新乡医学院神经病学课件：脊髓疾病

脊髓疾病

DiseaseoftheSpinalCord新乡医学院第三附属医院神经内二科张军艳

第一节概述脊髓解剖脊髓的外形：上端与延髓相连，下端形成脊髓圆锥全长40～45cm脊神经：31对，与脊髓节段相对应脊髓节段：C8＋T12＋L5＋S5＋Co1＝31颈膨大：C5～T2；腰膨大：L1~S2马尾：L2以下的神经根（共10对）在椎管内几乎垂直下行，然后经相应的椎间孔离开椎管。脊髓节段与椎体之间的对应关系脊髓节段 椎体

C1~C4

同序数椎体

C5~C8、T1~T4

同序数椎体－1T5~T8

同序数椎体－2T9~T12

同序数椎体－3L1～L5 T10~12椎体

S1～Co L1椎体脊髓解剖脊髓的被膜脊髓的被膜由3层组成，对脊髓起保护和支持作用。1.硬脊膜最外层，较厚、坚韧。在坚韧的硬脊膜与椎管壁之间有一狭腔，称硬脊膜外腔，内含神经丛、淋巴管、椎静脉丛、动脉血管和脊神经根，形成网样的结构。临床在此进行硬膜外麻醉，阻断脊神经根传导。脊髓解剖2．蛛网膜薄而透明，包绕脊髓，外面与硬膜间有很小的硬膜下腔，内面与软脊膜之间有一腔，称蛛网膜下腔，内部充满脑脊液，在脊髓末端扩大，称为终池。在此进行腰穿抽取脑脊液、注射麻醉药物或碘剂进行麻醉及脊髓造影，不易损伤脊髓。3．软脊膜

紧贴在脊髓表面，随沟裂入实质，在其双侧前后根之间突起，形成三角形韧带，称齿状韧带，尖端附着于蛛网膜及硬脊膜，固定脊髓，共有18—24对。内软脊膜

蛛网膜下腔——脑脊液

蛛网膜

硬膜下腔

硬脊膜硬脊膜外腔——静脉丛和脂肪外（黄韧带）脊髓的内部结构灰质：可分为前角、后角和侧角三个部分。白质：由纵行的神经纤维组成，形成传导束，是脊髓与脑之间信息传递的通路。脊髓的内部结构

脊髓灰质

脊髓灰质在脊髓的中央，呈“H”型，主要由神经细胞组成，灰质按神经元功能特点分为3部分。1.前角

主要为前角运动细胞构成．即下运动神经元，把来自大脑皮质的神经冲动传达至效应器官。脊神经前根即由前角细胞的轴突组成。当前角受损时，产生下运动神经元性瘫痪。2．后角

主要由具有感觉传导动能的后角细胞组成，为痛、温觉和部分触觉等感觉传导系统的第二级神经元。后角细胞接受来自相应皮节感觉神经纤维组成的后根神经节细胞的轴突。后角损害时发生相应皮节的痛、温觉障碍。3．侧角

位于前后角之间（C8～L2），主要为植物神经元所在。其受损将产生植物神经功能障碍。

脊髓的内部结构

脊髓白质：位于灰质的周围，以前正中裂、后正中沟及外侧沟为界分为前、后索及侧索，各由许多神经纤维传导束组成。这些传导束可分上行、下行及固有束三类。1.上行束是由脊髓上行到脑的不同部位的纤维有：①薄束与楔束，位于后索，传导本体感觉及精细触觉，其纤维按躯体定位排列，越来自远处的纤维越居内侧，在颈段水平，其排列次序从内而外依次为骶、腰、胸、颈；②脊髓丘脑束，位于侧索及前索，分别传导痛、温觉及粗触觉，其纤维也按躯体定位排列，由内向外依次为颈、胸、腰、骶；③脊髓小脑束，位于侧索，将肌肉、肌腱等感觉器的冲动传入小脑以调节姿势与运动。脊髓的内部结构2.下行束是从脑的不同部位下行至脊髓的纤维，主要是有关运动的通路，可分锥体束即皮质脊髓束及锥体外束两类。锥体束的大部分纤维在延髓下端发生交叉后在脊髓侧索内下行称为皮质脊髓侧束，少数末交叉者在同侧脊髓前索内下行为皮质脊髓前束。3.固有束

