小儿生长激素缺乏症个案护理

小儿生长激素缺乏症个案护理一、案例背景与评估（一）一般资料患儿李明宇，男，3岁2个月，因“发现身高增长缓慢1年余”于202X年X月入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重2.8kg，出生身高49cm，无窒息抢救史，新生儿期无黄疸延长。父亲身高175cm，母亲身高162cm，非近亲结婚，家族中无类似生长迟缓病史，无遗传代谢性疾病史。入院时体格检查：T36.5℃，P98次/分，R22次/分，BP95/60mmHg；身高90cm（低于同年龄同性别儿童WHO标准第3百分位，正常3岁2个月男童身高第3百分位为91.1cm），体重12kg（低于第5百分位，正常第5百分位为12.2kg），头围48cm（第25百分位，正常范围46.5-50.3cm）；营养中等，皮下脂肪厚度0.8cm（正常0.8-1.2cm），出牙16颗（3岁儿童正常出牙20颗，稍落后），其余全身系统检查未见明显异常。（二）现病史家长诉患儿1岁前生长发育基本正常，1岁时身高76cm（第25百分位）、体重10kg（第20百分位）。自2岁起，家长发现患儿身高增长明显减慢，近1年身高仅增长3cm（正常3岁儿童每年身高增长应达7-8cm），较同龄儿童矮约5-6cm。患儿平时食欲尚可，每日进食牛奶300ml、鸡蛋1个、肉类约30g，活动量正常，无多饮多尿、呕吐腹泻、反复感染等症状，大小便正常，睡眠质量良好（每晚睡10-11小时）。（三）既往史患儿无手术、外伤史，无药物过敏史，预防接种均按时完成（卡介苗、乙肝疫苗、脊灰疫苗、百白破疫苗等均已全程接种）。新生儿期无低血糖、感染病史，1岁内无严重疾病史，既往体格检查未发现甲状腺功能异常、肝肾功能异常等基础疾病。（四）家族史父亲身高175cm（正常成年男性身高范围），母亲身高162cm（正常成年女性身高范围），父母均无生长激素缺乏症、甲状腺功能减退症等内分泌疾病史。祖父、祖母、外祖父、外祖母身高均在正常范围，家族中无侏儒症、遗传性代谢病患者，无近亲结婚史。（五）身体评估一般状况：神志清楚，精神状态良好，应答反应正常，对周围环境感兴趣，无烦躁、哭闹。营养中等，皮下脂肪分布均匀，无消瘦或肥胖，皮肤弹性可，无黄染、皮疹及出血点。头面部：头颅无畸形，前囟已闭合（1岁半前闭合，正常），眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，耳鼻无异常分泌物，口唇红润，口腔黏膜光滑，出牙16颗（3岁正常20颗，稍少），咽无充血，扁桃体无肿大。颈部：柔软，无抵抗，无肿大淋巴结，甲状腺未触及肿大（排除甲状腺肿大相关疾病）。胸部：胸廓对称，无畸形，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心前区无隆起，心尖搏动位于左第5肋间锁骨中线内0.5cm，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部：平软，无腹胀，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常（约4次/分），无压痛、反跳痛，未触及包块。四肢：四肢无畸形，关节活动自如，无杵状指（趾），双下肢无水肿，肌力、肌张力正常（符合3岁儿童神经发育水平），末梢循环良好，手足温暖。神经系统：生理反射（角膜反射、膝反射、跟腱反射）存在，病理反射（巴氏征、克氏征）未引出，无神经功能异常表现。