小儿冷球蛋白血症血液净化个案护理报告

小儿冷球蛋白血症血液净化个案护理报告一、案例背景与评估（一）患者基本信息患儿明明（化名），男，3岁，体重15kg，因“双下肢水肿1周，加重伴尿少3天，发热2天”于202X年X月X日入院。患儿系足月顺产，出生体重3.2kg，无窒息史，生长发育与同龄儿一致，无药物过敏史，父母非近亲结婚，家族中无类似疾病史。（二）主诉与现病史患儿1周前无明显诱因出现双下肢对称性凹陷性水肿，初为踝关节以下，家长未重视，未予特殊处理；3天前水肿逐渐蔓延至膝关节以上，伴尿量减少（每日约300ml），尿液呈茶色；2天前出现发热，体温波动于38.2-39.5℃，无寒战、抽搐，伴精神萎靡、食欲下降，偶有咳嗽，无咳痰。当地医院查尿常规示“蛋白（+++），红细胞15-20/HPF”，血生化示“血肌酐165μmol/L，尿素氮11.2mmol/L”，予“头孢曲松钠”抗感染治疗2天，症状无缓解，为进一步诊治转入我院。（三）既往史与家族史患儿既往体健，无慢性疾病史，无手术、输血史；6个月前曾因“急性支气管炎”住院治疗，治愈出院。家族中父母及1名7岁姐姐均健康，无自身免疫性疾病、肾脏疾病及血液系统疾病史。（四）体格检查入院时体温38.8℃，脉搏128次/分，呼吸26次/分，血压95/65mmHg（儿童正常范围：收缩压80-100mmHg，舒张压50-70mmHg），经皮血氧饱和度98%（空气下）。神志清楚，精神萎靡，面色稍苍白；全身皮肤黏膜无黄染，双下肢可见对称性凹陷性水肿（膝关节以下明显），右下肢胫前皮肤可见2处直径约0.5cm红色皮疹，压之不褪色；浅表淋巴结未触及肿大；眼睑轻度水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；耳鼻咽喉无异常，口唇黏膜稍干燥，口腔颊黏膜可见1处直径0.3cm溃疡，无渗血；颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大；胸廓对称，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音；心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，肝肋下2.0cm，脾肋下1.5cm，质软，无压痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常（4次/分）；四肢关节无红肿、畸形，活动自如，神经系统检查未见异常。（五）辅助检查血常规（入院当日）：白细胞12.5×10⁹/L（正常4-12×10⁹/L），中性粒细胞75.2%（正常40-75%），淋巴细胞22.3%（正常20-50%），血红蛋白105g/L（正常110-140g/L），血小板230×10⁹/L（正常100-300×10⁹/L），C反应蛋白18mg/L（正常＜10mg/L），降钙素原0.3ng/ml（正常＜0.5ng/ml）。尿常规（入院当日）：外观茶色，pH值6.0，比重1.025，蛋白（+++），红细胞20-25/HPF，白细胞3-5/HPF，管型（+，颗粒管型），尿微量白蛋白/肌酐比值850mg/g（正常＜30mg/g）。