地中海贫血儿童护理标准操作

地中海贫血儿童护理标准操作一、概述地中海贫血（简称“地贫”）是因珠蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性贫血，儿童患者因造血功能异常、长期贫血及治疗影响，需通过规范护理改善生存质量、预防并发症、保障治疗依从性。本操作围绕儿童地贫患者的日常照护、并发症管理、心理支持及家庭指导等维度，明确护理核心要点与实施路径，为临床及家庭护理提供实践指引。二、日常护理核心操作（一）饮食护理：均衡营养与铁负荷管理地贫儿童因长期溶血、输血治疗易伴随营养需求变化与铁过载风险，饮食需兼顾“营养支持”与“铁负荷控制”：营养供给：保证每日热量、优质蛋白质（如鸡蛋、鱼肉、豆制品）摄入，补充叶酸、维生素B₁₂（促进造血）及维生素C（促进铁剂排泄，但需避免与高铁食物同服）。鼓励食用新鲜蔬果（如橙子、猕猴桃、绿叶菜），改善贫血相关营养缺乏。铁负荷规避：减少高铁食物（如动物肝脏、血制品）摄入，烹饪时避免使用铁锅；若患儿合并缺铁性贫血（罕见，需经医嘱评估），需在医生指导下补充铁剂，禁止自行补铁。（二）输血治疗护理：安全与铁过载监测输血是重型地贫儿童的主要支持治疗，护理需贯穿“输血前-中-后”全流程：输血前准备：核对血制品血型、有效期及患儿信息，评估生命体征（如心率、血氧），确认无发热、过敏史等输血禁忌；向患儿及家长解释输血目的，缓解焦虑。输血中观察：控制输血速度（初始15滴/分钟，观察15分钟无反应后调至30~40滴/分钟），密切监测体温、皮疹、呼吸急促等不良反应，若出现寒战、高热，立即减慢速度并报告医生。输血后护理：监测24小时内生命体征，记录出入量；每周复查血清铁蛋白，若铁蛋白＞1000μg/L，启动祛铁治疗（需结合年龄、输血频率调整）；观察输血后贫血改善情况（如面色、活动耐力）。（三）祛铁治疗护理：药物管理与不良反应监测祛铁治疗是预防铁过载并发症的关键，常用药物为去铁胺（注射剂）、地拉罗司（口服剂），护理要点如下：去铁胺护理：皮下注射时，选择腹部、大腿等脂肪丰富区域，轮换注射点避免硬结；静脉输注需确保通路通畅，避免外渗。观察不良反应：局部红肿、疼痛（可热敷缓解）；长期使用需监测听力（每6个月查听力图）、视力（眼底检查）。地拉罗司护理：空腹或餐后2小时服用，避免与牛奶、铝制剂同服（影响吸收）；碾碎后溶于水或果汁（仅适用于无法吞服的低龄儿童）。监测胃肠道反应（恶心、腹泻），若严重需调整剂量；每3个月复查肝肾功能、血常规，警惕粒细胞减少。（四）感染预防：降低免疫抑制风险地贫儿童因贫血、脾肿大（髓外造血）及治疗影响，免疫力低下，需从“环境-个人-医疗干预”多维度防控感染：环境管理：病房每日通风2次（每次30分钟），温湿度维持在22~24℃、50%~60%；限制探视人数，避免接触感冒、腹泻患者。个人卫生：指导患儿饭后漱口（预防口腔炎）、每日洗澡（皮肤清洁）、便后清洗肛周（预防肛周感染）；年龄＞2岁者，教会正确洗手（七步洗手法）。医疗干预：按计划接种疫苗（如流感疫苗、肺炎球菌疫苗），避免使用减毒活疫苗（如脊髓灰质炎糖丸，需改为灭活疫苗）；发热时及时就医，完善血常规、C反应蛋白等检查，早期抗感染。（五）生长发育监测：动态评估与干预地贫儿童易因贫血、铁过载影响生长发育，需建立“定期监测-个体化干预”机制：监测频率：每3个月测量身高、体重、头围，绘制生长曲线（参照同年龄、同性别儿童标准）。