在脊髓白质内，除了长的上行感觉传导束和下行的运动传导束以外，还有许多短距离的纤维束，其上行和下行伸展范围仅限于脊髓内，对脊髓的反射活动起重要作用。这些短距离纤维束集中在灰质周边部排列，称之为固有束。脊髓的血液供应

脊髓动脉：1．脊髓前动脉

起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓的腹侧合并成一支，沿着脊髓的前正中裂下行，供应脊髓的前2／3。2．脊髓后动脉

左右各一条，起源于同侧椎动脉的颅内部分，在脊髓的后外侧沟表面，沿后根纤维的内侧下行，供应脊髓的后1/3区域，相当于后索及后角的大部分。3．根动脉

在颈段还有来自颈部推动脉的分支及甲状腺下动脉的分支供应。在胸、腰、骶各段接受来自肋间、腰、髂腰和骶外诸动脉的分支供应。这些动脉分支都沿着脊神经根进入椎管，故统称根动脉。脊髓的血液供应脊髓的血液供应

脊髓静脉：脊髓的静脉分布，基本和动脉一致，回流入硬脊膜与骨膜之间静脉丛．并与胸、腹腔内静脉交通，因无静脉瓣，故胸、腹腔内压力增高时血液可逆流。脊髓的血液供应脊髓血供特点：脊髓动脉与脑血管一样，也可发生栓塞或血栓形成、炎症、出血、硬化，但由于其吻合好，故很少发生供血障碍，其发病率远比脑血管少见。脊髓的生理功能脊髓的主要生理功能包括五个方面：1、感觉的传导功能；2、运动的传导功能；3、躯体的营养功能；4、支配内脏活动功能；5、反射活动的功能。

脊髓损害的临床表现感觉障碍：

后根：节段性

后角：分离性、节段性

脊髓丘脑束：传导性、浅感觉

后索：深感觉运动障碍：前角/前根（软瘫、肌萎缩）皮质脊髓束（硬瘫）脊髓损害的临床表现自主神经功能障碍：

多汗、少汗、无汗、血管收缩和立毛反射异常等脊髓内低级中枢调节血管收缩、排尿、排便和性功能脊髓主要节段损害的症状高位颈髓（C1~C4）

四肢上运动神经元瘫痪

损害三叉神经脊束核，可表现为同侧面部的感觉障碍和疼痛自发性根痛

括约肌功能障碍，病变平面以下出汗异常脊髓主要节段损害的症状颈膨大（C5~T1）

上肢下运动神经元瘫痪

下肢上运动神经元瘫痪

Horner氏征（C8～T1侧角受损可见，表现为瞳孔小、眼球内陷、眼裂小和面部汗少）上肢腱反射改变与定位：C5~6——肱二头肌反射，C6~7——肱三头肌反射脊髓主要节段损害的症状胸髓（T2~T12)

双下肢上运动神经元瘫痪

受损节段束带感

T4－

乳头水平 T6

－

剑突水平

T8－

肋缘水平T10－脐水平T12－腹股沟水平腹壁反射：上－T7~8

，中－T9~10，下－T11~12

脊髓主要节段损害的症状腰膨大（L1~S2）

双下肢下运动神经元瘫痪

双下肢及会阴部感觉减退或消失反射定位

L2~4：膝反射

S1~2：踝反射脊髓主要节段损害的症状圆锥（S3~S5，Co）

大小便功能障碍

会阴及肛门部(马鞍状)感觉障碍

肛门反射消失

性功能障碍

常无肢体瘫痪和锥体束征脊髓主要节段损害的症状马尾

与圆锥病变相似但不对称

下肢会阴部根痛

下肢可有下运动神经元瘫、肌肉萎缩

括约肌障碍不明显脊髓病变的定位诊断（一）灰质损害1．前角损害

由于一个脊髓节段内的前角细胞的轴突参与组成一个前根，支配相应的肌节，故前角受损时，出现相应节段骨胳肌的下运动神经元瘫痪，而感觉正常。常见于脊髓灰质炎、运动神经元疾病等。2．后角损害