血生化（入院当日）：总蛋白52g/L（正常60-80g/L），白蛋白28g/L（正常35-50g/L），球蛋白24g/L（正常20-30g/L），总胆固醇6.8mmol/L（正常3.1-5.2mmol/L），甘油三酯2.3mmol/L（正常0.56-1.7mmol/L），血肌酐180μmol/L（儿童正常27-62μmol/L），尿素氮12.5mmol/L（正常1.8-6.5mmol/L），尿酸520μmol/L（正常150-350μmol/L），钾4.8mmol/L（正常3.5-5.5mmol/L），钠132mmol/L（正常135-145mmol/L），氯98mmol/L（正常96-108mmol/L），钙2.0mmol/L（正常2.2-2.7mmol/L），磷1.8mmol/L（正常1.3-1.9mmol/L），乳酸脱氢酶350U/L（正常109-245U/L）。凝血功能（入院第2天）：凝血酶原时间12.5秒（正常11-13秒），活化部分凝血活酶时间45秒（正常31-43秒），凝血酶时间16秒（正常11-14秒），纤维蛋白原2.8g/L（正常2-4g/L），D-二聚体0.6mg/L（正常＜0.5mg/L）。免疫相关检查（入院第2天）：抗核抗体（ANA）阳性（1:100，核颗粒型），抗双链DNA抗体（dsDNA）阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性，类风湿因子（RF）180IU/ml（正常＜20IU/ml），补体C30.5g/L（正常0.9-1.8g/L），补体C40.1g/L（正常0.1-0.4g/L），冷球蛋白检测阳性（II型，冷沉淀蛋白量2.5g/L，正常＜0.05g/L）。病原学检查（入院第2天）：血培养（需氧+厌氧）阴性，尿培养阴性，肺炎支原体IgM阴性，EB病毒抗体IgM阴性，巨细胞病毒抗体IgM阴性。影像学检查（入院第3天）：腹部超声示双肾体积增大（左肾8.5cm×4.2cm，右肾8.3cm×4.0cm，儿童正常3岁肾长径约7.0-8.0cm），肾实质回声增强，皮髓质分界欠清；肝脾轻度肿大（肝右叶最大斜径11.5cm，脾厚3.5cm），腹腔未见积液；双膝关节X线片示软组织轻度肿胀，无骨质破坏；胸部CT示双肺纹理增多、增粗，未见明显实变影。肾穿刺活检（入院第5天）：光镜下见肾小球系膜细胞弥漫增生，系膜基质增多，部分毛细血管袢内可见嗜酸性物质沉积（冷球蛋白栓子），肾小管上皮细胞颗粒变性、空泡变性，部分肾小管管腔扩张，可见蛋白管型；免疫荧光示IgM（+++）、C3（++）沿毛细血管袢颗粒状沉积，IgG（+）、C4（+）弱阳性，IgA阴性。（六）诊断结果与病情评估诊断：①原发性II型冷球蛋白血症；②冷球蛋白血症肾损害（肾病综合征范围蛋白尿，急性肾损伤3期）；③继发性贫血（轻度）；④低蛋白血症；⑤电解质紊乱（低钠血症、低钙血症）；⑥口腔黏膜溃疡。病情评估：患儿目前存在明显肾脏受累，表现为肾病综合征范围蛋白尿及急性肾损伤，伴冷球蛋白血症典型的皮肤皮疹、关节症状（隐性）及肝脾肿大，且存在发热、低蛋白血症等全身症状，符合血液净化治疗指征（急性肾损伤3期，药物治疗效果不佳，伴高尿酸血症、电解质紊乱）。经科室讨论，决定采用血液透析滤过（HDF）治疗，同时予免疫抑制、对症支持治疗，护理重点围绕血液净化通路维护、病情监测、症状护理及家长心理支持展开。二、护理问题与诊断（一）体液过多与肾小球滤过率下降导致水钠潴留有关依据：患儿双下肢凹陷性水肿（膝关节以下明显），眼睑水肿，尿量减少（每日约300ml），血肌酐180μmol/L、尿素氮12.5mmol/L，腹部超声示双肾体积增大。（二）有皮肤完整性受损的风险与皮肤水肿、皮疹、长期卧床及血液净化通路相关依据：患儿双下肢水肿明显，右胫前有红色皮疹，皮肤张力高；需长期卧床休息，且将建立中心静脉导管（CVC）作为血液净化通路，易发生皮肤压疮、皮疹加重或导管相关皮肤感染。