干预措施：若生长迟缓（身高/体重低于第3百分位），联合营养科调整饮食方案，必要时补充生长激素（需排除铁过载对内分泌的影响）；评估骨龄（每年1次），指导户外活动（每日1~2小时，促进维生素D合成）。三、并发症针对性护理（一）贫血危象：快速支持与症状控制当患儿因感染、脱水等诱发贫血危象（血红蛋白急剧下降、重度乏力），需立即启动急救护理：卧床休息，吸氧（氧流量2~4L/分钟），建立静脉通路；遵医嘱快速输血（血红蛋白＜60g/L时，输注红细胞悬液），监测心率、血压，避免心衰；寻找诱因（如感染灶），针对性抗感染治疗。（二）铁过载并发症：多器官保护长期输血导致铁沉积于心脏、肝脏、内分泌腺，需分器官护理：心脏铁过载：监测心率、心律（每日数脉搏），定期行心电图、心脏超声（每6个月1次）；避免剧烈运动，预防心衰。肝脏铁过载：观察皮肤巩膜黄染、腹胀，每3个月查肝功能、肝脏超声；指导低脂饮食（减轻肝脏负担），避免使用肝毒性药物（如非甾体抗炎药）。内分泌并发症：若出现生长停滞、性发育延迟，联合内分泌科补充激素（如生长激素、甲状腺素）；监测血糖（铁过载可致糖尿病），指导低糖饮食。（三）感染性并发症：隔离与支持治疗患儿感染时（如肺炎、败血症），需强化护理：单间隔离，限制人员接触；高热时物理降温（温水擦浴），避免酒精擦浴（加重溶血）；保证液体入量（每日1500~2000ml/m²），维持电解质平衡；遵医嘱使用抗生素，观察药物过敏反应（如皮疹、腹泻）。四、心理与社会支持护理（一）儿童心理护理：游戏化与情感支持地贫儿童因长期治疗易产生焦虑、自卑情绪，需通过“游戏+沟通”缓解：采用游戏治疗（如玩偶模拟治疗、绘画表达情绪），降低对医疗操作的恐惧；鼓励患儿参与集体活动（如病房小游戏），增强社交自信；医护人员与患儿建立信任关系，用简单语言解释治疗（如“打针是帮身体赶跑坏细胞”）。（二）家庭支持：知识赋能与心理疏导家长是长期护理的核心执行者，需从“知识-心理-技能”多维度支持：定期开展家庭护理培训（如输血反应识别、祛铁剂给药方法），发放图文手册；关注家长心理状态，通过心理咨询、病友互助会缓解压力；指导家庭记录“护理日志”（如输血时间、铁蛋白值、患儿症状），便于随访时精准调整方案。（三）社会支持联动联合公益组织（如地贫基金会）提供经济援助（如输血补贴、药物捐赠）；对接医保部门，确保治疗费用报销；学校层面沟通，为患儿申请学业减免（如体育课调整、作业量减少），保障教育权益。五、家庭护理操作指导（一）居家饮食管理每周制定营养食谱（示例：周一鱼肉粥+橙子，周三豆腐汤+菠菜），避免重复单调；烹饪时用不锈钢锅，避免铁锅；若患儿食欲差，可少量多餐（每日5~6餐）。（二）居家用药监督为祛铁剂设置“服药闹钟”，确保按时给药；记录药物不良反应（如地拉罗司导致的呕吐次数），及时反馈医生调整剂量。（三）应急症状识别与处理若患儿出现“面色苍白加重+呼吸急促”（贫血加重），立即联系医院准备输血；发热＞38.5℃且伴寒战，口服退热药（如布洛芬）后就医，避免自行用抗生素。六、随访与护理效果评估（一）随访周期与内容轻型地贫：每3~6个月随访，查血常规、铁蛋白；重型地贫：每月随访，评估输血效果、铁过载情况，调整祛铁方案。（二）护理效果评估症状改善：活动耐力提升（如爬楼梯无气喘）、感染频率降低（每年＜2次）；并发症控制：血清铁蛋白稳定在安全范围（＜1000μg/L）、生长曲线逐步追赶；生活质量：患儿情绪稳定、能正常参与学习/游戏。（