后角损伤时产生与后根—样的节段性感觉障碍，其区别在于痛、温觉纤维直接近人后角，而深感觉及部分触觉纤维不经后角，直接进入后索，因此后角损伤仅有同侧节段性的痛觉、温度觉障碍，而深感觉和触觉仍保留(分离性感觉障碍)，可见于脊髓空洞症。

脊髓病变的定位诊断3.灰质前连合损害

表现为两侧对称性节段性痛、温觉缺失或减退．触觉因有未交叉的纤维在后索及前索中直接上升，可以没有明显障碍(分离性感觉障碍)，可见于脊髓空洞症、髓内肿瘤等。4.侧角损害

引起相应节段的植物神经功能障碍，如血管运动、发汗、竖毛反应障碍及皮肤指甲的营养改变等，亦见于脊髓空洞症。

脊髓病变的定位诊断（二）传导束损害

1．后索

后索内有薄束和楔束，传导本体感觉。这里的病变除引起受损节段以下同例的震动党和位置觉的减退或消失外，还有触觉缺失或减退。行走时两足如踩于棉花上，有感觉性共济失调。2．皮质脊髓束

损害后引起病灶侧损害平面以下的上运动神经元瘫痪。3．脊髓丘脑束

一侧脊髓丘脑束损害，在病损平面以下对侧出现痛、温觉缺失或减退，深感觉及触觉仍保留。

脊髓病变的定位诊断（三）半侧损害产生脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome)。它的主要特征为病变的同侧：①损害节段以下的上运动神经元性瘫痪，因该侧锥体束损伤所致；②深感觉障碍，包括运动觉、位置觉和振动觉等，为该侧后索被损伤之故；③血管舒缩运动障碍，由于侧索中下行的血管舒缩纤维被阻断，早期表现为皮肤潮红，体表温度增高．以后变为皮肤紫绀，体表温度降低，患侧肢体冰冷。在病变的对侧有损害节段以下的痛、温觉的减退和消失，但触觉正常。

脊髓半切综合征脊髓病变的定位诊断（四）横贯性损害

当脊髓某一节段有横贯损害时．该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。病变急性期可出现脊髓休克。

脊髓病变的定性诊断脊髓疾病的定性诊断，一方面根据其症状和体征，另一方面更重要的是根据病史及辅助检查。脊髓疾病常见病因有：炎症、变性、血管、压迫、外伤、先天性、营养与代谢性病因等。脊髓病变的定性诊断1.炎性疾病：包括生物源炎性(如细菌、病毒、梅毒等)和变态反应性炎症。起病方式，有急性、亚急性或慢性之分。（1）急性或亚急性起病者，大多数疾病发病前有感染的证据，或有接种史，首先考虑炎症。如腰穿显示脑脊液轻中度异常改变，则更支持炎症的诊断。（2）慢性起病者，大多病因不明，可能是与慢病毒感染有关的自身免疫性疾病。如皮质纹状体脊髓变性，则有其特征性临床表现及脑电图改变。脊髓病变的定性诊断2．变性疾病

神经系统很多变性病变主要侵犯脊髓，而且不同疾病有其特殊的病变部位。（1）运动神经元病，主要侵犯脊髓前角细胞及皮质脊髓束，引起上下神经元瘫痪，无感觉障碍；（2）脊髓小脑变性，是一组主要侵犯脊髓和小脑的疾病，且有遗传性，脊髓病变主要发生于脊髓小脑束、皮质脊髓束及后索，两侧对称，主要表现共济失调；（3）亚急性联合变性，主要侵犯两侧后索和皮质脊髓侧束，表现双下肢无力，深感觉障碍，行动不稳，感觉性共济失调及锥体束征。3．血管性疾病

可分为出血性及缺血性两大类，无论是前者或后者脊髓血管病，起病均甚快，均出现突然的相应节段的根性剧痛，通常在数分至数十分出现截瘫。（1）脊前动脉血栓形成，因不影响后索，则无深感觉障碍；（2）如脊髓出血，起病更快，截瘫更严重．深浅感觉通常均受累；如伴有继发性蛛网膜出血，则出现头痛及脑膜刺激征，腰穿意义更大。