（三）感染风险增高与免疫功能紊乱（冷球蛋白血症）、血液净化治疗及中心静脉导管置入有关依据：患儿存在免疫功能异常（补体C3、C4降低，冷球蛋白沉积），需接受血液净化治疗（体外循环易致感染）及中心静脉导管置入（侵入性操作），且目前有发热（体温38.8℃），C反应蛋白升高，提示潜在感染风险。（四）营养失调：低于机体需要量与大量蛋白尿导致蛋白丢失、食欲下降及消化吸收功能减弱有关依据：患儿白蛋白28g/L（低蛋白血症），血红蛋白105g/L（轻度贫血），食欲下降（每日进食量约为平时的1/2），且存在口腔黏膜溃疡，影响进食；每日尿蛋白丢失量约3.5g（肾病综合征范围），远超正常范围。（五）体温过高与冷球蛋白沉积引发的炎症反应有关依据：患儿入院后持续发热，体温波动于38.2-39.5℃，无明显感染灶（血培养、尿培养阴性），C反应蛋白升高，符合冷球蛋白血症自身炎症反应所致发热。（六）家长焦虑与对疾病认知不足、担心患儿预后及血液净化治疗安全性有关依据：家长反复向医护人员询问“疾病能否治愈”“血液净化有无副作用”“会不会影响孩子未来生长发育”，夜间陪伴时频繁观察患儿状态，入睡困难，经焦虑自评量表（SAS）测评，家长SAS评分75分（中度焦虑）。（七）知识缺乏（家长）与对小儿冷球蛋白血症及血液净化治疗的相关知识不了解有关依据：家长无法准确描述疾病病因及诱发因素，对血液净化治疗的流程、护理要点及居家注意事项知晓率低，如询问“血液净化是不是就是‘洗肾’，以后要一直做吗”。三、护理计划与目标（一）总体目标患儿住院期间水肿逐渐减轻，尿量恢复正常，肾功能改善；无皮肤破损、感染及导管相关并发症发生；营养状况得到改善，体温恢复正常；家长焦虑情绪缓解，掌握疾病及血液净化相关护理知识，顺利配合治疗与出院随访。（二）具体护理计划与目标护理问题护理目标护理计划（分阶段）体液过多1.短期（7天内）：尿量增至每日600ml以上，双下肢水肿减轻至踝关节以下；2.长期（14天内）：尿量恢复至每日800-1000ml（儿童正常3-4ml/kg/h，15kg患儿每日约1080-1440ml），水肿完全消退，血肌酐降至120μmol/L以下，尿素氮降至8mmol/L以下1.血液净化前：严格记录24小时出入量，控制液体入量（每日入量=前1日尿量+500ml），低盐饮食（每日盐摄入＜1g）；2.血液净化中：根据患儿体重及尿量调整置换液量（初始2L/h，根据血压、尿量动态调整），监测血压、心率，避免容量波动；3.血液净化后：每日测量腹围、下肢周径（膝关节、踝关节），观察水肿变化，遵医嘱使用利尿剂（呋塞米，1mg/kg/次，每日1次）有皮肤完整性受损的风险1.短期（住院期间）：皮肤皮疹无加重，无新发压疮、皮肤破损；2.长期（出院时）：皮肤完整，导管穿刺部位无红肿、渗液1.基础护理：每日温水擦浴（水温38-40℃，避免过热刺激皮疹），穿宽松棉质衣物，保持皮肤干燥；2.压疮预防：每2小时翻身1次，使用软枕垫于下肢水肿部位，避免局部受压；3.导管护理：中心静脉导管（股静脉）穿刺后，每日消毒穿刺部位（聚维酮碘+生理盐水），更换无菌敷料，观察有无红肿、渗液感染风险增高1.短期（7天内）：体温恢复正常（＜37.5℃），C反应蛋白降至10mg/L以下；2.长期（住院期间）：无导管相关血流感染（CRBSI）、肺部感染等并发症1.体温监测：每4小时测体温1次，发热时每1-2小时测量，遵医嘱使用退热药（对乙酰氨基酚，10-15mg/kg/次，体温＞38.5℃时使用）；2.无菌操作：血液净化治疗前后严格手卫生，导管操作时戴无菌手套、口罩、帽子，使用无菌治疗巾；3.环境管理：病房每日通风2次（每次30分钟），紫外线消毒1次（每日1小时），限制探视人员（每次＜2人）营养失调1.