（六）辅助检查生长激素激发试验（精氨酸+胰岛素联合激发）：空腹基础生长激素（GH）1.2ng/mL（正常参考值0.1-10ng/mL）；精氨酸静脉滴注后30分钟GH3.5ng/mL、60分钟GH4.8ng/mL、90分钟GH3.2ng/mL、120分钟GH1.8ng/mL；胰岛素静脉注射后30分钟GH3.1ng/mL、60分钟GH4.5ng/mL、90分钟GH2.9ng/mL、120分钟GH1.5ng/mL。激发后GH峰值4.8ng/mL（＜5ng/mL，符合完全性生长激素缺乏症诊断标准）。骨龄检查：左手腕骨X线片（Greulich-Pyle法）示骨龄约2岁，较实际年龄（3岁2个月）落后1岁2个月，骨骺线清晰，未闭合，骨密度Z值-0.3（正常范围-2.0至+2.0），无骨发育异常。内分泌功能检查：甲状腺功能（TSH2.1mIU/L，正常0.27-4.2mIU/L；FT34.5pmol/L，正常3.1-6.8pmol/L；FT415.2pmol/L，正常12-22pmol/L），排除甲状腺功能减退症；胰岛素样生长因子-1（IGF-1）35ng/mL（3岁男童正常参考值50-150ng/mL），胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）1.2mg/L（3岁男童正常参考值1.5-3.0mg/L），均低于正常（符合生长激素缺乏症相关指标改变）。生化与代谢检查：血常规（WBC6.8×10⁹/L，N0.55，L0.40，Hb125g/L，PLT230×10⁹/L）正常；肝肾功能（ALT25U/L，AST28U/L，BUN3.5mmol/L，Cr45μmol/L）正常；空腹血糖4.2mmol/L（正常3.9-6.1mmol/L），餐后2小时血糖5.8mmol/L（正常＜7.8mmol/L），糖代谢正常；电解质（K⁺4.3mmol/L，Na⁺138mmol/L，Cl⁻102mmol/L）正常，无代谢紊乱。影像学检查：头颅MRI示垂体大小约3mm×5mm×7mm（3岁儿童正常垂体大小约4mm×6mm×8mm，略小），垂体信号均匀，无占位性病变，下丘脑结构正常，排除垂体发育异常、肿瘤等器质性病变。其他检查：染色体核型分析46，XY（排除特纳综合征等染色体异常疾病）；尿常规、便常规正常（排除慢性肾病、消化道疾病导致的生长迟缓）。二、护理问题与诊断（一）生长发育迟缓：与生长激素分泌不足导致软骨细胞增殖受抑、骨骼生长缓慢有关依据：患儿3岁2个月，身高90cm（低于同年龄同性别儿童第3百分位），体重12kg（低于第5百分位），近1年身高增长3cm（正常每年7-8cm）；骨龄落后实际年龄1岁2个月；IGF-1、IGFBP-3低于正常水平，生长激素激发试验峰值＜5ng/mL，符合生长激素缺乏症导致的生长发育迟缓表现。（二）知识缺乏（家长）：与对小儿生长激素缺乏症的病因、治疗方案及长期护理要点认知不足有关依据：家长入院时反复询问“孩子这病能治好吗？”“要打多久生长激素？”“自己给孩子打针会不会有危险？”；对生长激素储存条件（2-8℃冷藏）、注射部位轮换方法、不良反应观察要点无了解；无法准确描述疾病对患儿远期生长的影响，存在认知误区（如认为“孩子只是长得晚，以后会追上”）。（三）潜在并发症：低血糖、注射部位感染/皮下脂肪萎缩、甲状腺功能减退、糖代谢异常低血糖：与胰岛素激发试验中胰岛素使用可能导致血糖降低有关。依据：胰岛素激发试验需注射胰岛素，而胰岛素具有降低血糖作用，文献报道儿童胰岛素激发试验中低血糖发生率约10%-15%，患儿试验期间需密切监测血糖。注射部位感染/皮下脂肪萎缩：与长期皮下注射、注射部位消毒不严格或反复同一部位注射有关。依据：生长激素需长期（数年）皮下注射，若操作不规范，易导致局部皮肤感染（红肿、化脓）；反复在同一部位注射可引起皮下脂肪萎缩（发生率约5%-10%），影响药物吸收。