脊髓病变的定性诊断4．脊髓压迫症5．外伤性疾病

主要根据病前有不同程度外伤史，进一步根据临床表现，还可依据X线、脊髓MRI检查做出诊断。

第二节急性脊髓炎

（AcuteMyelitis）定义

指由于感染或变态反应所导致的脊髓灰质和（或）白质的炎性病变。各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎。是累及脊髓一个或邻近几个节段的一种非特异性急性脊髓炎症，它不是一种疾病，而是一个症候群。病因病因不明可能与病毒感染有关，在脊髓症状出现前1~4周有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒感染症状疫苗接种后引起的自身免疫性反应

病理胸段脊髓受累最常见，T3-5节段易受累，其次为颈段和腰段，骶段脊髓罕见肉眼：脊髓肿胀、质地变软，切面可见灰质和白质界限不清，软脊膜充血或有炎性渗出物镜下：灰质—神经细胞肿胀、碎裂和消失，尼氏体溶解；白质—髓鞘脱失，轴突变性，胶质细胞增生，血管周围炎性细胞浸润临床表现发病年龄：各年龄组和各种职业均可发病，以青壮年较为常见，无性别差异，散在发病诱因：受凉、劳累、外伤急性起病前驱症状—病前数天或1-2周有上呼吸道感染、消化道感染或疫苗接种史首发症状—双下肢麻木、无力，病变相应部位根痛，束带感，2-3天内进展至高峰，出现病变以下脊髓损害的三大表现（运动、感觉和自主神经功能障碍）

运动障碍：早期可表现为脊髓休克。一般持续约3～4周。

脊髓严重横贯性损伤急性期造成受损平面以下完全性运动障碍、感觉障碍、尿便障碍及自主神经功能障碍等。表现为肌张力降低，深反射、腹壁反射及提睾反射消失，病理反射引不出恢复期—痉挛性瘫痪，感觉平面逐渐下降，3～6个月可基本恢复，少数留有后遗症感觉障碍：病变平面以下所有感觉丧失，呈传导束型感觉障碍。病变缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感。自主神经功能障碍：

病变早期二便潴留。脊髓休克期：无张力性神经源性膀胱→充盈性尿失禁

恢复期：反射性神经源性膀胱（300-400ml时即排尿）病变水平以下排汗障碍，皮肤干燥、脱屑，指甲松脆并发症：褥疮泌尿系感染坠积性肺炎辅助检查外周血象：急性期白细胞正常或轻度增高腰穿：压力正常，压颈试验通畅，脊髓腔无梗阻。脑脊液细胞数正常，也可增高至10-200/mm3，淋巴细胞为主，蛋白轻度增高0.5-1.2g/L，糖、氯化物正常辅助检查电生理检查：下肢体感诱发电位波幅可明显降低；运动诱发电位异常。视觉诱发电位正常。影像学检查：MRI典型显示病变部位脊髓增粗，髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合；晚期出现脊髓萎缩急性脊髓炎诊断

1、急性起病

2、发病前有感染或预防接种史

3、迅速出现脊髓横贯性损害的临床表现

4、辅助检查鉴别诊断视神经脊髓炎或多发性硬化脊髓血管病急性硬膜外脓肿急性脊髓压迫症急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性脊髓炎GBS硬膜外脓肿脊髓肿瘤

先驱病毒感染,出常有呼吸30%-50%病前无症状疹,发热,畏寒等道感染有皮肤脓肿或细菌感染全身轻轻重无症状起病急,数小时至急,逐步进展,快,24h至缓慢进展,形式数天数天至数周1周数周至数月

急性脊髓炎GBS硬膜外脓肿脊髓肿瘤

背痛无,或轻,无剧烈,扩散至持续隐痛,

重则(++)邻近节段(++++)不扩散(++)脊柱无或(+)无明显(++)轻至中(++)压痛瘫痪急性期对称对称性下肢对称性进行进行性痉挛性下肢瘫痪,或四肢软瘫,性无力,痉挛性瘫,常不逐步呈痉挛反射消失,性或软瘫对称性近端重

急性脊髓炎GBS硬膜外脓肿脊髓肿瘤

感觉传导束型感末梢型感觉传导束感觉从远端开始缺失觉障碍,有清障碍,手套-障碍,但感觉减退,传导束楚感觉平面袜子型分布平面不清楚型,常不对称膀胱直早期出现无较早晚肠功能障碍脑脊液正常或有轻细胞数在10细胞,蛋白细胞正常,检查度细胞,蛋白ⅹ106/L次下,增高蛋白增高轻度增高蛋白增高脊髓正常正常椎管阻塞,髓椎管阻塞,造影外硬膜外压迫髓外压迫治疗——无特异性激素：皮质类固醇激素——静滴甲强龙冲击疗法,强的松口服。注意消化道溃疡、血压、水电解质平衡等并发症防止并发症：肺、尿路感染，褥疮治疗B族维生素类：