短期（10天内）：白蛋白升至32g/L以上，血红蛋白升至110g/L以上；2.长期（出院时）：食欲恢复至平时的80%以上，体重无下降1.饮食指导：给予低盐（＜1g/d）、低脂、优质蛋白饮食（蛋白摄入量1.0-1.2g/kg/d，15kg患儿每日15-18g），选择牛奶、鸡蛋、鱼肉等易消化蛋白；2.口腔护理：每日口腔护理2次（生理盐水擦拭），口腔溃疡处涂抹重组人表皮生长因子凝胶，促进愈合；3.营养支持：若进食量不足，遵医嘱予肠内营养制剂（小儿专用配方），每次50ml，每日3次，逐渐增加剂量家长焦虑1.短期（5天内）：家长SAS评分降至50分以下（轻度焦虑）；2.长期（14天内）：家长能平静面对治疗，主动配合护理1.沟通交流：每日下午4点与家长沟通病情（治疗效果、检查结果），解答疑问，时长约20分钟；2.心理支持：分享同类疾病治愈案例，邀请康复患儿家长线上交流；3.放松指导：指导家长进行深呼吸放松训练（每日2次，每次5分钟）知识缺乏1.短期（7天内）：家长掌握疾病诱因、症状观察及血液净化配合要点；2.长期（出院时）：家长掌握居家护理（皮肤、饮食、用药）及随访计划1.健康宣教：发放图文版《小儿冷球蛋白血症护理手册》，分3次讲解（疾病知识、血液净化护理、居家护理），每次30分钟；2.操作指导：示范导管护理、皮肤护理方法，让家长回示教，直至掌握；3.随访计划：制定出院后随访表（每周1次门诊，每月1次肾功能检查），告知家长异常情况（水肿加重、尿量减少、发热）的处理方法四、护理过程与干预措施（一）血液净化治疗护理（共10次，每周3次，每次4小时）血管通路建立与护理通路选择：入院第3天，在超声引导下经右侧股静脉置入双腔中心静脉导管（型号11Fr，长度13cm），导管尖端位于下腔静脉近右心房处，术后X线确认导管位置正确。固定与消毒：采用“3M透明敷贴+弹力绷带”双重固定，敷贴覆盖穿刺点及导管体外部分，弹力绷带环绕大腿根部（松紧度以能伸入1指为宜），避免患儿躁动牵拉导管；每日8:00更换敷料，更换前用手卫生消毒，戴无菌手套、口罩、帽子，先用生理盐水清洁穿刺点周围皮肤，再用聚维酮碘棉签以穿刺点为中心螺旋式消毒（直径＞10cm），待干后贴新敷贴，记录更换时间及穿刺点情况（有无红肿、渗液）。导管功能维护：每次血液净化前，用生理盐水20ml脉冲式冲洗导管双腔（动脉腔、静脉腔），检查导管有无回血不畅；治疗结束后，用生理盐水20ml冲净导管内残留血液，再用肝素盐水（浓度500IU/ml）封管（动脉腔3ml，静脉腔3ml），封管时采用“脉冲式+正压封管”法，避免血液反流；治疗期间每日评估导管通畅性，若出现回血流速＜100ml/min（患儿设定血流量100ml/min），及时调整导管位置或用尿激酶（5000IU）溶栓处理（本案例未出现该情况）。血液净化操作护理治疗前准备：治疗前30分钟调节病房温度至24-26℃，湿度50-60%，准备小儿专用血液透析滤过机（型号费森尤斯4008S）、小儿透析器（面积0.8m²，膜材料聚醚砜）、置换液（含钙置换液，温度37℃，避免冷球蛋白低温沉淀）；遵医嘱予低分子肝素钙抗凝（3000IU，治疗前30分钟静脉推注），治疗前1小时禁食，避免治疗中呕吐、误吸。