甲状腺功能减退：与长期生长激素治疗可能抑制甲状腺轴功能有关。依据：生长激素治疗期间，甲状腺激素需求增加，部分患儿可出现甲状腺功能减退（发生率约3%-8%），需定期监测甲状腺功能。糖代谢异常：与生长激素促进肝糖异生可能导致血糖升高有关。依据：生长激素可促进肝脏葡萄糖生成，长期使用可能引起空腹血糖升高（发生率约2%-5%），需监测糖代谢指标。（四）焦虑（家长）：与担心患儿身高预后、长期治疗经济负担及患儿心理问题有关依据：家长入院时语速较快，表情紧张，反复确认治疗效果；自述“每晚睡不着，担心孩子以后长不高”，SAS焦虑量表评分65分（中度焦虑，正常＜50分）；提及生长激素年治疗费用（约1.5-2万元）时表现出担忧，担心长期治疗难以承受；担心患儿因身高矮在幼儿园被嘲笑，产生自卑心理。三、护理计划与目标（一）护理目标短期目标（入院至出院，7天内）（1）家长能准确复述疾病病因、治疗周期（需治疗至骨骺闭合，约10-12岁），独立完成生长激素注射操作（正确率≥95%），掌握不良反应观察要点。（2）患儿胰岛素激发试验期间血糖维持在2.8mmol/L以上，无低血糖症状（面色苍白、出冷汗、烦躁）；注射部位无红肿、硬结、感染。（3）家长焦虑情绪缓解，SAS评分降至50分以下，能积极配合治疗与复查。长期目标（治疗6个月内）（1）患儿身高增长至93.5cm以上（达到同年龄同性别儿童第10百分位），体重增长至13.5kg以上（达到第10百分位），生长速率提升至每月0.5cm以上。（2）骨龄进展至2岁8个月以上，与实际年龄差距缩小至6个月以内；IGF-1升至50ng/mL以上，甲状腺功能、血糖维持正常。（3）患儿无严重并发症（如注射部位感染、甲状腺功能减退）；家长能坚持规范治疗，定期复查率≥90%，掌握长期护理要点。（二）护理计划针对“生长发育迟缓”的护理计划（1）治疗护理：遵医嘱给予重组人生长激素皮下注射，严格核对剂量（0.1U/kg/d）、注射时间（每晚睡前，利用睡眠中生长激素分泌高峰增强效果），指导家长正确操作。（2）生长监测：每周固定时间（晨起空腹、穿同一衣物）测量身高（精度0.1cm）、体重（精度0.1kg），每月测量头围，记录生长曲线；每3个月协助完成骨龄检查，每3个月监测IGF-1，根据结果调整护理方案。（3）营养支持：联合营养师制定个体化饮食计划，保证蛋白质（1.5-2.0g/kg/d）、钙（500-800mg/d）、维生素D（400IU/d）摄入，避免高糖高脂食物，规律进餐。（4）运动指导：指导家长带领患儿进行每日30-60分钟跳跃（摸高、跳绳）、伸展（游泳、篮球）类运动，促进生长激素分泌，避免剧烈运动。针对“知识缺乏（家长）”的护理计划（1）健康宣教：入院第1天，通过口头讲解+图文手册，介绍疾病病因（生长激素分泌不足）、诊断依据（激发试验、骨龄）、治疗方案（长期生长激素注射）；入院第2-3天，示范生长激素注射操作（部位选择、轮换、消毒、注射、按压），指导家长在模拟皮肤模型上练习。（2）技能培训：入院第4天，指导家长在护士监护下为患儿实际注射，纠正操作错误（如进针角度、按压时间）；入院第5-6天，通过提问（如“漏注1次怎么办？”）、模拟操作评估掌握情况，强化薄弱环节（如药物储存、部位轮换）。（3）资料提供：出院前发放《生长激素注射护理手册》《复查时间表》，包含不良反应处理方法、紧急联系方式，便于家长随时查阅。针对“潜在并发症”的护理计划（1）低血糖预防：胰岛素激发试验前禁食4-6小时，试验中每15分钟测指尖血糖；备好50%葡萄糖注射液、糖水，若血糖＜2.8mmol/L或出现低血糖症状，立即口服糖水10-20mL，必要时静脉推注葡萄糖。