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文档简介

胰岛素瘤总结2026一、疾病概述定义:胰岛素瘤是最常见的胰腺分泌胰岛素的功能性神经内分泌瘤。流行病学:普通人群发病率约(1~4)/100万,可发生于任何年龄,90%为良性、孤立性肿瘤,胰腺外异位<1%,82%肿瘤直径<2cm,症状与肿瘤大小无关。二、临床表现症状特点:与低血糖程度相关,表现为:自主神经症状:心悸、出汗、发抖。神经低血糖症状:认知障碍、遗忘、精神症状、癫痫样发作。其他:部分患者体重增加,低血糖时心率加快、血压升高。诊断依据:通过静脉血糖检测确定Whipple三联征,结合激素检测、功能试验及影像学检查定位。三、诊断与鉴别诊断(一)定性诊断Whipple三联征(诊断关键):低血糖症状;发作时血糖<2.8mmol/L;进食或静脉推注葡萄糖后症状迅速缓解。血浆胰岛素和胰岛素原水平:空腹胰岛素/血糖比值>0.3(胰岛素单位为IU/ml,血糖单位为mg/dl)。胰岛素原水平升高,胰岛素原与胰岛素比例可达1∶1(正常为6~10∶1),恶性肿瘤更明显。72小时饥饿试验(简单可靠):方案:晚餐后开始,记录症状,每6小时测血糖、胰岛素、C肽,血糖<3.3mmol/L时增加检测频率(每1~2小时1次),以静脉血糖为准。终点:血糖≤2.5mmol/L、出现低血糖症状、禁食满72小时或血糖<3.1mmol/L且存在Whipple三联征时终止,终止时测血糖、胰岛素、C肽、β-羟丁酸,随后进食或补糖。(二)定位诊断影像学检查:首选经腹超声,CT、MRI可发现大部分肿瘤,影像学阴性不能排除诊断。超声内镜可细针抽吸活检,同位素标记生长抑素受体显像、GLP-1受体显像(高灵敏度)辅助定位。有创检查:选择性动脉钙刺激静脉取血试验(ASVS):将葡萄糖酸钙注入胃十二指肠动脉、脾动脉等,若某动脉供血区肝静脉胰岛素水平升高,提示肿瘤位于该区域,准确率达90%。经皮经肝门静脉置管分段采血(PTPC)。(三)鉴别诊断婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖(PHHI):家族性,先天性胰岛细胞增生。非胰岛素瘤性胰源性低血糖综合征(NIPHS):成人发病,伴胰岛增大和细胞增生。胰岛素自身免疫性低血糖症:存在抗胰岛素或胰岛素受体抗体,症状可在餐后或空腹发生。四、治疗首选治疗:手术切除肿瘤。内科治疗适应证:不适合手术或拒绝手术者;存在无法切除的转移性病变者药物治疗(预防低血糖):二氮嗪:抑制胰岛素分泌。生长抑素类似物(奥曲肽、兰瑞肽):适用于二氮嗪难治性患者,但可能抑制其他激素分泌恶性肿瘤治疗:化疗:链脲佐菌素、氟尿嘧啶、多柔比星,联合化疗效果更佳。肝转移灶局部治疗:经动脉灌注化疗或栓塞。新兴治疗:基于分子生

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