治疗中监测：①生命体征：每30分钟测体温、脉搏、呼吸、血压1次，记录于血液净化护理单，若血压下降＞20mmHg（如患儿治疗中曾出现血压80/50mmHg，较基础血压下降15mmHg），立即减慢血流量（从100ml/min降至80ml/min），快速输注生理盐水100ml，30分钟后血压回升至90/60mmHg；②体温护理：因冷球蛋白在低温下易沉淀，治疗中持续监测患儿体温（维持36.5-37.5℃），若体温＜36℃，用暖水袋（水温50℃，外包毛巾）保暖（置于足部），本案例中患儿治疗中体温维持在36.8-37.2℃；③凝血功能：治疗开始后1小时、结束前1小时监测活化部分凝血活酶时间（APTT），维持APTT在40-60秒（本案例中APTT波动于45-55秒，无需调整抗凝剂量）；④不良反应观察：观察患儿有无寒战、皮疹加重、呕吐等不良反应，本案例中患儿第2次治疗时出现轻微寒战，立即调高置换液温度至37.5℃，给予加盖薄被，10分钟后寒战缓解。治疗后护理：治疗结束后，拔出体外循环管路，再次消毒导管接口，用生理盐水冲管、肝素盐水封管，更换新的肝素帽；观察患儿穿刺部位有无渗血（本案例中术后第2天穿刺点有少量渗血，予加压止血15分钟后止血，更换敷料时增加无菌纱布覆盖）；治疗后30分钟内避免患儿剧烈活动，卧床休息，监测生命体征1次，观察有无头晕、乏力等低血压症状。（二）体液过多护理出入量管理：使用带刻度的尿壶收集尿液，每日记录24小时出入量（入量包括饮食、饮水、输液量；出量包括尿量、呕吐量、汗液），若入量＞出量100ml以上，及时告知医生调整液体入量或利尿剂剂量；患儿入院第1-3天每日入量控制在800ml（前1日尿量300ml+500ml），第4天（首次血液净化后）尿量增至500ml，入量调整为1000ml，第7天尿量增至800ml，入量恢复至1200ml（接近正常生理需要量）。水肿监测：每日早餐后测量腹围（平脐水平）、双下肢周径（膝关节下2cm、踝关节上2cm），记录数值变化；患儿入院时腹围55cm，右膝关节下周径22cm，左膝关节下周径21.5cm；第7天腹围降至52cm，双膝关节下周径均降至19cm；第14天腹围50cm，双下肢水肿完全消退。体位护理：卧床休息时抬高双下肢15-30°（垫软枕），促进静脉回流，减轻水肿；避免长时间保持同一体位，每2小时协助翻身1次，翻身时动作轻柔，避免牵拉水肿皮肤。（三）皮肤完整性护理基础皮肤护理：每日10:00、16:00用温水（38-40℃）为患儿擦浴，擦浴时避免用力摩擦皮肤（尤其是皮疹部位），选择温和的婴儿专用沐浴露；擦浴后涂抹婴儿润肤露，保持皮肤滋润；患儿衣物选择宽松、柔软的棉质衣物，每日更换，避免过紧衣物压迫皮肤。皮疹护理：右胫前皮疹处每日用生理盐水清洁2次，涂抹炉甘石洗剂（每日3次），缓解瘙痒；告知家长避免患儿抓挠皮疹，若患儿躁动时，戴棉质手套，防止皮肤破损；入院第5天，皮疹逐渐消退，无皮肤破损。压疮预防：使用防压疮气垫床，每2小时翻身1次，翻身时记录体位（左侧卧、右侧卧、仰卧）；重点关注枕部、肩胛部、骶尾部、足跟等压疮好发部位，每次翻身时检查皮肤颜色、温度，有无发红、破损；患儿住院期间未发生压疮。（四）感染预防护理体温监测与处理：入院第1-3天，患儿体温波动于38.2-39.5℃，每2小时测体温1次，体温＞38.5℃时，遵医嘱予对乙酰氨基酚混悬液（15mg/kg，每次2.25ml）口服，服药后30分钟复测体温，记录降温效果；同时鼓励患儿多饮水（每日500ml），促进散热；入院第4天（首次血液净化后），体温降至37.2℃，第5天恢复正常（36.8℃），改为每4小时测体温1次，直至出院。无菌操作管理：血液净化治疗前后严格执行手卫生（七步洗手法，每次＞15秒）；导管操作时严格无菌原则，避免非无菌物品接触导管接口；病房每日通风2次（每次30分钟），通风时为患儿加盖薄被，避免受凉；每日用含氯消毒剂（500mg/L）擦拭床栏、床头柜、输液架等物体表面2次；限制探视人员，探视者需戴口罩、帽子，洗手后进入病房，每次探视时间＜30分钟。