VitB10.1mg肌注qd；VitB12（甲钴胺）500ug肌注qd或500ugtid

口服免疫球蛋白支持疗法与功能锻炼预后脊髓休克期长短与预后明显有关，脊休克越短，预后越好预后与病情严重程度有关。无合并症通常3～6个月可基本恢复，生活自理部分急性脊髓炎患者以后转化为多发性硬化

第三节脊髓压迫症（compressive

myelopathy）定义

由于椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压的一组疾病。病变呈进行性发展，不同程度地累及脊神经根、脊髓血管和脊髓

病因

1.肿瘤:(1)硬膜外肿瘤

(2)硬膜下肿瘤

(3)髓内肿瘤

(4)马尾肿瘤2.炎症:(1)急性硬膜外脓肿

(2)蛛网膜粘连

(3)结核，寄生虫肉芽肿3.损伤:(1)骨折

(2)脱位

腰椎骨折伴脊髓撕裂

颈椎间盘突出

颈椎间盘突出脊髓压迫脊髓空洞症发病机制急性压迫——脊髓损伤、急性硬膜外脓肿、椎管内出血、转移瘤等。无充分代偿时机，脊髓损伤严重慢性压迫——椎管内肿瘤及一些先天性脊柱畸形临床表现——急性脊髓压迫症急性起病病情进展迅速脊髓横贯性损害严重者可出现脊髓休克表现临床表现——慢性脊髓压迫症神经根刺激期：神经根痛，脊膜刺激症状，束带感

疼痛部位：固定，局限于受累神经根分布的皮带区域；

疼痛性质：初为电击样、刀割样、撕裂样、牵扯样和针刺样。

临床表现——慢性脊髓压迫症疼痛特点：一侧开始，突然发作，突然消失，呈间隙性痛。压迫进一步加重，则为持续性、双侧性、广泛性疼痛时间：每次发作数秒至数分钟诱发因素：用力、咳嗽、打喷嚏、大便等胸、腹腔压力突然加强

疼痛原因：髓外压迫多见，髓内压迫少见临床表现脊髓部分受压期：脊髓半切综合征

感觉障碍：

脊髓丘脑束受压：受压对侧较病变水平低2-3节段以下的痛、温觉障碍。后索受压：同侧关节运动觉、位置觉、振动觉障碍，以振动觉最易受累。

髓外病变：由下肢开始至受压节段。髓内病变：由上至下发展。运动障碍：可表现为上运动神经元瘫

括约肌功能障碍：髓内病变：早期即可出现。髓外病变：晚期可出现。脊髓完全受压期

感觉障碍：髓外病变由下肢开始至受压节段，髓内由上至下发展

运动障碍：张力增高，腱反射亢进，病理征(+)

膀胱、直肠功能障碍：尿潴留，顽固性便秘，大小便失禁辅助检查腰穿：压颈实验（奎肯试验）示脊腔阻塞脑脊液：蛋白增高，可黄变，自凝，Froin征（蛋白量超过10g／L）X线平片：椎管狭窄、破坏，椎间孔扩大CT扫描MRI检查：显示病变组织轮廓诊断

明确脊髓损害是压迫性的还是非压迫性的；明确脊髓压迫的部位或平面；明确脊髓压迫在髓内还是髓外；确定脊髓压迫的性质。诊断（一）节段平面的定位：上颈段，颈膨大，胸段，腰膨大，圆锥，马尾诊断（二）横位定位：髓内病变髓外硬膜下病变髓外硬膜外病变

髓内髓外硬膜下髓外硬膜外症状双侧单侧双侧神经根痛(±)(+)(+)感觉障碍下行性上行性上行性分离性感觉障碍肌肉萎缩(+)(±)(-)括约肌功能早，重晚晚腰穿梗阻轻梗阻重明显梗阻摄片(-)(+)(+)髓腔碘油脊髓增粗边缘锐利