（2）注射部位护理：指导家长选择腹部（脐周2cm外）、大腿外侧、上臂外侧，每次轮换（同一部位间距≥2cm），绘制“注射部位轮换表”；注射后按压3-5分钟（不揉搓），出现硬结时用40℃温热毛巾热敷（每日2次，每次15分钟）。（3）不良反应监测：每3个月复查甲状腺功能（TSH、FT3、FT4）、空腹血糖；每日观察注射部位（有无红肿、渗液），若出现感染（红肿热痛），局部涂抹莫匹罗星软膏，无好转及时就医。针对“焦虑（家长）”的护理计划（1）心理支持：入院第1天，倾听家长担忧，给予情感安慰；入院第2-3天，邀请治疗效果良好的患儿家长分享经验（如“孩子治疗1年长高10cm”），增强信心。（2）信息沟通：详细说明生长激素治疗有效率（规范治疗1年身高增长8-12cm概率约85%）、医保政策（当地大病保险报销50%），减轻经济顾虑；指导家长通过听音乐、深呼吸缓解焦虑。（3）随访支持：出院后每周电话随访，解答疑问；每月发送患儿生长鼓励信息（如“宝宝本月长高0.5cm，继续加油！”），增强家长坚持治疗的动力。四、护理过程与干预措施（一）入院护理患儿入院当天，责任护士热情接待，带领患儿及家长熟悉病房环境（床单位、卫生间、治疗室），介绍主管医生、护士及同病房患儿，减少陌生感。完成全面评估：测量生长指标（身高90cm、体重12kg、头围48cm）、生命体征，采集病史（现病史、既往史），建立电子护理档案，记录家长联系方式（电话、微信）及SAS评分（65分）。告知家长次日需进行生长激素激发试验，指导试验前准备：晚8点后禁食（可少量饮水），避免剧烈活动；为患儿准备宽松衣物，便于操作。发放《健康手册》，初步讲解疾病知识，解答家长疑问（如“试验会不会很痛苦？”），缓解其紧张情绪。（二）治疗护理（生长激素注射护理）治疗方案执行：遵医嘱给予重组人生长激素注射液（4IU/支），剂量0.1U/kg/d，患儿体重12kg，每日剂量1.2U（抽取0.3支），每晚20:00-21:00皮下注射（睡眠前1小时，符合生长激素分泌节律）。注射操作指导：（1）注射前准备：指导家长洗手，核对药物（名称、有效期），检查药液（澄清无浑浊）；未开封药液从冰箱取出后室温放置15分钟（避免冷藏药液刺激皮肤），已开封药液室温＜25℃保存（1个月内用完），每日使用前摇匀。（2）部位选择与轮换：首选腹部（脐周2cm外，皮下脂肪厚、吸收好），其次大腿外侧（前1/3区域）、上臂外侧（三角肌下方）。护士绘制“腹部注射象限图”，将腹部分为4个象限，指导家长每周轮换1个象限，同一象限内每次注射间距≥2cm，避免瘢痕、瘀青处注射。（3）注射步骤：①75%乙醇消毒注射部位（直径≥5cm），待干30秒；②捏起皮肤形成皮褶（厚度1-2cm，避免捏起肌肉），4-5mm短针头90°角快速刺入；③缓慢推注药液（10秒），停留5秒后拔针；④干棉签按压3-5分钟（不揉搓）。家长技能培训：入院第2天，护士示范操作2次；第3天，家长在模拟皮肤模型练习3次，护士纠正“进针角度偏斜”“按压时间不足”等问题；第4天，家长独立为患儿注射，操作正确（消毒、进针、推注、按压均符合标准）；第5天，家长复述操作要点，正确率100%，掌握漏注处理（漏注1次，次日不加倍，按原剂量注射）。（三）病情监测护理生长发育监测：每周一晨起空腹（穿轻薄睡衣、赤脚），用标准身高尺测量身高（背靠尺、双眼平视、足跟并拢），电子体重秤测体重（空腹），记录生长曲线。入院第7天（出院时）身高90.2cm、体重12.1kg；治疗3个月复查，身高92.5cm（增长2.3cm）、体重12.8kg（增长0.7kg）；治疗6个月复查，身高93.8cm（增长3.6cm）、体重13.6kg（增长1.5kg），达到长期目标。