感染症状观察：每日观察患儿有无咳嗽、咳痰、腹泻、呕吐等感染症状，监测血常规、C反应蛋白变化；患儿入院第6天，血常规示白细胞10.2×10⁹/L，C反应蛋白8mg/L，均恢复正常；住院期间无肺部感染、肠道感染及导管相关血流感染发生。（五）营养支持护理饮食指导与干预：根据患儿口味及营养需求，制定每日饮食计划（早餐：牛奶200ml+鸡蛋羹1个；午餐：鱼肉粥1小碗（鱼肉20g+大米30g）+清炒青菜1小份；晚餐：鸡肉面条1小碗（鸡肉20g+面条30g）+豆腐1小块；加餐：苹果泥50g（上午10点）、酸奶100ml（下午3点）），每日盐摄入＜1g，避免辛辣、油腻食物；因患儿有口腔黏膜溃疡，食物温度控制在37-38℃，避免过烫刺激溃疡面；进食时协助患儿取半坐卧位，若患儿进食困难，用小勺子缓慢喂养，避免呛咳。口腔护理：每日8:00、20:00进行口腔护理，用生理盐水浸湿无菌棉签，轻轻擦拭口腔颊黏膜、牙龈、舌面，溃疡处涂抹重组人表皮生长因子凝胶（每日3次）；护理时观察溃疡愈合情况，入院第7天，口腔溃疡完全愈合，患儿进食量明显增加（每日进食量约1200ml，接近正常水平）。营养指标监测：每周复查血常规、血生化，监测白蛋白、血红蛋白变化；患儿入院第10天，白蛋白升至33g/L，血红蛋白升至112g/L；第14天，白蛋白35g/L，血红蛋白115g/L，营养状况明显改善。（六）家长心理护理与健康宣教焦虑缓解干预：每日下午4点与家长进行一对一沟通，用通俗语言讲解当日治疗效果（如“今天血液净化后，明明的尿量比昨天多了100ml，水肿也轻了一点”）、检查结果（如“血肌酐从180降到了150，说明肾功能在好转”），解答家长疑问（如“血液净化不会一直做，等肾功能恢复就可以停了”）；入院第5天，邀请1名康复的冷球蛋白血症患儿家长（线上）与明明家长交流，分享治疗经验，减轻其孤独感；指导家长进行深呼吸放松训练（取坐位，闭眼，缓慢吸气4秒，屏息2秒，缓慢呼气6秒，每日2次，每次5分钟），入院第7天，家长SAS评分降至45分（轻度焦虑），睡眠质量改善。健康宣教实施：分3次进行健康宣教，第1次（入院第4天）讲解疾病知识（冷球蛋白血症的病因、症状、治疗原则），发放《小儿冷球蛋白血症护理手册》；第2次（入院第8天）讲解血液净化护理要点（导管护理、治疗中配合、不良反应观察），示范导管消毒、固定方法，让家长回示教，直至掌握；第3次（入院第12天）讲解居家护理（皮肤护理、饮食管理、用药指导）及随访计划，制定出院后随访表（每周1次门诊，每月1次肾功能检查），告知家长异常情况（水肿加重、尿量减少、发热＞38.5℃）的处理方法（立即联系医生或就诊）；出院前评估家长知识掌握情况，家长能准确描述疾病诱因、居家护理要点及随访时间，知识掌握率达90%以上。五、护理反思与改进（一）护理效果评价患儿住院14天，共完成10次血液净化治疗，出院时：①体液平衡：双下肢水肿完全消退，尿量恢复至每日900ml，血肌酐110μmol/L，尿素氮7.5mmol/L，电解质（钠、钙）恢复正常；②皮肤状况：皮肤完整，右胫前皮疹消退，股静脉导管穿刺部位无红肿、渗液，无压疮发生；③感染控制：体温维持正常（36.5-37.2℃），血常规、C反应蛋白正常，无感染并发症；④营养状况：白蛋白35g/L，血红蛋白115g/L，食欲恢复正常，每日进食量约1400ml；⑤家长状态：SAS评分降至38分（无焦虑），能熟练掌握导管护理、居家护理方法，知晓随访计划。（二）护理成功之处血液净化护理精细化：针对小儿血管细、耐受性差的特点，选择股静脉双腔导管并