浙海院儿科护理学课件第12章 造血系统疾病患儿的护理

造血系统疾病患儿的护理

第十二章（一）胎儿期造血

胎儿期造血可分为三个阶段——中胚层造血、肝脾造血和骨髓造血.

第一节小儿造血

及血液特点一、造血特点胎儿期造血yolksac

liverspleenBonemarrowlymphnode

（二）生后造血

骨髓造血：骨髓为生后主要造血场所。红骨髓和黄骨髓的区别与意义。婴幼儿黄骨髓缺乏，骨髓造血代偿能力小。

骨髓外造血小儿造血特点

在婴儿期，当感染或贫血等造血需要增加时，肝、脾、淋巴结又恢复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或／和幼稚中性粒细胞。髓外造血红细胞数和血红蛋白量血红蛋白的种类白细胞计数及分类计数

二、小儿血象特点7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years生理性贫血的概念红细胞数、血红蛋白量WBC×109/L9h10d1y8y203010白细胞：婴儿期

%2040608004-6d4-6y淋巴细胞粒细胞白细胞分类计数Atbirth1yr2yr血红蛋白种类第二节小儿贫血

(Anemiainchildhood)

贫血的定义：单位容积末梢血中红细胞数或血红蛋白量低于正常。年龄Hb含量(g/L)<28d<1451～4m<904～6m<1006m～6y<1106～14y<120贫血的诊断标准

小儿贫血儿童新生儿轻度：正常值以下～90

144-120中度：90～60120-90重度：60～3090-60极重度：<30<60

小儿贫血贫血的分度g/L分类一、按病因1、红细胞和血红蛋白生成不足缺乏造血物质骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血、感染性、炎症性、慢性肾病、铅中毒等促红细胞生成素不足：

2、失血性急、慢性失血性贫血3、溶血性红细胞内在缺陷：G-6-PD（见P221）、海洋性贫血、遗传性球形细胞增多症等。红细胞外在因素：脾功能亢进、新生儿溶血病等。二、按形态分类（有助于推断病因）类型MCV（fl）MCH(pg)MCHC(%)正常80～9428～3232～38大细胞性>94>3232～38正细胞性80～9428～3232～38小细胞低色素性单纯小细胞性<80

<80<28<28<3232～38小儿贫血营养性缺铁性贫血Nutritionalirondeficiencyanemia(IDA)

小儿贫血

周×，男，10月。脸色渐苍白4月,于2009年7月17日就诊。患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至今。查体：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出血点，双颌下淋巴结0.8×0.8cm大小2个，双肺呼吸音清，心率100次／分，心前区Ⅱ/ⅥSM，肝右肋下4cm,脾左肋下3cm。病例小儿贫血血常规：WBC:10.0×109/L，L:39.5%，N:56.8%,RBC:2.18×1012/L，Hb:47g/L，PLT:194×109/L，MCV:70.4fl,MCH:12.4pg，MCHC:23.7（g/L）;问题：（一）有无贫血？（二）贫血属于何种类型？（三）引起贫血的病因是什么？

病例小儿贫血病因1、铁摄入量不足：婴幼儿中为最常见的病因2、先天储铁不足：3、生长发育快：4、铁的丢失过多：5、吸收减少：饮食搭配不合理影响铁的吸收。小儿贫血铁的来源1、食物：十二指肠和空肠上部↙↘与去铁蛋白结合与转铁蛋白结合形成铁蛋白

（血清铁）↓↓保存在肝、脾和骨髓中骨髓，与原卟啉结合（储存铁）

↓血红素↓←珠蛋白血红蛋白2、衰老的RBC铁的代谢与发病机理人体总铁分布：60%-70%存在于血红蛋白和肌红蛋白30%以铁蛋白和含铁血黄素形式储存于肝、脾和骨髓（储存铁）极少量存在于含铁酶及血中食物中的铁分为：血红素铁：动物性食物，吸收率高。非血红素铁：植物性食物，吸收率低。发病机制

缺铁对血液系统的影响

铁减少期（ID）：红细胞生成缺铁期（IDE）：缺铁性贫血期（IDA）：缺铁对其他系统的影响：影响含铁酶和铁依赖酶的活性。消化系统：胃酸缺乏，消化功能减低、反甲等。神经功能紊乱、免疫功能下降。小儿贫血

