫癜为本病的主要表现部位:多局限于下肢,尤其是双下肢、踝关节周围和臀部;面部、躯干、掌心或足底甚为少见。皮疹特点:表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹,压之不退色临床表现

2.消化道症状:约2/3患者出现消化道症状,一般出现在紫癜发生1周内,部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊).反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛,恶心、呕吐、呕血和便血可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。临床表现

3.关节症状:约1/3患者出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛,活动受限.成一过性,多在数日内消失,不遗留关节畸形。4.肾脏表现:国内报道约30%~60%的患者出现肾脏损害常在紫癜后2~4周内出现,也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。症状轻重不一大多数患者多能完全恢复,约1-2%发展为慢性肾炎,0.1-0.2%发生肾功能不全。临床表现

5.其他症状:中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,还可出现血管神经性水肿,肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、急性阑尾炎、心肌炎及睾丸炎等。实验室检查血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。

血白细胞正常或增加,中性和嗜酸性粒细胞可增高,一般无贫血,血小板计数正常甚至升高约半数患者的毛细血管脆性试验阳性。尿常规可有红细胞、蛋白、管型有消化道症状的患者,可有大便潜血阳性。血沉正常或增快约半数患者急性期血清IgA、IgM浓度增高。诊断

皮肤紫癜症状典型者,诊断并不困难,同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助;非典型病例,尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时,易误诊。治疗

本病无特效疗法,主要采取支持对症等综合治疗,尽可能寻找并避免接触过敏原,积极治疗感染。治疗

1.一般治疗:急性期卧床休息;有肾脏损伤,短时间内不要参加体育课剧烈运动,紫癜平时不出,一活动就出一点,并且是很细小的红点,这种紫癜引起肾脏损伤的可能性很小有消化道出血或腹痛较重时,可禁食或流食;有感染时加用抗生素;注意寻找和避免接触过敏原。2.对症治疗:有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂;腹痛时加用解痉挛药物。3.抗血小板凝集药物:潘生丁、阿司匹林等。4.抗凝治疗:协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。治疗

5.肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效,急性期对腹痛消化道出血,关节肿痛可予缓解。肾上腺皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛症状但不能预防肾脏损害的发生亦不能影响预后泼尼松:(1~2)mg/(kg.d),分次口服症状缓解后即可停用紫癜性肾炎:联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗使用激素的指征:

严重的消化道病变,如消化道出血肾病综合症表现急进性肾炎关节肿痛治疗6.肾功能衰竭:可采用血浆置换及血液透析治疗。7.对于严重的病例:可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。汇报病例

姓名:邓付贵

性别:男职业:家务

年龄:74岁体温36.5℃,脉搏75次/分,呼吸21次/分,血压170/102mmHg患者于20天前外出劳作后发现双下肢散在瘀点,以双下肢远端为主,对称分布,呈暗红色,压之不褪色,部分融合,无发热、咳嗽、咳痰,无关节疼痛,无腹痛、腹泻,无泡沫尿等,未在意,未治疗,继之发现双上肢出现类似瘀点,自行使用“中药”外敷治疗(具体不详),症状无缓解,近来发现颜面部出现瘀点,伴颜面部、双下肢浮肿,为系统诊治,今来我院就诊,以“过敏性紫癜”收入我科治疗。病程中无呕血、解黑便,无咯血及解肉眼血尿,无头痛、呕吐、抽搐、大小便失禁等,病后饮食、睡眠可,大小便正常,体重无变化。汇报病例既往史:否认“肝炎、结核、伤寒”等传染病史。否认“糖尿病、心脏病、高血压”等病史。无外伤、手术、输血史,无食物、药物过敏史,预防接种史不详。体格检查:一般情况:发育正常,体位自主,步态平稳,神志清楚,对答切题,口齿清晰,反应灵敏,查体合作,颜面部浮肿,肢体温度正常。皮肤:颜面部、四肢可见大小不等瘀点,对称分布,呈暗红色,压之不褪色,部分融合,无黄染,无发绀,无肝掌、蜘蛛痣、出血点、斑疹及皮下结节,无环形斑,皮肤弹性正常。汇报病例体格检查:腹软,无压痛,无反跳痛,肝、脾未触及,双肾区无叩痛,移动性浊音阴性,肠鸣音4次/分。肛门、直肠、外生殖器外观无异常,脊柱四肢无畸形,四肢肌力及肌张力正常。双小腿水肿,四肢可见大小不等瘀点,对称分布,呈暗红色,压之不褪色,部分融合,生理反射存在,病理反射未引出。实验室报告:实验室报告:2024年2月2日尿常规提示:蛋白质3+红细胞2+护理诊断1.皮肤完整性受损与血管炎有关2.营养失调:低于机体需要量

与摄入减少及蛋白尿有关

3.有损伤的危险:出血

与血管壁的通透性和脆性增加有关

4.焦虑与担心预后有关5.知识缺乏缺乏有关疾病的知识护理措施(一)皮肤护理观察皮疹形态、颜色、数量、部位和有无反复出现。皮疹有痒感,应保持皮肤清洁,防擦伤,防患者抓伤,如有破溃及时处理,防止出血和感染。穿柔软、透气性好宽松的棉质内衣,并经常换洗。保持床单位清洁、干燥、避免使用碱性肥皂等过敏原。进行穿刺时,应避开紫癜部位,防止出血感染。(二)饮食勿食用致敏性食物,多食富含维生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品,要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物。肾型紫癜患者,应予低盐饮食护理措施(三)疼痛腹痛患者可卧床休息。观察有无腹绞痛、呕血、血便,注意大便的性状,有时外观正常但隐血阳性。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患者应给予无动物蛋白、无渣的流质饮食,同时注意患者面色、脉搏、血压的变化。关节疼痛的患者应观察疼痛及肿胀的情况,保持患肢功能位置,协助患者选用舒适体位,同时做好日常生活护理。护理措施(四)监测病情1观察有无腹痛、便血等情况,同时注意腹部体征并及时报告和处理,有消化道出血时,应卧床休息,限制饮食,给予无渣流食,出血量多时禁食,经静脉补充营养2观察尿色,尿量,定时做尿常规检查,患者有血尿和蛋白尿,提示紫癜性肾炎,按肾炎护理。护理措施病程及预后

轻症7~10天痊愈;重者病程可长达数周及数月,甚至一年以上。绝大部分患者预后良好,发生肾衰者或颅内出血者预后不良。

以通俗易通的语言教会患者及家属观察病情,合理调配饮食,避免接触过敏原;防抓伤,擦伤;注意个人卫生,加强营养,增强体质,从而增强机体抵抗力,急性期控制活动有肾脏损伤,短时间内不要参加体力劳动。紫癜

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