辅助检查监测：入院第2天完成生长激素激发试验，血糖监测结果：0分钟4.0mmol/L、15分钟3.5mmol/L、30分钟3.2mmol/L、45分钟2.9mmol/L、60分钟3.1mmol/L、90分钟3.5mmol/L、120分钟4.1mmol/L，均＞2.8mmol/L，无低血糖症状。入院第3天骨龄、头颅MRI等检查结果符合诊断。出院后每3个月复查：治疗3个月IGF-148ng/mL、TSH2.3mIU/L、血糖4.3mmol/L；治疗6个月IGF-155ng/mL、TSH2.0mIU/L、血糖4.5mmol/L，骨龄2岁9个月，指标正常。并发症监测：每日观察注射部位，出院前无红肿、硬结；治疗1个月随访，家长诉腹部出现0.5cm×0.5cm硬结，指导热敷（40℃毛巾，每日2次），1周后硬结消失。治疗期间无低血糖、感染、甲状腺功能异常等并发症。（四）营养支持护理营养评估：入院时评估患儿饮食，每日蛋白质约35g（2.9g/kg/d）、钙400mg（低于推荐量）、维生素D200IU（低于推荐量），存在钙和维生素D不足。饮食计划制定：联合营养师制定每日方案：①早餐：牛奶250ml（钙300mg）、鸡蛋1个（蛋白质6g）、全麦面包2片；②上午加餐：苹果1个、奶酪50g（钙150mg、蛋白质5g）；③午餐：米饭1小碗、清蒸鱼50g（蛋白质10g）、炒青菜150g、豆腐50g（钙100mg、蛋白质5g）；④下午加餐：酸奶100ml（钙100mg、蛋白质3g）、核桃2个；⑤晚餐：面条1小碗、瘦肉末30g（蛋白质6g）、西兰花100g、紫菜蛋花汤（钙50mg）。每日总蛋白质48g、钙800mg、维生素D400IU（牛奶+滴剂补充）。饮食指导：指导家长将青菜切碎加入面条、鱼肉制成鱼丸，提高患儿食欲；避免高糖零食（糖果、薯片），防止影响正餐。每周通过微信收集家长饮食记录，发现患儿不爱吃西兰花，建议用菠菜、油菜替代；治疗3个月评估，皮下脂肪厚度1.0cm，出牙18颗，营养状况改善。（五）运动指导护理运动方案制定：结合3岁患儿特点，制定趣味运动计划：①上午9-10点：户外摸高游戏（家长举玩具，患儿跳跃触摸，10分钟/组，3组）；②下午4-5点：拍皮球（5分钟/组，4组）或游泳（每周2次，20分钟/次）；③晚间7-8点：亲子跳房子（15分钟），避免睡前1小时运动。每日总运动45-60分钟，促进生长激素分泌。运动指导：指导家长观察患儿运动反应，出现面色苍白立即休息；运动后补充白开水。出院后每月随访，家长反馈患儿初期对拍皮球兴趣低，改为“小兔跳”（模仿兔子跳跃）后积极性提高；治疗3个月，患儿能连续摸高20次，运动耐力改善。（六）心理护理家长心理护理：入院第1天，护士倾听家长担忧，告知“规范治疗后，孩子身高大概率能达正常范围”；第2天，邀请1例治疗2年的患儿家长分享（“孩子从100cm长到125cm”）；第4天，讲解医保报销政策（年费用可报销50%），减轻经济压力。入院第5天，SAS评分降至48分，家长表示“对治疗有信心”。患儿心理护理：组织同病房患儿玩玩具、做游戏，鼓励患儿参与；指导家长多表扬患儿（“宝宝今天自己吃饭真棒”），避免提及“你比别人矮”。出院随访，家长反馈患儿在幼儿园能主动交友，性格开朗。（七）出院指导出院当天，护士进行全面指导：治疗护理：坚持每晚睡前注射，不随意停药/调量；药物储存（未开封冷藏，已开封室温＜25℃，1个月用完）；注射部位轮换，出现红肿用温水敷。复查指导：出院后1、3、6个月复查，复查前1天禁食，晨起空腹抽血；复查项目包括身高体重、骨龄、IGF-1、甲状腺