好发年龄：6个月-2岁。起病缓慢。一般表现：皮肤粘膜苍白；易疲倦，毛发干枯，营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝脾轻度肿大小儿贫血临床表现非造血系统表现：心血管系统表现：P↑，心脏扩大；重者心衰。消化系统表现：食欲减退，异食癖；口腔炎、舌炎；神经系统表现：烦躁不安或萎靡不振；注意力不集中。其他：感染，反甲；临床表现小儿贫血实验室检查1、血常规：红细胞和血红蛋白减少，以血红蛋白减少为主。血涂片小者多。中间透亮区加大。小细胞低色素性贫血。网织红细胞正常或轻度减少。红细胞的成熟过程原始红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞成熟红细胞红细胞体积由大变小，细胞核从有到无，胞浆从无到有。血涂片

normalThepatient’

小儿贫血骨髓象

小儿贫血

铁代谢检查铁代谢IDIDEIDASF（铁蛋白）↓↓↓↓↓SI（血清铁）NNor↓↓↓TIBC（总铁结合力）NNor↑↑↑小儿贫血

一般治疗：加强护理、避免感染去除病因：铁剂治疗：必要时输血：小儿贫血治疗补铁途经的选择----口服、注射

口服铁剂的常用制剂――二价铁服用方法:剂量以原素铁计算2-6mg/kg·d，T·i·d·注意事项见护理小儿贫血铁剂治疗

疗程：3-4天Ret↑，2-3周Ret降至正常，用药1-2周Hb↑，Hb正常后继续服用2-3个月。小儿贫血铁剂治疗Ret小儿贫血

[护理问题]

1．活动无耐力2．营养失调：低于机体需要量3．潜在并发症：感染、心衰4、知识缺乏：家长及年长患儿缺乏本病防治方面的知识。[护理措施]

1．注意休息，适量活动：重度贫血应卧床休息。2．应用铁剂的护理多采用口服补铁，首选二价铁。剂量以元素铁计算。

注意事项(1)小剂量开始，两餐之间服用，因铁剂对消化系统有刺激作用。(2)铁剂最好与稀盐酸合剂、维生素C同服，有利于吸收。

(3)勿与牛奶、茶水、钙片同服。(4)使用吸管服药可预防牙齿黑染。铁剂可使大便变成黑色，并非消化道出血。注射铁剂（了解）：应作臀部深部肌内注射。注射右旋糖酐铁可有过敏现象，故首次注射应严密观察，警惕过敏的发生。

疗效观察

服用铁剂后12-24小时临床症状好转，则于2-3天后网织红细胞升高，5-7天达高峰，2-3周下降至正常。血红蛋白1-2周后逐渐上升，3-4周达正常。疗程：Hb正常后继续服用2-3个月。3．饮食护理提供含铁丰富、高蛋白、高维生素的食品：如动物肝、瘦肉、豆类、紫菜、海带、木耳等。维生素C、氨基酸、果糖，肉类可促进铁的吸收。茶、牛奶、蛋类、植物纤维可抑制铁的吸收。纠正偏食习惯。

4．并发症的护理预防感染：口腔、隔离。预防心衰：休息、必要时吸氧、输液输血速度和量要注意。

预防（1）做好母亲保健工作：孕妇及哺乳期母亲应食用含铁丰富的食物。（2）提倡母乳喂养、按时添加含铁丰富的辅食。（3）足月儿4个月后，低体重儿2个月后应加维生素C及含铁较多的菜汤(绿色蔬菜)及水果汁。（4）5-6月后可给予含铁多且易消化吸收的食物。（5）人工喂养儿应喂强化铁的配方奶，并及时添加辅食。(6)对早产儿、低体重儿宜自2个月左右给予铁剂预防。

作业应用所学知识书写一篇预防营养性缺铁性贫血的小短文（电子稿）营养性巨幼红细胞性贫血

VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有效。病因1、摄入量不足：孕妇缺乏VitB12

喂养方法不当：单纯母乳喂养或奶粉、羊奶喂养未及时添加其他食物偏食或仅进食植物性食物。2、吸收和运输障碍：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→VitB12+糖蛋白复合物→肠吸收→(血循中)与转钴蛋白结合→肝贮存过程任一环节障碍。3、需要量增加

生长发育快

疾病消耗发病机制

叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸叶酸正常情况RBC生成速度慢、骨髓中巨幼RBC增生，进入血循环RBC寿命较短→贫血。

DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶过多：巨核细胞发育障碍→核分叶过多。维生素B12

/叶酸缺乏：四氢叶酸↓→DNA合成减少→幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆→胞体变大维生素B12与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性。临床表现多见6月~2岁儿童，起病缓慢。除贫血表现外伴有比较特异的神经精神症状。

1、起病缓慢，贫血外观。2、面色蜡黄。3、表情呆滞，少哭不笑。4、运动及智力发育落后